Conn Sendromu

Conn Sendromu Nedir?

Conn sendromu, konum olarak her iki böbreğin üzerinde bulunan ve vücut için çok önemli bazı hormonlar üreten böbrek üstü bezlerinin anormal olarak fazla miktarda aldesteron hormonunu ürettiğinde ortaya çıkan rahatsızlıktır. 

Adrenal bezler her böbreğin üzerinde konumlanmış olarak bulunur. Bu bezler üçgen şeklindedirler. Yaklaşık iki santimetre yüksekliğinde ve 7 ila 8 santimetre arasında bir uzunluğa sahiptirler.  

Her böbreküstü bezinin 2 katmanı vardır. 

Adrenal medulla (iç kısım) olarak adlandırılan bölümdür ve epinefrin (adrenalin olarak da adlandırılır) hormonunu üretir. Bu hormon kalp atışını hızlandırmak ve karaciğerden glikojen parçalamak gibi bazı çok ciddi olaylarda görev alır.   

Adrenal korteks (dış kısım) ise steroid hormonları (kortizon ve aldosteron gibi) üretir.  

Böbreküstü bezleri vücuttaki birçok süreci kontrol eder. Görevleri, sağlığı korumak için kritik olan çeşitli hormonları üreterek vücudu denge halinde kararlı olarak tutmaktır. Bu hormonlar çok önemli görevleri vardır. Örneğin, vücuttaki kan hacmini ve kan basıncını etkileyen sıvı ve tuz seviyelerini düzenlemeye yardımcı olurlar. Ayrıca vücudun strese ve değişime tepki vermesine yardımcı olurlar. Daha hızlı bir kalp atış hızına neden olurlar ve gerektiğinde enerji patlamasıyla hızlı tepki vermenize yardımcı olan diğer sistemlere destek verirler. Böbrek üstü bezinin iç ve dış kısmındaki problemler, başta yüksek tansiyon olmak üzere bazı problemlere sebebiyet verebilir. 

Conn sendromu, adrenal bezler çok fazla aldosteron ürettiğinde ortaya çıkan nadir bir sağlık sorunudur. Bu sorun aynı zamanda birincil hiperaldosteronizm olarak da bilinir. Aldesteron hormonunun esas görevi vücuttaki sodyum ve potasyum dengesini korumaktır.  

Bu durum, aldosteronun adrenal bezlerden biri veya her ikisi tarafından aşırı üretiminden kaynaklanır. Her iki bez tarafından aşırı aldosteron üretimi, bir adrenal bezde kanserli olmayan kitleler veya çok nadiren kanserli tümörler, aldosteronun aşırı üretimine neden olabilir. Birincil aldosteronizm genellikle yüksek tansiyon ve kandaki düşük potasyum seviyeleri ile kendini gösterir. Kontrol edilmeden bırakıldığında, yüksek tansiyon kalp krizi ve felç gibi komplikasyon riskinizi artırırken, düşük potasyum kalp ritim düzensizliklerine neden olabilir. 

Tüm yüksek tansiyon vakalarının sadece 1'i veya daha azı Conn sendromundan kaynaklanmaktadır. Kadınlarda erkeklerden daha yaygındır. Her yaşta olabilir, ancak daha çok 30'lu ve 40'lı yaşlarındaki insanlarda olabilir. 

Conn Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Conn Sendromuna sahip hastaların belirti ve şikayetleri aşağıdaki gibi olabilir.

Bu belirti ve şikayetler:

• Hastaların birçoğunda normalden daha yüksek kan basıncı ölçülür. Yüksek kan basıncının birçok belirtisi olabilir. Bu belirtiler arasında bacaklarda şişme, sık idrara çıkma, nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, isteksizlik, konsantrasyon kaybı, kulak çınlaması ve düzensiz kalp atışıyla beraber burun kanaması olabilir.  
• Kas gücü eksikliği düzensiz elektrolit seviyesine bağlı olarak görülen bir belirti olabilir. 
• Baş ağrısı genellikle hipertansiyonun bir diğer belirtisi olarak Conn sendromlu hastalarda meydana gelebilir. 
• Artan susuzluk ve çok sık susama hissi yine bir diğer elektrolit seviyesi dengesizliği belirtilerindendir. 
• El ve ayaklarda karıncalanma hissi meydana gelebilir. 

