Siringomiyeli

Siringomiyeli Nedir?

Siringomiyeli hastalığı omurilikte boşluklar oluşmasıyla meydana gelmekte olan bir hastalıktır. Sirenks kelimesi Yunancada boru, flüt anlamına gelmektedir. Siringomiyeli hastalığı adını buradan almaktadır. Siringomiyeli hastalığında omurlarda oluşan boşluklar uzunlamasına ve sıvı ile doludur. Siringomiyeli hastalığında omurilikte oluşan boşluklarda sinir hücreleri bulunmamakta, bu nedenle bu boşluklarda sinir uyarıları ve iletileri iletilemezler.

Sirengomiyeli hastalığı oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın başlangıç yaşları genellikle yirmili yaşlarla başlamaktadır. Beyin ve omurilik dokularındaki boşluklar beyin omurilik sıvısı adı verilen bir sıvı ile doludur. Bu sıvı beyin ve omurilikteki yumuşak dokuların etrafını sararak hem dıştan hem de içten darbelere ve hareketle oluşacak hasarlara yönelik koruma sağlar. Omurilik boyunca merkezi kanal adı verilen ince uzun bir kanal uzanmaktadır. Bu kanal çocuklukta beyin omurilik sıvısı ile doludur, yaş ilerledikçe aşağıdan yukarı doğru yavaş yavaş kapanmaktadır. Bu kanal kapanırken oluşan tıkanıklıklar veya üst kısımlardaki erken kapanmalar ile meydana gelen sıvı birikmeleri sonucu sıvı birikmeleri oluşmaktadır. Buna sirenks denilmektedir. Sirenksler genellikle boyun ve göğüs omurgası bölgelerinde görülmektedir.

Oluşan bu boşluk (sirenks) yapısı nedeniyle omurga etrafındaki sinir dokularında basınç oluşmaktadır. Bu basınç duyu bozukluklarına, ağrılara, kaslarda güç ve işlev kaybıyla seyredebilen felçlere neden olabilmektedir. Bu boşluğun oluşmasının ardından yıllar süren bir süreçle hastanın şikayetleri artmaya devam etmektedir.

Siringomiyeli Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Siringomiyeli hastalığı kişilerin günlük hayatını etkileyecek kadar şiddetli belirtiler verebilen bir hastalıktır. Hastalar genelde ağrılardan rahatsızlık duymakta ve kas güçsüzlükleri nedeniyle zorluk çekmektedirler.

• Omuz ağrısı siringomiyeli hastalığında sık görülen bir şikayettir. Siringomiyelide sinirlere yapılan bası sonucu omuz ağrıları olabilmektedir.
• Baş, ense ve boyun bölgesinde ağrı da yine siringomiyeli hastalığında sık görülmekte olan şikayetlerdir. Ağrılar yanıcı tarzda olabilmekte ve baş ağrıları migrenle karışabilmektedir.
• Kollar ve bacaklarda ağrı, ısı ve dokunma duyularına karşı hissizlik olabilmektedir.
• Kollar ve bacaklarda iğne batması tarzında ağrılar ve karıncalanmalar olabilmektedir.
• Eklemlerde duyu bozuklukları sonucu hastalarda gözlerini kapatınca eklemlerin, kol ve bacakların pozisyonunu belirlemekte güçlük hissetme görülebilmektedir.
• Siringomiyeli hastalarında kollar ve bacaklarda artmış sıcak ve soğuk duyu hassasiyeti görülmektedir.
• Siringomiyeli hastalarında ağrılara ve duyu bozukluklarına bağlı olarak dengesizlik ve yürümede güçlük görülebilmektedir.
• Baş dönmesi siringomiyeli hastalığında bir belirti olabilmektedir.
• Hafıza bozuklukları ve unutkanlık siringomiyeli hastalarında görülebilmektedir.
• Kol ve bacaklarda görülen kasa bağlı felçlerde siringomiyeli açısından değerlendirme muhakkak yapılmalı ve akla gelmelidir.
• Mesane ve anal bölge kaslarındaki sorunlar nedeniyle idrar ve gayta tutamama siringomiyeli hastalarında görülebilmektedir. Bu durum hastalar için oldukça rahatsız edici ve hayat kalitesini düşürücüdür.
• Cinsel fonksiyon bozuklukları siringomiyeli hastalarında görülebilmektedir.
• Uyku bozuklukları siringomiyeli hastalarında görülebilmektedir.

