Dermatitis Herpetiformis Hastalığı

Dermatit herpetiformis (DH), şiddetli kaşıntılı kabarcıklar ve kabarık kırmızı deri lezyonlarının varlığıyla karakterize, nadir görülen, kronik, otoimmün bir cilt hastalığıdır. Bu lezyonlar en çok dirseklerde, dizlerde, kalçalarda, sırtın alt kısmında ve kafa derisinde bulunur. DH'nin en yaygın başlangıç yaşı 30-40 yaştır ancak her yaştan birey etkilenebilir. 

Dermatitis herpetiformis de deride meydana gelen kabarcıklar herpes lezyonlarına benzer, dolayısıyla "herpetiformis" adı verilir ancak herpes virüsünden kaynaklanmaz. 

Glüten içeren ürünleri (buğday, arpa ve çavdar gibi tahıllarda bulunan proteinler) yedikten veya içtikten sonra cildiniz aşırı derecede kaşınırsa veya kabarmaya başlarsa, dermatit herpetiformis (DH) yani kronik bir cilt rahatsızlığı olan Duhring hastalığınız olabilir. 

Bu glüten döküntüsünün altında yatan neden genellikle, glüten tüketmenin ince bağırsağa zarar vereceği bir bağışıklık hastalığı olan çölyak hastalığıdır.  

Çölyak hastalığı olan kişiler glüten içeren yiyecekler yediğinde veya içtiğinde, bağırsakları deride biriken belirli enzimlere karşı antikor olan immünoglobülin A (IgA) antikorunu üretir.  

Bu, beyaz kan hücrelerinin cilde saldırmasına neden olur. Glutene karşı bu anormal bağışıklık tepkisinin bir sonucu olarak, kötü bir cilt reaksiyonu ortaya çıkar.  

Belirtiler genellikle katı, glütensiz bir diyetle çözülür.

Benzer Tıbbi Rahatsızlıklar 

Kaşıntı ve deri kabartıları ile ilgili seyreden benzer rahatsızlıklar aşağıdaki gibi olabilir:

Doğrusal IgA hastalığı: Kaşıntılı cilt kabarcıklarının ve kabarık lezyonların (papül) gruplarının gelişimi ile karakterize, nadir görülen kronik bir cilt hastalığıdır. Gluten duyarlılığı ile ilişkili değildir. Deride, özellikle kollarda, bacaklarda, sırtın alt kısmında ve / veya kalçada kabarcıklar oluşur. Cilt çok kırmızı ve kaşıntılı hale gelebilir.  

Pemfigoid: Deride kabarcıkların ve ağız, göz ve / veya cinsel organların mukozalarının gelişimi ile karakterize, otoimmün ve deride kabartılara yol açan bir cilt hastalığıdır. Bu durum genellikle derideki kızarıklıklarla başlar ve ardından gergin kabarcıklar meydana gelir. Yaşlılarda daha yaygındır 

Egzama: Cildin iltihaplanmasına veya tahriş olmasına neden olabilen bir grup tıbbi rahatsızlığa verilen addır. Temel belirtileri arasında kuru cilt, kızarıklıklar ve yoğun kaşıntı bulunur. 

Uyuz: Sarcoptes scabiei akarı istilasının neden olduğu kaşıntılı, oldukça bulaşıcı bir cilt hastalığıdır. Doğrudan ciltten cilde temas yoluyla bulaşır ve ağırlıklı olarak şiddetli ve acımasız kaşıntı bir arada bulunur. Sıklıkla ellerin, koltuk altlarının ve kasıkları tutar.  

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı Belirtileri

Bu otoimmün hastalık, glüten duyarlılığı ile ilgili deri, ağız veya sindirim sisteminde belirtilere neden olabilir. Belirtiler genellikle glüten içeren gıdalar yendiğinde şiddetlenir.  

Bu belirtiler aşağıdaki gibi olabilir. 

