ITP

ITP Hastalığı Nedir?

İTP’nin açılımı İmmün Trombositopenidir. Trombosit sayısının azlığı nedeniyle oluşan, kanamalar ve morluklar ile seyreden bir hastalıktır.

Vücudun bağışıklık sisteminin hatalı bir biçimde trombositlere saldırması ve yok etmesiyle oluşur. Trombositler (kan pulcukları) kanın pıhtılaşmasında rol oynayan hücrelerdir.

Akut (ani başlayan) ve kronik (uzun seyirli) olmak üzere iki alt tipi vardır. Akut İTP çocukluk çağının hastalığıdır denilebilir. Çoğunlukla çocuklarda görülür. 6 aydan kısa süren bir hastalıktır.

Kronik İTP ise genellikle erişkinlerde görülür. Akut İTP çocuklarda her iki cinsiyette de eşit görülürken, Kronik İTP kadınlarda erkeklerden 2 kat daha fazla görülmektedir.

ITP Belirtileri Nelerdir?

İTP, hastalarda ciddi miktarda kanamaya yol açabilir. Kanamalar vücut içinde, deride veya deri altında meydana gelebilir. Eğer ağır bir trombositopeni (kanda kan pulcuklarının düşüklüğü) varsa vücudun herhangi bir yerinde ciddi kanamalar oluşabilir.

Hafif trombositopenilerde ise kan tahlillerinde trombosit düşüklüğü görülebilir.

İTP’de en sık görülen belirtiler ise şunlardır:

• Deride kolayca morlukların oluşması (purpura)
• Toplu iğne ucu şeklinde kırmızı noktaların olması (peteşi)
• Aniden başlayan burun kanamaları
• Diş etlerinde kanamalar
• İdrarda ve dışkıda kan görülmesi
• Âdetin çok kanamalı geçmesi
• Küçük kesilerde bile durdurulamayan cilt kanamaları
• Baş ağrısı
  

ITP Nedenleri Nelerdir?

İTP’nin geçmişteki açılımı İdiyopatik (Nedeni bilinmeyen) Trombositopenik Purpura’ydı. Günümüzde ise İTP’ye vücudun bağışıklık sisteminin neden olduğu anlaşılmıştır.

İTP’de immün sistem trombositlere karşı antikorlar (karşıt hücreler) üretir. Bu antikorlar kanda dolaşan trombositlere bağlanır ve onları işaretlerler. İşaretlenen trombositler dalaktan geçerken yıkıma uğrarlar.

Yıkıma uğradıkları için de kandaki sayıları azalır ve yeterli fonksiyon gösteremezler. Yıkımın derecesine bağlı olarak vücudun çeşitli yerlerinde kanamalar görülür.

• Akut İTP: Genellikle çocuklarda grip veya kızamık gibi bir viral enfeksiyon sonrasında görülür. 6 aydan kısa sürer.
• Kronik İTP: Genellikle erişkinlerde görülür. HIV, Hepatit veya H.pylori enfeksiyonu ile tetiklenebilir. 6 aydan daha uzun sürer.

ITP Teşhisi

Doktorunuz, yaptığı tam fiziksel muayeneden sonra kullandığınız ilaçları ve tıbbi öykünüzü sorgulanacaktır.

Tıbbi öykünüzün içinde geçirmiş olduğunuz hastalıklar, ameliyatlar, kronik hastalıklarınız, eğer varsa kronik hastalığınız için kullandığınız ilaçlar yer almaktadır.

Ayrıca bazı kalp rahatsızlıkları için kullanılan kan sulandırıcı olarak tabir edilen ilaçlar da İTP benzeri bulgulara yol açabilir. Eğer böyle bir durumunuz varsa mutlaka doktorunuza bildiriniz.

Doktorunuz ayrıca sizden tam kan tahlili, idrar tahlili, gaitada gizli kan tahlili gibi çeşitli laboratuvar istekleri yapabilir.

Ayrıca şikâyetlerinizin şiddetine bağlı olarak karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri de isteyebilir. Buna ek olarak kanınızdaki trombosit antikorları da bulunduğunuz hastanenin fiziksel koşullarına göre istenebilir.

Doktorunuz sizden kan yayması da isteyebilir. Kan yayması parmağınızdan alınan bir damla kanın mikroskopta incelenmesi şeklinde yapılan bir işlemdir.

