Deli Dana Hastalığı

Deli Dana Hastalığı Nedir?

Deli dana hastalığı; hayvanlarda ve insanlarda kişilik değişimleri, hafıza kayıpları, hareket bozuklukları ile kendini gösteren, beyin ve birkaç farklı dokudaki proteinlerin değişiminin neden olduğu hastalıktır.

Deli dana hastalığına neden olan proteine “prion proteini” denilmektedir. Bu proteinin 300’den fazla tipi vardır. Bu proteinler vücutta çok fazla miktarda bulunsa da henüz işlevlerinin ne olduğu tam olarak bilinmemektedir.

Vücutta çok fazla bulunan bu protein bazen yanlış üretilerek bozuk şekilde ortaya çıkar. Bozuk üretilme ile ortaya çıkan protein vücuttaki savunma hücreleri tarafından kolaylıkla yok edilir. Ancak bu hastalığı taşıyan hayvanlardan ya da insanlardan alınan bozuk proteinler vücudumuzun savunma hücreleri tarafından yok edilememektedir.

Bozuk prion proteinleri sağlam proteinlere temas ettiğinde sağlam olan proteini de bozmaktadır. Vücut tarafından yok edilemeyen ve bu şekilde çoğalan protein bir süre sonra hücrelerin arasında, sinirlerin arasında ve çevresinde birikerek bazı sorunlara yol açmaktadırlar.

Prion proteinlerinin bozulmalarının nedeni olarak henüz kesin bir bilgi yoktur. Ancak kalıtımsal olarak bazı ailelerin bozuk proteini çok fazla ürettiği gözlenmiştir. Bir diğer bozulma nedeni direkt vücuda bozuk proteinin alınması ile olmaktadır. Bunların yanında bu iki tipe de uymayan; bulaşma olmadan ortaya çıkan, sebebi bilinmeyen hastalık tipi de vardır.

Prion proteinlerinin bozulması ile birkaç farklı hastalık oluşmaktadır. Bunlardan bazıları Sığır Süngerimsi Ensefalopatisi (beyni), Kuru, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, Ölümcül Ailesel Uykusuzluk, Kedi Süngerimsi Ensefalopatisidir.

Sığır Süngerimsi Ensefalopati: Deli dana hastalığı olarak da bilinir. Sığırlardaki prion proteinlerinin yapısının bozulması ile oluşmuştur. Bu bozulmaya neden olarak; sığırlara yine aynı türden sığırların etlerinin beyin ve sinirlerinin yedirilmesi düşünülmektedir.

Kuru: Yeni Gine’de keşfedilmiştir. Bölgedeki yerlilerin ölen insanlarının etlerini ve organlarını yemesi ile; yenilen kişiden alınan prion proteininin, kişideki proteinleri bozması ile oluştuğu düşünülmektedir.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı: Deli dana hastalığının insanlarda görülen şekline verilen addır. Prion proteinlerinin hiçbir sebebe bağlı olmadan bozulmasıyla ya da deli dana hastalığı olan bir hayvanın et veya sakatatlarının yenilmesi ile bulaştığı düşünülmektedir.

Ölümcül Ailesel Uykusuzluk: Proteinlerdeki bozulmanın beynin talamus bölgesindeki uyuma merkezini etkilemesi ile oluşan uyuyamama problemidir. Ailesel (genetik) geçiş ile çocuklara geçebilir. Ebeveynlerden yalnız birinde varsa geçme olasılığı %50, her ikisinde de varsa %100’dür.

Kedi Spongiform Ensefalopatisi: Evcil ya da sonradan eve alınmış kedilerde görülen deli dana hastalığı benzeri bir prion proteini hastalığıdır.

Deli Dana Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Deli dana hastalığı hayvanlardan insanlara, hayvanların sakatatlarının -özellikle beyin, sinir ve göz- yenilmesi ile bulaşmaktadır. Ülkemizde deli dana hastalığı görülen bir sığır henüz rastlanmamıştır.

İngiltere kaynaklı olduğu düşünülen deli dana hastalığı, İngiltere’den Fransa, Almanya ve Amerika gibi birçok ülkeye yayılmıştır. Her yıl Amerika’da yaklaşık 300 insanda bu hastalık görülmektedir.

Deli dana hastalığı insanlara bulaştıktan yaklaşık 10-20 yıl sonra bulgu vermektedir. Geç bulgu vermesi hastalığın teşhisinin koyulmasını geciktirmekte bu da yayılımını artırmaktadır.

