Hepatik Ensefalopati

Hepatik Ensefalopati Nedir?

Karaciğerin temel görevi; kimyasalları, ilaçları ve toksik maddeleri sindirim sisteminden gelen kandan, kan tüm vücuda dağılmadan önce uzaklaştırmaktır.

Karaciğer hastalandığı zaman temel görevini yerine getiremez, toksik maddeleri kandan uzaklaştıramaz ve toksik maddeler kanda birikmeye başlar. Kandan uzaklaştırılamayan zehirli maddeler, kan dolaşımı aracılığı ile beynimize ulaşır.

Beynimizde birikmeye başlayan zararlı maddeler beyin hücrelerimize zarar vermeye başlar ve uykuya meyilden komaya kadar uzanabilen bilinç değişikliğine sebep olabilir.

Karaciğer hastalıklarına bağlı olarak, beyinde toksik maddelerin birikmesi ile görülen bilinç değişikliği çeşitlerine hepatik ensefalopati denir. Beyin hücrelerine zarar veren toksik maddelerin başında amonyak gelir.

‘Hepatik’ kelimesi karaciğerle ilişkili olan anlamına gelirken, ‘ensefalopati’ beyinin işlevini tam yerine getirememesi durumu, şuur değişikliği anlamına gelmektedir.

Hepatik ensefalopati, belirtilerin gösterdiği zaman dilimine göre sınıflandırılmaktadır:

• Akut hepatik ensefalopati bilinç değişikliği belirtilerinin aniden başladığı ensefalopatidir.
• Yinelenen hepatik ensefalopatide, bilinç değişikliği belirtileri 6 aydan daha kısa bir zaman diliminde tekrarlar, bir hepatik ensefalopati geçirildikten sonra 6 ay geçmeden bir hepatik ensefalopati daha geçirilir.
• Kalıcı hepatik ensefalopatide ise dalgalar halinde sürekli bir bilinç değişikliği vardır. Yinelenen ve kalıcı hepatik ensefolapati kronik ensefalopatiyi oluştururlar.

Hepatik Ensefalopati Belirtileri Nelerdir?

Ensefalopati belirtileri, ensefalopatinin şiddetine göre çok hafif bilinç değişikliği belirtisi olan, düşünürken zorlanmadan, ağır bilinç değişikliği belirtisi olan komaya kadar uzanan geniş bir yelpazedir.

Ensefalopatinin şiddeti altta yatan karaciğer hastalığının karaciğere verdiği hasara bağlıdır.

Belirtileri en hafiften, ağıra doğru aşağıdaki gibi sıralayabiliriz:

• Düşünürken zorlanma
• Dikkat eksikliği
• Konsantrasyonda azalma
• El yazısında değişiklik
• Unutkanlık
• Muhakeme yeteneğinin azalması
• Yorgunluk
• Hareketlerin yavaşlaması
• Kas katılığı
• Gerginlik, anksiyete
• Gün içinde uykuya dalma, letarji
• Konfüzyon
• Koma

Hepatik ensefalopati belirtilerinin şiddetinin standardize etmek amacıyla, belirtiler West Haven kriterlerine göre evrelendirilmiştir.

• Evre 0: Belirtilerin belirgin olmadığı evredir.
• Evre 1: Hastaların gün içinde uykuya dalmaya başladığı evredir.
• Evre 2: Hastanın oryantasyonun bozulmaya başladığı, bulunduğu yeri ve zamanı karıştırmaya başladığı evredir.
• Evre 3: Belirtilerin şiddetinin arttığı bir evredir, kişi bilinç değişikliği ile beraber günlük basit görevlerini yerine getiremez hale gelir.
• Evre 4: Hastanın komada olduğu evredir. Komada olan hasta derin uykudadır. Ağrılı uyarana bile cevap vermez.

Hepatik Ensefalopati Nedenleri Nelerdir?

Hepatik ensefalopatinin sebebi karaciğer hastalığına bağlı olarak karaciğerin hasar görmesi, hasar gören karaciğerin görevini yerine getirememesi, toksinleri kanımızdan temizleyememesi ve kanda biriken toksinlerin beynimize ulaşmasıdır.

Karaciğer hastalıkları hepatik ensefalopatinin sebebidir.