Bu kan yaymasıyla kanınızda bulunan trombositlerin sayısı ve şekli hakkında bilgi sahibi olunabilir. Eğer trombosit sayınız çok düşükse doktorunuz sizden kemik iliği biyopsisi de isteyebilir.

Eğer İTP hastalığınız varsa kemik iliği biyopsi sonucunuz normal gelecektir. Çünkü İTP’de trombositleriniz kemik iliğini terk ettikten sonra dalakta parçalanmaktadır. Eğer kemik iliği biyopsi sonucunuz anormal gelmişse, trombosit düşüklüğünüz veya şikâyetleriniz başka bir hastalığa bağlı olabilir.

ITP Tedavisi

Doktorunuz tedavinizi genel durumunuz, kanama şikâyetleriniz ve toplam trombosit sayınızın miktarına göre karar verecektir. Bazı durumlarda tedavi verilmesi gerekmez; örneğin akut İTP geçiren çocuklar 6 aydan kısa bir süre içinde tedavisiz şekilde iyileşmektedirler.

Bazı erişkinler de İTP hastası oldukları halde tedaviye ihtiyaç duymazlar. Ancak her ne olursa olsun doktorunuz eritrosit ve trombosit sayınızı düzenli olarak takip etmek isteyecektir.

Çünkü trombosit sayısında yaşanacak ani bir düşüş ani beyin kanamalarına ve iç kanamalara yol açabilir. Ayrıca düşük eritrosit sayısı da fark edilmeyen bir iç kanamanın bulgusu olabilir.

İTP tedavisinde çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır:

İlaçlar

İTP tedavisinde genellikle ilk adım olarak ilaçlar kullanılır. İlaç tedavisine başlamadan önce trombosit fonksiyonlarını baskılayan ilaçları bırakmanız önerilir. Doktorunuz sizi bu konu hakkında bilgilendirecektir.

İTP tedavisinde bağışıklık sisteminin aktivitesini kontrol etmek için kortikosteroidler, rituximab ve diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar olan siklofosfamid, ifosfamid ve mikofenolat tercih edilebilir.

Trombosit yapımını artıran romiplostim ve eltrombopag gibi ilaçlar da İTP tedavisinde kullanılabilir. Ayrıca damar yolundan tatbik edilen IVIG ve Anti D İmmünglobulin gibi ilaçlar da vardır.

Ancak bu ilaçlar doktor kontrolünde kullanılması gereken ilaçlardır. Yanlış kullanımlar halinde ciddi yan etkilere yol açabilirler. Bu yüzden kendi başınıza ilaç kullanmayınız. Mutlaka doktorunuzun önerilerini dinleyiniz.

Cerrahi

Eğer yaygın İTP bulguları varsa ve ilaçlar trombosit sayısını yükseltmede yardımcı olmuyorsa, İTP hastalığında dalağın alınması önerilebilir.

• Splenektomi olarak bilinen bu ameliyat karnın sol üst kısmında bulunan ve trombositlerin yıkımından sorumlu olan dalağın alınması işlemidir. Bu ameliyattan sonra hastalar bakteriyel enfeksiyona karşı daha savunmasız hale geleceklerdir. Bu yüzden splenektomi ameliyatından 14 gün önce pnömokok,menengokok ve H.İnfluenza tip b aşıları yapılmalıdır.
• Splenektomi, açık ve laparoskopik (kapalı) olmak üzere iki şekilde yapılabilir. Laparoskopik ameliyattan sonra yara izi daha az kalır. Ayrıca ameliyat sonrasında iyileşmenin daha hızlı olması nedeniyle daha avantajlıdır. Ancak doktorunuz sizin için en iyi tercihi yapacak ve sizi bilgilendirecektir.
• İTP hastalığı bulunan çocuklarda genellikle splenektomi yapılmaz çünkü hastaların çoğu kendiliğinden gerileme gösterir. Bunun yanı sıra dalaksız yaşamak ciddi bakteriyel enfeksiyonlara karşı kişiyi savunmasız hale getirir.

Acil Durumlarda Yapılacak Tedaviler

Yoğun kanaması bulunan hastalarda veya splenektomi ameliyatından önce hastalara trombosit verilebilir.

Ancak bu durum İTP’de çok tercih edilmez.

Çünkü dışarıdan alınan trombositler de dalakta parçalanabilir.