Deli dana hastalığının bulguları:

• Kişilik değişimleri
• Kaygı ve depresyon
• Uyku problemleri, uyuyamama
• Hafıza kaybı ve bunama
• Denge problemleri
• Ani kas seğirmeleri ve uyuşma
• Nöbetler
• Konuşma ve yutma problemleri
• Yürüyüş bozuklukları
• Bulanık görme ya da görme problemleri

Deli Dana Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Deli dana hastalığı üzerinde hala çalışılmakta olup sebepleri henüz kesinleştirilememiştir. Ancak deli dana hastalığı bulaşmış hayvan ve insanlar geçmiş tarihler ile değerlendirildiğinde bazı nedenlerden şüphelenilmektedir.

İngiltere’de yapılan çalışmada deli dana hastalığı görülen hayvanlara, hayvan sağlıklıyken ölmüş hayvanların etlerinin yemlerine karıştırılarak yedirildiği keşfedilmiştir. Daha önce bahsedilen benzer protein bozukluğu kaynaklı Kuru Hastalığı Yeni Gine’de ölmüş aile fertlerinin etlerini yiyen kabilelerde de görülmüştür.

Sığırlardakine benzer bulaş yolu olması yani aynı türün birbirini yemesi; deli dana hastalığının bu şekilde oluştuğunu düşündürtmektedir.

Deli dana hastalığının bulaştığı insanlara bakıldığında bazı hastaların daha önce deli dana olmuş hayvanları tüketmediği de gözlenmiştir. Bu hastalar incelendiğinde daha önceki aile fertlerinde de aynı sorunların yaşandığı gözlenmiştir. Bu da hastalığın kalıtsal olarak aktarılabileceğini düşündürmektedir.

Deli dana hastalığı sığırların haricinde geyik, ceylan gibi av hayvanlarında, ev kedilerinde, koyun ve keçilerde, toynaklı hayvanlarda, vizonlarda da bulunmaktadır. Bu hayvanların yenilmesi yine bulaş için tehdit oluşturmaktadır.

İngiltere’de deli dana hastalığının çok fazla görülmesinin sebeplerinden birisi de hastalığın kan ve organ nakilleriyle de bulaşmasıdır. Hasta insanlara teşhis konulma süresi 10-20 yılda olduğundan bu sürede hastalardan kan ve organ nakli yapılması birçok bulaşa sebep olmuştur.

Deli Dana Hastalığı Teşhisi

Deli dana hastalığı ülkemizde görülmemiştir. Bu nedenle doktorunuz unutma ve hatırlayamama probleminiz için demans (unutkanlık) veya Alzheimer hastalığını düşünecektir. Bunun için unutma problemlerinizin ne zaman başladığını, neleri unuttuğunuzu ve unutma probleminizin şiddetini belirleyici sorular soracaktır. Problemleriniz için uygun bir sebep bulunmadığında, belirli ülkelerde bulunma durumunuzu da düşünerek deli dana hastalığından şüphelenecektir.

Felç, konuşma bozukluğu ya da yürüme probleminiz için doktorunuz sinirsel bir neden düşünecektir. Bunun için beyin manyetik görüntüleme (MRI) isteyecektir. MRI sonucunuzun deli dana hastalığından kaynaklandığını düşündürmesi haliyle deli danadan şüphelenecektir.

Kaygı, kişilik değişimi, depresyon bulgularına sahipseniz bir psikiyatri uzmanına görünmeniz gerekmektedir. Psikiyatri uzmanı depresyonun şiddetini, başlama zamanını ve düzenini sorgulayarak depresyonun tipini belirlemeye çalışacaktır. Depresyon için herhangi bir sebep bulamadığı takdirde prion protein bozukluğu hastalıklarını (deli dana hastalığı da olabilir) düşünüp bir nörolog uzmanına yönlendirecektir.

Bulanık görme ya da görme problemleriniz varsa göz doktoruna başvurunuz. Göz doktorunuz görme problemleriniz için testlerini yaptıktan sonra hiçbir neden bulamaz ise prion hastalıklarını düşünecektir. MR görüntüleme istedikten sonra sizi nöroloji uzmanına yönlendirecektir.

Deli dana hastalığının kesin tanısını koymak için beyinden örnek doku almak gerekir. Bu işlem çok riskli ve ölümcül olduğu için canlılarda yapılmamaktadır. Bunun yerine omurlarınızdan bir musluk ile beyin omurilik sıvısı alınarak tanı konulmaya çalışılır. Bu yöntem de henüz kesin sonuç verememektedir.

