Eisenmenger Sendromu

Eisenmenger Sendromu Nedir?

Eisenmenger sendromu konjenital kalp hastalıkları olarak sınıflandırılan bir grup hastalıktan biridir. Konjenital hastalıklar doğuştan beri var olan hastalıkları anlatır. Eisenmenger sendromu da konjenital yani doğuştan gelen ve nadir olarak görülen tehlikeli bir hastalıktır. 

Eisenmenger sendromunu tarihte ilk defa 1897 senesinde Avusturyalı bir tıp doktoru olan Victor Eisenmenger tanımlamıştır. Daha sonra 1950’li yıllarda yine bir tıp doktoru olan Paul Wood Eisenmenger sendromunun toplumdaki görülme sıklığı ile ilgili çalışmalar yürütmüştür.

Tıp alanındaki gelişmeler neticesinde tıp doktorları doğuştan kalp hastalığına sahip çocukların hastalıklarını erken evrede teşhis edebilmekte ve doğru tedavi planı sonucunda da hastalarda Eisenmenger sendromu gelişmesini engelleyebilmektedirler. Bu sayede Eisenmenger sendromunun görülme sıklığı da yıldan yıla azalmaktadır.

Yapılan çalışmalarda Down sendromuna sahip bireylerin yaklaşık %40’ında doğuştan gelen kalp rahatsızlıklarının var olduğu ve bu hastalıkların da yaklaşık olarak %13’ünün Eisenmenger sendromu olduğu tespit edilmiştir. Belçika’da yapılan  bir çalışmanın verilerine göre toplumdaki her iki milyon kişinin birinde Eisenmenger sendromu görüldüğü ve bu hastalığa sahip hastaların da yaklaşık %45’inde aynı zamanda Down sendromlu olduğu tespit edilmiştir.

Eisenmenger sendromu, kalbin iki odası arasındaki doğuştan beri var olan bir delik veya kusur sonucu meydana gelen ve akciğer atardamarlarında basınç artışı ve dolayısıyla akciğerlerde kan akışına karşı direncin artmasına sebep olarak ciddi sonuçlar doğurabilen bir hastalıktır. 

Kalbin sol ve sağ tarafını birbirine bağlayan kısımlarda doğuştan beri var olan bir delik veya ulaşımı sağlayacak herhangi bir kusur varlığında, kalbin sol tarafında hakim olan yüksek basınç kalbin sağ tarafındaki oksijen miktarı açısından zengin olan kanın delik veya kusurlardan kalbin sağ tarafına doğru geçmesine neden olur.

Kalbin sağ ve sol taraflarını birbirine bağlayan kısımlardaki kusurlar sonucu meydana gelen bu ulaşım nedeniyle kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki basınç farkı azalır ve kalbin sağ tarafı da sol tarafı kadar yüksek basınçlı olur. Bu durum pulmoner hipertansiyon ismi verilen sağlık sorununun gelişmesine neden olur. 

Kalbin sağ ve sol tarafı arasında normalde olmaması gereken bir ulaşıma neden olan bu delik veya kusurlar tedavi edilmediği takdirde, kalbin sağ tarafında meydana gelmiş olan yüksek tansiyonun zamanla hastanın akciğerlerindeki damarlarına zarar vermesine neden olur.

Yüksek basınç etkisi altında zamanla daha da hasarlanmış olan bu damarlar nihayetinde kalbin sol tarafındaki oksijen açısından fakir olan kanın da delik aracılığıyla kalbin sağ tarafına akmasını sağlar ve böylece delikten çift yönlü bir akım başlamış olur ki bu durum artık Eisenmenger sendromu olarak isimlendirilen hastalıktır.    

Kalbin sağ tarafında oksijen bakımından fakir olan kirli kan bulunmaktadır. Kalbin normal çalışma sistemine göre oksijen açısından fakir olan bu kan kalbin sağ tarafından akciğerlere pompalanır ve orada temizlendikten sonra akciğerler aracılığıyla kalbin sol tarafına geçer. Kalbin sol tarafında bulunan oksijen açısından zengin olan bu kan atardamarlar aracılığıyla vücudun beslenmesi için bütün vücuda pompalanır.

Eisenmenger sendromunda ise kalbin sağ ve sol taraflarını birbirine bağlayan kısımdaki var olan delik veya kusurların etkin bir şekilde tedavi edilmemesi sonucunda kalbin sağ tarafında hakim olan oksijen bakımından fakir kan, kalbin sol tarafına geçer ve oradan da atardamarlar aracılığıyla vücudun her yerine gider. 

