Beyincik Sarkması

Beyincik Sarkması Nedir?

Beyincik sarkması, beyincikteki tonsil denen alt kısımlarının, kafatasındaki bir defekt (kusurlu), enfeksiyon yada konjenital (doğuştan gelen) bir bozukluk sonucu kafatasındaki foramen magnum adlı delikten omurilik kanalına fıtıklaşmasına denir. Genellikle 20-30 yaş aralığında görülmesine karşın nadiren bebeklerde ve ileri yaşlarda da görülebilir. 

1890 yılında Dr.Hans Chiari'nin tanımlaması sonucu ona ithafen "Arnold Chiari Malformasyonu" olarak da anılır. 4 tipi vardır. 

Bu fıtıklaşma sonucu, beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışını engeller. Sıvı birikmesine neden olur. Eğer sıvı beyinde birikirse bu hastalığa "Hidrosefali" denir. Eğer sıvı omurilikte birikirse "Syringomyeli" denir. 

Beyincik Sarkması Tipleri

Tip 1: Hem çocuklarda hem yetişkinlerde en sık görülen beyincik sarkması tipidir. Bu tipte kafatasının arka kısmı küçük ve deformedir. Beyincik tonsilleri kafatasının alt kısmından sarkar. Bu sarkma genellikle 5 mm kadardır. BOS (beyin omurilik sıvısı) akışını engeller. Bu durumda kafatasında ya da omurilikte sıvı birikimi olur. 

Tip 2: Bu tip doğumda görülür. Burada beyinciğin tamamına yakını foramen magnum adlı kafatası deliğinden aşağı sarkar. Genellikle omurilik kapanma kusuru olan spina bifida adlı hastalıkla beraberdir. Bu durumda genellikle bebekte nörolojik sekeller (hareket bozuklukları, işitme ve görme problemleri gibi) de gözlenebilir. 

Tip 3: Bebeklerde görülen nadir ancak ciddi bir fıtıklaşmadır. Ensefalosel ile beraberdir. Ensefalosel gelişimsel bir kusur sonucu bebeğin kafatasının arkasında keseleşme durumudur. Bu kese içerisinde bazen beyin omurilik sıvısı, bazen beyni ve omuriliği saran zarlar, bazen de beyin ya da omurilik dokusunun kendisi görülebilir. Çoğunlukla nörolojik sekeller de eşlik eder. Bu durumda bebekte gelişme kusurları, görme problemleri, epileptik nöbetler görülebilir. 

Tip 4: Arnold Chiari malformasyonunun en ağır formudur. Yine bebeklerde görülür. Ölümcüldür. Beyincik düzgün şekilde gelişmemiştir. Beyin ve tam gelişmemiş beyincik dokuları sarkar. Genellikle anne karnında yada doğduktan birkaç saat sonra kaybedilirler. 

Tip 0: Yeni tanımlanmış bir tiptir. Beyincikte fıtıklaşma yoktur ancak bu hastalıktaki belirtiler vardır. Omurilikte sıvı birikimi ve buna bağlı ek problemler görülür. Diğer nedenler dışlanarak tanı konur. Bu hastalıkta uygulanan cerrahi tedaviden bu hastalar da fayda görür. 

Beyincik Sarkması Belirtileri Nelerdir?

Fıtıklaşan doku boyutu ne kadar büyükse hastalığın şiddeti o kadar artar. Hastalığın tipine, beyindeki sıvı  birikimine, fıtıklaşma miktarına, fıtıklaşan dokunun sinirlere yaptığı bası sonucu değişen klinik bulguları vardır. Bazen hiç klinik bulgu vermeyip tesadüfen de saptanabilir. Ancak esasında beyinciği etkilediği için beyincik fonksiyonlarında bozukluk görülür. 

