Miyelodisplastik Sendrom

Miyelodisplastik Sendrom (MDS) Nedir? 

Miyelodisplastik sendrom, vücudumuzda bulunan sağlıklı ve işlevsel kan hücrelerinin yapılma işlevinde çeşitli nedenlerden dolayı bozulma meydana gelmesidir. Bir çeşit kan kanseri olarak da adlandırılır. Genellikle erkeklerde ve yaşlılarda görülmektedir. Ortalama tanı konulma yaşı 70’li yaşlardır.

Vücudumuzda kemik iliği olarak adlandırılan yağlı ve süngerimsi bir doku bulunmaktadır. Kemik iliği vücudumuzda uzun kemiklerin çoğunda yer almaktadır. Burada birçok kan hücresinin sağlıklı bir şekilde üretimi ve olgunlaşması meydana gelir. 

Burada kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücreleri üretilir ve olgunlaşır. Bu hücrelerin üretimine hematopoez denilir.

Mds hastalığı olan hastalarda kemik iliğinde kan hücrelerin üretimi devam eder. Ancak sağlıklı, olgun ve işlevsel kan hücrelerine dönüşüm görülmez. Olgunlaşamayan bu hücrelerin çoğu ya kemik iliğinde yok edilir ya da kan dolaşımına çıkarak orada yok edilir.

Miyelodisplastik sendromuna neden olan etkenlerin başında radyasyon ve benzen gelmektedir. Bunlara ek olarak kemoterapi ilaçları ve genetik mutasyonlarda hastalığa sebep olan etkenler arasında gelmektedir. 

Miyelodisplastik Sendrom Belirtileri Nelerdir?

Miyelodisplastik sendrom mutlaka tedavi edilmesi gereken ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın etkileri hastalığın evresine ve etkilenen kan hücrelerine göre değişim göstermektedir.

Hastalığın erken evrelerinde genellikle hastalarda belirti yoktur. Ancak başka bir nedenle yapılan kan tahlili sonucunda kan sayımı rastlantısal olarak düşük bulunabilir. Hastalık ilerledikçe hastada belirtiler ortaya çıkmaya başlayacaktır. Bu belirtiler etkilenen kan hücresi türüne göre farklılık göstermektedir.

Kırmızı Kan Hücreleri (Eritrositler)

Kırmızı kan hücreleri yani eritrositler yapısındaki hemoglobin aracılığı ile dokulara oksijen taşınmasında görevli hücrelerdir. Kırmızı kan hücrelerinin yapısında bir azalma meydana gelirse halk arasında kansızlık olarak da bilinen anemi tablosu ortaya çıkar. 

Bu durumda hastalarda şu belirtiler görülebilmektedir;

• Yorgunluk
  
• Halsizlik
  
• Soluk cilt
  
• Nefes darlığı
  
• Zayıflık
  
• Göğüs ağrısı
  
• Baş dönmesi
  
• İştah kaybı
  
• Çarpıntı
  
• Kas güçsüzlüğü
  
• Çabuk yorulma
  

Beyaz Kan Hücreleri (Lökositler)

Beyaz kan hücreleri yani lökositler vücudumuzda bağışıklıkta ve enfeksiyon etkenleri ile savaşmada etkilidir. Nötropeni olarak da bilinen beyaz kan hücrelerinin azaldığı durumlarda vücut enfeksiyon etkenlerine kadar yeterli derecede savaşamaz ve enfeksiyon gelişme riski artar. Bakteriler kaynaklı enfeksiyonların gelişme riskinin artmasının yanında hastada ateş de görülür. 

Hastalarda görülen diğer belirtiler de şu şekildedir;

• Öksürük ve nefes darlığı (pnömoni tablosu nedeniyle)
  
• İdrar yolu iltihaplanması
  
• Açıklanamayan kilo kaybı
  
• Kolayca burun ve diş eti kanaması
  
• Ateş
  
• Ciltte selülitler
  

Trombositler

Trombositler vücudumuzda kanama olan bölgede kanamayı engellemek için tıkaç görevi gören olaylarda etkilidirler. Trombositopeni olarak da bilinen trombosit azlığında hastalarda kanama durmasında zorluklar görülecektir. 

