Myeloproliferatif hastalıklar, kemik iliğinin aşırı kan hücresi üretimiyle karakterize nadir görülen bir grup kan hastalığıdır. Bu hastalıklar, vücutta kan pıhtılaşması, organ hasarı veya lösemiye dönüşüm gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Myeloproliferatif hastalıkların temel türleri arasında Polisitemi Vera, Esansiyel Trombositemi ve Primer Myelofibroz yer alır. Bu yazıda, bu hastalıkların belirtileri, teşhis süreçleri ve güncel tedavi yaklaşımları detaylı bir şekilde ele alınacaktır.

Myeloproliferatif Hastalıkların Türleri
Polisitemi Vera, kırmızı kan hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıyla ortaya çıkar. Hastaların kanında hemoglobin ve hematokrit değerleri anormal derecede yüksektir. Esansiyel Trombositemi, trombosit sayısının 450.000/μL’nin üzerine çıkmasıyla tanımlanır. Primer Myelofibroz ise kemik iliğinin fibrozis (sertleşme) nedeniyle işlevini yitirmesi ve dalak büyümesiyle karakterizedir.

Myeloproliferatif Hastalıkların Belirtileri

• Polisitemi Vera: Baş ağrısı, baş dönmesi, ciltte kaşıntı (özellikle duş sonrası), dalak büyümesi.
• Esansiyel Trombositemi: El ve ayaklarda uyuşma, geçici görme kaybı, kan pıhtılaşması (tromboz).
• Primer Myelofibroz: Şiddetli halsizlik, kilo kaybı, karında dolgunluk hissi (dalak büyümesine bağlı).

Teşhis Yöntemleri
Myeloproliferatif hastalıkların tanısı için hematolojik testler, genetik analizler ve kemik iliği biyopsisi gereklidir:

• Tam Kan Sayımı (Hemogram): Yüksek hemoglobin (Polisitemi Vera) veya trombosit sayısı (Esansiyel Trombositemi).
• JAK2 V617F Mutasyon Testi: Polisitemi Vera ve Primer Myelofibroz hastalarının %95’inde pozitiftir.
• Kemik İliği Biyopsisi: Myelofibroz tanısında kemik iliğindeki fibrozis derecesini değerlendirir.

Tedavi Yaklaşımları
Hastalığın türüne ve risk grubuna göre tedavi planı kişiselleştirilir:

• Polisitemi Vera: Fazla kanın alınması (flebotomi), düşük doz aspirin, hidroksiüre (kan hücrelerini azaltmak için).
• Esansiyel Trombositemi: Anagrelid (trombosit üretimini baskılar), interferon alfa.
• Primer Myelofibroz: Ruxolitinib (JAK inhibitörü), kemik iliği nakli (uygun hastalarda).

Komplikasyonlar ve Risk Yönetimi
Myeloproliferatif hastalıklarda en önemli risk, kan pıhtılaşmasına bağlı inme veya kalp krizidir. Yüksek riskli hastalarda antikoagülan tedavi (warfarin) önerilir. Lösemiye dönüşüm (özellikle Myelofibroz’da) riskini azaltmak için düzenli takip şarttır.

Yaşam Tarzı Önerileri

• Sigara ve alkolden kaçınmak kan akışkanlığını korur.
• Düzenli egzersiz (yürüyüş, yüzme) dolaşımı iyileştirir.
• Bol sıvı tüketmek kan viskozitesini düşürür.

Hastalık Takibi ve İzlem
Hastaların 3-6 ayda bir hematoloji uzmanına görünmesi gerekir. Tam kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri ve dalak boyutunun ultrasonla ölçülmesi rutin takipte önemlidir.