İnterstisyel Akciğer Hastalığı

İnterstisyel Akciğer Hastalığı Nedir?

İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunu bozan farklı nedenlerle ortaya çıkan bir grup hastalığın adıdır. Diffüz parankimal akciğer hastalığı ya da diffüz interstisyel akciğer hastalığı olarak da isimlendirmesi vardır.

İnterstisyel akciğer hastalığında akciğer parankim dokusu dışında, alveol ile kapiller damar arasındaki bölgelerle birlikte akciğerde alveol (hava değişiminin olduğu kesecikler) duvarında, plevrada (akciğeri örten zar), damarlarda, hava yolunda değişiklikler olur.

Bu değişiklik inflamasyon (iltihaplanma, zararlı bir uyarana karşı iyileşme süreci), fibrozis (akciğer dokusunda sertleşme, kalınlaşma, iyileşme sonrası oluşan sert doku) ve yapıda bozulma ile gerçekleşir.

İnterstisyel akciğer hastalığı akut olarak aniden gelişebileceği gibi kronik olarak zamanla, yavaş yavaş gelişebilir. İnterstisyel akciğer hastalığında 200’den fazla hastalık türü olduğu bilinmektedir.

Yapılan çalışmalara göre bazı sınıflandırma sistemleri oluşturulmuştur. İnterstisyel akciğer hastalığı sınıflandırması şöyle sıralanabilir;

• İdiyopatik interstisyel pnömoniler: Bu grup kendi arasında majör, sınıflandırılmamış ve nadir idiyopatik interstisyel pnömoniler olarak 3'e ayrılır. Majör idiyopatik interstisyel pnömonilere örnek olarak idiyopatik pulmoner fibrozis, akut interstisyel pnömoni, respiratuar bronşiolit interstisyel akciğer hastalığı, deskuamatif interstisyel pnömoni verilebilir.
• Granülomatöz interstisyel akciğer hastalığı: Sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi örnek verilebilir.
• Bilinen, belirli bir nedene bağlı gelişen interstisyel akciğer hastalığı: Burda oluşum nedeni ilaç kullanımları, bağ dokusu hastalıkları, meslek gereği veya çevresel etkenlerden dolayı maruziyettir.
• Diğerleri, nadir görülenler: Pulmoner langerhans hücreli histiositozis, pulmoner alveolar proteinozis, eozinofilik pnömoni örnek verilebilir.

En sık görülen çeşitleri idiyopatik pulmoner fibrozis ve sarkoidoz türleridir. İdiyopatik pulmoner fibrozis ilerleyici akciğer hasarı ile giden, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır.

Alveollerin çevresinde kalınlaşma, doku yapısında bozulma ile ilerler. İdiyopatik pulmoner fibrozis görülme sıklığı yapılan bazı araştırmalara göre 100.000'de 5 hastadır. İdiyopatik pulmoner fibrozis genellikle 60 yaş üzerinde tanı alır ve ortalama yaşam süresi yaklaşık 2-5 yıl arasında değişmektedir. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.

Sarkoidoz da neden tam olarak bilinmese de akciğer bulguları ile beraber lenf bezleri ve eklemleri de etkileyen sistemik bir hastalıktır. Vücutta granülom denilen iltihaplı yapılar oluşur.

Sarkoidoz kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülür ve en sık görüldüğü yaş aralığı 20-40 arasıdır. Yapılan araştırmalarda ülkemizde görülme sıklığı 100.000'de 4 olarak bulunmuştur.

İnterstisyel akciğer hastalığı her yaşta görülebilir ancak çocukluk çağında nadir görülür. İlerleyen yaşla birlikte görülme sıklığı da artar. Erken tanı ve tedavi son derece önemlidir.

İnterstisyel Akciğer Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

İnterstisyel akciğer hastalıklarında belirtiler hangi hastalık olduğu veya nedenine göre değişebilir. Ancak bu grubun hepsinde ortak görülen bazı belirtiler vardır. 

