Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nedir?  

İnsanlarda kalp sol kulakçık, sol karıncık, sağ kulakçık ve sağ karıncık olmak üzere dört bölümden oluşur. Vücutta kirlenen kan sol kulakçığa gelir ve buradan da sol karıncığa dökülür. Sol karıncıktan akciğerlere giderek temizlenen kan ise sol kulakçığa gelir ve buradan sol karıncığa dökülerek sol karıncıktan tüm vücuda pompalanır.  

Tüm vücuda kan pompalaması sebebi ile normalde daha güçlü olması gereken sol tarafın tam gelişememesi durumuna hipoplastik sol kalp sendromu adı verilir ve hipoplastik sol kalp sendromu doğumsal kalp hastalıkları grubunda yer alır. Kalbin sol tarafını oluşturan sol kulakçık ve özellikle sol karıncık tam gelişmezken; yine kalbin solunda bulunan kapakçıklar dar ya da kapalı olabilir. Ayrıca vücuda temiz kanın ulaştırılmasını sağlayan ana damar olan aort damarının gelişmesinde gerilik gözlenmektedir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Belirtileri Neler?

Hipoplastik sol kalp sendromunda belirtiler doğumdan kısa süre sonra ortaya çıkmaktadır.

• Hastalarda ilk belirti genellikle siyanoz olarak adlandırılan dudakların, cildin ve tırnak yataklarının mavi – mor renk aldığı tablodur.
• Ciltte yaygın bir şekilde solukluk göze çarpar.
• Akciğerlerde aşırı hava birikimine bağlı hızlı nefes alıp verme ya da nefes darlığı tablosu ortaya çıkabilir.
• Normalin üzerinde terleme görülür.
• Kollar ve bacaklardan bakılan nabız zayıf şekilde alınır.
• Vücut ısısının normale göre düşük olduğu fark edilir.
• Hastalarda artmış kalp hızı görülür.
• Bu bebeklerde beslenme sorunları görülür.
• Bu hastalarda artmış sinir sistemi hastalıkları ve böbrek hastalıkları fark edilir. 

Ayrıca hipoplastik sol kalp sendromu bulunan bebeklerde yetersiz kan akımı sebebi ile kalp dışında beyin, böbrek, el ve ayaklarda da sorunlar gelişebilir. İç organlara yeterli kan iletimi olmaması sebebi ile çoklu organ yetmezlikleri gelişebilir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nedenleri Nelerdir?  

Hipoplastik sol kalp sendromu konjenital (doğuştan) olan bir hastalık olup, gebeliğin ilk 8 haftalık döneminde kalbin sol kısmında görülen az gelişime bağlı ortaya çıkan sorunlar ile seyir gösterir.

Bu hastalığın gelişmesinde hamileliğin ilk 8 haftalık sürecinde;

• Alkol, lityum, amfetamin gibi zararlı maddelerin kullanılması
• Röntgen ışınlarına maruz kalınması
• Kızamıkçık ya da toksoplazma gibi anne karnındaki bebeğe geçebilen enfeksiyonların ortaya çıkması 

gibi durumlar suçlanmakta ancak bunların hiçbiri kesin değildir. 

Hipoplastik sol kalp sendromu tespit edilen bebeklerde neden tespit edilemese de bu sorun olan hastaların aile öyküsüne bakıldığı zaman genellikle kalp sorunları olduğu fark edilmektedir. Bu sebeple hipoplastik sol kalp sendromunun altında genetik faktörlerin yattığı düşünülmektedir. 

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Teşhisi

Hipoplastik sol kalp sendromu doğum öncesi tarama amaçlı yapılan obstretik ultrasonografi, renkli doppler ultrasonografi ve özellikle 18 – 20. Gebelik haftaları arasında uygulanan fetal ekokardiyografi sayesinde kolaylıkla saptanabilir. Doğum öncesi hipoplastik sol kalp sendromu tanısı konusu konan hastalara erken müdahale şansı yüksek olduğu için erken tanı oldukça önemlidir. 