ITP Tedavi Edilmezse

Eğer İTP hastalığına sahip bireyler tedavi edilmezlerse karşılaşabilecekleri en önemli sorun kanamalardır. Bu kanamalar hastalığın şiddetine bağlı olarak değişir.

Basit deri altı kanamalarından beyin kanaması ve iç kanamaya kadar değişkenlik gösterebilen bu kanamalar hasta için ciddi sorun oluşturabilir. Ancak bu ciddi kanamalar hastaların çok azında görülür.

İTP hastalığının tedavisinde kullanılan ilaçlar İTP’nin kendisinden daha çok risk taşıyabilir. Örneğin kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı hastalarda kemik erimesi, katarakt, kas kütlesi kaybı, enfeksiyon riskinde artış ve diyabet gibi ciddi yan etkilere yol açabilir.

Ayrıca İTP hastalarında dalağın alınması kişiyi kapsüllü bakteriler olarak da bilinen bakterilerin enfeksiyonlarına karşı savunmasız hale getirir.

Bu yüzden eğer dalağınız alındıysa ve enfeksiyon semptomları gösteriyorsanız bunu mutlaka doktorunuzla paylaşınız.

ITP’ye Ne İyi Gelmez?

İTP hastaları trombosit sayılarının azlığı nedeniyle kanamaya daha yatkın olduklarından günlük hayattaki aktivitelerinde çok dikkatli olmalıdır.

Bu hastalarda en çok korkulan durum kafaya alınan bir darbeye bağlı olarak gelişen beyin kanamalarıdır. Bu durumdan korunmak için kafaya darbe alabilme ihtimali olan aktivitelerden uzak durulması gerekir. Basketbol, futbol, boks gibi sporlardan kaçınılmalıdır. İTP hastaları egzersiz olarak yürüyüş yapabilirler.

İTP hastalarının ağrı kesici kullanması gerektiyse mutlaka doktorlarına danışarak kullanmaları tavsiye edilir. Çünkü ağrı kesici olarak kullanılan ilaçların etken maddeleri olan aspirin gibi moleküller trombositlerin fonksiyonlarını bozar ve kanamaya yol açabilir.

ITP İlaçları

• Steroidler: Steroidler trombositlere saldıran bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltarak trombosit sayınızın artmasına yardımcı olur. İlk aşamada genellikle kısa süreli olarak Prednison kullanılır. Steroidlerin uzun süreli olarak kullanılması önerilmez. Çünkü steroidler bağışıklık sistemini etkileyerek kişiyi enfeksiyonlara yatkın hale getirir. Diyabete ve kemik erimesine neden olabilir. Ayrıca bu ilaçlar vücutta tuzun geri emilimini arttırdıkları için kilo artışına neden olabilirler.
• IVIG(damar içi immünglobulin): Steroidlere yeterli yanıt alınamadıysa ve kanamalar ciddi düzeye ulaşmışsa kullanılabilir. Bununla birlikte hasta acil olarak ameliyata alınacaksa ve trombosit seviyesi hızlıca yükseltilmek isteniyorsa da IVIG tedavisi uygulanabilir. IVIG tedavisinin etkisi birkaç hafta sürer.
• Anti-D İmmunoglobulin: Kan grubu Rh (+) olan hastalar için uygundur. Aynı IVIG tedavisinde olduğu gibi trombosit seviyesini hızlıca yükseltebilir. Ancak ciddi yan etkileri vardır. Bu yüzden Anti D İmmünoglobulin tedavisi alan hastalar dikkatlice seçilmelidir.
• Trombosit yapımını artıran ilaçlar: Romiplostim ve eltrombopag gibi ilaçlar kemik iliğini uyararak daha fazla trombosit yapılmasına yardımcı olabilir. Bu ilaçların kronik İTP hastalarında kullanılması FDA tarafından onaylanmıştır. Ancak bu ilaçlar pıhtı oluşma riskini de artırdığından dikkatli kullanılmalıdır.
• Rituksimab: Trombositlere saldıran bağışıklık hücrelerini hedefleyen bir ilaçtır. Ancak bu ilaç, aşılara karşı yanıtı da azaltır. Eğer ilerde dalağın alınması gibi bir durum söz konusu ise dikkatli olunmalıdır.
• Genel İmmünsupresifler: Bu ilaçlar bağışıklık sisteminin tüm aktivitelerini baskılarlar. Siklofosfamid, ifosfamid ve mikofenolat örnek olarak verilebilir. Ancak bu ilaçlar çok ciddi yan etkilere sahiptir. Bu yüzden yalnızca diğer tüm tedavilere yanıt alınamadığı durumlarda kullanılmalıdır.
• Antibiyotik tedavisi: Peptik ülsere neden olan H.Pylori bakterisi bazı hastalarda İTP ile bağlantılı bulunmuştur. H.Pylori’nin antibiyotik tedavisi ile ortadan kaldırılması bazı bireylerde trombosit sayısının yükselmesine yardımcı olabilir.

