Medulloblastom

Medulloblastom Nedir?

Çocukluk çağında en sık gözlenen maling (kötü huylu) beyin tümörü olan medullablastom çocukluk çağında gözlenebilen beyin tümörlerinin %20’lik kısmını oluşturmaktadır. Vakaların çoğu ilk 5 yaş civarında tanı almakta ve erkek çocuklarda kız çocuklarına oranla daha sık gözlenmektedir. Medulloblastom olgularında görülme sıklığı yaşla birlikte azalırken nadiren de olsa ileri yaşlarda da karşımıza çıkabilmektedir.

Medulloblastomlar genellikle küçük beyinden köken almakta ve kontrolsüz bir şekilde beyin sapı, beyin ventrikülleri (beyin odaları) gibi noktalara beyinde geliştikten sonra yayılım göstererek beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını bozabilmekte hatta çocuklarda hidrosefaliye neden olabilmektedir. 

Beyin omurilik sıvısı (BOS) akışı engellenmesi sebebi ile vakalarda kafa içi basıncının artışına bağlı olarak baş ağrısı, bulantı, kusma, yürüme bozukluğu, konuşma bozukluğu, beslenme güçlüğü, halsizlik, uyuşukluk ve benzeri gibi şikayetler olup bunun sonucunda başvuruda bulunabilecekleri gibi küçük çocuklarda kraniyal sütürlaarın kapanmaması nedeni ile kafa içi basınç artışına rastlanmayabilmektedir.

Medulloblastomu bulunan çocuklara günümüzde yapılan cerrahi, kemoterapi, radyoterapi gibi tedavi yaklaşımları ile %60 – 90 oranlarına kadar çıkabilen hayatta kalma şansı sunulabilmektedir. Ancak hastaların 1/3 lük orandaki kısmı medulloblastom sonucunda kaybedilmektedir. Medulloblastomlu çocukların tedavisi tamamlandıktan sonra dahi ikincil kanserler yani hastalığa ek başka kanser türleri ortaya çıkabilmekte ve bu süreç çocuklar için hem psikolojik olarak hem de sosyal açıdan problemler oluşturmakla birlikte etkisini uzun dönemler boyunca hissedebilmektedir.

Çocuklarda karşımıza çıkan medulloblastoma embriyonal kökenli bir tümördür yani ileri derece gelip olgunluğa erişmemiş olan ve farklılaşmaya uğramamış olan merkezi sinir sistemi hücrelerinden köken almaktadır. Medulloblastomlar embriyonal kökenli oldukları için çok hızlı büyümektedirler. Medulloblastomdaki tümör hücreleri beyin omurilik sıvısı (BOS) üzerinden yayılma göstererek merkezi sinir sistemi içerisinde tümör metastazları (saçılımı) meydana gelebilmektedir.

Medulloblastom Tipleri Nelerdir?

Medulloblastom klinik sınıflaması ilk kez tümör boyutu, tümörün invazyon (komşu doku ve organlara yayılım) durumu ve yaptığı metastazlar (saçılım) göz önüne alınarak yapılmıştır. Ancak gelinen noktada bu sınıflama artık kullanılmamaktadır. Günümüzde ise Medulloblastomlar klinik olarak hastanın yaşı, rezidüel tümör boyutu ve metastaz durumuna göre iki faklı risk gruba ayrılmıştır. Bu gruplandırmaya göre;

• 3 yaş ve üzeri olan, tümör metastazı olmayan ve tümör boyutu 1,5 santimetre karenin altında olan grup standart risk kabul edilmekte iken; 3 yaş altında tanı alan, metastazı olan, tümörü 1,5 santimetre karenin üstünde olan hasta grubu ise yüksek risk grubuna alınmaktadır.