Deli Dana Hastalığı Tedavisi

Deli dana hastalığının henüz aktif kullanılan bir tedavisi bulunmamaktadır. Hastalığın yeni olması bozulmuş proteinlerin yok edilmesinin güç olması tedavinin bulunmasını epey güçleştirmektedir.

Hastalığın kesin teşhisinin ölümden sonra konulması sebebi ile çoğu hasta teşhis konulmadan kaybedilmektedir.

Bunların yanında bulguları olan hastalar bulgularına göre tedavi edilmektedir.

Psikiyatrik bulguları olan hastalar yatıştırıcılar, antipsikotikler, depresyon ilaçları, ağrı kesiciler kullanılmaktadır.

Bunların yanında idrar yapamama problemi olduğunda idrar sondası kullanılarak idrarın boşaltılması sağlanmaktadır.

Sinirsel problemleri için ağrı kesiciler kullanılmaktadır. Bunların dışında ek bulgular varsa hastalığı tedavi edici değil, bulguyu ortadan kaldırmaya yönelik ilaçlar kullanılmaktadır.

Deli Dana Hastalığı Tedavi Edilmezse

Deli dana hastalığı insanlara bulaştıktan sonra yaklaşık 10-20 yıl içinde bulgu verir. Bulguları görülmeye başladıktan sonra da henüz kesin bir tedavisi yoktur.

Bulguları görüldüğünde bulgularına yönelik tedavi başlamazsa;

• Şiddetli ağrılar
• İntihara varabilecek depresyon
• Evden hatta odadan çıkmayacak şekilde kaygı bozukluğu
• İdrarını yapamama
• Yürüyememe
• Konuşamama
• Uyuyamamaktan ötürü akıl kayıpları ve ölümlere varan bulgular oluşabilir.

Deli Dana Hastalığına Ne İyi Gelir?

Deli dana hastalığı henüz bir çözümü olmayan hastalıktır. Bozuk protein hastalığı olmasından ötürü karmaşık bir yapıda olup hastalık için neyin iyi gelebileceği bilinmemektedir.

Kaynağı bilinmeyen etlerin tüketilmesi deli danaya sebep olacağı için özellikle sakatat tüketirken hayvanın sağlığından emin olunmalıdır.

Avrupa ve Amerika ülkelerinden gelen organlar günümüzde deli dana hastalığı açısından incelenmektedir. Yine bu bölgelerden gelen resmi kesim etler de incelenmektedir. Bu bölgelerden gelen kaçak yollarla ülkeye sokulan et ve sakatatlar tüketilmemelidir.

Deli Dana Hastalığına Ne İyi Gelmez?

Deli dana hastalığındaki yabancı bozuk protein, vücudumuzdaki sağlıklı proteinlere temas ettiğinde onları da bozuk hale çevirmektedir. Deli dana hastalığı olan birinin daha fazla bozuk proteine maruz kalması hastalığın seyrini hızlandırabilir.

Deli dana hastalığı bulaşmış kişi hastalığı süresince farklı bulgular gösterebilir. Bu bulgular için doktora gitmemesi, ilaçlarını doktorunun tavsiye ettiği şekilde kullanmaması bulgularını şiddetlendirir. Sürecin daha acı verici şekilde ilerlemesine sebep olur.

Deli Dana İlaçları

Deli dana hastalığın bulgularını gidermek için birçok ilaç kullanılmaktadır.

Bunlardan bazıları:

• Klozapin antipsikotik ilaçtır. Hastalık şizofreni benzeri bulgular oluştursa doktor tarafından tavsiye edilebilir.
• Aripiprazol antipsikotik ilaçtır. Klozapin benzeri etki gösterir. Şizofreni benzeri bulguların görülmesi halinde doktor ve hastanın ortak kararı ile kullanılır.
• Trisiklik antidepresan depresyondaki hastalar için kullanılır. Evden çıkmama bunalma benzeri bulgularda doktor ve hastanın ortak kararı ile kullanılabilir.
• Seratonin geri alım inhibitörleri depresyon için kullanılır. Hastada bunalma hali oluştuğunda doktoru tarafından reçete edilebilir.
• Parasetamol ağrı kesicidir. Hastalık bazı hastalarda ağrılara neden olmaktadır. Ağrıların varlığı ve doktorun uygun görmesi ile kullanılır.
• Steroidsiz yangı giderici gibi ilaçlar savunma sistemini baskılamadan ağrıyı ve o bölgedeki iltihabı azaltırlar. Ağrının varlığı ve doktorun tavsiyesi ile kullanılmaktadır.

