Büllöz Pemfigoid

Büllöz Pemfigoid Nedir?

Büllöz pemfigoid hastalığı deri üzerinde kabarcık şeklinde içi sıvı dolu döküntülerle görülen bir deri hastalığıdır. Bu döküntüde kabarcıklar deriden oldukça yüksek üzeri kabuklu içi bol sıvı dolu ‘bül’ adı verilir şekildedir.

Zamanla bu kabarcıklar patlamakta ve yaralar oluşmaktadır. Hastalığın halk arasında bilinen bir adı bulunmamaktadır.

Bülloz pemfigoid otoimmün hastalıklar grubunda yer almaktadır. Otoimmün hastalıklar vücudun normalde dış etkenlere karşı geliştirdiği savunma sistemini kendi dokularına karşı kullanarak bir nevi ‘vücudun kendine savaş açması’ olarak tarif edilebilmektedir.

Büllöz pemfigoid hastalığında da vücudun savunma sistemi kendi deri dokusuna karşı çıkmakta ve oluşan tepki sonucu deride bül adı verilen kabarcıklar oluşmaktadır.

Büllerin oluşum mekanizmasında ise vücudun deri dokusuna karşı oluşturduğu tepki sonucu deri dokusunda hücreleri birbirine bağlayan bağlar kopmaktadır.

Bu bağların kopmasıyla oluşan açıklıktan hücreler arası sıvı taşmakta ve bülün içini doldurmaktadır. Bu sıvı berraktır, enfeksiyon sıvılarındaki gibi sarımtırak yeşil veya kötü kokulu değildir.

Kabarcıklar patlamasının ardından sıvı ile yayılma ve bulaşma gözlenmemektedir. Büllöz pemfigoid hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir.

Zamanla bu kabarcıklar patlamaktadır. Patlayan kabarcık ardından deri yüzeyinde kalan yara kendiliğinden iyileşememekte ve dışarıdan mikrop kaparak enfeksiyon oluşturmaya meyilli hale gelmektedir.

Bu enfeksiyonlar özellikle ileri yaşlardaki ve kronik hastalığı olan kişilerde yaşamı tehdit edici boyutlara ulaşabilmektedir.

Hastalık nadir görülmekle birlikte özellikle 60 yaş üzerindeki kişilerde görülmektedir. Ancak her yaşta görülebilmektedir. Büllöz pemfigoid hastalığı kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülmekte olan bir hastalıktır.

Büllöz Pemfigoid Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın ilk belirtisi kızarıklık ve kaşıntıdır. Bu süreç kurdeşen hastalığı ile benzerlik gösterebilmektedir. Kızarıklıklar yama tarzında ve kaşıntı oldukça şiddetlidir. 

Yaygın olarak gövde, kollar ve bacaklarda olmaktadır. Nadiren de olsa yanak içleri, dudak çevresi ve ağız içinde de büller ve yaralar oluşabilmektedir.

Kızarıklık ve kaşıntılardan bir süre sonra deri dokusu gevşeyerek bül adı verilen deriden kabarık 1-3 cm çapında gergin içi berrak sıvı dolu kabarcıklar meydana gelmektedir. 

Büller oluşumunu takiben kolayca patlamakta ve gerilerinde yüzeysel, ıslak tabanlı yaralar oluşturmaktadırlar. Yaralar birkaç hafta içinde kabuk bağlamaktadır. Bu kabuk kahverengi ve serttir.

Tedavi görülmezse büller tekrar tekrar oluşmaya devam etmekte ve kabuklu yaraların sayısı artmaktadır. Tedavi görüldüğü takdirde yara ardında kahverengi bir leke bırakarak kabuğunu atmaktadır. 

• Deride kızarıklık
• Kaşıntı
• Deride kabarcık şeklinde döküntüler
• Ağız içinde yaralar (nadir)

Büllöz Pemfigoid Nedenleri Nelerdir?

Büllöz pemfigoid otoimmün hastalıklar grubunda yer almaktadır. Otoimmün hastalıklar vücudun normalde dış etkenlere karşı geliştirdiği savunma (bağışıklık) sistemini kendi dokularına karşı kullanarak bir nevi ‘vücudun kendine savaş açması’ olarak tarif edilebilmektedir. 

Büllöz pemfigoid hastalığında da vücudun bağışıklık sistemi kendi deri dokusuna karşı çıkmakta ve oluşan tepki sonucu deride bül adı verilen kabarcıklar oluşmaktadır.

Bu otoimmün tepkinin oluşumunun nedenleri tam olarak bilinmemektedir.

Genetik yatkınlık ve çevresel etkenler ortak oranda suçlanmaktadır. 

