Situs İnversus

Situs İnversus Nedir?

Latincede “iç organların yer değiştirmiş olması” manasına gelen “situs inversus viscerum” deyiminden ortaya çıkan situs inversus hastalığında iç organlarda birtakım değişiklikler mevcuttur. Situs inversus hastalığında göğüs kafesi içerisindeki organların ve karın bölgesinin içerisindeki organların yerlerinde birtakım değişiklikler mevcuttur. Situs inversus hastalığında bu organlar birbirinin ayna görüntüsü şeklinde yer değiştirmiştir. 

Toplumun yaklaşık olarak 10.000’ de görülebilecek olan situs inversus hastalığında, göğüs kafesi içerisindeki organlar ve karın bölgesi içerisindeki organlar dikey bir şekilde simetrik olarak yer değiştirmiştir. Normal şartlarda kalp göğüs bölgesinin soluna daha yakın bir açıyla yerleşmişken, situs inversus hastalığında kalp genellikle sağ tarafa doğru açılanmaktadır. 

Karın içerisinde bulunan mide ve dalak gibi organlar da bu hastalıktan etkilenerek simetrik bir şekilde yer değiştirmektedirler. Normal şartlarda, karnın sol bölgesinde bulunan dalak ve mide, situs inversus hastalığında karnın sağ bölgesine doğru açılanmaktadırlar. Bu durum aynı şekilde karaciğer ve safra kesesi gibi iç organlar için de geçerlidir. Normal şartlar altında karnın sağ bölgesinde bulunan bu iki organ, situs inversus hastalığında karnın sol bölgesine doğru bir yerleşim gösterirler.

Her situs inversus vakasında kalbin simetrik bir şekilde sağ bölgede olması beklenmemektedir. Kalbin göğüs kafesinin sağ tarafına doğru açılandığı durumlara “situs inversus totalis” veya “dekstrokardili sitüs inversus” adı verilmektedir. Situs inversuslu bireylerde kalbin simetrik olarak sağ bölgede olması, normal yerinde olmasından daha büyük bir olasılığa sahiptir. Daha nadir olarak situs inversuslu hastalarda kalp olması gereken yerde bulunmaktadır. Bu durumda da “levokardi” veya “situs inversus incompletus” gibi tanımlamalar yapılmaktadır.

Situs İnversus Belirtileri Nelerdir?

Situs inversus hastalığına sahip olan bireyler, doğuştan bir kalp hastalığı olmadığı takdirde genellikle normal bir şekilde yaşamlarını sürdürmektedirler. Doğuştan bir kalp hastalığı eşlik etmediği sürece, organların simetrik olarak yer değiştirmesinin ciddi bir anlamda sorun yaratması beklenmemektedir. Fakat situs inversuslu bireylerin yaklaşık olarak %5 – 10’un “Büyük Arter Transpozisyonu” adı verilen doğuştan kalp hastalığı görülebilmektedir. Bu durumda, bu bireyler birtakım belirti vermektedirler.

Organların simetrik bir şekilde yer değiştirmesi durumu “Kartegener Sendromunda” görülebilmektedir. Kartegener Sendromu “situs inversus”, “bronşektazi” ve “sinüzit” ile karakterize bir hastalık olarak bilinmektedir. 

• Tekrarlayan zatüre veya bronşit atakları situs inversuslu hastalarda görülebilmektedir. Özellikle primer siliyer diskinezi adı verilen hastalıkta, akciğerlerde ve sinüslerde bulunan silia yapısında birtakım genetik problemler bulunmaktadır. Bu hastalardaki silia yapısındaki problemlerden dolayı, akciğerleri ilgili salgıları vücut dışına atamadıkları için, akciğerle ilgili birtakım problemler ortaya çıkmaktadır.
• Sık bir şekilde burun akması ve sık bir şekilde orta kulakta enfeksiyon olması durumu da bu hastalarda görülebilecek belirtiler arasında yerini almaktadır. Bu hastalarda zamanla birlikte işitmede güçlük yaşanması da muhtemeldir.
• Situs inversuslu erkek bireylerde infertilite veya kısırlık olarak bilinen çocuk sahibi olamama durumu da görülebilmektedir.
• Situs inversuslu kadınların gebeliklerinde düşük riski artmış olarak bulunmaktadır. Düşük riskine ek olarak dış gebelik riski de bu bireylerde daha da artmış olarak bulunmaktadır.