ITP Ameliyatı

İTP hastalığında sorun trombositlerin dalakta yıkılmasıdır. Bu yıkımdan dolayı trombosit düşüklüğü meydana gelir. Bu durumu önlemek için splenektomi denilen ve dalağın tamamının alınmasını içeren bir ameliyat yapılabilir. 

Splenektomi ameliyatında cerrahi prosedür olarak iki farklı yaklaşım vardır:

• Açık Ameliyat: Karnın sol üst kısmından yapılan büyük bir kesiyle gerçekleştirilir. Bu ameliyat türü günümüzde çok nadir vakalarda kullanılmaktadır. Hasta açısından zahmetli, iyileşme süresi uzun, ağrılı ve çok fazla iz bıraktığı için laparoskopik teknikle yapılan ameliyatlara geçilmiştir.
• Kapalı Ameliyat: Laparoskopik ameliyat da denilen kapalı ameliyatlar robotik cerrahi aletlerle yapılır. Bu aletler karnın belirli bölgelerinden açılan 5 mm boyutunda kesilerden içeri yerleştirilerek operasyon gerçekleştirilir. Kanama riskinin daha az olması ve ameliyat sonrasında daha az komplikasyon gelişmesi nedeniyle günümüzde daha çok tercih edilen bir yöntemdir. Ameliyat sonrası hastanede kalma süresi daha kısadır. Kesiler 5 mm uzunluğunda yapıldığı için açık ameliyata göre daha az iz bırakır. Bu nedenle kozmetik açıdan da hastalar tarafından sıklıkla tercih edilir.

Hamilelikte ITP

İTP hastalığı olan gebelerde tedavi yaklaşımı hastanın trombosit seviyesine bağlı olarak değişir. Eğer gebenin İTP’si hafif seyrediyorsa düzenli kan tahlili ve izlem dışında herhangi bir ek tedaviye ihtiyaç olmayacaktır.

Eğer hamileliğin geç döneminde iseniz ve trombosit sayınız çok düşükse doğum sırasında ve doğumdan sonra ciddi kanama riskiyle karşı karşıyasınız demektir.

Böyle bir durumunuz varsa doktorunuz size bebeğinizi etkilemeyecek şekilde trombosit sayınızı yükseltecek bir tedavi verecektir. Bu konuda lütfen doktorunuza danışınız.

Eğer İTP hastalığınız varsa ve bununla beraber preeklampsi gibi gebeliğin ciddi durumlarından birisine sahipseniz tedaviye ihtiyaç duyuyorsunuz demektir. Doktorunuz sizi bu konuda bilgilendirecektir.

Çocuklarda ITP

Çocuklarda İTP hastalığı genellikle viral bir enfeksiyonu takiben gelişir. Çoğunlukla 2 ila 6 yaş arasındaki çocuklarda görülür ve cinsiyet ayırt etmez. Kızlarda ve erkeklerde eşit oranda gelişir.

6 aydan kısa sürer ve genellikle ek bir tedavi gerektirmeksizin kendiliğinden iyileşir.

Ancak İTP sırasında çocuklar trombositlere karşı antikor üretmeyi durduruncaya kadar trombositlerinin uygun aralıkta olduğunun takip edilmesi gerekir.

Bebeklerde ITP

Annesinde İTP bulunan bebeklerin çoğu hastalıktan etkilenmemiş şekilde doğarlar.

Bazı bebeklere ise doğumda veya doğum sonrasında düşük trombosit sayısına sahip oldukları için tedavi vermek gerekebilir.

ITP için Hangi Doktora Gidilir?

İTP hastalığıyla ilgilenen esas bölüm İç Hastalıklarının Hematoloji alt dalıdır.

Eğer İTP’nin akut belirtileriyle karşılaştıysanız (şiddetli baş ağrısı, anormal adet kanaması gibi)

Acil servis polikliniklerine başvurabilirsiniz.