Son yıllarda beyin tümörlerin farklı moleküler alt tiplerinin saptanması sonucunda 2016 yılında Dünya Sağlık Örgütü beyin tümörleri sınıflandırmasına göre medulloblastom tümörleri moleküler özellik çeşitlerine göre 4 ana alt gruba ayrılmıştır. WNT (WİNGLESS), SHH (SONİC HEDGE – HOG), Grup 3 ve Grup 4 olmak üzere sıralanabilir. Grup 3 ve 4 de gözlenen patolojiler halen ortaya çıkarılamamış durumda iken WNT, SHH grupları patolojinin nedenine göre adlandırılmıştır. Tüm bunlara göre medulloblastom tipleri şunlardır;

• WNT Medulloblastom: medulloblastom alt gruplarından en nadir ortaya çıkan alt grup WNT dir. Bu grup 10 – 12 yaş gruplarında küçük çocuklara oranla daha sık gözlenmektedir. Erkek ve kızlarda eşit oranda rastlanmaktadır. Medulloblastom alt grupları değerlendirildiğinde prognozu en iyi olan grup WNT medulloblastom alt grubudur. WNT grubu medulloblastomların sağ kalım hızları %90’ları bulmakta hatta geçmektedir. Nadir metastaz yaptıkları için prognozu en iyi olduğu ifade edilmektedir. Bu grupta yer alıp kaybedilen hastalar sıklıkla tedaviye bağlı ortaya çıkan komplikasyonlar neticesinde ya da ikincil kanser gelişimine bağlı olarak hayatını kaybetmektedir.
• SHH Medulloblastom: SHH grubu Medulloblastomlar tüm medulloblastomların %30’luk kısmını oluşturmaktadır. SHH medulloblastomların prognozu (hastalığın seyri) WNT medulloblastomlara oranla daha kötü olmasına rağmen Grup 3 medulloblastomlara göre daha iyidir. Bu sebeple orta prognoza (hastalığın seyri) sahiptir. SHH medulloblastomda tanı esnasında nadiren metastaz ortaya çıkmışken en sık 4 yaş altındaki süt çocukluğu dönemine denk gelen çocuklarda ve 16 yaş civarındaki ergenlik dönemindeki çocuklarda gözlenmektedir.
• Grup 3 Medulloblastom: En kötü prognoza sahip olan grup 3 medulloblastomlar sıklıkla hastalığın tanısı konulduğunda metastatiktirler yani yayılım göstermesi kuvvetle muhtemeldir. Grup 3 medulloblastom % 30 gibi yüksek oranlarda görülmekle birlikte en sık süt çocukluğu ve çocukluk çağında karşımıza çıkmakta, SHH medulloblastomun aksine ergenlik döneminde daha nadir olarak rastlanmaktadır.
• Grup 4 Medulloblastom: En sık görülen medulloblastom tipi olma özelliğine sahip olan grup 4 medulloblastom sıklıkla 10 yaş üstü çocuklarda hekimlerin karşısına çıkmaktadır. Süt çocukluğu döneminde nadir gözlenen grup 4 medulloblastom erkek çocuklarında kız çocuklarına oranla daha yüksek oranda gözlenmektedir. Tanı konulduğu anda yayılım riski olmasına rağmen grup 3 medulloblastom kadar ciddi bir durum oluşturmamaktadır.

Medulloblastoma Eşlik Eden Belirtiler Nelerdir?

Medulloblastoma bağlı ortaya çıkan semptomlar çocuk ve gençlerde sıklıkla tümörün kısa bir zaman içinde çok hızlı ve kontrolsüz büyümesi sebebi ile ortaya çıkabilmektedir. Medulloblastom sebebi ile ortaya çıkan semptomlar diğer merkezi sinir sistemi tümörlerinde de gözlendiği gibi hastanın yaşına, tümörün merkezi sinir sisteminde yerleştiği noktaya, tümörün yayılımına göre değişebilmektedir. Tüm bunlara göre medulloblastoma eşlik eden belirtiler şunlardır;