Genel anlamda belirtiler;

• Dispne diğer adıyla nefes darlığı, genellikle egzersiz ile birlikte ortaya çıkan nefes darlığı olabileceği gibi istirahat halinde de olabilir.
• Kuru öksürük
• Yorgunluk, halsizlik
• İştah azalması, kilo kaybı
• Göğüste ağrı, baskı hissi, yan ağrısı
• Taşipne (nefes alıp verme hızında artış)
• Hemoptizi (öksürük ile ağızdan kan gelmesi, gelen kan solunum yollarından kaynaklanır)
• Ateş
• Hışıltılı veya hırıltılı solunum (soluk alıp verilirken akciğerden duyulan ses, stetoskop ile veya dışardan da duyulabilir)

Neden olan hastalığa bağlı olarak başka spesifik bulgularla görülebilir. Örneğin otoimmün hastalıklarda eklem ve cilt belirtileri de bulunabilir. İdiyopatik pulmoner fibroziste çomak parmak (parmak ve tırnaklarda şekil bozukluğu, parmak uçları yuvarlak, belirginleşmiş) görülebilir.

İnterstisyel Akciğer Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

İnterstisyel akciğer hastalıkları nedenleri belli gruplara ayrılarak incelenebilir ve oluşum nedenine göre gruplandırma yapılabilir. Bu gruplandırma aynı zamanda nedenleri de ortaya koymaktadır. 

İnterstisyel akciğer hastalığında neden olan durumlara göre 7 gruba ayrılarak incelendiğinde şöyle sıralanabilir;

• Mesleki ve çevresel maruziyete bağlı olarak gelişen interstisyel akciğer hastalığı
• Kollajen-damarsal hastalıklara bağlı gelişen interstisyel akciğer hastalığı
• Granülamatöz hastalıklara bağlı oluşan, bağışıklık sisteminin zayıf olmasından dolayı gelişen interstisyel akciğer hastalığı
• Genetik hastalıklardan gelişen interstisyel akciğer hastalığı
• İlaç kullanımı veya iyatrojenik olarak tanı veya tedavi sırasında işlemlerden dolayı ortaya çıkan interstisyel akciğer hastalığı
• Bazı belirli spesifik durumlara bağlı gelişen interstisyel akciğer hastalığı
• Nedeni bilinmeyen, idiyopatik interstisyel akciğer hastalığı 
  

Genel anlamda diğer nedenler;

• Mesleki ve çevresel etkilenmeye bağlı interstisyel akciğer hastalıkları; inorganik tozlar, organik tozlar, gaz, duman, aerosol örnek verilebilir. Sigara dumanı, asbest, silika, kobalt, kömür tozu, tahıl tozu, kuş ve hayvan dışkıları, ağır metal tozları, küf gibi maddeler..
• Otoimmün hastalıklar; Burada vücudun normalde enfeksiyon gelişen dokular yerine kendi sağlıklı dokusuna saldırması sonucu gelişen hastalıklardır.
• Skleroderma, sarkoidoz, sjögren sendromu, dermatomiyozit, polimiyozit, eklem romatizması, lupus gibi hastalıklar
• İlaçlar; antineoplastik (kemoterapik) ilaçlar, antibiyotikler, fenitoin, amiodaron gibi ilaçlar
• Radyasyon; Uzun süre radyasyona maruz kalınması veya radyoterapi tedavisi sırasında akciğerde hasar ortaya çıkabilir.
• Enfeksiyon; viral pnömoni, mantar enfeksiyonları
• Zehirlenme
• Kanser
• Nedeni bilinmeyen (idiyopatik) interstisyel akciğer hastalıkları

İnterstisyel Akciğer Hastalığı Teşhisi

İnterstisyel akciğer hastalıkları tanısı için incelemeler ve testler yapılır. Öncelikle hastadan anamnez alınır. Hastanın şikayetleri dinlenir, ne zaman başladığı sorgulanır. 

Hastanın bilinen bir hastalığı olup olmadığı, ne işle meşgul olduğu, kullandığı ilaç varsa neler olduğu, güvercin, kuş gibi hayvan besleyip beslemediği, sigara kullanımı, ailesinde bu duruma benzer bir hastalık olup olmadığı sorulur. 

