Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS), doğuştan gelen ve bebeklerde kritik sağlık sorunlarına yol açan nadir bir kalp anomalisidir. Bu durumda, kalbin sol tarafı (sol ventrikül, aort kapağı ve aort) yetersiz gelişir, bu da vücuda yeterli oksijenli kan pompalanmasını engeller. HLHS’li bebekler doğumdan sonraki ilk günlerde acil tıbbi müdahale gerektirir. İşte bu kompleks hastalık hakkında bilinmesi gerekenler:

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Neden Olur?
HLHS’nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülür. Hamilelik sırasında viral enfeksiyonlar, diyabet veya bazı ilaçların kullanımı riski artırabilir. Aile öyküsünde konjenital kalp hastalığı olanlarda HLHS görülme olasılığı daha yüksektir.

Belirtiler ve Tanı Süreci
HLHS’li bebekler doğumda normal görünebilir, ancak ilk 24-48 saat içinde şu belirtiler ortaya çıkar:

• Ciltte morarma (siyanoz): Özellikle ağlama veya emme sırasında belirginleşir.
• Hızlı nefes alıp verme: Solunum sıkıntısı ve burun kanatlarının açılıp kapanması.
• Zayıf nabız: Bacaklarda ve kollarda nabız alınamaması.
• Beslenme güçlüğü: Emme sırasında yorulma ve terleme.

Tanı genellikle doğum sonrası ekokardiyografi ile konulur. Fetal ekokardiyografi ise hamileliğin 18-22. haftalarında yapılarak HLHS’yi önceden tespit edebilir.

Tedavi Seçenekleri
HLHS’nin kesin tedavisi yoktur, ancak cerrahi müdahalelerle yaşam süresi ve kalitesi artırılabilir. Tedavi üç aşamalı bir cerrahi süreci içerir:

1. Norwood Prosedürü: Doğumdan sonraki ilk 2 hafta içinde yapılır. Sağ ventrikülün vücuda kan pompalaması için aort ve pulmoner arter yeniden yapılandırılır.
2. Glenn Şantı: 3-6 aylıkken uygulanır. Üst vücut toplardamarı doğrudan akciğer atardamarına bağlanarak kan akışı optimize edilir.
3. Fontan Prosedürü: 2-4 yaş arasında gerçekleştirilir. Alt vücut toplardamarı akciğer atardamarına bağlanarak kan dolaşımı tamamlanır.

Cerrahiye ek olarak, ilaç tedavisi (prostaglandin E1) doğumdan hemen sonra başlanarak ductus arteriosus’un açık kalması sağlanır. Bu, akciğerlere ve vücuda kan akışını sürdürmek için kritiktir.

Uzun Vadeli Takip ve Olası Komplikasyonlar
HLHS’li çocuklar ömür boyu kardiyolojik takip gerektirir. Olası komplikasyonlar şunlardır:

• Kalp yetmezliği: Sağ ventrikülün aşırı yüklenmesi nedeniyle gelişebilir.
• Aritmiler: Anormal kalp ritimleri hayatı tehdit edebilir.
• Gelişim geriliği: Kronik oksijen yetersizliği büyümeyi etkileyebilir.

Aileler İçin Destek ve Yaşam Kalitesi
HLHS’li çocukların aileleri, psikolojik destek ve eğitim programlarına ihtiyaç duyar. Özellikle beslenme danışmanlığı ve fizyoterapi, çocuğun gelişimini desteklemek için önemlidir. Günümüzde, cerrahi tekniklerdeki ilerlemeler sayesinde HLHS’li çocukların %70’i en az 5 yıl hayatta kalabilmektedir.

Gelecekteki Tedavi Umutları
Kök hücre tedavileri ve kalp nakli alternatifleri üzerine yoğun araştırmalar devam etmektedir. Yapay kalp pompaları (VAD) ise nakil bekleyen hastalar için geçici çözüm sunar.