 Bu ilaçlar, yan etkileri sebebiyle doktor kontrolü olmadan kullanılmamalıdır.

Deli Dana Hastalığı Ameliyatı

Deli dana hastalığında ameliyat tanı amacıyla kullanılmaktadır. Hastalığın kesin tanısı sadece ameliyat ile konulabilir. Ancak tanısında ameliyat çok riskli olduğu için genellikle tercih edilmemektedir. Beyinde başka bir ameliyat gerektiren bozukluk varsa ameliyat yapılır.

Tanı amacı ile yapılan ameliyatta kafatası açılır. Beyinden bir doku (parça) alınır. Alınan parça laboratuvarlarda incelenerek içindeki protein yapıları belirlenir. Protein yapılarının bozukluğu veya bir bölgede yanlış bir şekilde birikimi görülürse deli dana hastalığı teşhisi konulur.

Beyinden parça almak ölümcül sonuçlar doğurabileceği için bu işlem sadece beyin tümörü gibi beyinden parça alınmasının zorunda kalındığı hastalıklarda yapılır.

Hastalığın henüz bir tedavisi olmadığı için bu kadar riskli bir ameliyatla tanı konulması gerekmemektedir. Ameliyattan sonra beyinde eksilen parçanın ne gibi sonuçlara yol açacağı bilinmemektedir.

Hamilelikte Deli Dana Hastalığı

Deli dana hastalığı hamilelere de bulaşabilir. Hasta hayvanların tüketilmesi ya da kan ve organ nakilleri bulaşa sebep olur.

Hamile kadınlar deli dana hastalığına yakalansalar bile hastalığın bulgu vermesi için 10 yıl kadar bir zaman geçmesi gerekir.

Hastaların ölmeden kesin tanısının konulamaması, hamilelerde bebeğe bulaştırması konusunda yeterli bilgiye sahip olunmamasına neden olmaktadır. Bu konuda araştırmalar devam etmektedir.

Çocuk ve Bebeklerde Deli Dana Hastalığı

Deli dana hastalığının insanlardaki tipi olan Creutzfeldt-Jakob Hastalığı kalıtsal olarak ebeveynlerden bebek ve çocuklara geçebilmektedir.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığının 3 bulaşma türü vardır. Birisi yukarıda bahsedilen hastalıklı hayvanların et ve sakatatlarının yenilmesi ile görülen tiptir. Bir diğer tipi kalıtımsal olarak görülen tiptir. Diğer tipinin ise nasıl oluştuğu bilinmemektedir.

Hasta hayvanlarla bulaşan tipinin görülme sıklığı %1-2’dir. Kalıtımsal olarak çocuklar ve bebeklerde görülen tipinin sıklığı %10-15’dir. Nedeni bilinmeden oluşan tipinin görülme sıklığı %80-85’dir.

Hastalık görülmeye başladığından 10-20 yıl sonra bulgular vermeye başladığı için bebeklerde herhangi bir bulguya rastlanılmamıştır.

Çocuk ve bebeklerde bulgular oluşmadan önce hangi belirtilerin oluşabileceği ve bu belirtilerin neler olduğu henüz bilinmemektedir. Araştırmalar devam etmektedir.

Deli Dana Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Deli dana hastalığının bulgularının geniş olması ve hastalık başlangıcından 10-20 yıl sonra ortaya çıkması sebebiyle başvuracağınız doktor bulgularınız ile alakalı olacaktır. Deli dana hastalığı ülkemizde henüz görülmediği için İngiltere, Fransa, Amerika gibi ülkelerden gelen organ, doku, kan alımı ve deli dana hastalığı olan hayvanın etinin tüketimi varsa kişide deli dana hastalığı düşünülmelidir.

Deli dana hastalığının bulguları zamanla ortaya çıkmaktadır. Bu sebeple ani gelişen sorunlarda değil, uzun dönemde görülen bulgularda deli dana hastalığı düşünülür.

Eğer unutma, hatırlayamama, felç, konuşma bozukluğu, yürüme problemleri gibi problemleriniz varsa bir Nöroloji Uzmanına başvurmalısınız.

Görme bozukluğu ve bulanık görmeniz varsa Göz Doktoruna başvurmalısınız.

Kişilik bozukluğu, depresyon, kaygı problemleriniz varsa Psikiyatri Uzmanına başvurunuz.