Bu belirtilerin çoğunun şiddeti genellikle elektrolit anormalliğinin derecesine göre değişir.  

Conn Sendromu Nedenleri Nelerdir? 

Birincil hiperaldosteronizmin altında yatan durumu ayırt etmek önemlidir çünkü tedavi ve hastalığın seyri sebebe göre değişir.

Genellikle aşağıdaki sebeplerden kaynaklı olarak aldesteron fazla miktarda üretilir ve Conn sendromu meydana gelir.   

Soliter adrenal nodül: En yaygın Conn sendromu sebebidir. Böbrek üstü bezlerinden birinde “aldosteronoma” adı verilen küçük ve iyi huylu bir tümördür. Bu tümör genellikle 2 santimetreden daha küçük boyuttadır. Varlığında ekstra aldesteron hormonu üretir.  

İki Taraflı Adrenal Hiperplazi: Her iki adrenal bezin fazla miktarda çalışması ve aldesteron üretmesiyle görülen bir durumdur.  

Her 3 kişiden 2'sinde Conn sendromu gelişebilir çünkü böbreküstü bezleri aşırı aktif hale gelir ve çok fazla aldosteron üretir. Yaklaşık 3 kişiden 1'inde böbreküstü bezinde iyi huylu (kanserli olmayan) bir tümör vardır. Bu tümörler adenomlar olarak bilinir ve ilgisiz bir sorunu araştırmak için genellikle bir tarama sırasında kazayla bulunur.  

Birkaç kişide ise ailesel hiperaldosteronizm olarak bilinen bir grup kalıtsal genetik durum vardır. Bu durumda genetik sebeplerden kaynaklı aldesteron hormonu fazla miktarda üretilir.  

Nedeni ne olursa olsun, aldosteron fazlalığı böbrekleri tuzu korumaya ve idrarla atmamaya teşvik eder. 

Conn Sendromu Teşhisi

Genel olarak, uzun süredir hipertansiyon öyküsü olan veya hipertansiyonu ilaçlarla dahi kontrol etmesi zor olan hastalar hiperaldosteronizm açısından taranmalıdır.  

Birincil hiperaldosteronizm, aldosteron ve renin (böbrek tarafından yapılan bir enzim) kan seviyelerinin ölçülmesiyle teşhis edilir. Bu hormonları en iyi şekilde ölçmek için sabahları kan örnekleri alınmalıdır.  

Birincil hiperaldosteronizmde aldosteron seviyesi yüksek olurken renin düşük veya tespit edilemez olacaktır. Potasyum seviyesi düşük veya normal olabilir. Bu testler pozitifse, hastaların teşhisi doğrulamak için başka bir testi olabilir. Bu testler, bir ilaç vererek veya diyet yoluyla fazladan tuz veya intravenöz sıvı vererek üretilen aldosteron miktarını azaltmaya çalışır. Bu testlerden sonra aldosteron seviyesi yüksek ve renin seviyesi düşükse tanı doğrulanır.  

Bazı ilaçlar, özellikle tansiyon ilaçları bu testlerin sonucuna etki edebilir. Doktorunuz ilaçlarınızı gözden geçirecek ve testten 4 ila 6 hafta önce herhangi bir ilaç kesilmesi durumunun gerekip gerekmediğine karar verecektir.  

PAC: PRA oranı: Bu kan testi bir tarama testidir, yani hiperaldosteronizmden şüpheleniliyorsa ancak henüz teşhis edilmemişse yapılır. Yapılan işlem kan plazmasındaki aldesteron hormon oranının renin oranına oranını bulmaya dayanan bir matematiksel sonuçtur. PAC / PRA oranının yüksek olması birincil hiperaldosteronizmi düşündürür ancak tanıyı doğrulamak için ek testler gerekebilir.  