Beyincik sarkması belirtileri:

• Baş ağrısı: Burada yaşanan baş ağrısı aralıklıdır. Öksürme, hapşırma, ıkınma gibi kafa içi basıncını arttıran durumlarda baş ağrısı artar. Genelde uykudan uyandıracak tarzdadır. Ayrıca ışığa bakmakla artan, gözlerin arkasında hissedilen ağrı tipinde ayırıcı tanıda beyincik sarkması düşünülmelidir. 
• Boyun ağrısı: Boyun ağrısı genellikle aktivite ile tetiklenen, boyun kökünden omuzlara doğru yayılan ağrıdır. Künttür, boyun bölgesinin tamamında ağrı hissedilir. 
• Baş dönmesi: Beyinciğin fıtıklaşma miktarına bağlı olarak baş dönmesinin şiddeti de değişir. Tip 2’de fıtıklaşma fazla olduğu için bu hastalarda baş dönmesi çok rahatsız edicidir. 
• Pelerin tarzı uyuşma, karıncalanma: Beyincik sarkmasında fıtıklaşan beyincik tonsili omuz ve kollara giden sinirlere bası yapabilir. Bu durumda uyuşma etkilenen sinirin yerine ve uyardığı bölgeye bağlı olarak omuz ve kolların üst kısmında hissedilir. 
• Vücudun üst kısmında ağrı, sıcaklık hissiyatının kaybı: Vücudun üst kısmındaki ağrı ısı duyusunu omurilikte bulunan ve beyne doğru ilerleyen bazı yollar iletir. Beyincik sarkmasının ilerleyen döneminde bu yolların geçtiği omurilik bölgesine bası olursa iletimde bozulmalar oluşur. His kayıpları yaşanabilir. 
• Denge kaybı: Beyincik dengeyi sağlayan en önemli organlardan biridir. Fıtıklaşmaya bağlı fonksiyon bozukluğunda denge bozuklukları da sık görülür. 
• Yürüme bozukluğu: Yine beyinciğin dengeyi sağlamadaki aksaklıklarından dolayı oluşan problemdir. 
• Kuvvetsizlik: Bu durum sinir basısına bağlı harabiyet, baş boyun ağrısı, bu ağrıların oluşturduğu anksiyete durumu, fibromiyalji gibi birçok faktöre bağlı oluşabilir. 
• Kulakta çınlama: Kulağa giden sinirler beyinciğe çok yakın seyrettiği için beyincik sarkmasında bu sinirlere  sıkıntı yaratabilecek herhangi bir problem kulak çınlamasına sebep olabilir. 
• Anormal solunum, yavaş kalp atımı: Beyin sapındaki solunum merkezinin basısına bağlı anormal solunum, solunumun değişimine bağlı kalp atım sayısı değişimi görülebilir. 
• Beyin sapına bası yapmasına bağlı yutma güçlüğü 
• Uykuda solunumun durması: Beyincik sarkmasının ilerlediği durumlarda beyin sapı da etkilenir. Bu durumda beyin sapındaki solunum merkezi etkilenirse solunum durabilir. 
• Anksiyete: Baş ağrısı, boyun ağrısı, fibromiyalji (sırt, boyun, omuz ve kalçada hissedilen kas-eklem ağrısı, yorgunluk - sabah tutukluğu), sürekli hastalığı düşünme gibi nedenler dolayısıyla görülür. 
• Öksürük, hapşırık veya öne eğilmekle artan baş ağrısı ayırıcı tanıda önemlidir. 

Beyincik Sarkması Nedenleri Nelerdir?

Eğer anne karnında gelişim sırasında ortaya çıkarsa primer (konjenital) chiari, erişkinlikte travma veya enfeksiyon gibi nedenler sonucu ortaya çıkarsa sekonder chiari denir. 

Primer Chiari Nedenleri 

• Genetik mutasyonlar 
• Folik Asit eksikliği 
• Gebelikte geçirilmiş bazı enfeksiyonlar 
• Gebelikte bazı kimyasallara ve alkole maruz kalma 
• Gebelikte radyasyona maruz kalma 

Beyincik Sarkması Teşhisi

Anne karnında oluşan malformasyonlar, ultrasonla veya doğum sırasında tanı alır. Erişkinlikte semptom vermiyorsa tesadüfen saptanabilir. Şüphelenilen hastada fizik muayeneyle denge, biliş fonksiyonlari, bellek, motor beceriler, refleks ve duyulara bakılır. Hastalar genellikle şiddetli baş ağrısı nedeniyle nöroloğa, omuz ve boyun ağrısı nedeniyle fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanına başvururlar. 