Karaciğer hastalıklardan en sık siroz hepatik ensefalopati ile ilişkilendirilir. Siroza sebep olan hastalıklar, hepatik ensefalopatiye de sebep olabilirler.

• Sürekli alkol kullanımı
• Kronik hepatit B ve kronik hepatit C enfeksiyonu
• Alkol kullanımına bağlı olmayan karaciğerde yağ birikimi
• Bilier atrezi
• Kistik fibrozis, demir birikim hastalığı olan hemokromatosiz
• Bakır birikimi hastalığı olan Wilson hastalığı
• Otoimmün hepatitler
• Karbonhidrat sindirim hastalıklarından galaktozemi ve glikojen depo hastalıkları
• Alagille Sendromu hepatik ensefalopatiye sebep olan karaciğer hastalıklarıdır.

Bu hastalıklar, karaciğerde hasara sebep oldukları için hepatik ensefalopatiye sebep olurlar, siroza sebep olmaları da karaciğere hasar vermelerinden kaynaklanmaktadır.

Yukarıda bahsedilen hastalıklar ömür boyu devam eden kronik hastalıklardır. Hepatik ensefalopatiye sadece kronik hastalıkların neden olduğu algısı oluşmamalıdır.

Aniden gelişen ve yaşam boyu devam etmeyen, uygun tedavi ile iyileştirilebilen hastalıklarda, karaciğerde hasara sebep olarak hepatik ensefalopatiye sebep olabilirler.

Bu hastalıkları ise aşağıdaki gibi sıralayabiliriz:

• Reye sendromu, genellikle çocuklarda görülen viral bir enfeksiyon geçirdikten sonra aspirin kullanılmasıyla karaciğerde hasara sebep olan bir hastalıktır. Reye sendromu hepatik ensefalopatiye de sebep olur.
• Akut viral hepatitlerde tedavi edilse de, tedavi edilene kadar geçen sürede, karaciğere hasar vererek hepatik ensefalopatiye sebep olabilir.

Akut hepatik ensefalopatiye karaciğerde kalıcı hasar bırakmayan bir hastalık sebep olabilir. Yinelenen hepatik ensefalopatide karaciğerde kalıcı bir hasar vardır, genellikle sebep şiddetli sirozdur.

Kalıcı hepatik ensefalopati çoğunlukla karaciğerde hasara sebep olan hastalığın tedaviye cevap vermediği, altta yatan nöbet, omurilik incinmesi gibi bir nörolojik hastalık varlığında gelişir.

Hepatik Ensefalopati Teşhisi

Karaciğer hastalığına bağlı bilinç bulanıklığı ile başvuran hastalarda, öncelikle bilinç bulanıklığının sebebi bulunmalı, bunun sebebinin karaciğere bağlı olup olmadığı anlaşılmalıdır.

Vücutta elektrolitlerin dengesizliği, hiponatremi olarak bilinen sodyum azlığı, var olan enfeksiyon, şeker hastalığı ve böbrek rahatsızlıkları hepatik ensefalopatiyi tetikleyebilir.

Doktor hastaya altta yatan bir karaciğer hastalığı olup olmadığını sorar. Bilinç bulanıklığının ilk kez mi olduğunu, nasıl geliştiğini, daha önce olduysa ne kadar sıklıkta olduğunu sorgular. Tanı konulması için bu ilk atılan adıma anamnez almak denir.

Hastanın bilinç düzeyini tam olarak belirlemek bilmek için Glasgow Koma Skalasına başvururlar.

Fizik muayene sırasında doktorun asteriks, flapping tremor bulgusuna rastlaması doktoru hepatik ensefalopatiye yönlendirir. Flapping tremor el parmaklarının geriye itildikten sonra kanat çırpar tarzda titremeye başlamasıdır.

Hem karaciğerde hasar olup olmadığını anlamak hem de hepatik ensefalopatiyi tetikleyebilecek herhangi bir sorunun olup olmadığını anlamak için kan alarak bazı tahliller yapılmalıdır. Alınan kandan tam kan sayımına bakılır.

Tam kan sayımından vücudumuzda bulunan alyuvarların sayısına bakarak vücutta enfeksiyon olup olmadığını, kırmızı yuvarlar ve hemoglobin miktarına bakarak vücudun oksijene olan doygunluğu hakkında fikir sahibi olabiliriz.

