İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF), akciğer dokusunun nedensiz skarlaşmasıyla (fibrozis) karakterize, ilerleyici ve ciddi bir akciğer hastalığıdır. Genellikle 50 yaş üstü bireylerde görülür ve tanı konulduğunda ortalama sağkalım süresi 3-5 yıl arasındadır. Bu makalede, IPF’nin belirtilerinden tedavi seçeneklerine kadar tüm detayları bulabilirsiniz.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedir?
IPF, akciğerlerdeki alveol duvarlarının kalınlaşması ve sertleşmesi sonucu oksijen alımının bozulmasıyla ortaya çıkar. “İdiyopatik” terimi, hastalığın kesin nedeninin bilinmediğini ifade eder. Ancak genetik yatkınlık, sigara kullanımı ve çevresel toz maruziyeti (metal veya ahşap tozları) risk faktörleri arasındadır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Belirtileri

• İstirahat halinde bile artan nefes darlığı (dispne)
• Kuru ve inatçı öksürük (balgamsız)
• Parmak uçlarında çomaklaşma (clubbing)
• Halsizlik ve sebepsiz kilo kaybı
• Göğüs ağrısı (nadiren)

Teşhis Yöntemleri

1. Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi (HRCT): Akciğerde bal peteği görünümü (honeycombing) ile karakteristik fibrotik değişiklikler tespit edilir.
2. Solunum Fonksiyon Testleri (SFT): Zorlu vital kapasite (FVC) ve difüzyon kapasitesi (DLCO) düşüklüğü tanıyı destekler.
3. Biyopsi: Cerrahi akciğer biyopsisi, şüpheli vakalarda kesin tanı için kullanılır.

Tedavi Seçenekleri
IPF tedavisinde amaç, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve yaşam kalitesini artırmaktır:

• Antifibrotik İlaçlar: Pirfenidon ve Nintedanib, fibrozis sürecini baskılayarak FVC kaybını %50 azaltır.
• Oksijen Tedavisi: Hipoksemi (kandaki oksijen düşüklüğü) olan hastalarda günde 15+ saat önerilir.
• Pulmoner Rehabilitasyon: Nefes egzersizleri ve fiziksel aktivite programlarıyla fonksiyonel kapasite artırılır.
• Akciğer Nakli: İlerlemiş vakalarda tek küratif seçenektir. 5 yıllık sağkalım oranı %50-60’tır.

Yaşam Tarzı Önerileri

• Sigarayı bırakmak, hastalığın progresyonunu yavaşlatır.
• Tozlu ortamlardan kaçınmak ve maske kullanmak önemlidir.
• Düzenli hafif egzersizler (yürüyüş, yüzme) nefes kapasitesini korur.
• Grip ve pnömokok aşıları enfeksiyon riskini azaltır.

Beslenme ve Destek Tedavileri
Antioksidan bakımından zengin besinler (ıspanak, ceviz, zeytinyağı) serbest radikal hasarını azaltır. Omega-3 takviyeleri (balık yağı), akciğer inflamasyonunu hafifletebilir. Protein ağırlıklı beslenme, kas kaybını önlemeye yardımcı olur.

Erken Teşhisin Önemi
IPF’de erken tanı, antifibrotik ilaçlara zamanında başlanması açısından kritiktir. Geçmeyen nefes darlığı veya kuru öksürük şikayeti olanların göğüs hastalıkları uzmanına başvurması önerilir.