Ependimom

Ependimom Nedir?

Ependimom insanda bulunan merkezi sinir sisteminin (MSS) tümörlerinden biridir. Beyin içinde glia adı verilen destek hücreleri bulunmaktadır. Beyinde bulunan bu destek hücrelerinin yani gliaların tümörlerine glioma adı verilmektedir. Ependimom da bir çeşit glioma tümörüdür.

Ependimomalar beyin içinde bulunan ventrikül adlı boşlukları kaplayan ependim adlı hücrelerden köken alır. Grimsi ya da kırmızı tümöral yapılar oluşturan yumuşak bir tümör olan Ependimom içinde bazen sıvıyla dolu kistik yapılar ya da kireçlenmeler bulunabilmektedir.

Ependimomalar sıklıkla beyin epedimomu ya da omurilikte Ependimom şeklinde karşımıza çıkar ve buradaki hücrelerin kontrolden çıkmaları sonucu oluşurlar. Ependimomalar direk olarak merkezi sinir sistemi kaynaklı oluştukları için primer yani birincil merkezi sinir sistemi (MSS) tümör yapıları olarak ifade edilmektedir. Bu sebeple diğer organ yapılarında meydana gelen ve kötü huylu çoğalma oluşturan tümör yapılarından farklılık göstermektedir.

İnsanlarda çok farklı türde kötü huylu Ependimom tümör tipleri mevcuttur. Bu Ependimom tümör tiplerinden bazıları yavaş büyürken bazıları ise hızlı bir şekilde büyüyebilir. Kafatası gibi genişlemeyen dar bir kemik yapısı içinde büyüyen dokular için ancak sınırlı bir büyüme alanı bıraktığı için ve hayati öneme sahip beyin yapıları etkilenebildiği için ependimomlar yavaş dahi büyüse hayati tehlikeyi yaratacak ya da arttıracak seyir göstermektedirler.

Ependimom tümörleri kontrolden çıkabilen ve değişebilen, kötü huylu hale bir tutum içine giren ependim hücre yapılarından kaynaklanmaktadır. Ependim hücreleri beynin ventrikül denilen odacıklarında ve omurilik kanalının iç duvar yapısında bulunan hücre yapılarıdır. Bu sebeple Ependimom tümör yapılarına ventrikül sistemlerinin içinde ya da omurilik kanal yapısında rastlanmaktadır.

Ependimomlar en sık tıpta 4. Ventrikül adı verilen arka kafa tası çukuru kısmında yani küçük beyin bölgesinde karşımıza çıkar. Daha sonra ependimomlar buradan beyincik, beyin sapı ve boynun üst omurları yönünde yayılım göstermektedir. Ependimomaların merkezi sinir sistemi dışına yayılımı nadiren rastlanılan bir durumdur ve bu yayılım akciğerlere ya da lenf düğümü gibi organlara olabilmektedir.

Ependimomlar genellikle çok ender karşımıza çıkan tümör yapılarıdır. Genç ve çocuklarda görülen tüm tümörlerin çok az bir yüzdesini oluştururken primer merkezi sinir sistemi tümörlerinin ise yaklaşık %10’luk kısmını oluşturmaktadır. Ependimomalara en sık ilk 10 yaşta özelliklede 3 – 4 yaş civarında rastlanmaktadır ve erkek çocuklarda kız çocuklara oranla daha sık gözlenebilmektedir. Omurilikte Ependimom tümörleri istisnai bir durum oluşturarak ortalama olarak daha geç çocukluk yaşında tanı almaktadır.

Ependimom Tipleri Nelerdir?