Kaptopril Süpresyon Testi: Bu kan testi, vücudun yüksek tansiyonu tedavi etmek için kullanılan bir ilaç olan kaptoprile tepkisini ölçer. Bu testin sonuçları, bir kişinin birincil hiperaldosteronizme sahip olup olmadığını doğrulayabilir. 

24 Saatlik İdrarda Aldosteron Atılımı Testi: Hastalar beş gün boyunca yüksek tuzlu bir diyet tüketirler ve ardından 24 saatlik bir süre boyunca idrar testlerine tabi tutulur. İdrardaki aldosteron seviyesi normal olarak belirlenen referans aralıklarından yüksekse eğer hastanın primer hiperaldosteronizme sahip olduğunu doğrulayabilir.  

Salin Süpresyon Testi: Bu testte hasta damar yolundan bir tuz çözeltisi alır. Kan testi daha sonra hastanın aldosteron ve renin seviyelerini ölçer. Bu tuz yüklemesinden sonra kandaki aldosteron seviyesi yüksek ve renin düşükse, birincil hiperaldosteronizm doğrulanabilir.

Conn Sendromu Tedavisi

Birincil aldosteronizm tedavisi, altta yatan nedene bağlıdır. Temel amaç, aldosteron seviyesini normale döndürmek veya komplikasyonları önlemek için yüksek aldosteronun etkisini bloke etmektir.

Adrenal Bez Tümörü Tedavisi

Bir adrenal bez tümörü primer hiperaldesteronizme sebebiyet verdiği durumlarda ameliyatlarla veya ilaçlara ek olarak yaşam tarzı değişiklikleri ile tedavi planlanabilir. Genellikle tümörün yaptığı etkiler ilaçlar ve yaşam tarzı değişiklikleriyle kontrol edilemediğinde cerrahi etkili bir tedavi yöntemidir.  

Bezin Cerrahi Olarak Çıkarılması: Adrenal bezin tümörle birlikte cerrahi olarak çıkarılması (adrenalektomi) genellikle önerilir. Cerrahi olarak çıkarılması kan basıncı, potasyum ve aldosteron seviyelerini normale döndürebilir. Doktorlar ameliyattan sonra hastayı yakından takip eder ve yüksek tansiyon ilaçlarını aşamalı olarak ayarlar veya tamamen kaldırır.

Ameliyat riskleri arasında kanama ve enfeksiyon bulunur. Adrenal hormon replasmanı (eksik olanı yerine koyma) gerekli değildir çünkü diğer adrenal bez vücudunuzun ihtiyaç duyduğu tüm hormonları yeterince üretebilir. 

Aldosteron Bloke Edici İlaçlar: Birincil aldosteronizminize iyi huylu bir tümör neden oluyorsa ve ameliyat mümkün değilse veya hasta ameliyat olmayı istemiyorsa, mineralokortikoid reseptör antagonistleri adı verilen aldosteron bloke edici ilaçlar ve yaşam tarzı değişiklikleri ile tedavi planlanabilir. İlaçları düzenli olarak kullanan ve başarı sağlayan hastalar bu ilaçları almayı bırakırsa yüksek tansiyon ve düşük potasyum seviyeleri tekrardan görülür. 

Her İki Adrenal Bezin Aşırı Aktivitesinin Tedavisi

İlaçların ve yaşam tarzı değişikliklerinin bir kombinasyonu ile her iki adrenal bezin aşırı aktivitesinin neden olduğu birincil aldosteronizmi etkili bir şekilde tedavi etmek mümkün olabilir. 

İlaçlar: Mineralokortikoid reseptör antagonistleri, vücudunuzdaki aldosteronun etkisini engelleyerek etki gösteren ilaçlar olarak bilinmektedir. Bu ilaçlar yüksek tansiyonu ve düşük potasyum seviyelerini düzeltmeye yardımcı olabilir ama yan etkileri sebebiyle başka sorunlara da neden olabilir. 

