İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF)

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Nedir?

İdiyopatik pulmoner fibrozis ya da kısaca İPF, kronik, ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Halk arasında akciğer sertleşmesi olarak da bilinir. Kelime anlamlarına bakılacak olursa idiyopatik, sebebi belirsiz; pulmoner, akciğerle ilgili; fibrozis ise vücutta fazladan bağ dokusu oluşan durum anlamına gelir. Anlaşılacağı üzere hastalık; akciğerdeki solunum üniteleri arasındaki bağ dokusunun artışı ve buna bağlı akciğerde sertlikler, kalınlaşmalar meydana gelmesi ile oluşur. Bu artıştan kaynaklı olarak gaz değişiminin efektifliği ve akciğerin genişleme kapasitesi düşer, neticede hastaların solunum kapasitesi belirgin derecede azalır.

Daha sık orta-ileri yaş grubundaki erkekleri tutan bir hastalıktır, kadınlarda, gençlerde ve çocuklarda nadirdir. Sigara içmek, idiyopatik pulmoner fibrozis riskinde belirgin artışa sebep olur.

İdiyopatik pulmoner fibrozis için ortaya konabilmiş bilinen bir sebep mevcut değildir. Pulmoner fibrozis ise meslek hastalıkları, radyasyon maruziyeti, sarkoidozis, kollajen doku hastalıkları gibi pek çok duruma ikincil ortaya çıkabilir. Altta yatabilecek tüm sebepler ekarte edilirse bireye idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı konur.

En sık görülen belirti ilerleyici nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Tanı için ise solunum fonksiyon testleri, tomografi, akciğer filmi gibi yöntemlerden yararlanılır.

Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Yani, oluştuktan sonra geri dönüşü olmaz, en fazla gidişatı yavaşlatılabilir. Henüz ortaya konmuş net bir tedavisi mevcut değildir. Verilen tedaviler hastalığın gidişatını yavaşlatmak amacı taşır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Belirtileri Nelerdir?

İdiyopatik pulmoner fibrozisin oldukça belirgin semptomları vardır. Tedavi alınmazsa belirtiler giderek artar ve kişinin hayat kalitesini ciddi derecede düşürür fakat başlangıcı genellikle çok yavaş ve sinsidir. En sık görülen belirtiler ise şunlardır:

• Nefes darlığı (özellikle egzersiz ve efor esnasında artar, bir süre sonra istirahat halinde de görülmeye başlar.)
• Soluk sayısında artış (Nefes darlığının yol açtığı oksijen açığını vücut soluk sayısını arttırarak kapatmaya çalışır)
• Kuru öksürük
• Halsizlik, yorgunluk
• İstemsiz ve herhangi bir sebebe bağlı olmayan kilo kaybı
• Eklem (diz, bilek, kalça, dirsek gibi) ağrıları
• Çomak parmak (parmakların uçlarının genişlemesi ve tırnak yatağının dışa doğru belirginleşip bombeli bir görünüm alması)
• Özellikle ilerleyen dönemlerde oksijen yetmezliğine bağlı dudaklar, parmaklar, ayaklar gibi uç bölgelerde ortaya çıkan mavi-mor renk değişikliği, solukluk (siyanoz) 

Bazı hastalarda belirtiler yavaş yavaş ve zaman içinde artar. Fakat bazen günler içinde hızla nefes darlığının aşırı artması ile solunum cihazına ihtiyaç duyan hastalar olabilir. Bu durumda mutlaka hastaneye yatış gerçekleştirilir hatta yoğun bakım ihtiyacı doğabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Nedenleri Nelerdir?

Pulmoner fibrozis, pek çok faktöre ikincil gelişebilir. Fakat idiyopatik olduğu zaman bu, nedeni belirsiz şekilde ortaya çıkan demektir. Suçlanan faktörler arasında sigara içiciliği, çeşitli virüsler, ailede fibrozis yapan hastalıklar ve genetik vardır. Fakat hiçbiri tek başına ve kesin olarak sorumlu bulunamamıştır. Sebep olabileceği ya da hastalığı arttırdığı düşünülen problemlerden biri de mide reflüsüdür. Reflü sırasında asit içeriği akciğerlere minimal miktarda kaçabilir. Bunun sonucunda da fibrozis tetiklenir.

İdiyopatik pulmoner fibrozisi neyin tetiklediği tam olarak bilinmemektedir. Fakat oluşum mekanizması ortaya konmuştur. Akciğer dokusundaki solunumsal ünitelerin (alveol) etrafında organa destek sağlayan bağ dokusu vardır. Hastalık gelişmesinde öncelikle solunumsal ünitelerin zarları etrafında bir yangı (inflamasyon) başlar. Ardından yangı kısa sürede ortadan kalkmazsa, bağ dokusuna geçer. Buradaki yangıya bağlı olarak vücut savunma hücreleri burada toplanır ve salgıladıkları maddelerle dokuda tahribatı önlemek için fibrozis denen bağ dokusu oluşumunu uyarırlar. Bu aslında yangıyı sınırlandırmak isteyen vücudun bir savunma mekanizmasıdır.