Hastalarda görülen belirtiler şu şekildedir;

• Kolay morarmalar
  
• Peteşi ve ekimoz (küçük morluk alanlar)
  
• Ciltte çürük alanlar
  
• Kanama zamanında uzama
  
• Adet kanamasında artış
  

Miyelodisplastik Sendrom Nedenleri Nelerdir? 

Miyelodisplastik sendrom, kişide kemik iliğinde kan hücrelerinin üretiminin ve olgunlaşmasının bozulması ile oluşan hastalıktır. Kemik iliğinde kan hücrelerinin olgunlaşmamış halleri üretilir, ancak olgunlaşamaz. 

Bu nedenle bu kan hücrelerinin işlevsel olan olgun türlerinin sayısı azalır. Bu olaylarda en fazla radyasyon ve benzen maddesi maruziyeti suçlanmıştır. Bunun yanında kemoterapi ilaçları, tütün kullanımı, böcek ve tarım ilaçları, toksik kimyasallar, kurşun gibi ağır metallerde bu hastalığa neden olabilecek faktörler arasında sayılmaktadır. 

Bu tür çevresel etkenlerin yanı sıra çeşitli DNA ve kromozom anormallikleri de hastalığın oluşumunda etkilidir. Bu anormallikler arasında 5q delesyonu, 7q delesyonu ve 20q delesyonu, trizomi 8, yer almaktadır. Bu anormalliklerden en sık görülen 5q delesyonudur.

Bunu açıklamak gerekirse 5 sayısı kromozomu, q harfi uzun kolu, delesyon da eksilmeyi gösteriyor. Yani 5.kromozomun uzun kolunda bir eksilme söz konusudur. Bu anormalliklere ek olarak apopitoz olarak bilinen hücreler için normal olan programlı hücre ölümü de MDS de artmıştır. Yani hücrelerin ölümü programlı olmaktan çıkmıştır. 

Miyelodisplastik Sendrom İçin Risk Faktörleri

Miyelodisplastik sendrom genellikle yaşlılarda idiopatik olarak yani nedeni kesin olarak bilinmeden oluşan bir hastalıktır. Hastalığın nedeni tam olarak bilinmese de bazı etkenler hastalığın oluşma riskini ne yazık ki arttırmaktadır. Bu risk faktörlerinden bazıları şunlardır;

• İleri yaş: Miyelodisplastik sendrom genellikle ileri yaşlı kişilerde görülmektedir. Tanı konulma yaşı ortalama 70’li yaşlardır.
• Kemoterapi ve Radyasyon tedavisi: Günümüzde kanser hastalarını tedavi etmede kullanılan kemoterapi ve radyoterapi tedaviler kemik iliğini ve kan hücrelerini baskılayabilerek Miyelodisplastik sendrom riskinde artış meydana getirmektedir. Bununla beraber yüksek dozda radyasyona maruz kalmak da hastalığın riskini arttırmaktadır.
• Kimyasal maddeler: Benzen, böcek ilaçları, tarım ilaçları ve tütün gibi kimyasal zehirli maddeler Miyelodisplastik sendrom riskinde artış meydana getirmektedir.
• Ağır metallere maruziyet: Kurşun ve civa gibi ağır metaller kişilerin sağlığına ciddi zararlar vermekle beraber ölüme dahi neden olabilir. Bunun yanında bu metaller Miyelodisplastik sendrom görülme riskini de arttırmaktadır.

Miyelodisplastik Sendrom Teşhisi

Miyelodisplastik sendrom, kemik iliğinde kan hücrelerinin üretiminde ve olgunlaşmasında kusurların olduğu ve hastada çeşitli belirtilerin görüldüğü hastalıktır. Hastalığa erken dönemde teşhis koyup tedavi edilmesi hasta çok önemlidir. 

