Zollinger Ellison Sendromu

Zollinger Ellison Sendromu Nedir?

Zollinger Ellison Sendromu (ZES) temelde bir sindirim sistemi hastalığıdır. Toplumda nadir görülen bu hastalık hayatın herhangi bir anında ortaya çıkabilir ancak insanlar genellikle 20 ila 50 yaş arasında sıklıkla bu hastalığa tanı alır. Gastrinoma adı verilen tümör oluşumu ile karakterizedir. Gastrinomalar tipik olarak pankreasta ve ince bağırsağın on iki parmak bağırsağı olarak da adlandırılan üst kısmında görülür.

Tümör sayısı yalnızca 1 tane olabileceği gibi birden fazla tümör olması da mümkün olup daha yaygın olarak görülmektedir. Bu tümörlerin yaklaşık yarısı iyi huylu olmaktadır.

Gastrinomalar aşırı miktarda gastrin adı verilen bir hormon üretir. Gastrin hormonu aşırı mide asidi üretimini tetikler. Yiyecekleri parçalamak ve sindirmek için bir miktar mide asidi gereklidir, ancak çok fazlası midede ve bulunduğu diğer organlarda ülsere neden olabilir.

Zollinger Ellison Sendromu bulunan kişiler, bu sendromu olmayanlara göre peptik ülser gelişimi açısından daha fazla risk altındadır. Peptik ülserler, sindirim sisteminin iç yüzeyindeki ağrılı yaralardır.

Zollinger Ellison Sendromu Belirtileri

Belirtiler genellikle doğası gereği sindirim sistemini ilgilendirir. Zollinger Ellison sendromunun en yaygın iki belirtisi karın ağrısı ve ishaldir. Diğer belirtiler ise şunları içerir:

• Şişkinlik ve geğirme
• Mide bulantısı
• Karnınızın üst kısmında yanma  
• Peptik ülserler varsa içinde kan olabilen kusma
• Görünür bir sebep olmadan kilo kaybı
• İştah kaybı

Zollinger Ellison sendromunun belirtileri sıklıkla toplumda daha yaygın görülen peptik ülser hastalığı veya gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) ile karıştırılır. Gastroözofageal reflü hastalığı, mide asidinin yemek borusuna geri kaçtığı kronik bir durumdur. Yemek borusunda iltihap yapar ve buna bağlı karnın üst kısmında yanma, şişkinlik gibi benzer belirtiler gösterir. Zollinger Ellison sendromunun belirtileri, bu diğer bozukluklardan daha şiddetli olma ve standart tedavilere daha az yanıt verme eğilimindedir.

Zollinger Ellison Sendromu Nedenleri

Zollinger Ellison sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak Zollinger Ellison sendromunun meydana geliş olaylarının sıralaması açıktır. Bu sendrom, pankreasınızda, on iki parmak bağırsağınızda veya pankreasınıza bitişik lenf düğümlerinde bir tümör (gastrinoma) veya tümörler oluştuğunda ortaya çıkar.

Pankreasınız midenizin arkasına ve altına yerleşmiştir. Bu organ yiyecekleri sindirmek için gerekli olan enzimleri üretir. Pankreas ayrıca başta kan şekerinizi kontrol etmeye yardımcı hormon olan insülin de dahil olmak üzere glukagon, somatostadin gibi hormonların üretiminin gerçekleştiği yerdir. 

Pankreastan, karaciğerden ve safra kesesinden gelen sindirimde görevli içerikler, ince bağırsağın mideyle birleştiği yer olan on iki parmak bağırsağına dökülür. Burası sindirimin zirveye ulaştığı yerdir.

Zollinger Ellison sendromunda oluşum gösteren bu tümörler yüksek miktarlarda gastrin hormonu salgılayan hücreler içerirler. Gastrin hormonunun artması ile mide asidi sekresyonu da artış gösterir. Böylece yüksek asit miktarı mide, on iki parmak bağırsağı gibi organlarda peptik ülser gelişimine ve bazen ishale yol açar. Aşırı asit üretimine neden olmanın yanı sıra, tümörler kötü huylu da olabilmektedir. Tümörler yavaş büyüme eğiliminde olsa da kanser başka yerlere yayılabilir. En yaygın olarak yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğere yayılım gösterir.

MEN 1 ile ilişki: Zollinger Ellison sendromu kalıtsal bir durum olan çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN 1) nedeniyle de karşımıza çıkabilir. MEN 1'li kişilerde bu sendroma ek olarak ayrıca paratiroid bezlerinde ve hipofiz bezlerinde tümörler olabilir. Gastrinoması olan kişilerin yaklaşık yüzde 25'inin MEN 1 ilişkisi mevcuttur. Yani pankreas ve paratiroid ve hipofiz bezinde tümörler olabilir.

Zollinger Ellison Sendromu Teşhisi

Şikayetleriniz için başvurduğunuzda doktorunuz aşağıdakilerle size bir teşhis koyacaktır:

Tıbbi öykü: Doktorunuz belirti ve bulgularınız soracak sizin tıbbi geçmişinizi gözden geçirecektir.