Vücutta enfeksiyon varlığı ve oksijen doygunluğunun az olması hepatik ensefalopatiyi tetiklediği düşünülür.

Alınan kandan biyokimya testide yapılır. Biyokimya testi böbrek fonksiyon testi ve karaciğer fonksiyon testinden oluşmaktadır.

Böbrek fonksiyon testi vücuttaki sodyum, potasyum, amonyum miktarları hakkında bilgi verir. Sodyum ve potasyumun değerleri düşük ise elektrolit dengesizliğinin hepatik ensefalopatiyi tetiklediği düşünülür. Yüksek amonyum miktarı ise hepatik ensephalopati lehine bir bulgudur.

Karaciğer fonksiyon testlerinde ise karaciğer enzimleri olan alanin transaminaz ve aspartat transaminaz değerlerine bakılır. Karaciğer enzimlerinde yükseklik karaciğer hasarı yönünde yorumlanır.

Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme ise kafa içi kanama gibi beyine zarar vererek, bilinç bulanıklığına sebep olacak başka bir hastalığın olmadığının ayırıcı tanısını yapmak için kullanır.

Doktorun aldığı anamnez, laboratuvar bulguları ve görüntüleme yöntemleri bir araya gelerek hepatik ensefalopati tanısı konabilir.

Hepatik Ensefalopati Tedavisi

Hepatik ensefalopatinin kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, anahtar tedavi hepatik ensefalopatinin tetikleyicilerinin kontrolüdür.

Örneğin kan sodyum düzeyleri normal aralığında tutulmalıdır. Tetikleyicileri kontrol altında tutarak hepatik ensefalopatinin gelişmesini önlemek amaçlanır.

Hepatik ensefalopati ile başvuran bir hastada ilk yapılması gereken müdahalelerden biri de kan elektrolit düzeylerini kontrol ederek, ideal aralığa ulaşması için gerekli sıvı takviyelerinin yapılmasıdır.

Tedavide ilaçlar da kullanılmaktadır. İlaçların kullanılmasının amacı amonyağı kalın bağırsaklara çekerek vücuttan atılmasını sağlamaktır.  Amonyağın vücuttan atılması ile bilinç değişikliğinde esas rol sahibi olan amonyak yüksekliği düzeltilmiş olur.

Hepatik ensefalopatiye sebep olan karaciğer hastalığı kontrol altına alınamamışsa, karaciğer nakli düşünülebilir.

Hepatik Ensefalopati Tedavi Edilmezse

Hepatik ensefalopatide kan birikerek beyine ulaşan ana toksik, zararlı madde amonyaktır. Amonyak nöronlar arasında sinyal iletimi sistemini bozar.

Kan beyin bariyerinden beyin hücrelerinin içine geçen amonyak, beyin hücrelerinin içinde bir takım reaksiyonlara girerek glutamin oluşturur. Glutamin beyin hücrelerinden özellikle astrositlerin içerisinde birikir.

Beyin hücrelerinin dış ortamı, beyin hücrelerinin içerdiği glutamin yüzünden beyin hücrelere göre daha fazla su içerir hale gelir. Su çok bulunduğu ortamdan az bulunduğu ortama doğru hareket eder.

Beyin hücrelerinin içine su girmesiyle hücreler şişer. Beyin ödemi gelişir. Beyin ödeminin gelişmesiyle beyin kafatasından dışarı doğru fıtıklaşır.

Fıtıklaşan beyin solunumun durmasıyla beraber ölüme sebep olabilir.

Hepatik Ensefalopatiye Ne İyi Gelir?

Hepatik ensefalopatinin olmaması için altta yatan karaciğer hastalığı kontrol edilmeli, karaciğer hastalıklarının olması engellenmelidir.

Alkolik hepatit, alkol alımına bağlı gelişen karaciğer hasarıdır. Hepatik ensefalopatinin baş sebepleri arasında yer alır.

Alkolik hepatiti olan hastalar kesinlikle alkol tüketmemelidir. Karaciğerde hasara sebep olacak yağın karaciğerde birikmemesi için yağlı yiyecekler tüketilmemeli, dengeli beslenilmelidir.

