Kafatası Şekil Bozuklukları

Kafatası Şekil Bozuklukları Nedir?

Doğum sonrası ilk 3 sene içinde beynin gelişiminin yeterince olması amacı ile kafatasındaki bıngıldak olarak bilinen esnek dokular olan süturlar açık kalmaktadır. Bu süturların açık kalması hem doğum esnasında birbiri üzerlerinde kaymalarını sağlayarak doğumun kolaylaşmasını sağlamaya hem de yenidoğan döneminde beynin büyümesine fırsat vermeye, gerektiğinde beyni travmalara karşı korumaya yaramaktadır.

Bu süturaların erkenden kapanması daha sık olmakla birlikte; kafatasındaki kemiklerin çeşitli nedenler ile normalden farklı şekil almasına kafatası şekil bozuklukları adı verilmektedir.  

Kafatası Şekil Bozukluklarının Tipleri Nelerdir?  

Kafatası şekil bozuklukları meydana geliş şekline göre gruplandırılabilmektedir. 

• Deformasyonel kafatası şekil bozuklukları: Özellikle yenidoğan döneminde kafatası kemikleri tam olarak şekil almamış olduğu için bebeklerin sürekli aynı pozisyonda yatması, araba bebek koltukları, bebek arabaları gibi sebepler ile kafatası şekil bozuklukları gelişebilmektedir. 
• Kraniositoza (kafatası kemiklerinin erken kapanması) bağlı kafatası şekil bozuklukları: Doğumda kafatasında bazı kemiklerin arası doğumda birbiri üstüne kayarak doğumu kolaylaştırmak ve beynin yeterince büyümesine izin vermek için açıktır. Bu kemiklerin olması gerekenden erken zamanda kapanması sonucu kraniositoza bağlı kafatası şekil bozuklukları meydana gelebilmektedir. Kraniositoza bağlı kafatası şekil bozuklukları kendi içinde Primer (birincil) ya da sekonder (ikincil) olarak gruplandırılabilir. 

Primer kraniositoza bağlı kafatası şekil bozuklukları

• Skafosefali / Dolikosefali (kayık kafa / çatı kafa): Kafatasının yan tarafındaki kemiklerin birbiri ile erken kaynaşması sonucu bebeklerin kafası önden arkaya daha uzun yanlardan daha basık bir şekil alır. 
• Trigonosefali: Alın bölgesindeki kemiklerin erken kapanması sonucu başın ön kısmı üçgen şeklini alır ve göz çukurları daha yüzeyel yerleşimlidir. 
• Plagiosefali (düz kafa): Alnı oluşturan kemikler ile yandaki kemiklerin erken kaynaşması sonucu ise plagiosefali tablosu oluşur. Tek taraflı kapanması sonucu asimetrik bir kafatası görünümü oluşur. 

Sekonder kraniositoza bağlı (sendromik) kafatası şekil bozuklukları: Bu bebeklerde kalıtsal hastalıklar mevcuttur ve kafatası şekil bozuklukları bu hastalığın sadece bir belirtisi olarak ortaya çıkar. 

• Apert sendromu: Kafatasında, yüzde, eller ve ayak parmaklarında normal dışı gelişimlerin gözlendiği bir sendromdur. Bu hastalarda yüz ve gözler içe basık, el ve ayak parmaklarında anormal kaynaşmaların görüldüğü tipik bir görünüm mevcuttur. 
• Crouzon sendromu: Bu hastalarda ise kafatası kemiklerinin erken kapanmasına bağlı olarak çeşitli şikayetlerin ve tipik olarak ekzoftalmi adı verilen göz küresinin normalden daha dışarıda gözüktüğü tablo oluşur. 
• Karpenter sendromu: Kafatası şekil bozukluğu ile birlikte parmaklar arasında perde ya da fazladan parmağın görüldüğü tablo olup; zeka geriliği, obezite, kısa boy gibi çeşitli şikayetler de bulunabilir. 
• Pfeiffer sendromu: Geniş ve eğik el ve ayak başparmağı gibi el ve ayak anormallikleri ile beraber seyreden kafatası şekil bozukluğunun görüldüğü hafif, orta ve şiddetli formlarının bulunduğu bir sendromdur. 

Cerrahi müdahalelere bağlı kafatası şekil bozuklukları: Beynimizi ve omuriliğimizi koruyan beyin omurilik sıvısının (BOS) normalden fazla birikmesi durumunda ortaya çıkan hidrosefali tablosunun tedavisi için uygulanan şant tedavisi sonrası kafatası şekil bozuklukları gelişebilmektedir. 