Bu durum hastada tıp dilinde siyanoz olarak geçen sağlık sorununu da beraberinde getirir. Siyanoz, halk arasında morarma olarak bilinen ve ciddi hastalıkların habercisi olan bir bulgudur. 

Siyanoz, hastanın derisi ve mukozasında mavi- mor arası bir renk değişikliğinin meydana gelmiş olmasını anlatan bir hastalıktır. Mukozal alanlar kişinin sümüksü bir yapıda olan ve salgı yapan bölgeleridir. Mukozal alanlar ağız ve burun içi, bağırsak ve mide duvarı gibi bölgelerdir. 

Eisenmenger Sendromu Belirtileri

Eisenmenger sendromu doğuştan beri gelen bir hastalıktır ve etkin bir şekilde tedavi edilmediği takdirde ise hastanın belirtilerinin giderek artacağı ve sonunda ölümcül olarak seyredebileceği derecede tehlikeli bir hastalıktır.

Eisenmenger sendromundan muzdarip olan hastaların yaşadıkları belirtileri kısaca açıklayacak olursak;

• Tıp dilinde siyanoz olarak geçen ve halk arasında morarma olarak bilinen hastanın derisinin ve mukozal alanlarının mavi- mor arasında bir renge doğru değişim göstermesi
• Hastanın egzersiz yaptığı sırada nefes darlığı yaşaması veya hastalığın ilerlemesi halinde istirahat esnasında dahi nefesinin daraldığını hissetmesi
• Hastanın kendisini sürekli olarak yorgun hissetmesi
• Hastanın zamanla artan bir şekilde baş ağrısı yaşaması
• Hastanın başının döndüğünühissetmesi ve/ veya sonrasında baygınlık yaşaması
• Hastanın kalp çarpıntısı yaşıyor olması yani kalp atışlarının hızlı veya düzensiz olması 
• Hastanın göğsünün ağrıması veya göğsünde sıkışma hissi yaşaması
• Hastanın el ve ayak parmaklarının uyuşması ve/ veya parmaklarında karıncalanmahissinin meydana gelmesi
• Bulanık görme 

Eisenmenger Sendromu Nedenleri

Eisenmenger sendromu doğuştan gelen bir hastalıktır. Yapılan çalışmalarda konjenital kalp hastalıkları olarak sınıflandırılan hastalıklardan bir kısmının etkin bir şekilde tedavi edilmedikleri takdirde zamanla ilerleyip Eisenmenger sendromuna dönüşebildiği tespit edilmiştir.

 Eisenmenger sendromu gelişmesine neden olan durumları kısaca açıklayacak olursak;

• Ventriküler septal defekt(VSD): Ventriküler septal defekt hastalığında kalbin sağ karıncığı ile sol karıncığı arasında olmaması gereken şekilde kan geçişine neden olacak bir delik vardır.
• Atriyal septal defekt(ASD): Atriyal septal defekt hastalığında kalbin sağ kulakçığı ile sol kulakçığı arasında olmaması gereken şekilde kan geçişine neden olacak bir delik vardır.
• Atriyoventriküler septal defekt(AVSD): Atriyoventriküler septal defekt hastalığında kalbin hem kulakçıkları hem karıncıkları arasında delikler mevcuttur.
• Patent duktus arteriyozus (PDA): Patent duktus arteriyozus hastalığında akciğere giden damar ile aort arasında kan akışını sağlayacak normalde olmayan bir damarlaşma mevcuttur.
• Karmaşık konjenital kalp rahatsızlıkları 

Eisenmenger Sendromu Teşhisi

Siyanoz, nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi Eisenmenger sendromunu düşündüren şikayetler yaşayan hastaların en kısa zamanda Kardiyoloji bölümüne başvurmaları büyük önem arz etmektedir. 

Kardiyoloji uzmanı hekim hastanın öncelikle en ince detayına kadar öyküsünü alır. Hastanın öyküsünde özellikle şikayetlerinin neler olduğunu, ne zaman başladığını ve ne yapmakla azalıp ne yapmakla arttığını sorgular. Uzman hekim ayrıca hastanın daha önce başka bir hastalık tanısı alıp almadığını sorgular ve böylece hastanın konjenital kalp hastalıklarından birinden muzdarip olup olmadığını anlamaya çalışır.

Uzman hekim hastanın öyküsünü derinlemesine aldıktan sonra fizik muayene aşamasına geçer. Tıp literatüründe inspeksiyon olarak bilinen fizik muayenenin ilk aşaması olan gözle gözlem aşamasında uzman hekim hastanın derisini ve mukozal alanlarını mavi- mor renk değişimi açısından inceler. Bu renk değişimi varlığında siyanoz varlığından şüphe edilir. 