Ependimom tümörleri derecelerine göre birkaç farklı tipte bulunabilmektedir. Ependimom tümörleri için kullanılmakta olan sınıflandırmanın temelinde kanserleşen hücre yapılarının normal hücre yapılarına ne kadar benzediğine göre belirlenmektedir. Bu sınıflandırmada derece ne kadar düşük olursa Ependimom tümör hücreleri o kadar normal hücrelere benzemektedir. Yapılan sınıflandırmaya göre Ependimom tipleri omurga ya da beyin içinde bulunduğu farklı bölgeler görülmektedir. Tüm bunlara göre Ependimom tipleri şu şekilde sıralanabilir ;

• Grade (derece) 1 Ependimom: Bu sınıfta bulunan ependimomlar subependimom ve miksopapiller Ependimom olmak üzere ikiye ayrılır. Grade 1 ependimom tipleri tipik olarak yavaş büyümektedir. Sınıflandırmanın bu seviyesinde bulunan miksopapiller ependimomlar genellikle insan omurgasının alt uç kısmında ortaya çıkma eğilimi içindedir, subependimom yapıları ise beyinde bulunan odacıklar olan bir ventriküler yapının yakınında oluşum gösterir. Bu ventriküler yapı beyin omurilik sıvısı (BOS) denilen sıvının oluşumunu sağlamaktadır.
• Grade (derece) 2 Ependimom: Sınıflandırmanın bu seviyesinde bulunan Ependimom tipleri en yaygın olarak gözlenen Ependimom tipleridir. Bu sınıfa hücresel Ependimom, papiller ve papiller Ependimom, berrak hücre ependimomları gibi birçok Ependimom alt tipi dahil bulunmaktadır. Grade 2 Ependimom alt tipleri beyin omurilik sıvısı (BOS) üretilen ventrikül adlı beyin odacıkları sistemi boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkabilmektedir. 
• Grade (derece) 3 Ependimom: Sınıflandırmanın bu aşamasında bulunan Ependimom tipleri anaplastik Ependimom olarak adlandırılmaktadır. Anaplastik Ependimom tipi diğer Ependimom tiplerine oranla daha hızlı büyüme eğilimi gösteren tümör yapılarıdır. Kafatası, beyin ve beyin sapı gibi bölgelerde karşımıza sık çıkabilen anaplastik ependimom tipine omurilikte ise daha nadir rastlanmaktadır.

Ependimom tümör hücreleri bazı durumlarda beyin omurilik sıvısı (BOS) vasıtasıyla yayılım gösterebilmektedir. Eğer beyin omurilik sıvısı (BOS) vasıtasıyla yayılım gösterirse ependimom tümör tiplerine beynin ve omurganın birden fazla bölgesinde karşı karşıya kalınabilmektedir. Bununla birlikte akılda tutulması gereken husus bu tür tümör yapısının vücudun diğer bölgelerinde bulunan organlarda gözlenmesinin oldukça nadir olduğudur.

Ependimoma Eşlik Eden Belirtiler Nelerdir?

Çocuklarda ya da gençlerde gözlenen ependimom tiplerine bağlı gelişen semptomlar tümörün büyüme hızına bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. Ependimoma bağlı ortaya çıkan hastalık bulguları diğer merkezi sinir sistemi tümörlerinde olduğu gibi çocuğun ya da gencin yaşına, tümörün merkezi sinir sisteminde yerleştiği bölgeye ve tümör yapısının nasıl ya da nereye kadar yayıldığına bağlı olmak suretiyle değişkenlik göstermektedir. Tüm bu nedenlere bağlı olarak ependimom semptomları spesifik semptomlar ve lokal semptomlar olarak ikiye ayrıldığı ifade edilebilir. Buna göre;