Bağ dokusu artışı solunum ünitelerinin fonksiyonlarını bozar ve akciğerin genişleme kapasitesini belirgin olarak düşürür. Bunun sonucunda hastalarda ilerleyici nefes darlığı ortaya çıkar. Diğer belirtiler genelde nefes darlığına bağlı oluşur.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Teşhisi

İdiyopatik pulmoner fibrozis teşhisi için hekim öncelikle hastanın şikayetlerini ve tıbbi öyküsünü dinler. Tıbbi öykü içinde; ek hastalıklar, kullanılan ilaçlar, meslek, ailede akciğer hastalığı varlığı, sigara kullanımı, alınmış radyoterapi olup olmadığı gibi başlıklar yer alır. Bunların hekime eksiksiz anlatılması gerekir. Tıbbi öykü ardından hekim fizik muayene yapacaktır. Fizik muayene içinde stetoskop ile göğsün dinlenmesi önemli yer tutar.

Tüm bunların neticesinde pulmoner fibrozise dair bir kanı oluşursa şu yöntemlere başvurulur:

• Solunum fonksiyon testleri: İdiyopatik pulmoner fibrozis restriktif (akciğer genişlemesini sınırlandırıcı) bir akciğer hastalığıdır. Testlerin yapılması esnasında hastadan bir cihaza üflemesi istenir. Bu sayede akciğerin kapasitesi ölçülür. Acı-ağrı veren bir işlem değildir. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1/FVC değeri 80 ve üzerinde ise astım, KOAH, kronik bronşit gibi pek çok akciğer hastalığı olası tanıdan elenir ve ipf tanısı güçlenir. 
• Akciğer grafisi (film, röntgen, X-ray): Akciğer grafisi, akciğer hastalıklarının neredeyse hepsinde ilk başvurulan tanı yöntemidir. Basit bir mekanizmaya dayanan ve ilk kullanıma sunulan görüntüleme yöntemlerinden biridir fakat akciğer hakkında hekime ciddi veri sağlar. Radyasyon içerir ve gebelere, bebeklere, çocuklara çok özel durumlar hariç tercih edilmez. Kişi bir plaka önüne geçer ve cihaz saniyeler radyasyon yardımıyla görüntüyü oluşturur. Acı-ağrı veren bir yöntem değildir, dakikalar içinde hazır olur. Eğer grafi temiz çıktığı halde nefes darlığı sebat ediyorsa ileri yöntemlere başvurulur.
• Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT): Tomografi de röntgen gibi hatta daha fazla miktarda radyasyon içeren bir tanı yöntemidir fakat biyopsiden sonra pulmoner fibrozis teşhisi koymakta en ideal yöntemdir. Hasta cihazın içine uzanır ve cihaz kesitsel onlarca görüntü alarak saniyeler içinde görüntüleme yapar. Acı-ağrı veren ve uzun süren bir yöntem değildir. Gebeler, bebekler ve çocuklar çok özel durumlar hariç tomografiye girmemelidir.
• Biyopsi: Biyopsi genel veya lokal anestezi altında akciğerden doku örneği alınması ve örneği patoloji laboratuvarında incelenmesi işlemidir. İdiyopatik pulmoner fibrozis kesin tanısı biyopsi ile konur. Diğer yöntemlerin yardımı ile herhangi bir sebep bulunamazsa, biyopside de spesifik bir neden çıkmazsa var olan pulmoner fibrozis, idiyopatik sıfatını alır.
• Bronkoskopi ve bronkoalveoler lavaj: Bronkoskop adı verilen esnek, ince ve ucunda kamera bulunan bir cihazla hastanın akciğerine inilerek buradan toplu iğne kadar doku örnekleri alınır ve bunlar laboratuvarda incelenir, bu işleme bronkoskopi adı verilir. 