Yaşam tarzı değişiklikleri: Yüksek tansiyon ilaçları, sağlıklı bir diyet ve yaşam tarzı ile birleştirildiğinde daha etkilidir. Diyetinizdeki tuzu yani sodyumu düşürmek ve sağlıklı bir vücut ağırlığını korumak için etkin bir diyet önerilir. Düzenli egzersiz yapmak,alkol kullanmamak ve sigarayı bırakmak da ilaçlara verdiğiniz cevabı iyileştirebilir.

Conn Sendromu Tedavi Edilmezse

Birincil aldosteronizm, yüksek tansiyon ve düşük potasyum seviyelerine neden olabilir. Bu komplikasyonlar da başka sorunlara yol açabilir.

Yüksek tansiyon ile ilgili sorunlar: Sürekli yükselen kan basıncı, kalbinizde ve böbreklerinizde aşağıdakiler dahil sorunlara yol açabilir:

• Kalp krizi, kalp yetmezliği ve diğer kalp sorunları
• İnme
• Böbrek hastalığı veya böbrek yetmezliği
• Birincil aldosteronizmi olan kişiler, yalnızca yüksek tansiyonu olanlara kıyasla beklenenden daha yüksek kardiyovasküler sorun riskine sahiptir. 

Düşük potasyum seviyeleri ile ilgili sorunlar (hipokalemi): Birincil aldosteronizm düşük potasyum seviyelerine neden olabilir. Potasyum seviyeniz biraz düşükse, herhangi bir semptomunuz olmayabilir. 

Çok düşük potasyum seviyeleri şunlara yol açabilir: 

• Kaslarda zayıflık
• Düzensiz kalp ritmi
• Kas krampları
• Aşırı susama veya idrara çıkma 

Conn Sendromuna Ne İyi Gelir?

Kan basıncını düşük tutmak ve uzun süreler boyunca kalp sağlığını korumak için sağlıklı bir yaşam tarzı şarttır. Bu sağlıklı yaşam tarzını sürdürmek ve Conn sendromunun sebep olduğu hipertansiyon ve potasyum seviyesi düşüklüğüne bağlı görülen elektrolit bozuklukları ve bunun da beraberinde getirdiği olumsuz belirtilerin giderilmesi için aşağıdaki yöntemler ve davranışlar uygulanabilir. 

Bu yöntemler ve davranışlar: 

Sağlıklı ve dengeli diyetle beslenmek: Tahıllar, meyveler, sebzeler ve az yağlı süt ürünleri dahil olmak üzere sağlıklı çeşitli yiyecekleri vurgulayan diyetler kilo vermeye yardımcı olabilir ve kan basıncını düşürmeye de destek olur. 

Sağlıklı bir kiloya ulaşmak: Vücut kitle indeksiniz (BMI) 25 veya daha fazlaysa, vücut ağırlığınızın yaklaşık olarak % 3 ila % 5'i kadar az bir oranda kaybetmek kan basıncınızı düzenlemeye yardımcı olabilir. Kilo vermek amacıyla uygulanması gereken yöntem kalori hesabıdır. Bu hesapta gün içerisinde vücudun harcadığı enerji hesaplanıp yine aynı gün içerisinde tüketilen besinlerin kalorisinden fazla olması önemlidir.  

Egzersiz yapmak: Düzenli aerobik egzersiz kan basıncını düşürmeye yardımcı olabilir. Hastalar bu sebeple spor salonlarına gitmek zorunda değildir. Haftanın çoğu günü 30 dakika orta tempolu bir yürüyüş yapmak kan basıncı kontrolüne fayda sağlayabilir.  

Conn Sendromuna Ne İyi Gelmez?

Aşağıdaki davranışlar, yöntemler ve maddeler Conn sendromuna bağlı olarak görülen şikayetlerin artmasına sebebiyet verebilir. Bu sebeple hastaların bunlardan uzak durması tavsiye edilir.  