Çünkü hastalık ilerledikçe hastadaki belirtiler daha da çok artacak ve ciddi komplikasyonlar görülecektir.

Miyelodisplastik sendrom hastalığının tanısında kullanılan yöntemler şunlardır;

• Fizik muayene ve tıbbi öykü: Fizik muayene ve öykü her hastalığın teşhisinde ilk sırayı oluşturmaktadır. Bu aşamada kliniğe başvuran hastaların şikayetleri dinlenir, hastaya sorulan bazı sorular ile hastanın hikayesi alınır ve not edilir. Daha sonraki aşamada hasta muayene masasına alınarak şikayetleri de dikkate alınarak ayrıntılı bir şekilde muayene edilir. Yapılan muayene sonucunda kesin tanı için hastadan bazı tetkikler istenir.
• Tam kan sayımı: Yapılan muayene sonucu hastadan tam kan sayımı için kan tahlili yaptırması istenir. Tahlil sonuçları incelendiğinde hastanın kan hücrelerinde azalma olduğu görülür. Bu teşhis belirtiler henüz çıkmadan başka bir sebeple yapılan kan tahlillerinde de görülebilir.
• Periferik kan yayması: Bu yöntemde hastadan alınan kan örneği laboratuarda incelenmek üzere lam adı verilen ince bir cam üzerine damlatılır. Daha sonra başka bir lam ile ince bir şerit olarak çekilir ve özel boyalar ile boyanır. Boyama sonucunda mikroskop altında incelemeye alınır. İnceleme sırasında olgun kan hücrelerinin sayısında azalma, olgunlaşmamış hücrelerinin sayısında artma ve kan hücrelerin bazı şekil değişiklikleri görülebilir.
• Kemik iliği biyopsisi: Kemik iliği biyopsisi hastanın göğüs kemiğinden ya da kalça kemiğinden ortası boş-kalın bir iğne girilerek kan örneği alınması ile yapılır. Alınan kan örneği lamlar üzerine bırakılarak incelemeye alınır. Kan örneği ile beraber kemik iliğinden doku örneği de alınır. Örnekler incelenirken kemik iliğindeki hücre oranına, olgunlaşmamış hücre sayısına ve kan hücrelerinin patlama yüzdesine bakılır.
• Kromozom analizleri: Kromozomlar insanların genetik özelliklerinin kodlandığı genleri taşıyan yapılardır. Bu inceleme için hastanın kan ya da kemik iliği örnekleri kullanılır. Bu sayede herhangi bir kromozomda hasar olup olmadığı incelenir.

Miyelodisplastik Sendrom Tedavisi 

Miyelodisplastik sendromu tedavisi hastalığın ilerlemesine ve hastanın klinik durumuna göre çeşitli tedavi yöntemleri ile yapılmaktadır. Tedavi amaçları genellikle hastalığının ilerlemesini durdurmak, hastada görülen belirtileri azaltmak, kanama riskini azaltmak ve enfeksiyonların önüne geçmektir.

Hastada herhangi bir belirti yok ise düzenli doktor muayenesi ve laboratuar tahlilleri ile hasta takip edilir. Hastaların genel durumu ve hastalığın derecesi dikkate alınarak uygun görülen tedaviler hastaya uygulanır. 

Destek Tedavileri

Bu tedavi yöntemi temel olarak hastanın ruhsal ve bedensel olarak kendini iyi hissetmesi, şikayetlerinin gerilemesi ve hastada görülebilecek komplikasyonların önlenmesi için uygulanır.

• Kan nakli: Hastalarda kırmızı kan hücreleri, trombositler ve diğer kan hücrelerinin düzeyinde ciddi derecede azalma varsa hastaya kan ya da taze donmuş plazma damar yolu açılarak verilebilir.
• Antibiyotik tedavisi: Beyaz kan hücrelerinin yani lökositlerin düşük olduğu hastalar birçok enfeksiyonun gelişimi için risk altındadır. Antibiyotikler ile hastalardaki enfeksiyon azaltılabileceği gibi hastada enfeksiyon gelişme riski de azaltılabilir.
• Büyüme faktörleri: Kemik iliğinde kan hücrelerinin üretiminin ve olgunlaşmasının azalması sonucunda dışarıdan büyüme faktörleri verilerek bu kan hücrelerinin üretimi ve olgunlaşması uyarılabilir.