Akut viral hepatitler, hepatit A ve hepatit B virüsü enfeksiyonlarına bağlı gelişir. Hepatit A ve hepatit B virüsünün aşılarının yapılması hem akut hepatitten hem de kronik hepatit B enfeksiyonundan koruyarak hepatitlere bağlı hepatik ensefalopati gelişmesini önler.

Hepatik Ensefalopatiye Ne İyi Gelmez?

Hepatik ensefalopatinin tetikleyicileri bulunmaktadır. Altta yatan karaciğer hastalığı hepatik ensefalopatinin gelişmesinde ana sebep olsa, hastaya bağlı bazı durumlarda hasta hepatik ensefalopati gelişmesini hızlandırmaktadır.

• Zatürre gelişmesi
• Kabızlık,
• Vücutta dolaşan oksijenin az olması,
• Susuz kalma,
• Vücuttaki sıvı miktarının azalması,
• Sodyum potasyum gibi elektrolitlerin normal değerlerinde bulunmaması,
• Hiponatremi,
• Karaciğer proteinlerin yapıtaşı olan amino asitlerin sindirilmesinde anahtar rol oynadığından karaciğeri zorlayacak derecede fazla miktarda protein tüketilmesi,
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaç kullanımı ve barbitürat ve benzodiazepin grubundan ilaçların kullanımı karaciğer hastalığı olanlarda hepatik ensefalopatiyi tetikleyebilir.
• Hepatit virüsü taşıyan kişilerle yakın temasta bulunulması temasta bulunduktan sonra ellerin yıkanmaması hepatit virüsü ile karşılaşma olasılığını artırarak, karaciğer hasarı riskini de artırmaktadır.

Hepatik Ensefalopati İlaçları

Laktuloz bağırsak hareketliliğini artırarak vücuttan amonyağın atılmasını sağlar. Laktuloz fazla kullanıldığı zaman yan etkileri ortaya çıkar. Yan etkileri arasında sodyum miktarının yükselmesi; hipernatremi, dehidratasyon, perianal bölgede tahrişlenme ve hepatik ensefalopatinin tetiklenmesi vardır.

Rifaksamin hepatik ensefalopati tedavisinde kullanılan bir antibiyotiktir. Amonyak düzeylerini düşürmeyi amaçlar. Tedavide laktuloz kadar etkili olmakla beraber, yineleyen hepatik ensefalopati tedavisinde, hepatik ensefalopati ataklarının oluşmasını önlemek için kullanılabilir.

Birkaç hafif yan etki dışında yan etkisini olmaması ve ilaç etkilemişine girmemesi tercih edilmesine sebep olmaktadır.

Metranodizal hepatik ensefalopati tedavisinde kullanılan bir başka antibiyotiktir. Yan etkileri; böbreğe toksik, kulaklara toksik ve nöronlara toksik olduğu için, günümüzde kullanımı tercih edilmemektedir.

BCAA branch chain amino acids, hastaya ağız yoluyla verilen dallı zincirli aminoasitlerdir. LOLA ise hastaya damar yolundan verilen ornitin ve aspartate isimli amino asitlerdir.

BCAA ve LOLA da amonyak miktarının kontrolü için kullanılır. BCAA ve LOLA kronik hepatik ensefalopati tedavisinde kullanırlar. BCAA ve LOLA randomize kontrollü çalışma aşamasında olduğu için kesin yan etkileri henüz yayınlanmamıştır.

Ornitin fenilasetat ve gliseril fenil butirat, metabolic ammonia scavanger yani metabolik amonyak yakalayıcısı olarak bilinen ilaçlardır.

Bu ilaçlar doğumsal üre döngüsü hastalıklarında kullanılmaktadır. Hepatik ensefalopati tedavisinde de kullanılması için klinik çalışmalar yapılmaktadır.

Doktorumuzun reçete ettiği ilacı kullanılmalı, doktorumuza danışmadan ilaç almamalıyız. 

Hepatik Ensefalopati Ameliyatı

Karaciğer hasarı kontrol edilemeyecek düzeyde ilerlemişse, artık görevlerini yerine getiremeyecek durumda ise karaciğer nakli düşünülebilir.

Karaciğer nakli hepatik ensefalopati gelişmemişse bile ağır karaciğer hasarı varsa ve hasar tamir edilemiyorsa tedavi yöntemi olarak kullanılır.