Uzman hekim fizik muayenenin tıp dilinde oskültasyon olarak geçen dinleme aşamasına geçer ve hastanın kalp seslerini ve solunum seslerini stetoskop isimli dinleme aleti aracılığıyla dinler.   

Fizik muayene aşaması da sonlandıktan sonra uzman hekim gerekli gördüğü laboratuvar tetkiklerini ister ve görüntüleme yöntemlerine başvurur. Öncelikle hastanın kan değerlerini görmek için kan testlerini ister. Uzman hekim hastanın kanındaki oksijen miktarını ve kanının oksijene olan doygunluğunu yani satürasyonunu görebilmek için kan gazı isimli testi ister.

Uzman hekim gerekli gördüğü laboratuvar tetkiklerinin istemini yaptıktan sonra hastanın efor sarf etmesi halinde vücudunun verdiği tepkiyi anlayabilmek için 6 Dakikalık Yürüme Testi (6DYT) olarak geçen testin yapılmasını ister.

Uzman hekim hastanın kalp, akciğer ve damar yapılarını inceleyebilmek adına en uygun gördüğü görüntüleme tetkiklerine başvurur. Bu aşamada uygulanabilen görüntüleme teknikleri şunlardır;

• Göğüs röntgeni
• Elektrokardiyogram (EKG): EKG ile kalbin elektriksel iletimi hakkında bilgi edinilir.
• Ekokardiyogram (EKO): EKO, halk arasında kalp ultrasonu olarak bilinen bir görüntüleme yöntemidir. EKO ile kalbin yapısı, pompalama işlevi, basınç düzeyi ve kanın akış yönü tespit edilebilir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): MRG ile kalbin, akciğerlerin ve damarların yani tüm göğüs bölgesinin yapısının rahatlıkla incelenebilmesi mümkündür. 
• Bilgisayarlı Tomografi (BT): BT yöntemi daha çok akciğerlerdeki atardamarları ayrıntılı bir şekilde inceleyebilmek adına kullanılan bir görüntüleme yöntemidir.
• Kardiyak kateterizasyon (Kalp kateterizasyonu): Kalp kateterizasyonu işleminde kalp boşluklarına ya da kalp içindeki bir damarın içine kateter isimli küçük bir tüp yerleştirilir ve bu tüp aracılığıyla damar içi basınç ölçülebilir ve böylece oksijen açısından zengin ve fakir kanların kalp içinde ne kadar karıştığı tespit edilir. 

Eisenmenger Sendromu Tedavisi

Şu ana kadar yapılan çalışmalar sonucunda ne yazık ki Eisenmenger sendromunun kesin bir tedavisinin bulunmadığı kaydedilmiştir. 

Eisenmenger sendromu oluşmasına neden olan sağ kalpteki basınç artışını azaltmak tedavide ana noktayı oluşturur. Sağ kalpteki basınç artışının daha da artmasını engellemek ve hatta basıncı azaltmak hastanın günlük yaşamında ciddi bir şekilde rahatlamasını sağlar. Tedavide öncelikli amaç hastanın özellikle efor sarf ederken dokularının daha iyi oksijenlenmesini sağlayarak nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi şikayetlerini azaltmaktır.

Hastanın sağ kalbindeki basıncı azaltmaya yönelik yüksek tansiyonu engelleyici bir diüretik olan furosemid Eisenmenger sendromu tedavisinde tercih edilen ilaçlardan biridir. Diüretik ilaçlar halk arasında işetici ilaç olarak bilinen ilaçlardır. 

 Kalsiyum kanal blokeri grubu ilaçlar, hastanın damarlarını genişletme suretiyle yükselmiş olan kalbin sağ bölümündeki basıncı azaltabilirler. 

 Endotelin reseptör antagonisti ilaçlar olarak bilinen ilaç grubu da kan damarlarının daralmasını engelleyerek kan basıncını azaltmaya yarar.

Hastanın hastalığının çok ilerlemesi neticesinde nefes darlığının yani soluk alıp vermesindeki zorlanmanın geceleri uykuda dahi artmasından dolayı bir kısım hastaların geceleri solunumu düzenleyici cihazlar kullanmaları gerekebilmektedir.

Hastaların hastalıklarını geç tanımaları ya da etkin bir şekilde tedavi olmamaları halinde uzman hekimlerin de uygun görmesi ile birtakım hastalarda kalp veya akciğer nakli de gerekebilmektedir. 