• Kafa içi basınç artışına bağlı olarak baş ağrısı, kusma ve papil (gözbebeği) ödemi, optik atrofi (gözlere giden sinirin bir kısmının ya da tamamının hasarlanması), şaşılık ve takiben görme kaybı
• Zeka geriliği 
• Üst solunum yollarının tıkanıklığı ve buna bağlı uyku apne sorunları 

Kafatası Şekil Bozukluklarının Nedenleri (Risk Faktörleri) Nelerdir? 

Kafatası şekil bozuklukları;

• Özellikle kafatası kemiklerinin daha tam kaynaşmadığı dönemde bebekleri aynı pozisyonda yatırmak, araba koltuklarında çok seyahat ettirmek ve bebek arabasında sürekli aynı pozisyonda oturtmak
• Kafatası kemiklerinin normalden erken kaynaşması
• Kalıtımsal hastalıklar 
• Çeşitli travmalar 
• Prematüre doğum (erken doğma)
• Zor doğum 
• İkiz ya da çoklu gebelik 
• Doğumsal nedenler 
• Doğumdan sonra bebeğin kuvözde kalması
• Boyun kaslarında kısalık varlığı 
• Bir yaşından önce yatarken yastık kullanımı 
• Başka sebepler ile kafatasına uygulanan şant gibi çeşitli cerrahi yöntemler 

Sonucunda gelişebilmektedir.  

Ayrıca bazı ailelerin çocuklarında kraniositoza bağlı kafatası şekil bozukluklarının görülme sıklığının arttığı tespit edilmiştir. Kraniositoza bağlı kafatası şekil bozuklukları için risk faktörleri:

• İleri anne yaşı
• Annenin özellikle gebelik döneminde devam ettiği sigara kullanımı 
• Annenin beyaz ırka mensup olması
• Yüksek rakımda yaşayan aileler
• Babanın bazı tarım ve ormancılık işlerinde kullanılan organik maddeler ile temas etmesi
• Erkek çocuk 
• Hamile kalmak için tedavi alınmış olması

Şeklinde sıralanabilir.

Kafatası Şekil Bozuklukları Teşhisi

Kafatası şekil Bozukluklarının tespit edilmesinde doğum sonrası çocuk doktoru tarafından yapılan muayene büyük önem taşımaktadır. Detaylı bir fizik muayene ile başın şekli, bıngıldakların kapanma durumu, kafatasında normal dışı bir kabarıklık olup olmadığı ve baş çevresi ölçümü yapılması sağlanarak anormal bir durum varsa erkenden tespit edilmesi oldukça önemlidir. Ek olarak doğum sonrası rutin kontrollerde de kafatasının muayenesinin atlanmaması ve baş çevresi ölçümümün aylık olarak yapılması gerekmektedir.  

Kafatası şekil bozukluğundan şüphe edilen hastalarda detaylı inceleme ve kesin tanı için çeşitli görüntüleme yöntemleri ve laboratuvar tetkiklerinden yardım alınabilir:

• Kranial USG (kafatası ultrasonu): Bebeklik döneminde kafatası kemikleşmesi tamamlanmadığı için ses dalgalarının kullanıldığı ultrason kafatasının görüntülenmesi için faydalı olacaktır. 
• Bilgisayarlı tomografi (BT): Kafatasının ve kafatasının içindeki tüm yapıların 3 boyutlu şekilde görüntülenmesini sağlayan ve ince kesitler halinde tek tek görüntüleme alınabilen değerli bir yöntemdir. 
• Beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Özellikle beyin gibi yumuşak dokuların görüntülenmesinde oldukça başarılı olan manyetik rezonans görüntüleme ile kafatası şekil Bozukluklarının beyinde herhangi bir hasara ya da beyinde anormal kaymalara neden olup olmadığının tespit edilmesini sağlar. 
• Kan testleri: Sendromik kraniositozlarda hormonal anormallikler de eşlik edeceği için bunların tespiti için tercih edilebilir.  

Kafatası Şekil Bozukluklarının Tedavisi 

Kafatası şekil bozukluklarının tedavisinde en önemli nokta tedaviye erken başlanması olup bir çok ailenin yaptığı en büyük hata ise kafatası şekil bozukluğunun kendiliğinden düzelmesini beklemektir. Her ne kadar bazı kafatası şekil bozuklukları kendi başına düzelebilse de bunun kararını çocuğu detaylı bir şekilde inceledikten sonra doktorun vermesi gerekmektedir.  