Bu davranış, yöntem ve maddeler:

• Sigara içmek damar çeperlerini daraltmaya sebep olacağı için hipertansiyon açısından oldukça risklidir. Sigara kullanımının kesin olarak bırakılması bu hastalarda şiddetle tavsiye edilen hayat değişikliklerinin başında gelir. 
• Fiziksel olarak hareketsiz bir yaşam birçok rahatsızlığı beraberinde getirir. Sedanter bir yaşam hipertansiyon açısından risklidir. Bu tarz kişilerin günlük olarak egzersiz yapması tavsiye edilir. 
• Alkol kullanımı Conn sendromuna sahip kişilerde oldukça tehlikelidir. Elektrolit dengesinin bozulmasına ekstra sebep olabilir. 
• Şeker kullanımının kan şekerini birkaç farklı mekanizma ile arttırabileceği bilimsel olarak kanıtlanmıştır. Conn sendromuna sahip kişilerin şeker ilaveli besinlerden kaçınması tavsiye edilir. 

Conn Sendromu İlaçları

Aldesteron hormonunu etkileyen bazı ilaçların kullanımı ile Conn sendromu kontrol edilebilir. Bu ilaçların en iyi etkilerini gösterebilmeleri için yaşam tarzı değişiklikleri ile desteklenmeleri gereklidir.  

Bu ilaçlar:

Aldosteron Reseptör Antagonistleri

Bu ilaçlar aldesteron hormonunun bağlanıp etki ettiĞi hücrelerdeki reseptörleri bloke eder. Bu sayede aldesteron etki gösteremez. 

Bu ilaçlar:

• Spironolakton 
• Eplerenon 

Olası yan etkileri: Aldosteron reseptörlerini bloke etmenin yanı sıra, diğer hormonların etkisini de etkiler ve engelleyebilir. Bu diğer hormonların etkilenmesiyle bazı yan etkiler de görülebilir. Bu sebeple bu ilaçların reçetelendirilmesi ve kullanımı sırasından yan etkilerin kontrol edilmesi doktorlar tarafından yapılmalıdır. Yan etkiler arasında erkek meme büyümesi (jinekomasti) ve kadınlarda adet düzensizlikleri görülebilir. 

Eplerenon adı verilen daha yeni bir mineralokortikoid reseptör antagonisti, Spironolakton ile ilişkili seks hormonu yan etkilerini ortadan kaldırabilir. Bu sebeple Spironolakton kullananlarda görülen şiddetli yan etkiler Eplerenonda görülmeyebilir.   

Conn Sendromu Ameliyatı

Conn sendromuna sebep olan bir adrenal kitle ise bu kitle adrenalektomi adı verilen operasyon ile çıkarılabilir. Çıkarılma işlemi cerrahın seçeceği yöntem ve kitlenin büyüklüğüne göre laparoskopik, açık veya kısmi olmak üzere farklı şekillerde yapılabilir.  

Laparoskopik Transabdominal Adrenalektomi: Bu, cerrahlar tarafından adrenal bezi çıkarmak için kullanılan en yaygın minimal invaziv yaklaşımdır. Göğüs kafesinin altında cerrahın karın boşluğundan geçerek böbrek üstü bezine ulaşmak için kullanacağı 3-4 küçük kesi yapılır. Genellikle ameliyat sırasında böbrek üstü bezinin tamamı çıkarılır. Bu işlem tek taraflı olacağı için diğer böbrek üstü bezinden yetecek kadar hormon üretilebilir.  

Açık adrenalektomi: Ameliyattan önce bir tanı veya güçlü bir adrenal kanser şüphesi olduğunda büyük bir abdominal kesi kullanılır. Kanser için yapıldığında, çevredeki lenf düğümlerinin ve istila edilen organların en çıkarımı da yapılabilir. 

Kısmi Adrenalektomi: Bilateral (iki bezde de tümör) tümörlü veya kalıtsal sendromlu hastalar gibi özel durumlarda, kısmi veya kortikal koruyucu adrenalektomi (normal adrenal dokunun küçük bir kısmı geride bırakılır) yapılabilir. Bu işlem de laparoskopik olarak yapılabilir.