UYARI: Bu ilaçların hiçbiri doktor kontrolü dışında kullanılmamalıdır!!! 

Eisenmenger Sendromu Tedavi Edilmezse

Eisenmenger sendromu en kısa sürede tanınıp etkin bir şekilde tedavisi yapılması gereken ilerleyici ve çok ciddi bir hastalıktır. Eisenmenger sendromu tedavi edilmediği takdirde vücut dokularının oksijenlenmesi azaldığı için dokulardaki hasar da giderek artacaktır.

Kalbin sol tarafından pompalanan kanın sağ tarafındaki oksijen bakımından fakir olan kanla karışması sonucunda kandaki oksijen miktarı azalacak ve dolayısıyla dokuların oksijenlenmesi de azalacaktır. Dolaşımdaki kanın oksijen bakımından fakir olmasından dolayı vücut doğal bir tepki olarak tıp dilinde alyuvarlar olarak bilinen kırmızı kan hücrelerinin sayısını artırır. 

Bu artıştan dolayı da kan viskozitesi artar yani kan koyulaşır ve bu durumun sonucunda da baş ağrısı gibi semptomlar başlayabilir. Kanın viskozitesinin artması yani akışkanlığının azalması sonucu kan yapısı bozulur ve pıhtılaşma olasılığı artar. 

Damarlar içindeki pıhtılaşmış olan kan parçaları bulundukları yer ve büyüklükleri açısından oldukça tehlikelidir. Çünkü bu pıhtılar zaman içinde damar duvarından ayrılarak damar içinde ilerleyebilir ve bir yere takılarak o damarı tıkayabilir. Bunun sonucunda da tıkanıklık meydana gelen damarın beslediği dokuda birtakım sorunlar ortaya çıkabilir. 

Kalp içindeki basınç dengesinin ve kan kalitesinin bozulmasından ötürü bir süre sonra kalp görevini yeterince iyi bir şekilde yerine getiremez ve bunun sonucunda da hastada kalp yetmezliği gelişebilir. 

Eisenmenger Sendromuna Ne İyi Gelir? Ne İyi Gelmez?

Eisenmenger sendromu mümkün olan en kısa sürede tanısı konup en etkin şekilde tedavisi yapılması gereken tehlikeli bir hastalıktır. Bu nedenden ötürü hastaların belirtileri başladığı anda Kardiyoloji bölümünde uzmanlaşmış bir hekime başvurmaları büyük önem arz etmektedir.

Gebelik durumu, anne adaylarının kalp ve akciğerlerine ek yük yüklediği için Eisenmenger sendromlu kadın hastaların gebe kalmamaları hayati önem taşımaktadır. 

Eisenmenger Sendromu İlaçları

Eisenmenger sendromunun tedavisinde kullanılan birtakım ilaçlar şunlardır;

• Furosemid: Furosemid, tıp literatüründe Loop diüretiği olarak bilinen bir ilaçtır. Halk arasında işetici olarak bilinen diüretik grubundan olan bu ilaç, kalpteki yüksek basınçtan dolayı meydana gelen hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılır.
• Kalsiyum Kanal Blokerleri (KKB): Kalsiyum kanal blokeri ilaçlar, kalbin damar duvarlarında kasılmayı sağlayan kalsiyum kanallarını bloke ederek yani çalışmasını engelleyerek damar duvarlarının çok fazla kasılıp basıncın artmasını engeller. 
• Endotelin Reseptör Antagonistleri (ERA): Endotelin reseptör antagonisti grubundaki ilaçlar, damarların daralmasını engelleyici etki göstererek kalp içindeki basıncı azaltırlar. Bu gruptaki bazı ilaçlar şunlardır: ambrisentan, bosentan, macitentan.

UYARI: Bu ilaçların hiçbiri doktor kontrolü dışında kullanılmamalıdır!!!

Eisenmenger Sendromu için Hangi Doktora Gidilir?

Eisenmenger sendromunu düşündüren siyanoz, nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi belirtiler yaşayan hastaların Kardiyoloji bölümünde uzmanlaşmış olan bir hekim tarafından muayene edilmeleri gerekmektedir. 

Gebe hastanın takibini yapan Kadın Hastalıkları ve Doğum bölümü uzmanı olan hekim, bebek hastada Eisenmenger sendromunu düşündüğü zaman hastayı yakın takibe alır. Bebek hastanın doğumu gerçekleştikten sonra ise hastayı Çocuk Kardiyolojisi bölümü uzmanı olan hekime sevk eder.