• Hastalarda sırt ağrısı, baş dönmesi, iştahsızlık, sabahları aç karnına ortaya çıkan bulantı ya da kusma, kilo kaybı, artan yorgunluk hissi, performansta oluşan düşmeler, kontrasyonda gözlenen bozukluk, kişilik değişimleri ve gelişimsel bozukluklar gibi spesifik olmayan semptomlarla karşı karşıya kalınabilmektedir. Ortaya çıkan tüm bu semptomların nedeni kafatası içinde yavaşça gelişen basınç artışı sebebiyle oluşmaktadır. 
• Medulloblastom gibi beyincik kökenli ve sıklıkla büyüme eğiliminde olan tümörler etkilediği diğer beyin yapılarına göre denge ve hareket bozukluğu, artan oranda beceriksizlik, sıçrama ve merdiven çıkmada güvensizlik, his değişimleri gibi çok özel değişimlere neden olabilmektedir. Eğer medulloblastom kafa çiftlerini etkilemiş ise görmede şaşılık, çift görme ve gözleri kırpma gibi problemler ortaya çıkarabilir. 

Tüm ortaya çıkan bu belirtilerin hemen hemen nerdeyse tüm hastalıklarda gözlenebilecek belirtiler olduğu ve bu belirtiler var diye kesin medulloblastom tanısı alınacağı gibi bir yanılgıya asla düşülmemesi gerekmektedir. Hekim yaptığı detaylı muayene sonucunda hastalığın teşhis ve tedavisini yapacaktır.

Medulloblastom Nedenleri (Risk Faktörleri) Nelerdir?

Medulloblastomlar sıklıkla sinir dokusunda bulunan hücre yapılarında meydana gelen kötü huylu hücre değişimleri sonucu ortaya çıkmaktadır. Hastalığın ortaya çıkmasının nedeni hala bulunamamıştır. Bazı ailesel olarak aktarılan ve kanser hastalıklarına yatkınlık oluşturan genlerin medulloblastom gelişim riskini arttırdığı bilinmektedir. Medulloblastom sıklığı bazı kalıtsal hastalıklar sebebiyle de artmış bulunmaktadır.

Tüm bunların dışında medulloblastom hastalarında etkilenen hücrelerde saptanan kromozomal değişiklikler medulloblastom oluşumunda etkilidir. Bu görülen kromozomal değişikler sonucunda görülen hücre gelişim ve hücrenin iletişimindeki sorunlar sağlıklı olan hücrelerin kanser hücresine dönüşümüne neden olmakta ve bunun sonucunda tümörün büyümesi gözlenmektedir.

Medulloblastom Teşhisi

Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı hekime şikayetler ile başvuruda bulunulduğunda hekim öncelikle bu şikayetlerden oluşan anamnez ile teşhise başlamaktadır. Ardından yapılan fizik muayene, nörolojik muayene ve laboratuvar tetkikleri sonucunda hekim merkezi sinir sistemi ile alakalı bir tümör olabileceği şüphesine düşüp manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme yöntemlerine başvurmaktadır. Yapılan bu detaylı inceleme sonucunda medulloblastom teşhis edilmektedir. Tedaviye başlanmadan önce ise elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (ECHO) ile kalp fonksiyonları kontrol edilir. 

Medulloblastom Tedavisi 

Medulloblastoma şüphesi ardından yapılan tetkikler ile medulloblastom tanısı konduktan sonra tedavi planlaması aşamasına geçilmektedir.

Hastalarda mümkün olduğunca kişiye özel ve hastanın kendine özgü uyarlanmış bir tedavinin gerçekleştirilmesi esastır. Bu nedenle tedavi planlaması yapılırken hastadaki medulloblastom yaşam süresini yani prognozu etkileyen belirli risk faktörleri dikkate alınmaktadır. Hastalığın metastaz gösterip yayılıp yayılmadığı gibi durumlar çok önemlidir çünkü hastanın ameliyat edilebilirliği buna bağlıdır. Bunu dışında cerrahi tedaviye ek olarak tedavide hastanın da yaşı uygunsa kemoterapi, radyoterapi gibi seçeneklerde söz konuşur.