Hipoplastik sol kalp sendromu bulunan bazı bebeklerde doğum öncesinde tespit mümkün olmaz. Bu bebeklerde ise doğum sonrası kısa sürede belirtiler ortaya çıktığı için uygun görüntüleme yöntemi ile tanı konarak tedavi planlaması yapılır. 

• Elektrokardiyografi (EKG): Göğüs bölgesine yerleştirilen özel elektrotlar ile kalbin kasılma ve gevşeme sürelerini, arada herhangi bir sorun olmadığını tespit etmeye yarayan bir yöntemdir.
• Telekardiyografi (Tele): Kalbin boyutunu ve görüntüsünü elde etmeyi sağlayan bir yöntem olup kalp boşluklarındaki anormallikler ve akciğer ile vücuda giden kan akımının azalması hipoplastik sol kalp sendromu tanısında önemli belirtilerdir.
• Ekokardiyografi (Ekokardiyogram / Kalp Ultrasonu): Kalbin iç yapısının ve işleyişinin görüntülenmesini sağlayan kalp ultrasonu olarak bilinen yöntem ile hipoplastik sol kalp sendromunun kesin tanısı konabilir.
• Kardiyak kataterizasyon (Kalp kateterizasyonu): Bu yönteme ilk değerlendirme aşamasında ihtiyaç duyulmasa da  tanı sonrası tedavinin aşamalarının planlanması ve büyük çocukların kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi için faydalı bir yöntemdir.  

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Tedavisi

Hipoplastik sol kalp sendromu kısa sürede müdahale edilmesi gereken bir durum olup tek kesin tedavisi cerrahi yöntemlerdir. Ancak doğumdan birkaç saat ya da birkaç gün sonra kan dolaşımındaki en önemli açıklık olan patent duktus arteriosusun kapanmasını önlemek amacı ile hemen prostaglandin uygulanması hayati önem taşır. Ayrıca hastayı desteklemek amacı ile oksijen tavsiyesi ve bikarbonat uygulaması yapılabilir.

Sonraki aşamalarda ise uygun cerrahi planlamaları ya da kalp nakli uygulanabilir. 3 basamaklı bir ameliyat olan cerrahi yöntemde 1. basamak olan Norwood prosedürü doğum sonrası kısa süre içerisinde, 2. Basamak olan Glenn şant ameliyatı 3 – 9 ay arasında, son basamak olan Fontan ameliyatı ise 18 ay – 4 yaş içerisinde uygulanmalıdır. Bu 3 basamaklı cerrahi yöntemde amaç kalbin çalışmayan sol karıncığının yerine sağ karıncığı vücuda kan pompalayan ana kalp bölümü haline getirmektir. 

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Ameliyatı

Hipoplastik sol kalp sendromunun tek kesin tedavisi 3 basamaklı cerrahi uygulamadır. 

• Norwood 1 prosedürü: Birinci basamağı oluşturan ve doğum sonrası mümkün olabilen en kısa sürede uygulanması gereken Norwood ameliyatının amacı gelişmemiş sol karıncık yerine sağ karıncığı vücuda kan pompalayan ana karıncık haline getirmektir. İşlem sırasında ayrıca vücuda kanın gitmesini sağlayan ana damar olan aort damarının genişletilmesi de sağlanır. 

Sağ karıncıktan çıkan ve akciğere giden kanın geçtiği akciğer atardamarı ile sol karıncıktan çıkarak tüm vücuda kanın dağılmasını sağlayan aort atardamarı yan yana birleştirilerek tüm kan akımının vücuda ulaştırılması sağlanmaya çalışılır.

Vücuda gitmesi için aorttan geçen kanın akciğer atardamarına akmasını sağlamak amacı ile Blalock – Taussing şantı ya da modifiye Sano prosedürü uygulanabilir.