Ancak büllöz pemfigoid hastalığı genetik olarak geçiş özelliği göstermektedir. Çocuklarda doğuştan anne veya babadan büllöz pemfigoid hastalığı geçişi gözlemlenmemektedir.

Büllöz pemfigoid hastalığının vücut direncinin düştüğü dönemlerde daha sık görüldüğü bilinmektedir. Özellikle eşlik eden hastalıklar, bağışıklık sistemini baskılayan ilaç kullanımı sırasında büllöz pemfigoid de görülebilmektedir.

• Crohn, Ülseratif Kolit gibi kronik bağırsak hastalıkları ile birlikte büllöz pemfigoid hastalığı görülebilmektedir.
• Multple Skleroz hastalığının atak dönemleri ve tedavi süreci sırasında büllöz pemfigoid hastalığı görülme sıklığı artmaktadır.
• Bazı ilaçların kullanımı sırasında vücudun bağışıklık sistemi etkilenmekte büllöz pemfigoid görülme sıklığı artmaktadır.
  • Furosemid: Kalp ve yüksek tansiyon hastalarında da sıklıkla kullanılan bir çeşit idrar söktürücü ilaçtır. Kullanımı sırasında büllöz pemfigoid hastalığı görülme sıklığının arttığı bilinmektedir.
  • NSAID: Ağrı kesici ateş düşürücü ve yangı giderici etkisi bulunan ilaçlardır. Kullanımları sırasında büllöz pemfigoid hastalığı görülme sıklığının arttığı bilinmektedir.
  • Kaptopril: Yüksek tansiyon tedavisinde kullanılan bir grup ilaçtır. Kullanımı sırasında büllöz pemfigoid hastalığı görülme sıklığının arttığı bilinmektedir.
  • Penisilin: Bir antibiyotik olan penisilinin kullanımı sırasında yan etki olarak büllöz pemfigoid hastalığı görülebildiği bilinmektedir.

Büllöz Pemfigoid Teşhisi

Büllöz pemfigoid hastalığının detaylı şekilde şikayetlerin başlama süresi, kullanılan ilaçlar, sahip olunan diğer hastalıkların belirlenmesi ile başlamaktadır. 

Bu konularda tanıya daha kolay ulaşılması adına doktorunuza detaylı ve doğru bilgiyi vermeniz önerilmektedir. Teşhisi muayene izlemektedir. 

Büllöz pemfigoid hastalığı şüphesinin kesinleşmesinin ardından yara yerinden alınacak ufak bir örnek ile kesin tanı konulmaktadır.

• Yaradan örnek alınması işlemi: Büllöz pemfigoid hastalığından şüphelenilmesi durumunda bül patlaması ardından oluşan yara dokusu etrafından örnek alınmaktadır. Büllöz pemfigoid patoloji ile kesin tanı konulmaktadır. Bu işlem lokal anestezi yani yara kenarlarından ufak bir iğne ile o bölgenin uyuşturulması ile yapılmaktadır. Uyuşturulmanın ardından yara kenarından yara dokusunu da bir miktar kaplayacak şekilde yaklaşık 1 cm çapında doku kazıyarak veya bistüri yardımıyla çıkarılmaktadır. Gerekli görülürse 1 veya 2 dikişle bölge kapatılabilmektedir.
• Alınan örnek immünflorasan inceleme ve patolojik inceleme için laboratuvara gönderilmektedir. Gelecek olan rapora göre kesin büllöz pemfigoid teşhisi konulmaktadır.

Büllöz Pemfigoid Tedavisi

Büllöz pemfigoid hastalığının tedavisinde yara bakımı, yara yüzeyleri için olan özel kremler ve ağız yoluyla alınan tablet ilaçlarla kombine edilmiş tedavi planları uygulanmaktadır.

Tedavide kullanılan ilaçların ve tedavinin amacı vücudun kendisine yönelik başlattığı bağışıklık yanıtını durdurmaktır. Bu durum bağışıklık sisteminin bir miktar baskılanması ile sonuçlanabilmektedir

• Hafif geçirilen yara ve bül sayısı az olan hastalarda sadece yara bakımı ile yüz hariç tüm vücuda uygulanabilen kortikosteroid içerikli kremler kullanılabilmektedir.
• Tüm vücutta yaygın seyreden hastalıkta tüm vücuda yüzeysel uygulanabilen kortikosteroid içerikli kremler + ağız yoluyla alınacak tablet (genellikle kortikosteroid içerikli) haplarla kombine tedavi edilebilmektedir.
• Yaraların bakımı yaraların üzerinin doktor tarafından gerekli görüldüğü takdirde temiz gazlı bez ile kapatılması gerekli gerekli görülmeyen bölgelerde de reçete edilen kremlerin yara yüzeylerine uygulanarak açık bırakılması ile sağlanmaktadır.
• Oluşan büllerden küçük olanların patlatılması önerilmemektedir. Büyük büllerde doktorunuz patlatıp yara iyileşme sürecini hızlandırabilmektedir.