Fizik muayene: Gerekli gördüğü takdirde karın muayenesi yaparak ağrınızın nedenini araştıracaktır.

Kan testleri: Gastrin seviyenizin yükselip yükselmediğini görmek için kanınızdan bir numune analiz edilir. Yüksek gastrin, pankreas veya on iki parmak bağırsağınızdaki tümörlere işaret edebilirken, başka koşullardan da kaynaklanabilir. Örneğin, mideniz asit üretmiyorsa veya proton pompası inhibitörleri gibi asit azaltıcı ilaçlar kullanıyorsanız bu durumlar da gastrin seviyenizin yükselmesine neden olabilir

Bu testi açken yaptırmanız gerekir ve gastrin seviyenizi en doğru şekilde ölçmek için asit azaltıcı ilaçları almayı bırakmanız istenir. Gastrin seviyeleri bazen azalıp bazen artarak testlerde değişiklik gösterebileceğinden, bu test birkaç kez tekrarlanarak daha doğru sonuçlar elde edilebilir.

Sekretin stimülasyon testi: Bu test için doktorunuz önce gastrin seviyenizin ölçülmesini ister ve ardından size sekretin hormon enjeksiyonu yapılır. Hormon enjeksiyonu sonrası gastrin seviyesi tekrar ölçülür. Eğer Zollinger Ellison'a sahipseniz, bu enjeksiyondan sonra gastrin seviyeleriniz daha da artacaktır.

Üst gastrointestinal endoskopi: Hasta uyuşturulur ve ardından doktor ucunda video kamera olan esnek bir aleti boğazdan aşağıya mide ve on iki parmak bağırsağında ülser aramak için yerleştirir. Endoskop aracılığıyla, doktor gastrin üreten tümörlerin varlığını tespit etmeye yardımcı olmak için on iki parmak bağırsağından bir doku örneği (biyopsi) alabilir. Hastalardan testten önceki gece, gece yarısından sonra hiçbir şey yenilmemesi istenecektir.

Endoskopik ultrason: Bu prosedürde, doktorunuz midenizi, on iki parmak bağırsağınızı ve pankreasınızı ultrason probu takılı bir endoskop ile inceler. Prob, daha yakından incelemeye izin vererek tümörleri tespit etmeyi kolaylaştırır. Bu testten önceki gece de gece yarısından sonra yemek yememeniz gerekir ve test sırasında ilaçla sakinleştirilirsiniz. 

Görüntüleme testleri: Somatostatin reseptör sintigrafisi adı verilen nükleer tarama gibi görüntüleme tekniklerini kullanılabilir. Bu testte tümörleri bulmaya yardımcı olmak için radyoaktif madde kullanılır. Bu hastalık tanısında yardımcı olan diğer görüntüleme yöntemleri arasında bilgisayarlı tomografi (BT), rezonans görüntüleme (MRI) ve ultrason bulunur.

Zollinger Ellison Sendromu Tedavisi

Zollinger Ellison sendromunun tedavisi, hormon salgılayan tümörlerin yanı sıra neden oldukları ülserlere yönelik de yapılmaktadır.

Tümörlerin Tedavisi

Zollinger Ellison'da meydana gelen tümörleri çıkarmak için yetenekli bir cerraha ihtiyaç duyulur çünkü tümörler genellikle küçüktür ve bulunması zordur. Tek bir tümörünüz varsa, doktorunuz onu cerrahi olarak çıkarabilir, ancak karaciğerinize yayılmış birden fazla tümörünüz varsa ameliyat iyi bir seçenek olmayabilir. Öte yandan, birden fazla tümörünüz olsa bile, doktorunuz yine de tek bir büyük tümörün çıkarılmasını önerebilir.

Bazı durumlarda, doktorlar aşağıdakiler dahil olmak üzere tümör büyümesini kontrol etmek için başka tedaviler önermektedir:

• Karaciğerde bulunan tümörleri mümkün olan en fazla şekilde çıkartmak
• Kan akışını keserek (embolizasyon) veya kanser hücrelerini yok etmek için ısı kullanarak (radyofrekans ablasyonu) tümörü yok etmeye çalışmak
• Kanser semptomlarını hafifletmek için tümöre ilaç enjekte etmek
• Tümör büyümesini yavaşlatmak için kemoterapi kullanmak   
• Karaciğer nakli yaptırmak

Üretilen Fazla Asitin Tedavisi

Fazla asit üretimi neredeyse her zaman kontrol edilebilir. Proton pompa inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar, tedavinin ilk basamağıdır. Bunlar, Zollinger Ellison sendromunda asit üretimini azaltmak için oldukça etkili ilaçlardır. Proton pompa inhibitörleri grubunda bulunan ilaçlar asit salgılayan hücrelerdeki asit pompalarının etkisini bloke ederek asit üretimini azaltır. Yaygın olarak reçete edilen ilaçlar arasında lansoprazol, omeprazol, pantoprazol, ve esomeprazol bulunmaktadır.