• Cilt Belirtileri: DH'nin en sık görülen belirtisi kümeler halinde oluşan ve şiddetli kaşıntıya sebebiyet veren kabarcıklardır. Kabarcıklar kırmızı ve deriden kabarık bir şekilde oluşur.  Kaşıntı ve yanma gibi şikayetler hastaların günlük işlerini yapmasına engel olacak kadar şiddetli ve karşı konulamaz olabilir. Lezyon gelişimi için en yaygın bölgeler dirsekler, dizler, kalçalar ve kafa derisidir. Yüz ve kasık daha az etkilenir.
• Oral Belirtiler: DH'li hastalarda ağızda oluklar, çukurlar veya renk değişikliği gibi Crohn hastalığında (ağızdan anüse tüm sindirim sistemini tutan otoimmün ve kronik rahatsızlık) da bulunan diş minesi kusurları oluşabilir. DH'li hastalarda nadiren ağız ülseri (pamukçuk) gelişebilir.
• Gastrointestinal Belirtiler: DH, Crohn hastalığının  bir cilt tezahürüdür ve hemen hemen her hastada sindirim sisteminde iltihaplanmalara ve ince bağırsakta hasara neden olan glüten duyarlılığına yol açabilir. 

DH hastaları genellikle Crohn’lu hastalara göre daha az sindirim sistemi rahatsızlıklarına sahiptir. Belirtileri olan hastalar karında şişkinlik, kramp, ağrı, ishal veya kabızlık ile kendini gösterebilir.

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı Nedenleri

DH'nin nedeni, hem genetik hem de çevresel faktörleri içeren karmaşık sebepler gibi görünmektedir. DH'nin gelişiminde glutenin önemi, diyet glüteninin ortadan kaldırılmasının lezyonların hafifletilmesine neden olabileceği gözlemiyle desteklenmektedir.

Çölyak hastalığı varlığında glüten tüketen kişilerde bağırsaklar glütene karşı yanıt olarak IgA adı verilen bir antikor üretir. Bu kimyasal madde kan dolaşımına geçer ve cildin altındaki kan damarlarında birikir. Bu birikim sebebiyle DH döküntüsü tetiklenir. 

Risk faktörleri

Genetik: DH'li hastaların birinci derece akrabalarının hem DH hem de CD için yüksek bir riske sahip olduğunu gösteren aile çalışmaları tarafından desteklenmektedir. 

Yaş: Bu rahatsızlık çocuklarda nadirdir. Genellikle 30 ila 40 yaşları arasında ilk kez ortaya çıkar. 

Cinsiyet: Erkekler bunu kadınlardan daha sık alma eğilimindedir.

Irk: En çok Avrupa kökenli insanlarda yaygındır ve Afrika veya Asya kökenli insanlarda nadir olarak görülür. 

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı Teşhisi

DH teşhisi genellikle çölyak teşhisi ile paralel olarak yapılan bir durumdur. Bu amaçla genellikle hastanın anamnezi alındıktan sonra bir fizik muayene yapılır. Doktorlar DH’ den şüpheleniyorsa punch biyopsi adı verilen yöntemi kullanabilir. Buna ek olarak kan tahlilinde antikor arayarak durum incelenebilir.

Anamnez: Hastanın geçmiş dönemde yaşadığı tıbbi rahatsızlıklar, kullandığı ilaçlar, ailesinde benzer şikayetlerin ve rahatsızlıkların görülmesi gibi çeşitli sorulara cevap vereceği konuşma anamnez olarak bilinir. Bu hastalıkta anamnezin önemi hastanın ailesinde böyle bir rahatsızlığın olup olmadığıdır. Buna ek olarak kullanılan herhangi bir ilacın deride meydana gelen bu kabarcıkları ve kaşıntıyı açıklaya bilecek olup olmayacağıdır. 

Fizik Muayene: Doktorlar eğer varsa genel vücut derisi üzerinde kabarcıkları ve kızarıklıkları incelemek isterler. 