Kemoterapi

Miyelodisplastik sendrom hastalarında kullanılan kemoterapi ilaçları düşük yoğunluklu ve yüksek yoğunluklu olarak ayrılmaktadır.

• Düşük yoğunluklu kemoterapi: Bu kemoterapi ilaçlarının dozu nispeten daha düşüktür. Bu nedenle daha zayıf etkili olmakla beraber hastada daha az yan etkiye neden olur.
• Yüksek yoğunluklu kemoterapi: Bu kemoterapi ilaçları daha yüksek dozlarda verilen ilaçlardır. Bu nedenle etkileri daha kuvvetli olmakla beraber daha fazla yan etkiye neden olur. Bu kemoterapi ilaçları Miyelodisplastik sendrom da dahil diğer kan kanserlerinde de kullanılabilirler.
• İmmunoterapi: Biyolojik terapi olarak da bilinen immunoterapi ile vücudun kanser hücrelerine karşı savaşması için bağışıklık sisteminin uyarıldığı tedavidir. Burada amaç kanser hücrelerine karşı bütün vücudun savunmaya geçmesidir. İmmunoterapi hastanın yaşam kalitesini daha fazla yükseltir ve hastanın yaşam süresini daha fazla uzatır.

Kök Hücre Nakli

Miyelodisplastik sendrom hastalığının uzun süreli tedavisinde kullanılabilecek tek yöntem kök hücre naklidir. 

Kök hücre naklinden önce hastanın kemik iliğindeki hasarlı kök hücrelerin yok edilmesi için yüksek doz kemoterapi tedavisi uygulanır. 

Daha sonra kök hücreler hastaya aktarılarak hastanın hasarlı kök hücreleri değiştirilir. Ancak bu tedavi bütün hastalara uygulanamamaktadır.

Miyelodisplastik Sendrom İlaçları

Miyelodisplastik sendrom hastalığında kullanılan bazı ilaçlar şunlardır. Bu ilaçlar hastalığın derecesine ve hastanın genel durumuna göre farklılık göstermektedir.

1. Büyüme faktörleri:
   
   • Epoetin alfa
   • Darbepoetin alfa
   • Filgrastim
2. Düşük yoğunluklu kemoterapi:
   
   • Azasitidin
   • Decitabine
3. Yüksek yoğunluklu kemoterapi:
   
   • Sitarabin
   • Daunorubısin
   • İdarubisin
4. İmmunmodilatörler:
   
   • Lenalidomid
5. İmmünusupresif (bağışıklık baskılayıcı):
   
   • Siklosporin

Miyelodisplastik Sendrom Tedavi Edilmezse

Miyelodisplastik sendrom mutlaka tedavi edilmesi gereken bir çeşit kan kanseridir. Bu hastalıkta kan hücrelerinde ciddi oranda azalma vardır. Hastalarda azalan kan hücrelerinin türüne ve hastalığın şiddetine göre birçok belirti görülebilmektedir. 

Hastalık tedavi edilmezse hastada kansızlık belirtilerinin görülmesinin yanında enfeksiyonlara karşı savunmasız kalma ve kanamada artış gibi birçok ciddi komplikasyon artarak devam eder. 