Teşhise yardımcı olarak Bilgisayarlı Tomografi (BT), Manyetik Rezonans (MR) gibi görüntüleme yöntemleriyle beyinciğin kaç mm fıtıklaştığı, sinir basısı ve hidrosefali olup olmadığı hakkında fikir edinilir. 

Beyincik Sarkması Tedavisi

Uygulanacak tedavi fıtık tipine, ciddiyetine, hastanın durumuna göre farklılık gösterir. Kimi hastalar ağrıyı tolere edebilirken kimi hastalar tolere edemediği baş ağrısından dolayı cerrahi tedaviye başvurabilmektedir. Hastalar bazen hastalığın ilerlemesinden korktuğu için de cerrahi tedaviye başvurabilirler. 

Günlük yaşantıya etkisi olmayan veya minimal olan (hastanın tolere edebildiği hafif baş ağrısı, hafif baş dönmesi, karıncalanmalar gibi) kişilere hafif ağrı kesiciler reçete edilebilir. Ameliyat düşünülmeyen hastalarda boyun MR’larıyla takip yapılmalıdır. Bu hastaların ilk 6 aylık takiplerinde herhangi bir problem yoksa yıllık MR takibine geçilebilir. Ancak hastalık ciddi belirtilere neden oluyor, sinir dokularına zarar vermeye başlamış ise tedavisi cerrahi girişimdir.

Beyincik Sarkması Tedavi Edilmezse

Beyincik sarkması, kendisi ve eşlik ettiği ek hastalıklar neticesinde ciddi problemlere yol açabilir. Bebekler için kalıcı nörolojik sekeller, işitme ve denge problemleri, hidrosefaliye bağlı beyin gelişim bozukluklarına neden olabilir. Ayrıca bu hastalıkla birlikte görülen spina bifida, ensefalosel gibi ek hastalıklardan ötürü ciddi menenjit riski vardır. 

Erişkinde geçmeyen baş ağrıları, denge bozukluğu, sinir basısına bağlı sinir harabiyeti, BOS'un akış bozukluğuna bağlı hidrosefali, felçler ilerlemiş vakalarda omuriliğin en üst kısmında yer alan solunum merkezi basısına bağlı ani solunum durması ve ölüme neden olabilir. Ancak hastalığın bulguları genelde şiddetli ve kişiyi kısıtlayıcı olduğu için erken teşhis edilir. Bu durumlar çok nadir görülür. 

Beyincik Sarkmasına Ne İyi Gelir?

Beyincik Sarkmasında omuriliğe baskı olduğu için aşırı egzersiz önerilmemektedir. Onun yerine basit boyun egzersizleri, boyuna sıcak uygulaması o bölgedeki kasların gevşemesine ve kan akımının artışına yardımcı olarak o bölgenin rahatlamasına yardımcı olur. Yine boyun bölgesine uygulanacak bazı masajlar da kasları gevşeterek ağrının azalmasına yardımcı olabilir. 

Stres hemen her hastalıkta risk faktörü olduğu için bu hastalara stresten uzak bir yaşam önerilmektedir.  

Beyincik Sarkması İlaçları

Beyincik sarkmasının ana tedavi yöntemi cerrahi girişimdir. Ancak cerrahi tedavi olacak kadar ilerlemeyen, cerrahi girişim istemeyen ya da cerrahi tedaviyi kaldıramayacak (kronik hastalığı, ileri yaşta olan) hastalarda semptomları gidermeye yönelik ilaçlar kullanılmaktadır. Hafif baş ağrısı semptomu gösteren, ameliyat olma seviyesine kadar ilerlememiş hastalarda hafif ağrı kesiciler kullanılabilir. 

Yine ameliyat seviyesine ilerlemeyen hastalarda bazı fizik tedavi metotlarının (masaj, sıcak uygulama, bazı kas gevşetici yöntemler gibi) tedavide yeri vardır. Kas gevşetici ilaçlar ve kremler de özellikle boyun ağrısında sıklıkla kullanılmaktadır. 