Situs İnversus Nedenleri Nelerdir?

Situs inversus hastalığı genellikle çekinik genler aracılığıyla taşınan genetik bir hastalıktır. Fakat bazı durumlarda bu hastalık X genine bağlı olarak da taşınabilmektedir. Situs inversus durumu birtakım hastalıkların bir belirtisi olarak kendini gösterebilmektedir. 

• Situs inversus tanısı alan 4 kişiden 1’ inde Primer Siliyer Diskinezi hastalığı bulunmaktadır. Aynı şekilde Primer Siliyer Diskinezi tanısı alan 2 kişiden 1’ inde de situs inversus durumu bulunmaktadır. Primer Siliyer Diskinezide akciğerlerde, sinüslerde ve kulaklarda bulunan “hareketli silia” yapısında birtakım bozukluklar olmaktadır. Bu yapıdaki bozukluklar sonucunda ilgili organlarda birtakım problemler ortaya çıkmaktadır.
• Kartegener Sendromu adı verilen hastalıkta da situs inversus durumu görülebilmektedir. Kartegener Sendromu “situs inversus”, “tekrarlayan veya kronik sinüzit atakları” ve “bronşektazi” ile karakterize bir hastalıktır. Bu hastaların kısır olmak ihtimalleri biraz daha yüksek olarak bulunmaktadır.

Situs İnversus Teşhisi

Situs inversuslu hastaların büyük bir kısmında acil bir tıbbi yardım alana kadar, bu bireyler kendilerindeki anormalliğin farkında değillerdir. Situs inversus teşhisi genellikle tesadüfi bir şekilde konulmaktadır. Bu hastalar genellikle “kaburga kırığı” veya “apandisit” gibi sebeplerle opere edileceği dönemlerde görüntüleme yöntemlerinin kullanılmasıyla tespit edilmektedirler. Örneğin normal bireylerde apendix adı verilen organ vücudun sağ bölgesinde bulunmaktadır. Bu organın enfekte olması ile apandisit adı verilen rahatsızlık ortaya çıkmaktadır. Normal bireylerde karnın sağ bölgesinde bir ağrı beklenirken, bu bireylerde karın ağrısı genellikle sol tarafa doğrudur.

X – Ray: Situs inversuslu bireylerin tesadüfi bir şekilde röntgen çektirmesiyle tanıları konulabilmektedir veya tanılarından şüphelenilebilmektedir. Kalp normalde sol tarafa doğru açılanmakta iken, bazı situs inversuslu bireylerde bu açılanma sağ tarafa doğrudur. X – ray ile kalpteki bu anormal açılanma rahatlıkla görülebilmektedir.

Bilgisayarlı Tomografi: Situs inversuslu bireylerin kesin tanısı için bilgisayarlı tomografı gerekebilmektedir. Genellikle tesadüfi bir şekilde operasyon öncesi görüntüleme yönteminin kullanılmasıyla fark edilen situs inversus durumu, bilgisayarlı tomografide oldukça net bir şekilde fark edilmektedir. Bilgisayarlı tomografide kalbin olması gereken yerin zıttında olması ve karın içi organların olması gereken yerin zıttında olması tanı koydurur. Bu görüntüleme yöntemi küçük çocuklarda genellikle tercih edilmemektedir. Bunun sebebi bilgisayarlı tomografide ciddi bir radyasyon riski bulunmaktadır. 