Bronkoskopi esnasında hekim hastanın solunum yollarına zararsız bir çeşit tuzlu su vererek ardından buradan sıvı örneği alabilir. Bu yöntemle özellikle bozuk hücreler ve akciğer salgılarının yapıları incelenebilir, bu işleme de bronkoalveoler lavaj adı verilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisi

İdiyopatik pulmoner fibrozisin kesin bir tedavisi mevcut değildir fakat tedaviler hastalığın seyrini yavaşlatıp iyileştirebilir. Tedavinin esası bağışıklık sisteminin baskılanmasına (immünsupresyon) dayalıdır. İdiyopatik pulmoner fibrozis için tedavi seçenekleri şunlardır:

• İlaç tedavisi: bağışıklık baskılayıcı ve yangı azaltıcı ilaçlar tercih edilir. 
• Akciğer rehabilitasyonu (pulmoner rehabilitasyon): Pulmoner rehabilitasyon hastanın eğitilmesi ve hastaya yeni yetenekler kazandırılması sürecidir. Oldukça faydalı ve her hastanın hak ettiği bir süreçtir. Bu süreçte şunlar yapılır:
• Hasta hastalığı hakkında detaylı bilgilendirilir.

Hastanın duygusal durumu ve morali desteklenir.

Uygun beslenme, uyku ve egzersiz alışkanlıkları kazandırılır.

Özel egzersiz yöntemleri öğretilir.

Nefes alışverişi düzeltilir ve maksimum fayda sağlayacak şekilde yeni teknikler öğretilir.

• Oksijen tedavisi: Oksijenin akciğer için tedavi edici etkisi bulunmaz fakat hastaya gün içinde belirli sürelerde %100 saf oksijen verilmesi hastalığa bağlı bozulabilen diğer vücut fonksiyonlarına olumlu etki yapar. 

Özellikle kalp büyümesi ve akciğer hipertansiyonu için oksijensizlik önemli bir sebeptir, oksijen tedavisi ile önüne geçilebilir. Ayrıca hastanın egzersiz kapasitesi artar, günlük işlerini daha kolay yapar hale gelir ve uyku kalitesi iyileşir.

• Akciğer nakli: Akciğer nakli hastalığın kesin çözümü olabilir ve hayat kalitesini düzeltir fakat oldukça nadir uygulanan bir yöntemdir. Hem doku uyumunun sağlanması hem de ameliyat sonrasında reddin önlenmesi oldukça zordur. Bu konuda hekimler hastaların tıbbi durumlarına göre karar verecektir.

Belirtmek gerekir ki, tedavilere ek olarak yaşam tarzı düzenlemeleri ve sigara gibi faktörlerden kaçınma eylemleri yapılmazsa tedavilerin kalitesi ve etkinliği düşer.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis İlaçları

İPF için kullanılan ilaçlar sıklıkla şunlardır:

Steroidler: Genel olarak en sık kullanılan yangı engelleyici ilaç grubu steroidlerdir. Vücuttaki savunma hücrelerinin hareketliliğini azaltır ve bu sayede akciğer daha az zarar görür. Fakat steroidlerin pek çok ciddi yan etkisi mevcuttur. Bunlardan bazıları; kilo artışı, gövdede yağlanma, cushing sendromu, kolay hastalanma, yüzde kızarma, kemik erimesi, yara iyileşmesinde gecikme, kan şekeri yükselmesi, saç dökülmesi, adet gecikmesi gibi belirtilerdir.

Siklofosfamid: Bağışıklık sistemi baskılayıcı bir ilaçtır (İdiyopatik pulmoner fibroziste en sık siklofosfamid kullanılır fakat daha pek çok immün baskılayıcı ilaç vardır, hekim bunlardan başka birini de seçebilir). Diğer kullanım amaçları, kanser tedavisi ve organ nakli sonrası reddin önlenmesidir. Damardan veya ağızdan hap olarak alınabilir. Kesinlikle gebelerde kullanılmaması gereken bir ilaçtır, doğumsal anomalilere neden olabilir.

En sık görülen yan etkileri arasında; bulantı-kusma, saç dökülmesi, halsizlik, ishal, mesane iltihabı ve kemik iliği baskılanması bulunur. Kemik iliği baskılanması sonucu, ciddi anemi, kanamalar, yaraların ve hastalıkların geç iyileşmesi, çabuk enfeksiyon kapma gibi belirtiler görülür.

Siklofosfamid yan etkilerinden ötürü idiyopatik pulmoner fibroziste çok agresif dozlarda ve uzun süreli kullanılmaz.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Ameliyatı

İdiyopatik pulmoner fibrozis ameliyatla tedavi imkanı olan bir hastalık değildir. Seçilmiş vakalarda, gençlerde, uygun verici ile uyuşan hastalarda akciğer nakli (transplantasyon) söz konusu olabilir. Akciğer nakli oldukça nadir uygulanan ve ret reaksiyonu gelişme olasılığı çok yüksek bir operasyondur.