Özellikle 50 yaş ve üstü kişilerde reçeteli proton pompası inhibitörlerinin uzun süreli kullanımı, kalça, el bileği ve omurgada kırık riskinin artırmasıyla ilişkilendirilmiştir. Ancak bu risk küçüktür ve bu ilaçların asit bloke edici faydalarıyla kıyaslandığında kullanımı tercih edilir.

Somatostatin hormonuna benzer bir ilaç olan Octreotide gastrinin etkilerini ortadan kaldırabilir ve tedavide proton pompası inhibitörleri gibi faydalı olabilir.

Zollinger Ellison Sendromu Tedavi Edilmezse

Bu hastalık asit artışı ile birliktelik gösterip ülser adlı yaralara neden olmaktadır. Eğer tedavisi sağlanmazsa bu yaralara bağlı birtakım komplikasyonlar gelişebilir:

• Ülserasyona bağlı karın içinde organ delinmesi (ince bağırsağın bölümlerinden olan duodenum ve jejunum en sık görülen bölgelerdir.)
• Özofagus darlığı ve reflü birlikteliği
• Bağırsak tıkanıklığı
• Sindirim sistemi kanaması

Zollinger Ellison Sendromuna Ne İyi Gelir?

Zollinger Ellisonda oluşan ülserlerin neden olduğu şikayetleri hafifletmeye yönelik sizin de yapabileceğiniz tavsiyeler bulunmaktadır. Aşağıda yazılı öneriler ile şikayetlerinizi bir miktar kontrol altına alabilirsiniz.

Stresinizi kontrol edin: Stres, ülserin belirtilerini kötüleştirebilir. Stresinizin kaynağını düşünün ve kontrol altına almak için elinizden geleni yapın. Biraz stres kaçınılmazdır, ancak egzersiz yaparak, arkadaşlarınızla sevdiklerinizle vakit geçirerek veya bir günlüğe yazarak stresle baş etmeyi öğrenebilirsiniz.

Sigara içmeyin: Sigara içmek midenin koruyucu kaplamasına müdahale ederek midenizi ülser gelişimine daha duyarlı hale getirebilir. Sigara içmek ayrıca mide asidini artırır.

Alkolü sınırlayın veya kaçının: Aşırı alkol kullanımı, mide ve bağırsaklarınızdaki mukoza zarını tahriş edip aşındırarak iltihaplanma ve kanamaya neden olabilir.

Enfeksiyonlardan kaçının: Ellerinizi sık sık yıkayarak enfeksiyonlardan korunmaya çalışın.

İbuprofen, aspirin ve naproksen kullanımınızı sınırlayın: Bu ilaçlar mide koruyucu tabakasına zarar vererek kişileri ülser açısından hassaslaştırır.

Beslemenize dikkat edin: Meyveler, sebzeler ve tam tahıllar açısından zengin dengeli bir diyet yemek, mide ülser gelişimini önlemenize yardımcı olacaktır.

Gebelikte Zollinger Ellison Sendromu

Mide asidinde aşırı artışla giden bir hastalık olan Zollinger Ellison sendromuna sahip bir kadın herhangi bir sorun yaşamadan gebeliğini tamamlayabilmektedir. Zollinger Ellison sendromu gebelik sürecinden önce teşhis edilmiş ise midede asit salgısından sorumlu olan parietal hücrelerin asit salgısını artırmaktan sorumlu olan vagus sinirinin kesildiği bir prosedür uygulanır. Böylece mide asit sekresyonunu önleyici ilaçlara olan ihtiyaç ortadan kalkar. Metastaz varsa veya Zollinger Ellison sendromu tanısı gebe kaldıktan sonra konulursa, asit sekresyonunu kontrol etmek için mümkün olan en düşük dozda ranitidin kullanılmalıdır.

Ranitidin bir H2 reseptör antagonisti olup mideye asit salgılanmasını sağlayan hücrelerin reseptörlerine bağlanarak asit salgısını önler.

Kontrolsüz asit salgılanması durumunda ranitidin dozu artırılabilir veya proton pompası inhibitörü grubundan omeprazol kullanılabilir.

Zollinger Ellison Sendromu için Hangi Doktora Gidilir?

Zollinger Ellison sendromu temelde sindirim sistemini ilgilendiren bir hastalıktır. Bu hastalık için iç hastalıkları (dahiliye) polikliniklerinden randevu alabilirsiniz. Ayrıca iç hastalıklarının bir yan dalı olan gastroentoloji tıbbi uzmanlık alanından da şikayetleriniz için yardım alabilirsiniz.

Eğer gastroentoloji uzmanı uygun görürse kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir branş olan onkolojiye de sevk edilebilirsiniz.

Bu sendromun şikayetleri hayatı her anında etkileyen oldukça rahatsız edici belirtilerdir. İshal, karın ağrısı, bulantı, kusma gibi sizi rahatsız eden bir şikâyetiniz mevcut ise tıbbi durumunuzu ertelemeden doktora gitmeniz önerilir.