Karaciğer nakli için kimin daha önce karaciğer nakli olacağını belirlemek için karaciğer nakli bekleme listesi vardır.

Bu listede kimin daha başlarda olacağı MELD Skoruna bakarak belirlenmektedir. Meld Skoru kişinin 3 aylık sağ kalımını gösterir.

Hastanın Meld skoru ne kadar yüksekse 3 ay boyunca yaşama ihtimali de o kadar düşüktür. Dolayısıyla yüksek meld skoru karaciğer nakli için olan bekleme listesinde hastayı üst sıralara yerleştirerek, hastaya karaciğer nakli için öncelik sağlamaktadır.

Hamilelikte Hepatik Ensefalopati

Hamilelikte hepatik ensefalopati sebepleri erişkindekiler ile aynıdır. Tedavi yöntemi de normal erişkinler ile aynıdır.

Ancak hamilelikte görülen bazı hamileliğe has hastalıklarda hepatik ensefalopatiye sebep olabilir.

Hepatit E enfeksiyonu akut gelişen, kronikleşmeyen, iyi seyirli bir enfeksiyon olsa da gebelerde fulminant hepatit yani ani karaciğer yetmezliği geliştirerek hepatik ensefalopatiye sebep olabilir.

Gebeliğin yağlı karaciğeri ve preeklampsi gebelikte görülen hastalıklardır. Preeklampsi gebelikte görülen yüksek tansiyondur.

Gebeliğin yağlı karaciğeri ve preeklampsiye bağlı hepatik ensefalopatide annenin iyiliğini için gebelik sonlandırılabilir.

Çocuklarda Hepatik Ensefalopati

Erişkinde de karaciğerde hasar verip, hepatik ensefalopatiye sebep olan hastalıklar, çocuklarda da karaciğere hasar verip, hepatik ensefalopatiye sebep olan hastalıklar ile aynıdır.

Çocuklarda karaciğer naklinde öncelik listesini belirlemede kullanılan puanlandırma sistemi erişkinlerindekilerden farklıdır. Çocuklarda PELD skorlama sistemi kullanılmaktadır.

Peld son evre karaciğer hastalıklarının pediatri için puanlandırılması olarak açıklanabilir.

Bebeklerde Hepatik Ensefalopati

Bebeklerin aşılanması hepatit virüsü enfeksiyonu geçirip, karaciğer hasarı geçirmelerini önlemede anahtar rol oynar.

Türkiye Cumhuriyeti aşı takvimine göre sağlıklı bir bebek doğduğu ilk gün ve 6. Ayda hepatit B aşısını, 18. Ayda ve 24. Ayda hepatit A aşısını olmalıdır.

Biliyer atrezi, yenidoğan döneminde görülen safra kanallarının harabiyeti ile karakterize bir hastalıktır.

Safra kanalları ameliyat ile onarılmadığı sürece, hastalığın karaciğere hasar vermesi çok olasıdır.

Hepatik Ensefalopati için Hangi Doktora Gidilir?

Hepatik ensefalopatinin sebebi karaciğer hastalıkları olduğundan, karaciğer ile ilgilenen Gastroenteroloji Bölümü hepatik ensefalopati ile uğraşır.

Dikkat eksikliği, unutkanlık, konsantrasyon güçlüğü gibi hafif bilinç değişikliği belirtileri ortaya çıkmaya başlamışsa ve altta yatan bilinen bir karaciğer hastalığınız varsa veya yineleyen hepatik ensefalopati belirtilerinizin sıklığı artmışsa karaciğer hastalığınızın tedavisinin gözden geçirilmesi için sizi takip eden Gastroenteroloji uzmanına başvurmalısınız.

Hafif bilinç bulanıklığı belirtileri göstermeye başlamışsanız ve altta yatan bir hastalığınız yoksa bilinç bulanıklığınız araştırılması için iç hastalıkları uzmanına başvurabilirsiniz.

Belirtilerinizi hekiminiz altta yatan bir karaciğer hastalığına bağlarsa ileri değerlendirmeniz için sizi gastroenteroloji uzmanına yönlendirecektir.

Çok ağır bilinç değişikliği uyanamama, koma durumlarında müdahalenin hemen yapılabilmesi için Acil Servise başvurulmalıdır.