Beyincik Sarkması Ameliyatı

Beyincik sarkmasında cerrahi uygulanabilmesi için sarkmanın boyutu 10 mm ve üzerinde olmalıdır. Erişkinlerde uygulanacak cerrahi tedavisinde kafatası kemiğinin bir kısmı çıkarılır. Açıkta kalan yere vücudun başka yerinden alınan doku ile kaplama yapılır. Bu işlem sayesinde beyin ve omuriliğe olan baskı azaltılmış olur. Ameliyat anında eğer ihtiyaç duyulursa elektrik akımı yöntemi kullanılarak beyincik tonsillerinin küçültülmesi sağlanabilir. Bazen daha fazla alan kazandırmak için omuriliğin küçük bir kısmını çıkarmak da gerekebilir. 

Hamilelikte Beyincik Sarkması

Gebelik durumunda hastaya kendi ağırlığına ek olarak bebeğin ağırlığı da eklendiği için belirtilerde artış görülebilir. Bu durumda annenin düzenli doktor kontrolünden geçmesi ve egzersiz, masaj uygulamalarını yapması önerilmektedir. Annede görülebilecek baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı ve kusmaların gebeliğe bağlı olduğu düşünebildiği için ayırıcı tanının çok iyi yapılması gerekmektedir.

İlerlemiş vakalarda cerrahi tedavi uygulanacaksa ameliyat sırasında verilecek anestezik maddelerin özellikle gebeliğin 1.trimesterinde (gebeliğin ilk 3 ayı) bebeğe zararlı olabileceği konusunda bilgi verilmesi gerekmektedir.

Çocuklarda Beyincik Sarkması

Beyincik sarkması, çoğunlukla 20-30 yaş aralığında görülse de nadir olarak çocuklarda da görülebilir. Sabahları uyandıran baş ağrısı, uyuşukluk, karıncalanma, bulantı, kusma, baş dönmesi, denge bozukluğu gibi durumlarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken önemli hastalıklardandır. Çocuklarda bulguların çabuk fark edilmesi ve tanı konulması oluşabilecek sinir harabiyetini önlemek açısından önemlidir. 

Bebeklerde Beyincik Sarkması

Anne karnında oluşan beyincik sarkmasında belirtileri; 

• Yutma problemleri 
• Geğirme 
• Kusma 
• Solunum düzensizliği 
• Gelişme geriliği 
• Kollarda güç kaybı        
• Büyük kafa
• Kusma 
• Epileptik nöbetler 

Bebeklerde tanı ağır bir tablo da eşlik ediyorsa (spina bifida, ensefalosel gibi) genellikle anne karnında ve/veya doğum sırasında konulabilir. Böyle durumlarda geçirilebilecek ağır menenjit, nörolojik sekel riskini engellemek için cerrahi uygulanmaktadır. Bebekler için yapılan ameliyatlarda ise eşlik eden spina bifida, ensefalosel gibi doğumsal kusurlar da düzeltilir. 

Ameliyat omurga ve omurilik konumlandırmasını yeniden sağlamak, boyundaki veya sırttaki açıklıkları kapatmak için yapılır. Eşlik eden hidrosefali var ise bu durumu düzeltmek ve kafa içi basıncı azaltmak için beyindeki fazla sıvıyı boşaltmaya yönelik bir tüp takılabilir. Bu tüp beyindeki beyin omurilik sıvısının fazlasının iç organları çevreleyen periton adlı karın zarına akmasını sağlar. 

Beyincik Sarkması için Hangi Doktora Gidilir?

Beyincik sarkmasında tanı konulması ve tedavi edilebilmesi için bu bulgular yaşandığı zaman, bir nörolog veya beyin cerrahı tarafından muayene olunması gerekmektedir. Eğer bulgular ameliyat olma seviyesine kadar geldiyse nörolog da beyin cerrahisi kliniğine yönlendirebilir. Kişi eğer baş ağrısı (öksürük, hapşırık öne eğilmeyle artan tarzda), boyun ağrısı, özellikle vücudun üst kısmında uyuşma karıncalanma, denge bozuklukları gibi durumlardan şikayetçi olduğunda muayene olması gerekmektedir. 

Bazen hastada hiçbir bulgu yokken yada hafif baş ağrısı semptomları varken de tesadüfen tanı konulabilir. Böyle durumlarda sarkma miktarı, hastanın günlük aktivitelerine etki edip etmediği, hastanın ek hastalığı olup olmamasına göre tedavi şekillendirilir.