Siringomiyeli Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Siringımiyelinin genel sebebi hastalığın genetik olarak kişide bulunması ve vücudunda siringomiyeli hastalığının oluşmasına yol açacak şekilde omurilik yapısının gelişmesidir. Ancak doğuştan gelen siringomiyeli hastalığı ve sonradan edinilen siringomiyeli hastalığının nedenleri arasında farklılıklar görülebilmektedir.

• Doğuştan siringomiyeli hastalığına sahip olan kişilerde genellikle beyin ve omurilik sisteminin gelişimi sırasında anne karnında meydana gelen bir şekil bozukluğu veya bir sendrom vardır. (chiari malformasyonu sendromu , vb.) Bu sendromlarda genellikle beyinciğin bir bölümü omurilik kanalına doğru yerleşmiş, bu nedenle beyin omurilik sıvısı kanalında sirenks adı verilen ve siringomiyeli hastalığına yol açan yapılar oluşmaktadır.
• Doğumdan sonra ileri yaşlarda sonradan edinilen siringomiyeli hastalığında ise daha farklı travmalar ve enfeksiyonlar gibi nedenler rol oynamaktadır.
• Travmalar, özellikle trafik kazaları ve omurilik yaralanmaları sonucunda yıllar içerisinde siringomiyeli hastalığı gelişebilmektedir. Yaralanan dokunun iyileşmesi sırasında sebep olduğu yeni yapılanmalar beyin omurilik sıvısı akımında bozulmaya neden olarak göllenmelerine ve bahsedilen flüt şeklindeki birikime yol açarak siringomiyali hastalığına yol açabilmektedir.
• Geçirilen omurilik ameliyatları da aynı şekilde ilerleyen iyileşme döneminde travmaya benzer yanıtla beyin omurilik sıvısında bozulmaya ve siringomiyeli hastalığına yol açabilmektedir.
• Menenjit benzeri santral sinir sistemi (beyin ve omuriliğin içinde olduğu sistem) enfeksiyonları sonrası siringomiyeli hastalığı oluşması ihtimali vardır.
• Tümör benzeri bir tıkayıcı sonucu beyin omurilik sıvısı akımı etkilenebilmektedir ve siringomiyeli hastalığı oluşabilmektedir.

Siringomiyeli Hastalığı Teşhisi

Siringomiyeli hastalığı teşhisi muayene bulguları ve görüntüleme teknikleri birlikte değerlendirilerek konulmaktadır. Muayene ve görüntülemeden önce alınacak detaylı tıbbi geçmiş hikayeniz de hekiminize tanı konusunda büyük ipuçları verecektir.

• MRG (magnetik rezonans görüntüleme): Beyin omurilik sıvısı akışının ve beyin omurilik sıvısının aktığı ilgili boşlukların detaylı incelenmesini ve ortaya konulmasını sağlayan yöntemdir. Bu şekilde sirenks adı verilen flütsü yapıların ve beyin omur ilik sıvısı göllenmelerinin olup olmadığı net bir şekilde görülmekte ve siringomiyeli hastalığının tanısı konulabilmektedir.

Siringomiyeli Hastalığı Tedavisi

Siringomiyeli hastalığının tedavisi hastalığın ilerleyiş şekline ve yaşam kalitesini etkileyen şikayetlerin varlığına göre planlanmaktadır. Hafif veya az şikayetle ilerleyen, tesadüfen keşfedilmiş olan hastalar sadece düzenli aralıklarla uzman doktor takip muayenesi ile izlenebilmektedirler.

Şikayetlerin olması durumunda ise öncelikle ilaç tedavisi ardından ise cerrahi tedavi ve ameliyat önerilmektedir.

İlaç tedavisinde amaç ilaçlarla ağrı hissinin kontrol altına alınması ve işlevselliğin artırılmasıdır. Cerrahi tedavide ameliyat ile planlanan ise altta yatan nedene yönelik olarak sirenks adı verilen flütümsü içi beyin omurilik sıvısı ile dolu yapıyı tedavi etmek ve baskıyı azaltmaktır.

Siringomiyeli Hastalığı Tedavi Edilmezse

Siringomiyeli hastalığı tedavi edilmezse kas felçlerine, duyu kayıplarına neden olabilmektedir. Hastalığın neden olduğu felçler sonucu hasta yatağa bağımlı hale gelebilmektedir. Hastalığın konumuna ve seviyesine göre cinsel fonksiyon bozuklukları, idrar tutamama, gayta tutamama gibi kişinin hayat kalitesini düşüren belirtiler görülebilmektedir.

Siringomiyeli Hastalığına Ne İyi Gelir?

