PANDAS Hastalığı

PANDAS Hastalığı Nedir?

PANDAS hastalığı, Streptococcus bakterisi ile ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar anlamına gelir. Bu sendrom, Streptococcus pyogenes (streptococcal-A) içeren bir enfeksiyonu takiben çocuklarda kişilik, davranış ve hareketlerde ani ve sıklıkla büyük değişiklikleri içerir.

Streptokok enfeksiyonları genellikle hafif seyirlidir. Fakat bazı zamanlarda şiddetli boğaz ağrısı, kızıl hastalığı ve diğer hastalıklara neden olabilirler. 

Streptokok enfeksiyonu olan çoğu insanda genellikle tam bir iyileşme görülür. Ama bazı çocuklarda enfeksiyon geçirildikten 10-15 gün sonra ani gelişen fiziksel ve psikiyatrik semptomlar görülür. Bu semptomlar başladıktan sonra hızla kötüleşme eğilimindedir.

PANDAS Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

PANDAS'ın belirtileri, streptokok enfeksiyonu geçirildikten yaklaşık 30-40 gün sonra birden başlama eğilimindedir. Gelişen davranışlar genellikle Obsesif kompulsif bozukluk (OKB) ve Tourette sendromunun belirtileriyle benzerlik göstermektedir. Bu semptomlar okul hayatını aksatabilir ve hızla zayıflatıcı hale gelebilir. Yavaş seyirli bir hastalık değildir bu nedenle belirtiler birkaç gün içinde kötüleşir ve en yüksek seviyeye ulaşır.

Hastalığın belirtileri şunları içerir:

• Obsesif kompulsif bozukluk
• Tik bozuklukları
• Dikkat ve odaklanma bozukluğu
• Kontrolsüz, sarsıntılı hareketler
• Görsel ve işitsel algıda bozulma
• Hiperaktivite
• Ayrılık anksiyetesi
• Depresyon
• Öfke nöbetleri 
• Eklem ağrıları
• Ruh hali değişiklikleri
• Işığa duyarlılık 
• Uyku problemleri
• Sık idrara çıkma
• Sinirlilik
• Aniden gülme ya da ağlama
• El yazısında bozulma

PANDAS Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

PANDAS'ın kesin nedeni hakkında araştırmalar devam etmektedir. Genellikle genetik ve otoimmun yatkınlıktan kaynaklandığı düşünülmektedir.

Bir teori, bunun streptokok enfeksiyonuna karşı hatalı bir bağışıklık tepkisine bağlı olabileceğini öne sürmektedir. 

Antikorlar vücudun kendi dokularına saldırarak hasar vermeye başlar. Böylece beynin belirli bir bölgesini, bazal ganglionları hedefleyen antikorlar, PANDAS'ın nöropsikiyatrik semptomlarına neden olurlar.

Aynı semptomlar, streptokok bakterileri içermeyen enfeksiyonlardan da kaynaklanabilir. Durum bu olduğunda, buna pediatrik akut başlangıçlı nöropsikiyatrik sendrom (PANS) denir.

PANDAS Hastalığı Teşhisi

Bir streptokok enfeksiyonunu teşhis etmek için çoğunlukla boğaz kültürü alınır veya kan tahlili yapılır. Ama yine de bu hastalığı teşhis etmek için spesifik bir laboratuvar testi ya da nörolojik testler bulunmamaktadır. Bunun yerine tanıda diğer bazı çocukluk hastalıklarını dışlamak için çeşitli kan ve idrar tahlili yapılabilir.

PANDAS teşhisi, dikkatli bir tıbbi geçmiş ve fizik muayene gerektirir. 

Tanı kriterleri şunlardır:

1. 3-12 yaş arasındaki bir çocukta nörolojik veya psikiyatrik belirtilerin varlığı
2. Geçirilmiş ya da geçirilmekte olan Grup streprokok A enfeksiyonu
3. Anormal nörolojik bulguların eşlik etmesi
4. Obsesif-kompulsif davranışların ya da tik bozukluklarının hastalığa eşlik etmesi
5. Hastalığın ani gelişmesi ve alevlenme göstermesi 

PANDAS Hastalığı Tedavisi

PANDAS'ı tedavi etmek için hem fiziksel hem de psikiyatrik semptomları kontrol altına almak gerekmektedir. Tedaviye başlamak için öncelikle streprokok enfeksiyonunun tamamen ortadan kalktığından emin olmak gerekir. Tedavide ilk seçenek antibiyotiklerdir. Eğer antibiyotik ile kontrol altına alınamazsa antiinflamatuar ilaçlar, IVIG (intravenöz immunglobulin) ya da plazmafereze gerek duyulabilir. Ayrıca OKB ve PANDAS konusunda bir ruh sağlığı uzmanından da yardım almak gerekmektedir. Fakat tedavinin uzun ve zorlu seyredeceği unutulmamalıdır.

Antibiyotikler: Streptokok enfeksiyonunu kontrol altına almak için ilk başvurulacak yöntemdir. Uzun bir tedavi süreci vardır. Bazı vakalarda direnç gelişebileceği de unutulmamalıdır.