Punch Biyopsi: DH tanısını doğrulamak için bir deri biyopsisi kullanılır. Dermatologlar deriyi çıkarmak ve dermatit herpetiformis için test etmek için genellikle "punch biyopsisi" denen yöntemi kullanırlar. 

Lokal anestezi enjekte ettikten sonra, dermatolog 4 mm'lik bir deri örneğini çıkarmak için küçük kalem şeklinde bir cihaz kullanır. Kesi tek dikişle kapatılabilir ve genellikle çok az iz bırakarak iyileşir. 

Bir lezyonun hemen yanındaki alandan bir deri örneği alınır ve granüler bir modelde görünen İmmünoglobulin A (IgA) birikintilerinin varlığını aramak için bir floresan boya kullanılır. DH'li kişilerin deri biyopsileri, bu granüler IgA için neredeyse her zaman pozitiftir. 

Dermatit herpetiformis teşhisi amacıyla yapılan cilt biyopsisini, daha önce cilt rahatsızlığını teşhis etmiş ve biyopsinin nasıl yapılacağını bilen bir kişi tarafından yapılması önemlidir. Lezyondaki iltihaplanma IgA birikimlerini tahrip edebileceğinden, deri örneği doğrudan lezyondan değil, şüpheli dermatit herpetiformis lezyonunun hemen yanındaki deriden alınmalıdır.

Kan Tahlili: Çölyak hastalığı olan kişilerde yaygın olarak bulunan diğer antikorlar için kan tahlili yapılabilir. Bu antikor araştırılması ile teşhis süreci tamamlanabilir. Antikor testleri pozitifse ve cilt biyopsisi tipik DH bulgularına sahipse, hastaların çölyak hastalığı tanısını doğrulamak için bağırsak biyopsisine ihtiyacı yoktur.

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı Tedavisi

DH tedavisi için tercih edilen yaklaşım, dapson ve katı bir glütensiz diyet kombinasyonudur. Dapson başlangıçta semptomların hızlı bir şekilde temizlenmesini sağlamak için reçete edilir. Dapson dozunun azaltılması, hastaların sıkı bir glütensiz diyet sürdürmesi durumunda sıklıkla başarılabilir. Çoğu insan, genellikle kasıtsız glüten alımıyla ilgili olan alevlenmeleri önlemek için bir miktar dapsona ihtiyaç duyacaktır. 

Katı bir glütensiz diyet, hem DH hem de ilişkili sindirim sistemi ile ilişkili belirtiler için etkilidir. Bununla birlikte, glütensiz bir diyetin faydalarının fark edilmesi için birkaç ay gerekebilir. Glutensiz bir diyete sıkı sıkıya bağlı kalmak hem bariz hem de gizli diyet glüten kaynaklarını belirlemeye ve ortadan kaldırmaya yardımcı olurken, aynı zamanda glüten içeren yiyeceklere alternatifler bulmak için bir diyetisyenle danışmanlık yapmayı gerektirebilir. 

Antibiyotik olarak bilinen dapson genellikle bu durumun tedavisinde çok etkilidir. İlk dozdan birkaç saat sonra belirtilerde iyileşme meydana gelebilir. Bununla birlikte, yan etkilere neden olabileceğinden, dapson ile tedavi, bir doktor tarafından düzenli izleme ve düzenli laboratuvar testleri gerektirir. Dapson intoleransı olan hastalar için başka ilaçlar kullanılabilir.  

Bazı kremler, kaşıntının şiddetini azaltmak için kısa süreli kullanılabilir, ancak uzun süreli tedavi kadar yeterli değildir.

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı Tedavi Edilmezse

Dermatitis herpetiformis'in tedavi edilmediği durumlarda yapılan araştırmalara göre bazı hastalıkların riski artmaktadır. 