Etiket: akciğer nakli, transplantasyon

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavi Edilmezse

İdiyopatik pulmoner fibrozis hali hazırda zaten tedavi edilebilir bir hastalık değildir fakat ilaçlar ve tedavilerle hastanın yaşam süresi, kalitesi arttırılabilir. Hızlı şekilde ilerleyen tipi tedavi edilmezse günler içerisinde ölümle sonuçlanır fakat kronik yavaş ilerleyici tipi daha uzun hastalık süresine sahiptir. Bunun neticesinde zamanla solunum kapasitesi ciddi derecede düşer.

Solunum hayati bir fonksiyondur ve solunumun bozukluğundan vücuttaki tüm organlar etkilenir. Bunlardan en önemlisi akciğerlerde temizlendiği kanın geldiği ve insan vücudunda en hayati organlardan biri olan kalptir. Pulmoner fibrozis neticesinde akciğer içi basınç artar ve akciğer hipertansiyonu ortaya çıkar. Kalbin akciğerle doğrudan bağlantılı sağ bölümü öncelikle olmak üzere artmış bu basıncı yenip akciğere kan gönderebilmek için genişlemeye ve kapasitesini arttırmaya çalışır. Bu olumlu bir şey değildir, kalp de bir kastır ve bu şekilde büyümesi neticesinde kalp yetmezliği gelişir. Tedavi edilmeyen hastalarda bu süreç hızla ilerler ve ölümle sonuçlanır. 

Bunun yanı sıra, vücudun oksijenlenmesi bozulur, organlar buna bağlı iflas edebilir, akciğerlerde kolaylıkla zatürre ve sönme gelişebilir ya da kanser oluşması kolaylaşır ve hepsi ölümcül tablolardır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozise Ne İyi Gelir?

İdiyopatik pulmoner fibrozis, ilaçlarla bile tam olarak tedavi edilebilen, iyileşen bir hastalık değildir. Dolayısıyla bireylerin kendi kendilerine uygulayacakları herhangi bir yöntemle de hastalık iyileşmez. Hastalığın yönetimine olumlu katkı sunacak ve hastanın yaşam konforunu arttırabilecek faktörler şunlardır:

• Reçete edilen ilaçların doğru dozda ve düzenli kullanılması
• Kontrollerin mutlaka düzenli yapılması
• Zatürre gibi mikrobik akciğer hastalığından şüphelenilen durumlarda (balgamlı öksürük, ateş, halsizlik, iştahsızlık, göğüs ağrısı gibi) vakit kaybetmeden bir hekime başvurulması
• Düzenli ve yeterli yemek rutini (aşırı kilo kaybının önüne geçilmesi mutlaka gerekir)
• Hareketli olmak ve hafif ama düzenli egzersizler yapmak
• Yeteri kadar dinlenmek ve düzenli uyku
• Pnömokok (zatürre) ve influenza (grip) aşılarını yaptırmak
• Ek olarak mide reflüsü hastalığı varsa tedavi edilmesi

İdiyopatik Pulmoner Fibrozise Ne İyi Gelmez?

İdiyopatik pulmoner fibrozisin yönetimini zorlaştıran faktörler şunlardır:

• Sigara içmek ve pasif içicilik
• Düzensiz, yetersiz yemek ve uyku rutini
• Tedaviyi ve kontrolleri ihmal etmek
• Aşırı hareketsiz olmak 

Gebelerde İdiyopatik Pulmoner Fibrozis

Gebelerde idiyopatik pulmoner fibrozis sık görülen bir durum değildir. Kadınlarda zaten nadir olan hastalık, gebe kalacak genç yaş grubu kadınlarda daha da nadirdir. Görüldüğü durumlarda kanın oksijenlenme kapasitesini azaltacağı için gebelik bireyde ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Çünkü gebe kadınlarda normal koşulda oksijen ihtiyacı artar. Sürekli oksijen eksikliği olması durumunda kalp daha fazla çalışarak kan pompalamaya çalışır, bunun neticesinde kalp büyür (kor-pulmonale) ve yetmezlik gelişir.

Bu elbette tüm gebelerde oluşması şart bir durum değildir. Hastalığın ciddiyeti ve gidişatının gebeliği nasıl etkileyeceği doğrudan hastayı muayene eden göğüs hastalıkları uzmanı ve kadın hastalıkları ve doğum uzmanı tarafından belirlenebilecek bir durumdur.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis için Hangi Doktora Gidilir?

İdiyopatik pulmoner fibrozis tedavisi ile ilgilenen bölüm Göğüs Hastalıklarıdır. Kronik bir hastalık olduğu için belirli aralıklarla kontrollerden ve ilaç değişikliklerinden de haliyle bu bölüm sorumludur.

Kişide, nefes almada güçlük çekme, soluk sayısında artış, öksürük, çabuk yorulma, kilo kaybı gibi belirtiler mevcutsa vakit kaybetmeden bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurulması gerekir.