Jia Hastalığı

Juvenil İdiopatik Artrit çocukluk çağının en sık görülen romatizmal ve kronik hastalığıdır. Juvenil kelimesi bu hastalığın yaşamın erken dönemlerinde yani çocukluk çağında görüldüğünü, idiopatik kelimesi ise bu hastalığın kesin nedeninin tam olarak bilinmediğini gösterir. Juvenil İdiopatik Artrit hastalığında hastada artrit gelişmiştir. Artrit eklemde iltihaplanma ile birlikte eklemde ağrı ve rahatsızlık oluşması durumudur. Juvenil İdiopatik Artrit hastalığının tüm tiplerinde artrit tablosu vardır.

Jia hastalığının kesin bir etken ve nedeni bulunmamaktadır. Genetik faktörler, enfeksiyon faktörleri, immün sistem ile alakalı sorunlar, hormonal sorunlar ve travma gibi faktörler suçlanılan faktörler arasındadır. Fakat bu faktörlerin hiçbiri kesin olarak hastalığa neden olduğu ispat edilememiştir.

Jia hastalığının dünyada görülme sıklığı ülkeden ülkeye değişmekle birlikte ortalama olarak 10 – 400 / 100.000 civarıdır. Bu değerlerin yanı sıra vakaların tanısında zorluk yaşanması da Jia hastalığının daha yüksek oranda görüldüğünü göstermektedir.

Jia hastalığının birçok tipi bulunmaktadır. Hastalığın farklı şekillerde ortaya çıkması sonucunda hastalığın tiplere ayrılmasında zorluk yaşanmış olsa da genel olarak 3 tipe ayrılır.

Bunlar oligoartiküler  jia, poliartiküler jia ve sistemik başlangıçlı jia tipleridir. 

• Oligoartiküler Juvenil İdiopatik Artrit: jia hastalığının en sık görülen tipidir. Jia vakalarının %50 – 60 kadarı bu tip içinde yer almaktadır. Oligoartiküler kelimesi tutulan eklem miktarının 4 veya 4’ten az olduğu anlamına gelir. Oligoartiküler Jia tipinde hastaların üçte biri kız çocuğudur. Kız çocuklarında daha fazla sıklıkta görülür. Hastalığın pik yaşı 2 – 4 yaş arasıdır.
• Poliartiküler Juvenil İdiopatik Artrit: Jia hastalığının ikinci sıklıkta görülen tipidir. Vakaların %30 kadarı bu tip içinde bulunur. Poliartiküler kelimesi tutulan eklem miktarının 5 veya daha fazla olduğu anlamına gelir. Bu tipte de hastalığın görülmesi açısından kız çocuklarında daha fazla bir oran bulunmaktadır. Erkek çocuklara göre 5 kat daha fazla sıklıkta kız çocuklarında Poliartiküler Jia tipi görülür. Hastalığın görülme yaşı 2 – 4 yaş aralığı ile 10 – 14 yaş aralığıdır. Bu yaş aralıklarında daha fazla sıklıkta hastalığın bu tipi görülür.
• Sistemik Başlangıçlı Juvenil İdiopatik Artrit: Jia hastalığının bu tipinde artrit tablosunun yanında sistemik belirtiler de bulunmaktadır. Hastalarda ciltte karakteristik döküntü ve karakteristik günlük ateş yükselmesi varlığı vardır. Diğer Jia tiplerine göre daha az sıklıkta görülür. Bu tipin tanısının konulabilmesi için diğer Jia tiplerinin ekarte edilmesi gerekmektedir. Sistemik Başlangıçlı Jia tipinin diğer tiplerden farkı şudur ki bu tipte hastalığın görülmesi açısından cinsiyet farkı yoktur ve her iki cinsiyette de eşit oranda görülmektedir. Tüm çocukluk yaş döneminde görülebilir.

Jia Hastalığı Belirtileri

Jia hastalığında mutlaka ortaya çıkan belirti artrittir. Artrit eklem içinde iltihap oluşması durumu olup kişide ağrı, hareket kısıtlılığı, hareketle artan hassasiyet, eklemde artmış sıcaklık ile karakterizedir. Bu şikayetlerin ani veya yavaş yavaş gelişebilir. Hastalarda eklemde sabah tutukluluğu ve hareketsizlik oluşabilir. Artrit tablosu sonucunda kişide kolay yorulma ve uyku kalitesinde bozulma gelişebilir.

Artrit sonucunda tutulan eklemde şişlik oluşur. Tutulan eklem büyük eklemlerden biri ise yani bacaklardaki bir eklem ise hastalığın uzun sürmesi sonucunda o bacakta büyüme durması ve ilerleyen dönemlerde kısa kalması gerçekleşebilir. Hastalığın diğer belirtileri hastalığın alt tiplerine göre farklılık gösterir. 

