Kuru Hastalığı

Kuru Hastalığı Nedir?

Kuru hastalığı Dünya üzerinde fazla bilinen veya görülen bir hastalık değildir. Kuru hastalığı genellikle Avustralya kıtasında ve çevresindeki ada ülkelerinde yerli kabilelerin beslenme alışkanlıkları doğrultusunda ortaya çıkmış olan bir hastalıktır. Kuru hastalığına bu özelliği nedeniyle endemik (sadece belirli bir coğrafyada görülen) hastalık türlerinden de denilebilir. Kuru hastalığına insan etinde bulunan ve prion adı verilen proteinler neden olmaktadır. Prion hastalığı olan kuru hastalığı diğer prion hastalıklarına benzer olarak birincil şekilde insan vücudunda sinir sistemi ve beyni etkilemektedir. Kuruya neden olan prion proteinlerinin insan vücuduna girmesi cenaze yamyamlığı ile mümkündür. Bu çeşit bir beslenme düzenini kültürel olarak oluşturan çok az kabile ve insan topluluğu bulunmaktadır. Bu kabile ve toplumlara özel olarak görülen kuru hastalığının maalesef küresel bir farkındalığı oluşmamıştır ve kuru hastalığına yönelik olarak hiçbir tedavi bulunmamıştır.

Kuru Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Kuru hastalığı sonunda ölüme kadar götürebilen ve tüm vücudu sinir sistemi aracılığıyla etkileyen bir hastalık türüdür. Hastalığa neden olan prion proteinin etkisiyle beyinde, merkezi sinir sisteminde bulunan sinir dokuları ve diğer kas ve sinirler de etkilenmektedir. Hastalık kişiye bulaştıktan sonra kişide beş ile yirmi yıl aralığında süren bir kuluçka süresi olabilmektedir. Yani kişiler cenaze yamyamlığı sonrası yıllar boyunca belirti vermeden yaşayabilmektedir. Hastalığın belirtilerinin görülmesi sonrası hayatsal fonksiyonların etkilenmesi ile ölüm tablosu ise yaklaşık olarak bir yıl içerisinde gerçekleşmektedir.

• Titreme: Kuru hastalığının en önemli bilinen belirtilerindendir. Kuru hastalarında özellikle uzuvlarda görülen titreme atakları hastalığın ilk evresinden kişileri etkilemektedir. Hastalar geçmeyen titreme veya titreme atakları ile sağlık kuruluşlarına başvurabilmektedirler.
• Titrek duruş ve yürüyüş: Kişiler titreme ataklarının yanı sıra Kuru hastalığı sırasında titrek bir duruşa ve yürüyüşe sahiptir. Bu durumu çok yakın dönemde kas koordinasyonunun kaybı izlemektedir.
• Konuşmada bozulma: Anlamsız kelimeler ve konuşmalar kuru hastalığının ilk evrelerinde görülebilmektedir. Buna beyin tutukumu sonucu zihin fonksiyonlarının etkilenmesi neden olmaktadır.
• Şiddetli baş ağrıları kuru hastalarında sık görülebilen bir durumdur.
• Eklem ağrıları kuru hastalarında büyük ve küçük eklemlerde şiddetli ağrılar ve ağrı atakları şeklinde görülebilmektedir.
• Geveleyerek konuşma, konuşmada güçlük kuru hastalarında kendini gösterebilmektedir. 
• Ataksi yani kas koordinasyonun kaybı sonucu kasları istemli şekilde kontrol edememe kuru hastalığında görülebilen bir durumdur.
• Depresyon ve çökkün duygu durum kuru hastalığında hastaları sıklıkla etkileyebilen ruh sağlığı bozukluklarıdır.
• Kahkaha atakları kas koordinasyon kaybını takip eden süreçte birkaç saniyelik yüksek sesli bağırma ve kasılmalarla seyreden ve kahkahaya benzediği için bu isimle anılan ataklardır.
• Konuşamama hastalığın son dönemlerinde kişinin konuşma, konuşulanı anlama yetenklerinin bozulması ve kas koordinasyonunun kaybı sonucunda görülebilen durumdur.
• İdrar tutmada güçlük: Kas gücü kaybı sonrasında kişilerde idrar tutmada güçlük doğabilmekte ve zamanla felç de gelişmiş olan hasta zamanla tamamen bakım hastası şeklinde olabilmektedir.
• Öksürük son dönem hastalarda akciğer enfeksiyonu sonucunda görülebilmektedir. Hastalar genellikle akciğer enfeksiyonu nedeniyle hayatlarını kaybetmektedirler.