Medulloblastom Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar?

Medulloblastom çocukluk çağında en sık gözlenen maling (kötü huylu) beyin tümörüdür. Bu sebeple mutlaka tedavisinin yapılması gerekmektedir.

Tedavinin geciktiği her geçen gün çocuklarda görme alanına bası sonucu görmede şaşılık, çift görme ve gözleri kırpma gibi semptomlar; beyinin diğer alanına beynin bası yapması sonucu kişilik değişimleri, gelişimsel bozukluklar, denge ve hareket bozukluğu, artan oranda beceriksizlik, sıçrama ve merdiven çıkmada güvensizlik gibi semptomlar artarak devam edecektir.

Eğer tedavi edilmemekte ısrarcı olunursa maling (kötü huylu) beyin tümörü olduğu için metastaz (yayılım) gösterip hastanın ölümü ile dahi sonuçlanabilmektedir.

Medulloblastom İlerleyen Dönemde Kötüleşir Mi? Medulloblastom Geçer Mi?

Medulloblastom çocukluk çağında en sık gözlenen maling (kötü huylu) beyin tümörü olduğu için yapılan tüm iyi niyetli tedavilere karşı ilerleyen dönemde kötüleşebilir.

Medulloblastomun WNT (WİNGLESS), SHH (SONİC HEDGE – HOG), Grup 3 ve Grup 4 olmak üzere sıralanan birçok moleküler alt tipi bulunmaktadır. Bu alt tiplerden bazıları kötü prognozlu (hastalığın seyri) iken bazıları iyi prognozludur. Hastalığın seyrinde hastada bu alt tiplerden hangisinin olduğu önemlidir.

Medulloblastom Ameliyatı 

Medulloblastomlu hastalarda tümör acil bir biçimde cerrahi olarak çıkartılmalıdır. Çünkü bu durum hidrosefali gibi komplikasyonlara neden olabileceği için hastalığın tedavisinde çok önemlidir.

Medulloblastom ameliyatında amaç cerrahi işlem sonucunda cerrahi mikroskop ile bakıldığında tümöre ait geride artık bırakılmamış olması ve hastanın hayatının kurtulmasıdır. Cerrahi işlem sonucunda ameliyat ile tümör çıkarımı yapıldıktan sonra hastalarda gözlenebilen beyin omurilik sıvısı (BOS) akışında meydana gelen tıkanıklık durumu giderilmiş olur. Eğer tümör beynin önemli yapılarına zarar vermeden çıkarılabilecek konumda değil ise radyoterapi ve kemoterapi gibi işlemler uygulandıktan sonra ameliyat açısından hasta yeniden değerlendirilebilir.

Medulloblastomda Hangi Doktora Gidilir?

Medulloblastom ile esas olarak ilgilenen, hastalığa tanı koyan ve tedavi eden esas bölüm Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümüdür. Yukarıdaki belirtiler eğer mevcutsa hasta çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı hekime şikayetleri ile başvurur. Uzman hekim hastanın şikayetlerini dikkatlice dinler. Hekim şikayetler üzerine fizik muayeneyi yapar ve gerekli tetkikleri ister. Sonuç olarak da hastalığın tanısını koyar.

Çocuklarda sırt ağrısı, baş dönmesi, iştahsızlık, sabahları aç karnına ortaya çıkan bulantı ya da kusma, kilo kaybı, artan yorgunluk hissi, performansta oluşan düşmeler, kontrasyonda gözlenen bozukluk, kişilik değişimleri, gelişimsel bozukluklar, denge ve hareket bozukluğu, artan oranda beceriksizlik, sıçrama ve merdiven çıkmada güvensizlik, his değişimleri, görmede şaşılık, çift görme ve gözleri kırpma gibi semptomların varlığında mutlaka uzman bir hekime görünmekte fayda vardır.