• Spesifik olmayan semptomlar
• spesifik olmayan genel semptomlar sıklıkla tümörün bulunduğu yerleşim yerinden bağımsız olarak ve merkezi sinir sistemi tümörü dışında başka hastalık durumlarının gözlenmesi sonucunda da görülebilen semptomlardır. 
• Bu semptomlar sırt ağrısı, baş dönmesi iştahsızlık, sabah uyanıldığında gözlenen bulantı ve kusma, kilo kaybı, artan yorgunluk hissi, günlük performansta gözlenen düşüklük, konsantrasyon yeteneğinde bozulma, kişilik özelliklerinde gözlenen değişiklik ve gelişimsel bozukluklar olarak ortaya çıkmaktadır. 
• Bu semptomların ortaya çıkmasındaki temel sebep kafatası içinde yavaş yavaş geliştiği gözlenen basınç artışıdır. Ependimomun büyümesi ile tümör kitlesi kafa içi basıncını direkt olarak arttırabildiği gibi tümör basısına bağlı olarak gelişen beyin omurilik sıvısının dolaşım bozukluğuna bağlı olarak da basınç yükselmesine neden olabilir. Bu basınç sonucu bozulan beyin omurilik sıvısının dolaşımı hidrosefali denilen beyin omurilik sıvısının kafa içinde birikmesi durumuna da neden olabilmektedir. 
• Spesifik semptomlar
• ependimoma bağlı olarak gözlenen spesifik semptomlar tümörün merkezi sinir sistemi içindeki yerine ve beyindeki hangi işlevsel alana etki ettiğine göre değişiklikler göstermektedir. 
• Eğer ependimom sebebiyle beyincik etkilendiyse denge ve yürüme bozuklukları ortaya çıkabilmektedir. Eğer tümör beyin parankimindeki (görev gören doku) bulunuyor ise epilepsi tarzı nöbet çeşitleri karşımıza çıkabilmektedir. Omurilik bölgesinde gözlenen tümörlerde ise felçler, görme bozuklukları, bilinç değişimleri, uyku bozuklukları gibi semptomlar ortaya çıkabilmektedir. 

Ependimoma Nedenleri (Risk Faktörleri) Nelerdir?

Ependimom oluşmasına neyin neden olduğu henüz tam olarak bilinememektedir. Ancak özellikle çocukluk çağında karşımıza çıkan akut lösemi ya da retinoblastom gibi kötü huylu göz tümörü gibi hastalıkların tedavisinin yapılması amacıyla gerçekleştirilen ışın tedavileri sonucunda çocuk ya da gençlerde ependimoma neden olabildiği ve beyin tümörünün sıklığını arttırdığı bilinmektedir. Ayrıca bir kalıtsal hastalık olan nörofibramatozis tip 2 (NF – 2) hastalığı gibi bazı hastalıklarda bel omurgalarında artmış ependimom sıklığı riski bulunmaktadır.

Bunların dışında ependimom hücrelerinin bazı gen ya da kromozom anomalileri sonucunda değişimler gösterdiği saptanmıştır. Bu anomaliler sonucunda hücre gelişimi sırasında sağlıklı hücrelerin kanserli ependimom hücrelerine dönüşümü mümkün olabilmektedir.

Ependimom Teşhisi

Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı hekime şikayetler ile başvuruda bulunulduğunda hekim öncelikle bu şikayetlerden oluşan anamnez ile teşhise başlamaktadır.

Ardından yapılan fizik muayene, nörolojik muayene ve laboratuvar tetkikleri sonucunda hekim merkezi sinir sistemi ile alakalı bir tümör olabileceği şüphesine düşüp manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme yöntemlerine başvurabilmektedir.

Yapılan bu detaylı inceleme sonucunda ependimom teşhis edilmektedir. Ependimom tedavisine başlanmadan önce ise elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (ECHO) ile kalp fonksiyonları kontrol edilir.

Ependimom Tedavisi

Ependimom şüphesi ardından yapılan tetkikler ile ependimom tanısı konduktan sonra tedavi planlaması aşamasına geçilmektedir.

Ependimom gözlenen hastalarda mümkün olduğunca kişiye özel ve hastanın kendine özgü uyarlanmış bir tedavinin gerçekleştirilmesi esastır çünkü tümör tipine ve sınıfına göre tümörün büyüme hızı, yapısı değişebilmektedir. Bu nedenle tedavi planlaması aşamasında hastadaki ependimom yaşam süresini yani prognozu etkileyen belirli risk faktörleri dikkate alınmaktadır.

Ependimom tümörünün metastaz gösterip yayılıp yayılmadığı gibi durumlar çok önemlidir çünkü hastanın ameliyat edilebilirliği buna bağlıdır. Bunu dışında cerrahi tedaviye ek olarak tedavide hastanın da yaşı uygunsa kemoterapi, radyoterapi gibi çeşitli seçeneklerde söz konusudur.

Ependimom Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar?