• Bidirectional Glenn Şant ameliyatı: Cerrahi yöntemin 2. Aşaması olan ve doğum sonrası 3. – 9. Aylık dönemler arasında uygulanan Glenn şant ameliyatında Norwood 1 prosedürü esnasında uygulanan Blalock – Taussing şantının yerine başka bir akciğer atardamar bağlantısı oluşturulur. Bu işlem esnasında Blalock - Taussing şantı çıkarılarak, vücuttan gelen kirli kanı sol kulakçığa döken toplardamarın sağ akciğer atardamarına bağlanması sağlanır. Ancak bu işlemden sonra bile hala kalpte kirli ve temiz kan karışmaya devam eder. 
• Ekstra kardiyak Fontan ameliyatı: Cerrahi prosedürün son basamağı olan ve 1,5 yaş ile 4 yaş arasında bir dönemde uygulanan bu yöntem ile kalbe vücuttan dönen kirli kanın hepsinin akciğer atardamarına akması sağlanarak kanın olabilecek en üst seviyede oksijenlenerek temizlenmesi amaçlanır. Bu aşamada hala kirli kanla temiz kanın karışmasına neden olan toplardamardan gelen kanın da akciğer atardamarına yönlenmesi sağlanır.  

Bu 3 basamaklı cerrahi yaklaşım ile %75 oranında hayatta kalma başarısı sağlanabilse de bazı hastalarda kalp nakli gerekli olabilir. 

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Tedavi Edilmezse 

Hipoplastik sol kalp sendromu doğumsal kalp hastalıkları içerisinde en ağır seyir gösteren ve tedavisi en zor olan hastalıktır. İlk hafta içinde gerçekleşen bebek ölümlerinin %25’ini oluşturmaktadır.

Bu hastaların tedavisiz kalması durumunda akciğer atardamarı ile tüm vücuda kan pompalayan aort atardamarı arasındaki patent duktus arteriosusun kapanması sonrası vücuda giden kanın azalması ile hayati önem taşıyan organların yeteri kadar oksijenlememesi sonucunda %25’i ilk hafta, geri kalanı ise 6 hafta içerisinde hayatlarını kaybeder.

Bu sebeple hipoplastik sol kalp sendromu mümkünse doğum öncesi tespit edilmesi gereken, doğum öncesi rutin kontroller esnasında fark edilememiş ise doğum sonrası ilk 1 – 2 gün içinde fark edilerek acil tedaviye başlanması gereken hayati bir hastalıktır.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromuna Ne İyi Gelir?

Hipoplastik sol kalp sendromunun erken tanı ve tedavisi oldukça önemlidir. Bu bebeklerde uygun cerrahi girişimlerin vaktinde sağlanması oldukça önemlidir. 

Hipoplastik sol kalp sendromu olan çocukların hayat boyunca çocuk kardiyolojisi uzmanı ve kardiyoloji uzmanı tarafından takip edilmesi gereklidir. 

Ayrıca bu çocukların neredeyse tamamında ömür boyu kullanılması gereken kalp ilaçları vardır. 

Hipoplastik sol kalp sendromu bulunan çocuklarda hiçbir zaman tam anlamıyla dolaşım sağlamaya yetecek bir kalp gücü olmayacağı için bu çocukların yarışmalı sporlar gibi kendi dayanıklılıklarının üzerindeki aktivitelerden uzak durması oldukça önemlidir.

Hipoplastik sol kalp sendromlu çocuklarda özellikle diş işlemleri sonrası endokardit adı verilen kalp zarının iltihaplanması tablosu ortaya çıkabileceği için bu tarz işlemler öncesi antibiyotik ilaç ile korumaya başlanması oldukça önemlidir.  

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu için Hangi Doktora Gidilir?

Hipoplastik sol kalp sendromu genellikle doğumu takip eden sürede pediatri (çocuk hastalıkları) uzmanı tarafından yapılan rutin kontroller esnasında fark edilir. Doğum sonrası ilk muayene sonrası fark edilemese de ilk 48 saat içinde vücuttaki renk değişiklikleri, vücut ısısının azalması, kollar ve bacaklardan kontrol edilen nabızların az alınması gibi belirtiler ortaya çıkması sonucu çocuk hastalıkları uzmanı bebeği çocuk kardiyolojisi bölümünde çocuk kardiyolojisi uzmanına yönlendirme yapabilir.