Siringomiyeli hastalarında etkilenen kas grubu, kas grubunun güç kaybı ve his kaybı dikkate alınarak hastalara verilebilecek tavsiyeler de değişiklik göstermektedir. Bu bağlamda siringomiyeli hastaları için en uygun yaklaşım Nörolog ve Beyin Sinir Cerrahisi uzman doktoru muayeneleri sonrasında gidilecek Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon uzmanı tarafından önerilecek egzersiz ve uygulama programıdır.

Siringomiyeli Hastalığı İlaçları

Siringomiyeli hastalığının temel tedavisinde fizik tedavi, takip ve ameliyat gibi cerrahi seçenekler olsa da bazı durumlarda ağrıları azaltmak amacıyla önerilebilecek ilaç grupları mevcuttur.

• Gabapentin: Sinir dokusuna bağlı ağrıların giderilmesinde etkili olan bir ilaç grubudur. Gabapentin siringomiyeli hastalarında özellikle kollardaki ağrıların ve his bozukluklarının tedavisinde kullanılabilen bir ilaçtır.

Siringomiyeli Hastalığı Ameliyatı

Siringomiyeli hastalığının ameliyatla cerrahi tedavisinde amaç altta yatan nedene yönelik olarak sirenks adı verilen flütümsü içi beyin omurilik sıvısı ile dolu yapıyı tedavi etmek ve baskıyı azaltmaktır.

Bunun için nedene bağlı olmak üzere çeşitli yöntemler mevcuttur:

• Chiari Malformasyonu sendromu ile seyreden siringomiyeli hastalarında genel anestezi altında hasta tamamen uyutularak süren birkaç saatlik bir işlemle beyin omurilik sıvısının akışında bozulmaya neden olan anatomik bozukluklar düzeltilerek siringomiyeli hastalığı tedavi edilmektedir. Operasyon sonrası hastanın genel durumuna da bağlı olarak hastanede izlem ve tedavi gerekebilir. Yaklaşık bir haftada taburcu olunmaktadır. Çoğu siringomiyeli hastası bu ameliyat ile şikayetlerinden kurtulabilmektedir.
• Siringomiyeliye neden olan tümör ya da kemik büyümesi gibi hastalıklar varsa tümörün çıkarılması ve kemik büyümesinin ameliyatla düzeltilmesi siringomiyeliyi düzeltebilmektedir.
• Tüp takılması (şant): Siringomiyeliye neden olan sıvıyı boşaltmak için şant adı verilen küçük, esnek bir tüple sirinksin boşaltılması sağlanabilmektedir. Bu tüp yaklaşık birkaç saat süren bir işlemle ve hasta genel anestezi altında tamamen uyutularak yerleştirilmektedir. Ameliyat sonrasında yerleştirilen tüp dışarıdan görülememektedir. Tüp ameliyat anında sıvıyı boşaltmaya yeterse çıkarılıp ameliyat sonlandırılmaktadır. Tüpün kalmasına karar verilirse düzenli akışı sağlamak adına ikinci bir operasyonla çıkarılmadan tüp orada kalacaktır.
• Her türlü operasyondan sonra enfeksiyonları önlemek amacıyla antibiyotik reçete edilebilmektedir. Düzenli kullanılması önerilir. Aynı zamanda doktorunuz ileride mevcut kas şikayetlerinizi ve güçsüzlüklerinizi kuvvetlendirmek amacıyla Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon uzmanına sizi yönlendirebilir.

Çocuklarda Siringomiyeli Hastalığı

Çocuklarda erken çocukluk döneminden ziyade geç çocukluk dönemi ve ergenlik döneminde genetik yatkınlık sonucu veya chiari malformasyonu sendromu sonucu görülebilen siringomiyeli hastalığının tanı teşhis ve tedavisinde erişkin hastalarla uygulanan yöntemler aynen uygulanabilmektedir. Çocuklar özellikle kas güçsüzlükleri ve duyu kayıplarına fizik tedavi ile erişkinlerden bir nebze daha olumlu yanıt verebilmektedirler.

Siringomiyeli Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Eğer şikayetleriniz siringomiyeli hastalığına uyuyorsa veya bir hekim tarafından bulgularınız değerlendirilerek siringomiyeli şüphesi açısından muayene olmanız önerildiyse hastanelerin Nöroloji veya Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümlerinden randevu almalısınız. Uzman Nörolog veya Beyin ve Sinir Cerrahı tıbbi geçmişiniz, tetkikleriniz ve muayene bulgularınız sonucunda omuriliğiniz için gerekli tedaviyi uygulayacak veya bu iki bölüm kendi arasında hastalığınızın sebebine yönelik uzman olan hekime sizi yönlendirecektir.