Bu komplikasyonlardan bazıları şunlardır;

• Anemi: Halk arasında kansızlık olarak da bilinen anemi kırmızı kan hücrelerinde azalma olması anlamına gelir. Anemide bazı belirtiler olmakla beraber belirtilerin şiddeti aneminin derecesine göre değişmektedir. Hastalık tedavi edilmez ise aneminin derecesi artacak ve görülen belirtiler şiddetlenecektir.
• Tekrarlayan ve uzun süreli enfeksiyonlar: Beyaz kan hücrelerinin (Lökositler) sayısının azalması ile hastaların enfeksiyonlar karşısında savunması azalacaktır. Bu nedenle hastalarda sürekli ve tekrarlayan enfeksiyonlar görülebilecektir. İdrar yolu enfeksiyonlar, akciğer enfeksiyonları, orta kulak enfeksiyonları gibi enfeksiyonlar hastalarda görülebilmektedir.
• Kanama süresinde uzama: Trombosit olarak adlandırılan kan hücreleri kanama olan bölgelere göç ederek çeşitli maddeler ile beraber damar duvarına yapışır ve tıkaç görevi yaparak kanamayı durdurmaya çalışır. Trombositlerin sayısında azalma görülürse eğer bu tıkaç yeterli olarak olmayacak ve kanama süresi uzayacaktır. Kanama süresinin uzamasına bağlı olarak kaybedilen kan miktarında da artış görülecektir. Kadın hastalarda adet süresinin uzamasına ve adet kanamasının miktarının artmasına neden olabilmektedir.
• Kanser riskinde artma: Miyelodisplastik sendrom bir çeşit kan kanseri olduğu için bu hastalarda lösemi gibi diğer kan kanserlerinin görülme riski yüksektir.

Miyelodisplastik Sendrom Hastaları Nelere Dikkat Etmelidir?

Miyelodisplastik sendrom hastaları başlarda herhangi bir şikayette bulunmasa da hastalığın ilerleyen evrelerinde kan hücrelerinin sayısı daha da azalabilecektir. 

Bu durumda hastada ciddi kansızlık belirtileri ve enfeksiyon riskinde artış görülecektir. 

Bu durumda hastalar bazı önlemler almayı unutmamalıdır. 

• Hastalar kendilerinde daha önceden olmayan morarma, çürükler, çabuk yorulma ve nefes darlığı gibi rahatsız edici belirtiler gördüğü zaman mutlaka uzman bir doktora başvurmalıdır.
• Hastalar doktorun verdiği tedaviye tam olarak uyup düzenli olarak kontrollere gitmelidir.
• Hastalar enfeksiyon riskine karşı ellerini bol su ve sabunla sıkça yıkamalıdır. Yıkamadan sonra alkol bazı el dezenfektanlarını kullanılabilir. Ellerini gözlerine ve ağzına temas ettirmekten kaçınmalıdır.
• Enfeksiyon riskine karşı meyve ve sebze tüketimini arttırmalı, ancak bu besinleri iyice yıkamalıdır.
• Kırmızı et, beyaz et ve tavuk eti tüketimine önem verilmelidir. Bu ürünlerin çiğ tüketimi asla olmamalı, iyice pişirilmelidir.
• Hastaların bağışıklığı diğer insanlara göre daha düşük olabileceği için hasta insanlarla temastan kaçınmalıdır.
• Hastalar bağışıklık sistemini güçlendirmek için vitamin takviyelerine başvurabilirler.

Miyelodisplastik Sendrom için Hangi Doktora Gidilmeli?

Miyelodisplastik sendrom hastalarında görülen belirtiler genellikle kan hücrelerini ilgilendiren diğer hastalıklarda da görülen belirtilerdir. Bu belirtiler hastaları ciddi oranda rahatsız eder onları hastaneye başvurmakta zorunlu kılar. 

Hastalığın ilk evreleri genellikle sessiz geçerken başka bir sebeple yapılan kan sayımı sonucunda kan hücrelerinde azalma görülebilmektedir. Ancak ilerleyen evrelerde ciddi anemi belirtileri nedeniyle hastalar hastaneye başvurur. 

Miyelodisplastik sendrom kan hücrelerini ilgilendiren bir hastalık olduğu için hastaların başvuracağı ya da yönlendirileceği bölümler Hematoloji ve Onkoloji bölümleridir.