Büllöz Pemfigoid Tedavi Edilmezse

Büllöz pemfigoid hastalığı tedavi edilmezse oluşan büller ve arkalarında bıraktıkları yaralar sayıca artabilmektedir. 

Artan açık yara dokusu beraberinde enfeksiyon riskini de getirmektedir. Enfeksiyon sonucu yaralardan sızan akıntıların rengi sarı yeşil olabilmekte ve kötü koku görülebilmektedir. 

İlerleyen enfeksiyon sonucu vücuda yerleşen mikroplar diğer doku ve organları da etkileyebilmektedir. Enfeksiyon vücutta genel bir hastalık tablosunun (ateş, halsizlik, kalp atış hızında artış, bulantı, kusma) eşlik ettiği sepsis tablosuna yol açabilmektedir.

Büllöz pemfigoid hastalığı tedavi edilmezse hastanın önceden var olan geçirilmiş beyin kanaması, katarakt, sahip olunan kalp ve damar hastalıkları, yüksek tansiyon, şeker hastalığı, geçirilmiş mide kanaması, kemik erimesi gibi kronik hastalıkları ilerleyebilmekte ve tedavi süreçleri etkilenebilmektedir.

Özellikle ileri yaştaki hastalar tedavi süreci geciktirildiğinde eşlik eden hastalıkların kötüye gitmesi ve sepsis tablosunun görülmesi sonucu organ yetmezlikleri ve hayati tehlike görülebilmektedir.

Büllöz Pemfigoidye Ne İyi Gelir?

• Büllöz pemfigoid hastalığı sırasında vücut direncinin yüksek tutulması önem taşımaktadır. Protein, vitamin ve mineral destekli ve çeşitli bir beslenme düzeni ile beslenilmesi önerilmektedir. Bol sıvı tüketimi deri dokusunun yenilenmesi süresince önem taşımaktadır. Bül oluşumu ile vücut kendi içindeki sıvıdan kaybedeceği için günlük su tüketiminin artırılması önerilmektedir.
• Özellikle yaz aylarında güneşten korunma büyük önem taşımaktadır. Hastalar güneş görmeyecekleri kıyafetler, şapka, şemsiye gibi koruyucu önlemler tercih etmelidir. Açık güneşli havalarda dışarı çıkmaktan kaçınılmalıdır.
• Büllöz pemfigoid vücudun bağışıklık sistemi ile doğrudan alakalı olduğu için bağışıklık sistemini etkileyecek tüm hastalıklardan kaçınılmalıdır. Hastaların özellikle kış aylarında grip aşılarını ve ileri yaştaki hastaların da zatürre aşılarını yaptırmaları önerilmektedir. Bu aşıların kararı için muhakkak aile hekiminize danışarak aşıları nasıl yaptıracağınız ve hangi aşıları yaptırmanız gerektiği hakkında hastalığınızı da belirterek birlikte karar vermelisiniz.
• Hastalığın tedavisi sırasında kullanılan steroid içerikli ilaçların kullanımı sırasında tuz tüketimi sınırlandırılmaktadır. Tuz tüketimi vücutta su tutulumun artmasına ve ödemlere ayrıca böbrek üzerinde olumsuz etkiye sebep olmaktadır. Yine steroid ilaçlar yan etki olarak kişide ağız mantarlarına (pamukçuk) sebep olabilmektedir. 1 litre suya 1 tatlı kaşığı karbonat ile kolayca hazırlanabilecek gargara günde 4 kereye kadar kullanılarak ağız pamukçuklarından kaçınılabilmektedir.
• Steroidli ilaçlar kemik erimesi riskini artırmaktadır. Bu yüzden kalsiyum ağırlıklı bir diyet ve yürüyüş gibi basit ama sürekliliği sağlanabilen sporlar muhakkak hastalara önerilmektedir.
• Büllöz pemfigoid hastalarında vücut fazla kilodan korunmalı, rafine şekerden ve undan uzak sebze meyve ve protein ağırlıklı Akdeniz diyeti ile beslenilmesi önerilmektedir.
• Büllöz pemfigoid ileri yaşlarda ve bakım gerektiren hastalarda daha sık görüldüğü için özellikle yaşlı bezi kullanan hastalarda bez sırasında nazik davranılmalı, bez içerisi ve vücudun arka bölümleri yara oluşumu açısından sık sık kontrol edilmelidir.
• Yaraların temizlik ve bakımı sırasında mümkün olduğunca yumuşak steril bezler ve steril gazlı bezler kullanılmalıdır. Yaralardan kötü koku gelmesi, genital bölgede yeni yara oluşması durumlarında doktorunuza danışmanız gerekmektedir.
• Genç büllöz pemfigoid hastaları tedavileri ardından normal hayatlarına devam edebilmektedir. Hastaların eşlik eden diğer hastalıkları da göz önünde bulundurularak düzenli spor ve egzersizler yapmaları mümkündür ve ağır fiziksel aktivite gerektirmeyen işlerde çalışabilmektedirler.