Çoğu hastalar bu ameliyatlardan sonra hızlı ve sorunsuz bir şekilde iyileşir. Yüksek tansiyon, 100 vakanın 80'inde veya 100 vakadan 90'ında büyük ölçüde iyileşir ancak ameliyattan sonra hala yüksek tansiyon görülebilir. Kan basıncınız normale dönene kadar saatlerce veya haftalarca ilaç kullanmak gereklidir. Bunun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Primer hiperaldosteronizmden kaynaklanan böbrek hasarının bir sonucu olabilir. Tedaviden sonra tansiyon ve elektrolit seviyeleri takip edilmelidir.  

Hamilelerde Conn Sendromu

Gebelikte görülen Conn sendromu bebekler ve anne için son derece risklidir. Bebeğin beslenmesi için anneden giden damarları etkileyen hipertansiyon bebeğin hayatını tehlikeye atabilir. Anneden bebeğe akan kanın niteliğini değiştirebilir. Bu değişen nitelik bebeğin besin ve oksijen alımına etki eder. Sonuç olarak bebek oksijensiz ve besinsiz kalıp gelişimi olumsuz etkilenir. 

Birincil aldosteronizm, gebeliğe bağlı yüksek komplikasyon (bir hastalığa bağlı olarak ortaya çıkan problemler) oranlarıyla ilişkilidir. En sık görülen preeklampsidir (halk arasında gebelik zehirlenmesi) ve bazı durumlarda erken doğuma da yol açabilir.  

Bu komplikasyonlardan en iyi korunma, Conn sendromunun erken teşhisidir. Bu özel vakalarda hipertansiyon ve hipokalemi (potasyumun kandaki değerinin normalden düşük olması farkındalığıdır. Gebelik boyunca bu farkındalık sıkı kontrol ile idare edilebilir. 

Çocuklarda ve Bebeklerde Conn Sendromu

Bebeklerde ve çocuklarda Conn sendromu nadir olarak görülen bir tıbbi rahatsızlık durumudur. Conn sendromu genellikle yetişkinlikte teşhis edilebilir ancak bildirilen vakalarda okullarda yapılan rutin sağlık kontrolleri sırasında yüksek tansiyon belirlenen bazı çocuklarda ileri araştırmalar yapıldığında altta bu sendromun yattığı keşfedilmiştir. 

Çocuklarda meydana gelen Conn sendromu genellikle genetik geçişli olan ve böbrek üstü bezlerinin fazla miktarda çalışarak gerektiğinden fazla aldesteron üretmesinden kaynaklanmaktadır. Çocuklarda bu durum meydana geldiğinde yakın takip ve tedavi gerekmektedir.  

Bu hastalar çocukluktan ergenliğe kadar uzun yıllar boyunca baş ağrısı çektiklerini ifade ederler. Bu genellikle hipertansiyonun bir etkisidir. Buna ek olarak diğer hipertansiyon belirtileri de görülebilir.  

Hastalarda eğer Conn sendromuna bir kitle sebep olmuşsa bu yetişkinlerde olduğu gibi ameliyat ile çıkarılmak zorundadır.  Ameliyatın nasıl ve ne zaman yapılması gerektiği gerekli tetkikler yapıldıktan sonra doktorlar tarafından karar verilir. 

Conn Sendromu için Hangi Doktora Gidilir? 

Aşağıdaki durumlarda Conn sendromu taraması yaptırmak gerekebilir. Conn sendromu için genellikle ilk önce İç hastalıkları uzmanı ile görüşmek gerekir. İç hastalıkları uzmanı eğer durumdan şüphelenirse bir endokrinoloji hastalıkları uzmanıyla görüşmenizi isteyebilir. 

Bu durumlar: 

• Ailesinde hipertansiyon öyküsü olan kişiler
• Hipertansiyon teşhisi almasına rağmen ilaçlar ile tansiyonu kontrol edilemeyen kişiler
• Erken yaşlarda başlayan hipertansiyon rahatsızlığı olan kişiler