Kuru Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Kuru hastalığı özellikle Avustralya kıtasında yaşayan bazı kabilelerin kültürel olarak inançları doğrultusunda cenaze yamyamlığı yapması yani insan eti ve beyni yenilmesi sonucunda görülen bir hastalıktır. Kuru hastalığına sebep olan prion proteinleri aynı zamanda Creutzfeldt-Jakob hastalığına da neden olmaktadır. Yeni Zelanda’da bulunan bazı yerel kabileler tamamen kültürel inançları gereği cenaze gömüldükten birkaç gün sonra cesedi çıkarmakta ve beyin kısmını özellikle yaşlı ve çocuklara az miktarlarda da olsa yedirmektedirler. Yine de bu miktarların hatta cenaze etine bulaş yoluyla bile prion hastalıklarının bulaşabildiği bilinmektedir. Kuru hastalığında görülmekte olan ortalama kuluçka süresi yaklaşık olarak on beş yıl olarak bilinmektedir ancak yapılmakta olan son çalışmalar hastalığın bağışıklık durumuna göre kırk yıla yakın sürede kuluçkada kalıp sonrasında ortaya çıkabileceğini göstermektedir. Dünyadaki son kuru vakası on beş sene önce 2005 yılında görülmüştür ve hasta kısa süre içerisinde hayatını kaybetmiştir.

Kuru Hastalığı Teşhisi

Kuru hastalığının teşhisinde beyin ve merkezi sinir sistemine yönelik incelemeler, görüntüleme yöntemleri ve beyin ve sinir sistemi biyopsi ve beyin omurilik sıvısından alınacak olan laboratuvar örnekleri kullanılabilmektedir. Hastalığın tanısı için bu yöntemlerden hiçbirinde hastalığa özgü bir belirti bulunmamaktadır. Kuru hastalığında hastalığın kesin tanısı ancak ve ancak ölümden sonra yapılacak olan biyopsi ile mümkündür. 

• EEG incelemesi beyini incelemek amacıyla kafaya yerleştirilen elektrot adı verilen küçük kablolarla yapılan kısa süreli ve ağrısız bir işlemdir. ile beyinde ve merkezi sinir sistemindeki iletim dalgaları ortaya konulabilmekte ve kuru hastalığında görülen zihinsel ve düşüncesel bozuklukların açıklanmasında yardımcı olabilmektedir.
• MRG ( magnetik rezonanas görüntüleme) incelemeleri ile kuru hastalığında alzheimer ve demans gibi bunama hastalıkları ile olan fark ortaya koyulabilmektedir. Magnetik rezonans görüntüleme radyasyon içermeyen ses dalgaları kullanılan bir işlemdir.
• BOS (beyin omurilik sıvısı) incelemesi ile kuru hastalığına özgü proteinlerin beyin omurilik sıvısı içinde avrlığı araştırılabilmektedir ancak kesin tanı koymak mümkün değildir.
• EMG incelemesi kasları incelemek amacıyla uzuvlara takılan kablolar yardımı ile ufak ufak elektrik verilerek kasların uyarılması sonucu var olan kas güçsüzlüğü ve felcin kuru hastalığıyla olan ilişkisini ileri inceleme amacıyla yapılabilmektedir.

Kuru Hastalığı Tedavisi

Kuru hastalığında destek olarak hastaya ağrı kesici veya palyatif bakım (son dönem hastalara uygulanan bakım teknikleri) uygulansa da kuru hastalığında geliştirilmiş bilinen bir tedavi diğer prion hastalıklarında olduğu gibi bulunmamaktadır. Prion hastalıklarında (kuru, creutzfeltd jakob, öldürücü uyku hastalığı, vb) tedavi geliştirme çalışmaları devam etmektedir.

Kuru Hastalığı Tedavi Edilmezse

Kuru hastalığı tedavi edilmezse ilk etapta titreme atakları sürekli titremeye, kaslarda görülen güçsüzlükler felce ilerleyebilmektedir. Kuru hastalığında zihin ve beyin fonksiyonları önce yavaşlar sonra kişi günlük hayatta iletişim kuramaz hale gelebilmektedir. Hastaların tüm organ ve sistemleri zamanla işlevini kaybedebilmekte, organ yetmezlikleri görülebilmektedir. Tüm süreç yaklaşık bir yıl içinde hastanın hayatını kaybetmesine neden olacak şekilde gelişir. Ölüm nedeni büyük oranda zatürre (akciğer enfeksiyonu) veya kas kasılmaları ve güçsüzlükleri sonucu bakımı zorlaşan hastada oluşan yatak yaralarının enfeksiyon kapması sonucudur.

Çocuklarda Kuru Hastalığı 

Cenaze yamyamlığının görüldüğü kabilelerde kültürel olarak ölen kişinin mezardan çıkarılan beyninin genellikle çocuk ve ileri yaşlardaki kabile üyelerine yedirildiği bilinmektedir. Ancak hastalığın ortalama on beş yıl devamında ise kırk yıla uzanabilen kuluçka süresi düşünüldüğünde kuru hastalığının çocuk ve bebeklerde görülmesi çok düşüktür.

Kuru Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Kuru bir prion hastalığıdır. Prion proteini enfeksiyonları dünyada çok sık görülmemektedir ancak Enfeksiyon Hastalıkları uzmanı hekimler ve Klinik Mikrobiyologlar tanı koymada ve tedavide görev alan birimlerdir. Kuru hastalığını kapmak için sadece cenaze yamyamlığı bir risk faktörü oluşturmamaktadır, hastalığın görüldüğü endemik bölgelerde değişik şekillerde bulaş olabileceği için belirtiler veya şüphe varlığında enfeksiyon hastalıkları uzmanı doktora başvurulması önerilmektedir.