Hastanın öyküsü alındıktan sonra fizik muayene yapılır. Hastanın akciğer sesleri stetoskop ile dinlenir, kalbi dinlenir ve başka sisteme ait belirtiler varsa saptanabilir. Hastanın parmaklarına bakılarak çomak parmak olup olmadığı incelenir.

Hastadan kan tetkiki istenir. Otoimmün bir hastalık düşünülüyorsa kanda antikorlara, kan hücrelerine, böbrek fonksiyonları için üre, kreatinin değerlerine bakılır. 

Tam idrar tetkiki istenir, karaciğer fonksiyon testlerine bakılır. Arteriyel kan gazına bakılarak kandaki oksijen karbondioksit dengesi incelenir. Solunum fonksiyon testleri ile akciğer kapasitesine bakılır, akciğere alınan ve akciğerden çıkan hava miktarı ölçülür.

Hastalara radyolojik inceleme için akciğer grafisi çekilir. Daha detaylı inceleme BT (bilgisayarlı tomografi) istenir. Akciğerdeki yapısal değişimler, lenf nodları da değerlendirilir. 

Bronkoskopi ile soluk borusuna bir tüp gönderilerek yapıların görülmesi sağlanır. Bronkoalveolar lavaj (BAL) ile bronkoskopi esnasında dokularda hücre örneği alınarak incelenir ve tanı koymada yardımcı olur. 

Tüm bu incelemelere rağmen bazen tanı koymak için akciğer biyopsisi yapmak gerekebilir. Akciğer dokusundan bir parça alınarak tanı konulmaya çalışılır.

İnterstisyel Akciğer Hastalığı Tedavisi

İnterstisyel akciğer hastalıklarında tedavi hangi tür olduğuna, hastanın durumuna, hastalığın seviyesine göre belirlenir. Hangi hastalık ise ona uygun tedavi planı yapılır.

En sık kullanılan ilaçlar immünsüpresifler (bağışıklığı baskılayan ilaçlar, otoimmün nedenlerle oluşan interstisyel akciğer hastalıklarında kullanılabilir), kortikosteroidler, antiinflamatuar ilaçlar, antifibrotik, antioksidan ilaçlar kullanılabilir.

Kortikosteroidlerden prednizolon, kortizon sık kullanılan ilaçlardandır. Kortikosteroid ilaçlar eğer bağışıklık sisteminin fazla aktif olmasından dolayı gelişen fibrozis veya kalınlaşmalar, iltihabi yapılar varsa tercih edilir.

Kollajen oluşumunu engellemek için kolşisin veya antifibrotik ilaçlardan yararlanılabilir. İdiyopatik pulmoner fibrozis tedavisinde antioksidanların serbest oksijen radikallerinin verdiği hasarı gidermek için kullanılabileceği düşünülmektedir.

Hangi ilacın kullanılacağı nedene göre belirlenir ve ilacın etkili olup olmadığı tedavi süresince izlenir. Yapılan kontrollerde hastalığın gidişatı, hastaya iyi gelip gelmediği, tedavi süresinin ne kadar olacağı belirlenmeye çalışılır.

İlaçlar dışında hastaların solunum şikayetlerini gidermek, hafifletmek için oksijen tedavisi verilebilir. Kronik hastalarda, uzun süreli solunum sıkıntısı yaşayanlara pulmoner rehabilitasyon da önerilebilir.

Pulmoner rehabilitasyon ile nefes egzersizleri, eğitim programı, stres ile başa çıkma gibi konularda hastaya yardımcı olunmaya çalışılır.

Kronik hastalarda ilaçlar da etkili olmadığında, başka ciddi belirti ve sorunlar oluştuğunda düşünülecek tedavi seçeneği akciğer naklidir. Başka tedavi seçeneği olmadığında hastaya akciğer nakli önerilir.

İnterstisyel Akciğer Hastalığına Ne İyi Gelir?

Erken tanı ve tedavi son derece önemlidir, hastalık erken evrede saptanır ve tedavi uygulanırsa iyileşme oranı, tedavi başarı oranı artacaktır.