Çölyak hastalığı olan kişilerde olduğu gibi DH'li kişilerde de aynı ilişkili koşullar ve komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

DH'nin bazı potansiyel komplikasyonları aşağıdaki gibi olabilir:

• Osteoporoz: Halk arasında kemik erimesi olarak da bilinen bu rahatsızlık kemik kalitesinin azalmasına sebep olur. Duhring hastalığına bağlı olarak tedavi edilmeyen vakalarda sıklığı artmıştır.
• Bazı bağırsak kanseri türleri
• Tip 1 diyabet: Otoimmun sebeplerle ilişkili olarak pankreastaki insülin hormonu salgılayan hücrelerin tahribi sonucunda şeker hastalığı meydana gelebilir.
• Tiroid hastalığı gibi diğer otoimmün hastalık riskinde artış 

Glütensiz bir diyet uygulayarak bu rahatsızlıkların meydana gelme riski azaltılır. 

Dermatitis Herpetiformis Hastalığına Ne İyi Gelir?

Duhring hastalığına bağlı olarak görülen belirti ve şikayetlerin azaltılması ve hastanın hayat kalitesinin artması için aşağıdaki yöntemler denenebilir.

Bu yöntemler:

• Marketten yiyecek ve içecek alışverişi yaparken etiket kontrolü bu hastalığa sahip kişiler için son derece önemlidir. Hastaların etiket kontrolü yaptığında ‘’glüten free’’ veya ‘’glüten içermez’’ yazısına sahip yiyecek ve içecekleri tercih etmesi hastalığa bağlı olarak görülen şikayetlerin azalmasına yardımcı olur. 
• Yediği yiyeceklerde veya içtiği içeceklerde glüten olduğunun farkına sonradan varan kişiler aniden yeme ve içmeyi keserek kısa bir süre tüketime ara vermek sindirim sistemi için faydalıdır. Kişilerde meydana gelen belirtilerin şiddetlenmesine engel olur. 
• Çölyak hastalığı bir kişide mevcutsa glüten bağırsağa bir toksin gibi etki eder ve bakterilerin de flora adı verilen dengesini bozar. Bu dengenin bozulduğu takdirde probiyotiklerle takviyeler bu bakteri dengesini yeniden sağlayabilir. Bu da sindirim sisteminde görülen şikayetlere iyi gelir. Kişiler bu sebeple kefir gibi probiyotik açıdan besinler tüketebilir.

Dermatitis Herpetiformis Hastalığına Ne İyi Gelmez?

Aşağıdaki yöntemler ve yiyecekler duhring hastalığına sahip kişiler için can sıkıcı olabilir. Hastaların belirti ve şikayetleri artabilir. 

Bu yöntemler ve yiyecekler:

• Pek bilinmese de sosis gibi bazı protein içeren yiyeceklerde glüten bulunmaktadır. Bu gizli glüten içeren besinler yanlışlıkla çok fazla tüketildiği takdirde duhring hastalığına bağlı olarak görülen belirtilerin şiddetlenmesine sebep olur. 
• Bira tarzı alkol içeren içeceklerde glüten de bulunabilir. Sağlığa genel olarak zararlı olan bu içecekler içerdiği glüten sebebiyle de oldukça risklidir ve hastaların şikayetlerini arttırırlar. 
• Düzensiz uyku tüm sindirim sistemi sağlığını etkileyebilir. Bu sebeple bu hastaların düzenli bir uyku rutinine ihtiyaçları vardır. Kısa ve düzensiz saatlerde uyuyan kişilerde duhring hastalığına bağlı olarak görülen kabızlık, ishal ve hazımsızlık gibi şikayetler artabilir.  

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı İlaçları

Dapson adı verilen ilaç genellikle dermatitis herpetiformis rahatsızlığı için kullanılan birincil tedavi yöntemidir. 