Oligoartiküler Jia tipinde hastalığın ilk 6 ayında 4 veya daha az eklem tutulumu olur. Tutulan eklemler diz, ayak bileği gibi büyük eklemlerdir. Kalça tutulması neredeyse hiç görülmez ki bu durum hastalığın bu tipinin daha iyi seyirli bir tip olduğunu göstermektedir. Hastalığın diğer tiplerine göre toplumda bu tip daha fazla sıklıkta görülmektedir.

Poliartiküler Jia tipinde tutulan eklem sayısı 5 veya daha fazladır. Bu tipte de artrit şikayeti bulunmaktadır. Tutulan eklemler arasında üst bölge eklemleri de olabilir. Hastalarda dirseklerde veya aşil tendonu üzerinde romatoid nodül olarak adlandırılan kabartı, şişlik oluşabilir. Bu durum hastalığın seyrinin kötü olabileceğini gösterir. Bu tipte kalça ekleminde de tutulum olabilir. Bu durum hastalık adına kötü bir kriterdir.

Sistemik Başlangıçlı Jia tipinde artrit tablosunun yanı sıra vücutta sistemik belirtiler de oluşur. Hastalarda ateş yükselmesi vardır. Sistemik Başlangıçlı Jia tipinde ateş yükselmesi karakteristiktir. Bu tipte ortaya çıkan ateş tipi en az 2 hafta boyunca günde 2 defa 39°C ve üzerine yükselen, yükselmenin ardından hızla normale dönen bir ateş tipidir. Ateş genellikle geceleri oluşur. Sistemik Başlangıçlı JİA tipinde ateşle birlikte ciltte döküntü de oluşur. Ateş gibi döküntü de karakteristiktir. Döküntü dairesel şekilli olup kaşıntı yapmaz. Döküntü 1 saatten az süreli oluşur ve vücutta farklı yerlerde meydana gelir.

Sistemik Başlangıçlı Jia tipinde hastaların karaciğer, dalak ve lenf bezlerinde büyüme oluşabilir. Hastanın vücuduna dokununca bu şişlikler hissedilebilir. 

Bazı hastalarda gözlerde tutulum oluşabilir. Gözde kızarıklık, iltihaplanma şikayeti oluşabilir. Bu şikayet önemli bir şikayet olup hastanın gözünü kaybetmesine neden olabilir. 

Jia Hastalığı Nedenleri

Jia hastalığının nedenleri kesin olarak aydınlatılamamıştır. Hastanın immün sisteminin, genetiğinin veya bazı dış etkenlerin tetiklemesi sonucunda, veya bu etkenlerden birkaçının etkilemesi sonucunda bu hastalığın oluştuğu düşünülmektedir.

Jia hastalığında vücudun bağışıklık hücreleri vücudun kendi hücrelerine zarar verir. Eklem duvarında iltihap birikmesi ya da sistemik şikayetlerin oluşması bu sebepten ötürüdür. Bu nedenle Jia hastalığı otoimmün ve iltihabi bir hastalıktır.

Otoimmun iltihabi bir hastalık olarak sınıflandırılan Jia hastalığında immün sistem hücrelerinin vücuda zarar verme nedeni için birden fazla sebep öne sürülmüştür. Genetik faktörler, bakteriyel faktörler, viral faktörler, artmış immün yanıt, anormal üreme hormon seviyeleri ve eklem travması suçlanan faktörler arasındadır. 

Jia Hastalığı Teşhisi

Jia hastalığı çocukluk çağında ortaya çıkan iltihabi bir hastalıktır. Hastalığın kesin olarak hangi sebepten kaynaklandığı bilinmemektedir. 

Jia hastalığının tanısının konulabilmesi için benzer özelliklere sahip diğer tüm hastalıkların ekarte edilmesi ve bazı özelliklerin hastada bulunması gerekmektedir. Bunların belirlenebilmesi için öykü, fizik muayene, laboratuvar testleri, görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Fakat bu yöntemlerin hiçbiri tanının konulabilmesi için spesifiteye sahip değildir. 

Hastalığın Juvenil İdiopatik Artrit olarak tanımlanabilmesi için hastada bazı özelliklerin bulunması lazım. 

Bu özellikler şunlardır;

• Hastalığın başlangıç yaşı 16 yaşından küçük olacak. Juvenil İdiopatik Artrit hastalığı bir çocukluk çağı hastalığıdır.
• Hastada artrit oluşması gerekmektedir. Hastanın ekleminde şişlik, hassasiyet, hareket kısıtlılığı, ağrı ve benzeri şikayetlerden bazıları olmalı. 
• Hastalığın süresi 6 hafta veya üzerinde olmalı.