• Sigara interstisyel akciğer hastalığı gelişmesine neden olabilir. Kişi sigara kullanıyorsa bu risk faktörü oluşturur ve kesinlikle bırakılmalıdır.
• İnterstisyel akciğer hastalığının oluşum nedenlerin biri çevresel veya mesleki faktörlerdir. Kişi meslek olarak tekstil, maden veya hayvancılıkta çalışıyor ise dikkat etmeli, kendini korumalıdır. Kişi çalışma ortamında maruz kalmamaya dikkat etmeli, gerekiyorsa maske ile çalışılmalıdır veya kişinin sağlığını etkiliyor ise bırakılmalıdır.
• Kronik hastalarda yani hastalığın süredir devam ettiği kişilerde beslenme, nefes egzersizleri önemlidir. 
• Kişi sağlıklı ve dengeli beslenmelidir.
• Pulmoner rehabilitasyon ile solunum sıkıntısı giderilmeye çalışılmalıdır. Kişi doktorun verdiği tedavi programına uymalı, doktorun önerdiği sürede ilaçlarını kullanmalı, doktor onayı olmadan ilaç kullanmamalıdır.

İnterstisyel Akciğer Hastalığına Ne İyi Gelmez?

Hastalığın geç fark edilmesi, doktora geç başvurulması hastalığın gidişatını olumsuz etkiler. Kişi şikayetleri olduğunda bir uzmana başvurmalı, verilen tedaviye uymalı ve kontrol önerildi ise kontrole gidilmelidir.

• Sigara kullanımı, asbest, silikoz, kömür tozu gibi maddeler interstisyel akciğer hastalığı açısından risk oluşturur, bu maddelerine solunması akciğerde hasar oluşturabilir.
• Kişi sigara kullanıyorsa bırakmalı, çevresel maruziyet varsa kendini korumalıdır. İnterstisyel akciğer hastalığı nefes darlığına yol açar ve kişi nefes alıp vermekte zorlanır.
• Doktor tarafından gerekli görülürse pulmoner rehabilitasyon almalıdır. Bu sayede nefes egzersizleri, stresle başa çıkma veya beslenme ile ilgili eğitimler kişinin yaşam kalitesini yükseltecektir.

Çocuklarda İnterstisyel Akciğer Hastalığı

Çocukluk çağı interstisyel akciğer hastalığı nadir görülür. Genellikle kronik olarak ilerler, hastalık ve ölüm oranı daha yüksektir.

Çocukluk çağının içerisinde özellikle ilk yaşlar arasında pulmoner interstisyel glikojenoz, bebeklik döneminde nöroendokrin hücre hiperplazisi, sürfaktan ile ilişkili kalıtımsal bozukluklar daha sık görülür.

Çocuklarda en sık gözlenen öksürük, nefes darlığı, büyüme gelişme geriliği, morarma, çomak parmak sayılabilir. Çocuklarda bu belirtiler gözlendiğinde bir pediatri uzmanına başvurulmalıdır.

Yapılan incelemeler, testler ile tanı konmaya çalışılır. Çocuklara kan tetkiki, akciğer grafisi, yüksek çözünürlüklü BT (bilgisayarlı tomografi), bronkoskopi, bronkoalveolar lavaj, akciğer biyopsisi ile tanı konmaya çalışılır.

Tanı konulduktan sonra hastaya ve hastalığın türüne göre uygun tedavi belirlenir.

Genelde tedavide sistemik steroid kullanılır ve gerekli görülürse oksijen tedavisi de eklenir. Hastaların durumuna göre akciğer nakli de tedavi seçeneği olarak değerlendirilir.

İnterstisyel Akciğer Hastalığı için Hangi Doktora Gidilmeli?

Hasta solunum ile ilgili nefes darlığı, göğüste ağrı hissi, yorgunluk gibi şikayetleri olduğunda Göğüs Hastalıkları bölümü uzmanına başvurulmalıdır. 

Eğer sistemik bilinen başka bir hastalığı varsa onun için de alanına göre kendi doktoruna başvurmalı, takibi yapılmalıdır. 

Bu hastalıkların akciğerde yayılımı olup olmadığını görmek için göğüs hastalıkları uzmanına da gidilmelidir.