Hayır kafatası şekil bozukluğunun tedavisinde hangi yöntemin uygulanacağı, kafatasında şekil bozukluğuna neyin neden olduğuna göre değişmektedir. Özellikle pozisyona bağlı deformasyonel kafatası şekil bozukluklarında bebeğin sürekli aynı pozisyonda Yatması önlenerek kafatası şekil bozukluğunun düzeltilmesi sağlanabilir. Kafatası şekil bozukluklarında tedavi için en kritik dönem üç ay ile sekiz ay arası olup bu süreçler arasında kafatasındaki şekil bozukluklarına tedavi edilmesi  oldukça önemlidir. Eğer ki pozisyon değiştirmeyle kafatası şekil bozukluğu düzeltilemiyorsa özel üç boyutlu Görüntülemeler yardımıyla bebeğin kafasına uygun bir kask tasarlanarak bebeğin belli bir süre bu kaskı takması sağlanır. Günde en az 20 saat takılan bu kaskın işe yarayıp yaramadığı Belli süre aralıklarında yapılan üç boyutlu görüntülemeler ile takip edilir. Düzelme sağlanamayan hastalarda cerrahi tedavi seçenekleri değerlendirilmelidir.  

Kask tedavisinden yanıt alınamayan ya da ileri seviyede tedaviye başlanan hastalarda kraniositoz cerrahi tedavi seçeneklerinden birisi seçilmelidir. Eskiden açık cerrahi yöntemle bebeğin kafatası açılarak yanlış kaynama yapan kemiklerin ayrılması sağlanırken günümüzde daha az izin kaldığı ve iyileşme sürecinin daha erken tamamlandığı endoskopik cerrahi seçeceği daha ağır basmaktadır. Buradaki önemli nokta cerrahi müdahalenin kafatası kemiklerinin tamamen kemikleşmediği 13. Aydan önce yapılmasıdır.  

Bazı hastalarda kafatası şekil bozukluğu beyin omurilik sıvısının normalden fazla üretilmesine ve kafa içi basıncının atmasına neden olduğu için bu hastalarda şant ameliyatı da uygulanabilmektedir. Bu yöntemde beyne özel yöntemlerle girilerek buraya bağlanan bir ince hortum yardımı ile beyin içinde biriken fazla sıvının boşaltılması sağlanır. Günümüzde eski teknikle yapılan şant ameliyatlarının enfeksiyon ve tıkanma gibi risklerinin fazlalığı dolayısı ile endoskopik şant ameliyatı tercih edilebilmektedir. Bu yöntemde kafatasından açılan küçük bir delikten girilerek endoskop yardımıyla genişlemiş beyin karıncıklarına alternatif bir beyin omurilik sıvısı akım yolu oluşturulur.  

Bazı hastalarda ise kafatası eğriliklerinin estetik ameliyat ile düzeltilmesi gerekmektedir. Bu hastaların durumları:

• Kafatasında ciddi asimetriler olması
• Kafatasının şeklinin yassılaşmış olması
• Kafatasının aşırı büyük olması 
• Kafatasından eğriliğin travma sonucu oluşması

Şeklinde sıralanabilir.  Bu hastalarda ameliyata beyin ve sinir cerrahi ile plastik ve rekonstrüktif cerrah da katılmalıdır. 

Kafatası Şekil Bozuklukları Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar? 

Kafatası şekil Bozukluklarının tedavisiz kalması durumunda kafatası normal dışı şekil aldığı için beynin büyümesine yeterli alan sağlanamadığı gibi ek olarak kafa içi basınç artışı gözlenir. Kafa içi basınç artışının; bebeklerde gelişimsel gecikmeye ve kavrama bozukluğuna, şaşılık gibi göz hareketlerinde bozukluğa ve körlüğe, hareket ve ilgi eksikliğine, nöbet geçiremeye ve hatta bazı ileri durumlarda ölüme neden olduğu tespit edilmiştir.  

Kafatası Şekil Bozuklukları için Hangi Doktora Gidilir?

Kafatasında meydana gelen şekil değişiklikleri fark edilebilir düzeye ulaştığı zaman doktora başvuru yapılabilmektedir. Ancak daha erken dönemde kafatası şekil bozukluğuna eşlik eden el ve ayaklarda anormallikler, bebeğin gelişim düzeyinde geri kalmalar ya da obezite, kısa boy gibi ek anormalliklerin varlığı durumunda beyin ve sinir cerrahisi bölümünde beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvuru yapılması gerekmektedir.