Ependimom çocukluk çağında astrositom ve medulloblastomlardan sonra gözlenen 3. sıklıktaki beyin tümörüdür. Bu sebeple mutlaka tedavisinin yapılması gerekmektedir.

Tedavinin geciktiği her gün günlük performansta gözlenen düşüklük, konsantrasyon yeteneğinde bozulma, kişilik özelliklerinde gözlenen değişiklik, gelişimsel bozukluklar, denge ve yürüme bozuklukları, epilepsi tarzı nöbet çeşitleri, felçler, görme bozuklukları, bilinç değişimleri ve uyku problemleri gibi semptomlar giderek artarak kişinin hayat kalitesini düşürmektedir.

Eğer tedavi edilmemekte ısrarcı olunursa kafatası içinde büyümeye devam edip hastanın ölümü ile dahi sonuçlanabilecek durumlar doğurabilmektedir.

Ependimom İlerleyen Dönemde Kötüleşir Mi? Ependimom Geçer Mi?

Beyin içinde glia adı verilen destek hücreleri bulunmaktadır. Beyinde bulunan bu destek hücrelerinin yani gliaların tümörlerine glioma adı verilmektedir. Ependimom da bir çeşit glioma tümörüdür.

Ependimomalar beyin içinde bulunan ventrikül adlı boşlukları kaplayan ependim adlı hücrelerden köken alır. Ependimom tümörleri derecelerine göre birkaç farklı tipte bulunabilmekte ve bu tiplerine göre büyüme hızı değişmektedir. Büyüme hızına bağlı olarak da kafatasında kapladığı alan artacağı için ependimom tedavi edilmezse ilerleyen dönemde kötüleşebilir.

Ependimom tedavisi cerrahi tedavi, kemoterapi ya da radyoterapi gibi yöntemlerle gerçekleştirilebilmektedir. Tedavinin sonucuna bağlı olarak ependimom tümörlerinin seyri değişebilmektedir.

Ependimom Ameliyatı

Ependimomlu hastalarda tümör acil bir biçimde cerrahi olarak çıkartılmalıdır. Çünkü ependimom hidrosefali gibi komplikasyonlara neden olabileceği için hastalığın tedavisinde çok önemlidir.

Ependimom ameliyatında amaç cerrahi işlem sonucunda cerrahi mikroskop ile bakıldığında tümöre ait geride artık bırakılmamış olması ve bunun sonucunda hastanın hayatının kurtulmasıdır. Cerrahi işlem sonucunda ameliyat yöntemi ile tümör çıkarımı yapıldıktan sonra hastalarda gözlenebilen beyin omurilik sıvısı (BOS) akışında meydana gelen tıkanıklık giderilmektedir. Eğer tümör beynin önemli yapılarına zarar vermeden çıkarılabilecek konumda değil ise yani beyin parankimi (görev gören doku) gibi yapılara bitişik ise radyoterapi ve kemoterapi gibi işlemler uygulandıktan sonra ameliyat açısından hasta yeniden değerlendirilebilir.

Ependimomda Hangi Doktora Gidilir?

Ependimom ile esas olarak ilgilenen, hastalığa tanı koyan ve tedavi eden esas bölüm Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümüdür. Yukarıdaki belirtiler eğer mevcutsa hasta çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı hekime şikayetleri ile başvurur. Uzman hekim hastanın şikayetlerini dikkatlice dinler. Hekim şikayetler üzerine fizik muayeneyi yapar ve gerekli tetkikleri ister. Sonuç olarak da hastalığın tanısını koyar.

Çocuklarda sırt ağrısı, baş dönmesi iştahsızlık, sabah uyanıldığında gözlenen bulantı ve kusma, kilo kaybı, artan yorgunluk hissi, günlük performansta gözlenen düşüklük, konsantrasyon yeteneğinde bozulma, kişilik özelliklerinde gözlenen değişiklik, gelişimsel bozukluklar, denge ve yürüme bozuklukları, epilepsi tarzı nöbet çeşitleri, felçler, görme bozuklukları, bilinç değişimleri ve uyku bozuklukları gibi semptomların varlığında mutlaka uzman bir hekime görünmekte fayda vardır.