Antiinflamatuvarlar: Bu ilaçlar bağışıklık sisteminin çalışmasını düzenler. Doktor gerekli görürse birkaç günlük steroid uygulaması başlayabilir. Ancak steroidler tikleri daha da kötüleştirebilir. Bu nedenle steroidler kısa bir süreli kullanılmalıdır ve rutin olarak önerilmemektedir. İbuprofen gibi nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) da yardımcı olabilir.

IVIG/Plazmaferez . Diğer tedaviler işe yaramazsa veya çocuğun semptomlarının şiddeti giderek artıyorsa doktorları bağışıklık sistemini sıfırlamak için başka tedavi yöntemleri uygulamak gerekir. Seçeneklerden biri damar yoluyla iletilen diğer insanlardan alınan bir antikor infüzyonu olan IVIG’tir. Diğer bir seçenek ise plazmaferezdir. Bu yöntemle kan plazmasının veya bileşenlerinin kan dolaşımından uzaklaştırılması sağlanır.

Psikiyatrik semptomlar antibiyotiklerle iyileşmeye başlayabilir, ancak muhtemelen ayrı ayrı ele alınmaları gerekecektir. OKB ya da psikiyatrik belirtilerin tedavisinde ise bilişsel davranışçı terapi yönteminden faydalanılır. Gerekirse tedaviye OKB tedavisinde kullanılan SSRI’ (serotonin geri alım inhibitörleri) lar eklenebilir. Bu ilaçlar başlangıçta düşük dozlarda verilmelidir. Gerekirse yavaş yavaş doz arttırımına gidilmelidir.

PANDAS Hastalığı Tedavi Edilmezse

PANDAS'ın semptomları, çocuğun okulda veya sosyal durumlarda işlevini yerine getirememesine neden olabilir. Tedavi edilmediği takdirde semptomlar ilerlemeye devam eder. Kalıcı nörobilişsel hasara yol açabilir. Hatta kronik seyirli otoimmün bir hastalık haline gelebilir. 

PANDAS Hastalığına Ne İyi Gelir?

PANDAS hastalığının tedavisi zorlu olmasına rağmen çocukların birçoğu tamamen iyileşmektedir. Enfeksiyon kontrol altına alındıktan 1-2 ay sonra belirtiler de yavaş yavaş gerilemeye başlar. Ancak alevlenme dönemleri olabileceği de unutulmamalıdır. Bu nedenle yeni bir enfeksiyonla karşı karşıya kalmamak için hijyen kurallarına dikkat edilmelidir. Ailenin diğer bireyleri de hijyen konusunda titiz davranmalı tedavi sürecinde destekleyici tutumlar sergilemelidir. 

PANDAS Hastalığı İlaçları

Antibiyotikler: Bakteri enfeksiyonlarını kontrol altına almak için kullanılırlar. Bazı vakalarda direnç gelişebileceği unutulmamalıdır. Tedavide kullanılan etken maddeler şunlardır;

• Amoksisilin
• Azitromisin
• Sefalosporin
• Penisilin

Olası ilaç yan etkileri; Bulantı, kusma, şişkinlik, hazımsızlık, ishal, kabızlık, iştah kaybı ve karın ağrısı yapabilir.

Antiinflamatuar İlaçlar: Bu ilaçlar bağışıklık sisteminin çalışmasını düzenler. İbuprofen gibi nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar da tedavide yardımcı olabilir. Tedavide kullanılan etken maddeler şunlardır;

• Steroidler
• İbuprofen

Olası ilaç yan etkileri; Karın ağrısı, iştahsızlık, bulantı, ülser, ishal yapabilir.

SSRI’lar: Bir tür antidepresandır. Beynin nörobilişsel işlevinin bozulduğu hastalıklarda kullanılır. Tedavide kullanılan etken maddeler şunlardır;

• Fluoksetin
• Fluvoksamin
• Sertralin
• Paroksetin 

Olası ilaç yan etkileri; Uykusuzluk, baş ağrısı, anksiyete, bulantı, iştahsızlık, ishal, kabızlık yapabilir.

Bebeklerde ve Çocuklarda PANDAS Hastalığı

PANDAS hastalığı genellikle çocuklarda ve ergenlerde görülmektedir. Geçirilmiş bir enfeksiyonu takiben ortaya çıktığı için dikkatli olunmalıdır. Hem enfeksiyonun tedavi edilmeli hem de PANDAS hastalığı gelişmesine karşı dikkatli olunmalı, yeni enfeksiyon gelişimini önlemek adına hijyen kurallarına dikkat edilmelidir. 

PANDAS Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Çocuklar herhangi bir enfeksiyondan sonra olağan dışı semptomlar gösteriyorsa zaman kaybetmeden Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları doktoruna başvurulmalıdır. Doktora gidildiğinde semptomlar eksiksiz bir şekilde aktarılmalı son dönemde kullanılan ilaçlar belirtilmelidir. Okulda veya evde dolaşan enfeksiyonları ya da hastalıkları bildirmenin tanı koymada önemi büyüktür.