Ultrason: Situs inversus durumu genellikle tesadüfi bir şekilde fark edildiği için, karın ağrısı şikayetiyle doktora giden bir bireyin, karın ultrasonu esnasında tanısı konulabilmektedir. Karın ultrasonu aracılığıyla karaciğer, safra, apendiks gibi organlar hakkında bilgi sahibi olunabilmektedir. Situs inversuslu bireylerde bu organlar olması gereken yerin tam zıttında bulunmaktadırlar. Ultrason görüntüleme yönteminin herhangi bir radyasyon riski bulunmamaktadır.

Situs İnversus Tedavisi

Situs inversuslu hastalarda ilgili bir kalp problemi olmadığı sürece, genellikle bir belirti vermemektedir. Belirti vermeyen bu durum için herhangi bir tedaviye gerek duyulmamaktadır. Organların olması gereken yerine yerleştirilmesi gibi bir operasyon uzmanlar tarafından önerilmemektedir. Bazı hastalarda situs inversusa ek olarak kalp hastalığı riski artmış bir şekilde bulunmaktadır. Bu hastalarda ilgili belirtilerin çıkması halinde cerrahi tedaviye gerek duyulabilmektedir.

Situs İnversus Tedavi Edilmezse

Situs inversus göğüs kafesi içerisindeki ve karın bölgesinin içerisindeki organlarının simetrik bir şekilde yer değiştirmesi sonucu oluşan bir durumdur. Situs inversuslu bireyler genellikle tesadüfi bir şekilde tanı alırlar. Bu hastalarda herhangi bir kalp sorunu yoksa veya bu hastaların herhangi bir belirtisi yoksa, bu hastalara tedavi verilmesi gerekmemektedir. Dolayısıyla belirtisiz hastaların tedavi edilmemesi ciddi bir sorun yaratmayacaktır. Fakat bazı situs inversus hastalarında birtakım doğuştan kalp problemleri bulunmaktadır. Bu problemin takibi oldukça önemlidir. Takip edilmeyen veya tedavi edilmeyen kalp problemleri olan bireylerde hayatı tehdit eden sorunlar görülebilmektedir.

Situs İnversusa Ne İyi Gelir?

Situs inversuslu bireylerin genellikle tesadüfi bir şekilde tanı alması, hastalar için birtakım problemlere neden olabilmektedir. Bu bireylerin kalp durması veya diğer adıyla arrest geçirmeleri durumunda, bu bireylere doğru müdahale edebilmek gerekmektedir. Situs inversus olduğunu bilen bireylerin olası bir tıbbi yardım durumunda kalplerinin sağda olduğunu belirten bir tıbbi kart oluşturmaları gerekmektedir. 

Situs İnversusa Ne İyi Gelmez?

Situs inversus hastalığı genellikle bir belirti vermeden tesadüfi bir şekilde tanı almaktadırlar. Bu duruma sahip olan bireylerde ciddi bir kalp rahatsızlığı olmadığı sürece, yaşam beklentileri normal insanlara benzerdir. Bu hastalarla ilgili en önemli sorun, kalp masajı yapılacakken kalplerinin yerinin bilinmemesidir. Bu yüzden tıbbi kart oluşturmayan veya kalbinin olması gereken yerin zıttında olduğunu belirtmeyen bireylerde, olası kalp durması durumunda ciddi problemler ortaya çıkabilmektedir.

Situs İnversus İlaçları

Situs inversus durumuna özel bir ilaç bulunmamaktadır. Fakat bazı bireylerde situs inversusa ek olarak “Büyük arter transpozisyonu” adı verilen doğuştan kalp hastalığı bulunabilmektedir. Bu durumda bu hastaların cerrahi olarak tedavi edilmesi gerekmektedir. Bu hastaların cerrahiye kadar geçen süre içerisinde “prostoglandin analoğu” adı verilen ilaçlar ile tedavi edilmeleri gerekebilmektedir. Prostaglandin analogları, duktus arteriosus adı verilen kalp yapısının açık kalmasını sağlayarak; bebeklerin ameliyata kadar geçen sürede rahat olmasını sağlamaktadırlar.