Bu özelliklerin bulunması hastalığın tanısının Jia olarak konulmasına katkı sağlar. Bu özelliklerin bulunmaması dahilinde Jia tanısı konulamaz.

Hastanın öyküsünde hastanın şikayetleri ile ilgili bilgiler alınabilir. Jia hastalığında ortaya çıkabilecek belirtiler incelenir.

Fizik muayenede etkilenen eklem incelenir. Eklemin durumu ve aktivitesi gözlenir. Bunun dışında Jia hastalığı vücutta birçok organı etkileyebilir. Göz, karaciğer, dalak, böbrek vb. diğer organların etkilenme durumu olabilir. Bu nedenle bu organlar da incelenmelidir.

Hastalara bazı laboratuvar testleri yapılmalıdır. Kan tahlili, biyokimya tahlili, ANA incelemesi, RF incelemesi yapılmalıdır. Jia hastalığı iltihabi bir hastalık olması nedeniyle hastalarda WBC, CRP, ESH değerleri artış gösterir. Bu değerler hastanın vücudunda iltihap olduğunu gösterir. ANA ve RF testleri hastalığın şiddeti ve seyri açısından fikir verir. Bunların pozitif veya negatif çıkması sonucunda tedavi şekli değişebilir.

Görüntüleme yöntemleri kesin tanı konulması açısından fayda sağlayamaz. Sadece benzer eklem rahatsızlıklarının ekarte edilmesinde katkı sağlar.

Sonuç olarak Jia hastalığında hastada bulunan bazı özelliklerin yanı sıra diğer ayırıcı tanıların dışlanması ile tanı konur.

Jia Hastalığı Tedavisi

Jia hastalığını kesin olarak iyileştiren ve ömür boyunca benzer şikayetlerin görülmemesini sağlayan herhangi bir tedavi bulunmamaktadır. Jia tedavisinde amaç hastanın eklem ve sistemik şikayetlerinin giderilmesi, hastalığın oluşturabileceği komplikasyonların önlenmesi, büyümenin devam ettirilmesi ve eklem işlevinde koruma sağlanmasıdır. Jia hastalığı tedavisi komplike bir tedavidir. Çocuk romatoloğu, fizik tedavi uzmanı, ortopedist ve göz doktorunu içeren uzmanlıkların birlikte hareket etmesi gerekmektedir. 

Hastalığın tedavisinde erken dönemde müdahale önemlidir. Bu sayede eklemde kalıcı hasar oluşması önlenebilir. Erken dönemde NSAİİ ilaçlarının kullanılması eklemin içindeki iltihabın giderilmesi ve hastadaki şikayetlerin yok olmasını sağlayabilir. Hastalarda ilaca karşı direnç gelişmesi takdirinde farklı türden NSAİİ ilaçlar kullanılabilir. Metotreksat bu ilaçlardan en sık kullanılanlarıdır. Ayrıca NSAİİ ilaçların dışında bazı biyolojik ajanlar da kullanılabilir. Etanercept bu ilaçlardan biridir. Vücutta iltihap oluşmamasında katkı sunar. 

Bu tür tedavilerin yanı sıra hastalarda hastalığın komplikasyonları sonucunda oluşabilecek olumsuz durumların tedavisi ve önlenmesi de gerekmektedir. Jia hastalığı gözleri de etkileyebilmektedir. Bu neden hastaların rutin olarak göz muayenesi olmaları ve göz doktoruna başvurmaları gerekmektedir. Hastada eklemlerde deformasyon gelişme durumu var ise ortopedistler tarafında cerrahi müdahale gerekebilir.

Jia Hastalığı Tedavi Edilmezse

Jia hastalığı bir çocukluk çağı romatizmal hastalığıdır. Bu hastalık kronik seyir göstermektedir. Hastanın ilerleyen yaşlarında da çeşitli sorunlara neden olabilmektedir. Jia hastalığı birden fazla organı etkileyen bir hastalıktır. En fazla etkilediği organlar eklemler olup göz, böbrek, karaciğer gibi sistemik organları da etkileyebilmektedir. 

Hastaların tedavi olmaması durumunda hastalığın seyrinde ilerleme gerçekleşebilir. Bunun sonucunda organlarda fonksiyon kaybı oluşabilir. Ayrıca eklemlerde sürekli veya uzun süreli iltihap bulunması sonucunda hastanın büyüme plağında kapanma, büyümesinin durması gerçekleşebilir. Hastanın eklem deformasyonu oluşabilir. Bu durum da hastanın ilerleyen dönemlerinde hayat konforunu oldukça olumsuz etkileyen bir durumdur.

Jia Hastalığına Ne İyi Gelir?

