Mesane Ekstrofisi

Mesane Ekstrofisi Nedir?

Mesane ekstrofisi, normalde vücut içinde olması gereken mesanenin, bebeğin vücudunun dışında gelişmesi durumudur. Bu nadir gelişen bir doğum kusurudur. Vücut dışında bulunan mesane normal olarak çalışamaz ve idrar depolama görevini yerine getiremez. Bu durumda da idrar kaçırma (inkontinans) görülür. 

Mesane ekstrofisinin neden olduğu problemler ciddiyete göre değişir. Mesane ve kalça kemiklerindeki kusurların yanı sıra bağırsaklarda ve üreme organlarında da kusurlar görülebilir.

Mesane ekstrofisi, hamilelik sırasında rutin bir ultrason taramasında hekim tarafından görülebilir. Ancak düşük bir ihtimalle durum fark edilemeyebilmektedir. Mesane ekstrofisi ile doğan bebeklerin durumun düzelebilmesi için ameliyat olması gerekmektedir. 

Mesane Ekstrofisi Belirtileri Nelerdir?

Mesane ekstrofisi, mesanenin vücudun dışında oluşmasına neden olur. Genellikle mesane ekstrofisi, idrar yolu organlarının yanı sıra sindirim ve üreme sistemlerini de etkiler. Karın duvarı, mesane, cinsel organlar, pelvik kemikler, kalın bağırsağın son bölümü (rektum) ve anüs bölgesinde kusurlar oluşabilir. Mesane ekstrofisinde mesane işlevini yerine getiremediği için idrar kaçırma gibi durumlar görülür. 

Mesane ekstrofisi olan çocuklarda ayrıca vezikoüretral reflü de vardır. Vezikoüretral reflü, idrarın mesaneden tekrar böbreklere akmasına neden olur. Mesane ekstrofisi olan çocukların bazılarında epispadias da görülür. Epispadias, üretra yani mesaneden gelen idrar yolunun, normalde penisin ucundaki açılma yerinden başka bir yere açılmasıdır. 

Mesane ekstrofisinin biraz daha şiddetli formu olan kloakal ekstrofi durumunda, fetüs geliştikçe rektum, mesane ve cinsel organlar tam olarak ayrılmaz. Böbrekler, omurga ve omurilik de etkilenebilir. Kloakal ekstrofisi olan çocukların çoğunda spina bifida dahil olmak üzere omurga anormallikleri de vardır. 

Mesane Ekstrofisi Nedenleri Nelerdir?

Mesane ekstrofisinin gelişmesine tam olarak neyin sebep olduğu belirlenememiştir. Ancak araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun muhtemelen bir rol oynayacağını düşünmektedir.

Normalde fetüs büyüdükçe, üreme, idrar ve sindirim açıklıklarının bir araya geldiği kloak adı verilen bir yapının, mesane ekstrofisi geliştiren bebeklerde düzgün bir şekilde gelişmediği görülmüştür. Kloakadaki kusurlar, gelişimsel hata oluştuğunda fetüsün yaşına bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Genel olarak mesane ekstrofisi riskini artıran bazı durumlar bulunmaktadır. Bunlar şu şekilde sıralanbilir:

1-) Aile öyküsü: Mesane ekstrofisine sahip anne ve babanın olması veya doğan kardeşlerde mesane ekstrofisi görülmesi durumunda yeni doğan çocukta da bu durumun ortaya çıkma riski artmıştır. 

2-) Irk: Mesane ekstrofisi beyazlarda diğer ırklara göre daha yaygın olarak görülür.

3-) Cinsiyet: Mesane ekstrofisi erkeklerde kızlara oranla daha sık görülür.  

4-) Yardımcı üreme yöntemlerinin kullanılması: Tüp bebek gibi yardımcı üreme teknolojileriyle doğan çocukların mesane ekstrofisi riski daha yüksektir.

Mesane Ekstrofisi Teşhisi

Mesane ekstrofisi genel olarak yapılan rutin bir gebelik ultrasonu sırasında tespit edilir. Doğumdan önce yapılan bir ultrason veya emar ile daha kesin teşhis konulabilir. Yapılan görüntüleme yöntemlerinde, doğru bir şekilde dolmayan ve boşalamayan mesane, karın altında yerleşen göbek kordonu, kalça kemiklerinde anormalikler, cinsel organlarda anormallikler görülmesi mesane ekstrofisinden şüphelenilmesine neden olur. Bazı durumlarda bu anormallikler bebek doğana kadar görülmeyebilir. Bebek doğduğunda ise hekimler aşağıdaki durumlara dikkat ederek var olan problemi ve olası riskleri değerlendirmeye çalışır:

• Mesanenin açık ve havaya maruz kalan kısmının boyutu
• Testislerin konumu
• Karın duvarından dışarı çıkan bağırsak parçası varlığı (kasık fıtığı)
• Göbek çevresindeki bölgenin anatomisi
• Bağırsağın dışarıya açıldığı yerin konumu

Mesane Ekstrofisi Tedavisi

Mesane ekstrofisi ile doğan çocuklarda mesanenin korunması amacıyla doğumdan sonra mesane, şeffaf plastik bir örtü ile kapatılır. Mesane ekstrofisinin ana tedavisi cerrahidir. Bu yeniden yapılandırma ameliyatlarının genel hedefleri şunlardır:

1-) İdrar depolamak için yeterli alan sağlamak

2-) Kabul edilebilir görünen ve işlev gören dış cinsel organlar oluşturmak

3-) Mesane kontrolünü sağlamak ve idrar kaçırma gibi problemlerin önüne geçmek

4-) Böbrek fonksiyonunu korumak

Cerrahide iki ana yaklaşım vardır, ancak bir yaklaşımın diğerinden ne ölçüde daha iyi olduğu net olarak belli değildir. Yapılan cerrahilerin iyileştirilmesi için araştırmalar halen devam etmektedir. Ana olarak uygulanan iki cerrahi şu şekilde sıralanabilir:  

Tam onarım: Bu prosedürde mesane ekstrofisi tam olarak onarılmaya çalışılır. Tam onarım cerrahisi sırasında mesane, karın, cinsel organlar gibi bölgelerdeki ameliyatların hepsi yapılır.  Bu tür ameliyatlar duruma göre değişebilse de genelde 2-3 ay civarlarında yapılır. Yeni doğanlarda gerektiğinde kalça kemiklerinin onarım ameliyatları da yapılır. 

 Aşamalı onarım: Mesane ekstrofisinin aşamalı onarım işlemi 3 farklı aşamada gerçekleştirilir. Bunlarda biri doğumdan sonraki 72 saat içinde, diğeri 6 ila 12 aylıkken ve sonuncusu 4 ila 5 yaşında yapılır. İlk ameliyat sırasında mesane ve karın kapatılır. İkincisinde üretra ve cinsel organlar onarılır. En son aşamada ise çocuk tuvalet eğitimi alacak yaşa geldiğinde mesane boynu rekonstrüksiyonu ameliyatı yapılır.

Bu tür mesane ekstrofisi ameliyatlarından sonra hasta takip edilir. 

Ameliyat sonrası standart bakımda yapılanlar şunlardır:

Hareketsiz kalma: Ameliyattan sonra bebeklerin iyileşirken bir miktar hareketsiz kalmaları önemlidir. Bu süre duruma göre değişebilse de ortalama 4-6 haftadır. Hareketsiz kalmanın derecesi ve uygulanan yöntem hekim tarafından belirlenir.  

Acı yönetimi: Ameliyat sonrası oluşabilecek olası acılar için hekimler hastaya ağrı kesici ilaçlar verirler. Bu ilaçlar omurga kanalından bir tüp ile verilebilir. Bu sayede hem ağrı kontrolü daha iyi yapılmış olur hem de daha az ilaç kullanılarak istenen sonuç alınır. 

Ameliyattan sonra çocukların hepsi olmasa da çoğunda idrar inkontinansı yani idrar kaçırma durumu oluşabilir. Bu durumda hastalara idrar boşaltmak için bir sonra (kateterizasyon) takılabilir. 

Mesane Ekstrofisi Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Mesane ekstrofisi tedavi edilmediğinde bazı komplikasyonlara neden olabilmektedir. Mesane ekstrofisine sahip çocuklarda idrar tutma yaşı gelmesine rağmen idrar tutamama gibi problemler görülebilir. Bunun dışında bu çocuklarda yetişkinlik döneminde cinsel problemler de ortaya çıkabilmektedir. Kadınlarda da hamilelik hem anne hem de bebek için yüksek riskli olacak ve planlı sezaryen doğum gerekecek olsa da çocuk doğurma yeteneğini tamamen kaybetmeyebilirler. 

Mesane Ekstrofisi için Hangi Doktora Gidilir?

Mesane ekstrofisi belli bir oranda hem üroloji hem plastik cerrahi hem de çocuk cerrahisi bölümlerinin ilgi alanına girmektedir. Bu hekimlerden birine başvurulduğunda hekim hastayı doğru yere yönlendirecektir. Mesane ekstrofisi doğuştan itibaren problemler oluşturur. Zaten daha anne karnında veya doğduğu anda problem hekim tarafından görülür ve uygun tedavi için aile bilgilendirilir. Daha sonra da yapılması gereken cerrahiler ve tedaviler uygulanır.