Dapson, sülfon olarak bilinen bir ilaç sınıfına aittir. Deride meydana gelen şişliği ve kızarıklığı azaltarak bakterilerin büyümesini durdurarak etki eder. Bu ilacı, genellikle günde bir kez veya doktorun önerdiği şekilde, aç veya tok olarak kullanmak gerekebilir.

Dozaj, hastanın tıbbi durumuna ve tedaviye yanıtına bağlıdır. Çocuklarda dozaj ayrıca yaş ve kiloya da bağlıdır. En iyi etki için, bu antibiyotiği eşit süre aralıklarıyla almak gerekir.  

Topikal kortikosteroidler, kaşıntının şiddetini azaltmak için kısa süreli kullanılabilir, ancak uzun süreli tedavi kadar yeterli değildir. 

Sülfa ilaçları: Antibakteriyel olarak kullanılan antibiyotiklerdendir. Farklı çeşitleri vardır bu ilaçların ancak dermatitis herpetiformis rahatsızlığını tedavi etmek için en yaygın olarak kullanılan alternatifi sülfapiridindir. Bu ilacın şiddetli yan etkileri olması sebebiyle doktor reçetelendirmesi ve kontrolünde kullanılması önerilir. 

Hamilelerde Dermatitis Herpetiformis

Hamilelik sırasında DH rahatsızlığı meydana geldiğinde hastalara genellikle glüten içermeyen bir diyet listesi verilir. Bu listeye sıkı sıkı uyulması doktorlar ve beslenme uzmanları tarafından hamilelere önerilir.  

Hamilelikte glütensiz diyete rağmen şiddetli olarak karın ağrısı, mide bulantısı, kabızlık veya ishal gibi şikayetlere ek olarak deride görülen kabartıların olması durumunda gebelere ilaç tedavisi önerilir.  

İlaç tedavisi olarak Dapson gebelerde de kullanılır. Bu konudaki vaka sayısı ve çalışmalar yeteri kadar olmasa da bildirilen bazı vakalarda başarı sağlandığı açıklanmıştır. 

Çocuklarda Dermatitis Herpetiformis

Duhring hastalığı çocuklarda nadiren görülür. Ergenlerde çocuklara göre daha sık karşılaşılır. Yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da şiddetli deri kabartıları ve kaşıntıyla seyreden bir rahatsızlık ile ortaya çıkar. 

Otoimmün hastalıklar ve lenfoma için artan risk nedeniyle, doğru teşhis ve tedavi zorunludur. Çocuklarda teşhis amacıyla deri biyopsisi önerilmektedir. Yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da punch biyopsi yapılır.  

DH'nin çocuklarda birincil tedavisi, lenfoma gelişimine karşı koruyucu olan glütensiz bir diyettir. Diyetle uyum, özellikle çocuklar için zordur; bu nedenle, bu alana aşina bir diyetisyene yönlendirmek faydalıdır. Bu tedaviye ek olarak Dapson adı verilen ilaçtan faydalanılır.  Çoğu hasta, 48 ila 72 saat içinde dapsona hızlı yanıt alır. 

Dermatitis Herpetiformis Hastalığı için Hangi Doktora Gidilmeli?

Aşağıdaki belirti ve şikayetleri olan kişilerin bir deri ve zührevi hastalıklar uzmanı ile görüşmesi gereklidir.  

Bu belirti ve şikayetler:

• Yoğun glüten içeren besinler yenildiğinde zaman içerisinde deride kaşıntı ve kabarıklık şikayeti meydana gelen kişilerin DH açısından değerlendirilmesi gerekir. Glüten bu bulguların gelişmesindeki temel tetikleyicidir. 
• Hali hazırda Çölyak hastalığına sahip kişilerde diyet listesine yeni eklenmiş farklı bir gıda tüketildikten sonra deride meydana gelen şiddetli kaşıntılar ve kabarıklıklar da DH sebebiyle gelişiyor olabilir. Bu kişilerin diyet listesini yeniden düzenlemesi ve DH durumunun teşhisi amacıyla doktora muayene olması gerekir.