• Jia hastaları gelişim çağında bulunan çocuk hastalardır. Bu hastaların gelişimlerinin devam etmesi ve bunun sağlanması için protein, kalori alımlarına dikkat etmeleri gerekmektedir.
• Jia hastalığında en sık meydana gelen şikayet eklem şikayetleridir. Hastalarda eklem şikayetleri oluştuğu için ve hastaların ilerleyen dönemlerde hareket sorunları oluşabileceği için hastaların rehabilitasyonu almaları faydalıdır.
• Jia hastalığı vücutta birçok organı etkileyebilmektedir. Göz de etkilenebilen bu organlardan biridir. Bu nedenle hastaların rutin göz muayenesi olması, görme ve organ kaybı gelişmemesi adına önemlidir.

Jia Hastalığına Ne İyi Gelmez?

• Jia hastalarının tedaviye erken dönemde başlaması gerekmektedir. Tedaviye geç başlanılması hastalığın ilerlemesine ve hastada ciddi komplikasyonlar gelişmesine neden olabilir.
• Jia hastaları gelişim çağında bulunan çocuk hastalardır. Kemik ve eklem gelişimi de bu dönemde olmaktadır. Bu hastalarda hastalık dolayısıyla bu gelişim için gerekli maddelerin alımında sorun yaşanabilir. Bu nedenle hastaların D vitamini ve kalsiyum alımına dikkat etmesi gerekir.
• Jia hastalığı kronik bir hastalıktır. Ayrıca hastalarda komplikasyonlar da gelişebilmektedir. Eklem deformasyonu bu komplikasyonlardan biridir. Bu hastalar toplumdan kopabilmektedir. Bu nedenle hastaların topluma adapte edilmesi ve toplumdan koparılmaması hastaların yaşamı ve psikolojisi için önemlidir.

Jia Hastalığı İlaçları

Jia hastalığında birinci basamakta kullanılan ilaçlar Non – steroid antiinflamatuvar ilaçlardır (NSAİİ). Bu ilaçların özelliği steroid içermeyip iltihap giderici etkide bulunmasıdır. Ağrı kesici ve ateş düşürücü etkileri de bulunmaktadır. İlk basamak olarak Naproksen, İbuprofen türleri kullanılmaktadır. Hastaların direnç göstermesi durumunda Metotreksat ve diğer farklı tip ilaçlara geçilebilir.

Naproksen ve İbuprofen basit NSAİİ ilaçlardandır. Kullanılma dozu hastadan hastaya veya doktora göre değişebilir.

Metotreksat ilacı ise bağışıklık sisteminin baskılanmasını sağlayan otoimmün hastalıklara karşı kullanılan bir ilaçtır. Juvenil İdiopatik Artrit hastalığında ikinci kademede kullanılan ilaçlardandır.

Etanercept Anti TNF alfa grubundan bir ilaç olup vücutta iltihap oluşma mekanizmasının önlenmesinde görev alır. Poliartiküler ve Sistemik Başlangıçlı tiplerde daha fazla sıklıkta tercih edilir. Bu ilaç da ikinci basamakta kullanılan bir ilaçtır.

Çocuklarda Jia Hastalığı

Jia hastalığı çocukluk çağında görülen bir hastalıktır. Hastalık 16 yaşından önce tiplerine göre farklı aralıklarda görülebilmektedir. Hastalığa neden olan sebep kesin olarak bilinmemekle birlikte hastalığın immünogenetik mekanizmalar sonucunda geliştiği düşünülmektedir. Hastalık genellikle kız çocuklarını daha fazla sıklıkta etkilemektedir. Oligoartiküler ve Poliartiküler tip için bu durum geçerli iken Sistemik Başlangıçlı tipte cinsiyet farkı yoktur. 

Hastaların erken dönemde tedavi olmaları hastalığın ilerlememesi ve komplikasyon oluşturmaması için önemlidir. Birçok organı etkileyebileceği için hastaların rutin muayene olması gerekir.

Jia Hastalığı için Hangi Doktora Gidilmeli?

Jia hastalığı çocukluk çağında ortaya çıkan romatizmal bir hastalıktır. Hastalığın tanı şartlarından biri de hastanın 16 yaşından küçük olmasıdır. Bu nedenle hastaların Çocuk Hastalıkları uzmanına götürülmesi gerekmektedir.

Jia romatizmal bir hastalıktır. Hastaların Çocuk Hastalıkları bölümünün bir yan dalı olan Çocuk Romatolojisi bölümüne başvurması hastalığın tanı ve tedavisi için daha fazla fayda sağlayacaktır.

Hastalarda şikayetler 6 hafta içinde ani veya yavaş yavaş oluşabilir. Tüm Jia tipleri için de geçerli olan artrit şikayeti çocukta oluştuğu anda ailelerin bir uzmana başvurması ve hastanın tanı alması önemlidir. Şikayetin oluştuğu erken dönemde hastaneye başvurulmalıdır.