Alprostadil: Prostoglandin E1 analogu olan bu ilaç, pulmoner darlık ve büyük arter transpozisyonu gibi hastalıkların cerrahisi öncesi duktus arteriosusu açık tutmak için kullanılmaktadır. Bu ilaçlar hastalığın kendisini düzeltmezken, hastanın cerrahiye kadar geçen sürede belirtilerinin azalmasını sağlamaktadır.

Situs İnversus Ameliyatı

Situs inversus durumu için ek bir ameliyata genellikle gerek duyulmamaktadır. Situs inversusa ek olarak birtakım kalp problemlerinin olması durumunda cerrahi gerekebilmektedir. Özellikle büyük arter transpozisyonu adı verilen doğuştan kalp hastalığının olması durumunda, bu hastaların cerrahi bir şekilde tedavi edilmesi gerekmektedir.

Arteryal Switch (Jatene): Büyük arter transpozisyonlu bireylerde tercih edilen ameliyat yöntemine “Arteryal Switch (Jatene)” adı verilmektedir. Bu ameliyat ile beraber kalpte ters çıkmakta olan damarlar, normalde olması gereken yere yerleştirilmektedir. Bu şekilde bu bireylerde anatomik açıdan normal bir düzelme sağlanırken, bebeklerdeki morluk tamamen ortadan kalkmaktadır. Bu ameliyatın doğum sonrasındaki ilk 3 hafta içerisinde yapılması en doğru tercih olacaktır.            

Çocuklarda Situs İnversus 

Çocuklarda situs inversus, tekrarlayan sinüzit atakları ve sık bir şekilde öksürük ve balgamın olması durumunda, bu bireylerde Kartegener Sendromundan şüphelenilmelidir. Çocuklarda görülen Kartegener Sendromu, yaklaşık olarak her 30 bin doğumda bir görülmektedir.

 Bu sendroma sahip olan çocuklarda genellikle kalp sağda olurken, bazılarında kalp normal yerinde de olabilir. Bu bireylerde ilerleyen dönemde kısırlık görülme ihtimalinin de artmış olduğunu bilmek gerekmektedir. 

Özellikle CCDC 114 geninde mutasyon olan çocuklarda, ilerleyen dönemlerde kısırlık gelişme ihtimalinin daha yüksek olduğu araştırmaların bir sonucu olarak gösterilmiştir. 

Kartegener Sendromlu çocukların her yıl eylül veya ekim ayı civarında grip aşısı olması gerekmektedir. Bu çocuklarda grip aşısına ek olarak zatüre aşısı da gereklidir. Bu çocuklar sık bir şekilde kulak enfeksiyonu geçirdikleri için, bazı durumlarda kulaklarına tüp takılması işlemi gerekebilmektedir.

Situs İnversus için Hangi Doktora Gidilir?

Situs inversus yani iç organların simetrik bir şekilde yer değiştirmesi durumu genellikle bir belirti vermemektedir. Bu hastalar genellikle tesadüfi bir şekilde tanı almaktadırlar. Bu yüzden bu hastalıkla ilgilenen özel bir bölüm bulunmamaktadır. Fakat situs inversus durumu bazı hastalıklarla birlikte de görülebilmektedir. Böyle durumlarda, hastalarda birtakım ek belirtiler görülebilmektedir. “Sabahları sürekli kötü kokulu balgam atılması”, “tekrarlayan sinüzit atakları” gibi belirtileri olan küçük çocukların, çocuk hastalıkları uzmanına başvurması gerekmektedir. Bu bireylerde Kartegener Sendromu görülebileceği için, ebeveynlerin çocuklarında bu belirtileri görmeleri halinde doktora başvurmaları gerekmektedir.