Büllöz Pemfigoidye Ne İyi Gelmez?

• Büllöz pemfigoid hastalarına doğrudan güneş ışığına maruz kalmak iyi gelmemektedir. Hastaların yaz-kış fark etmeksizin doktorunun önereceği güneş koruyucu kremler kullanması, koruyucu kıyafetler tercih etmesi gerekmektedir. Bunlara rağmen hastalıkta ilerleme görülüyorsa güneşin yoğun görüldüğü özellikle yaz aylarında 10.00-16.00 saatleri arasında sokağa çıkılmaması gerekmektedir.
• Grip benzeri mevsimsel virüs kökenli hastalıklar ve diğer bakteriye/virüse bağlı enfeksiyon hastalıklarına yakalanmak büllöz pemfigoid hastalığının gidişatını kötü etkilemektedir. Büllöz pemfigoid hastalarının steril bir ortamda dikkat ederek yaşamlarını sürdürmesi ve kişisel bakıma önem verilmesi önerilmektedir.
• Sert tuvalet kâğıdı kullanımı, banyo lifleri, keselerin bastırılarak kullanılması önerilmemektedir. Hastanın kişisel temizliğini mümkün olduğunca yumuşak şekilde ve yumuşak materyallerle yapması önerilmektedir.
• Hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçların yan etkileri nedeniyle zamansız bırakılması tedaviyi kesintiye uğratmakta ve hastalığı gidişatını kötüleştirmektedir. Yan etkiler konusunda ilaçların değiştirilebileceği unutulmamalıdır, doktorunuzla her zaman işbirliği içinde olunması önerilmektedir.

Büllöz Pemfigoid İlaçları

Büllöz pemfigoid hastalığının tedavisinde kullanılan ilaçların temel ortak özelliği bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar olmalarıdır. 

Kortikosteroid tedavisi: Ağız yoluyla alınan kortikosteroidler (Prednizon)

• Olası ilaç yan etkileri: Gözde katarakt oluşumu, mide ağrısı, bulantı, kabızlık, ishali kemik erimesi, vücutta su tutulması (ödem) , kilo artışı, kadınlarda tüylenme artış.

Yüzeyel kortikosteroidler (krem)

• Olası ilaç yan etkileri: Güneşe karşı aşırı hassasiyet, deride renk değişiklikleri/kararma, kaşıntı, deri dokusunda incelme

Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar :

• Azatiyoprin
• Metotreksat
• Mikofenolat
• Mofetilvar
  • Olası ilaç yan etkileri: Halsizlik, bulantı, kusma, bağışıklık sisteminin baskılanması nedeniyle enfeksiyonlara yatkınlık

Hamilelikte Büllöz Pemfigoid

Gebelik döneminde büllöz pemfigoid hastalığı yaş dönemi sebebiyle oldukça seyrek görülmektedir. 

Genç kadın hastalarda büllöz pemfigoid hastalığı görülmesi durumunda tedaviye başlanmadan önce gebelik testi yapılarak gebelik durumu ekarte edilmektedir.

Bu durumda hastalığın seyrine göre iki seçenek vardır: 

İlerlemiş hastalarda kullanılacak olan ilaçların yan etkileri bebek üzerinde özellikle gebeliğin ilk üç ayında çok fazla olacağı için gebeliğin sonlandırılması gündeme gelebilmektedir.

Ancak genç kadın hastalarda çok yoğun tedavi gerektirecek büllöz pemfigoid hastalığı ender görüldüğü için bu durumun ihtimali kısıtlıdır.

Anne adayındaki hastalığın seyrine ve gebeliğin haftasına göre tercihen kremler ve yara bakımı ile büllöz pemfigoid hastalığı tedavi edilmektedir. 

Doğumdan sonra emzirme döneminde büllöz pemfigoid hastalığına yakalanan annelerde ilaç tedavisinin dozu en düşükten başlanabilmektedir. 

Gerekli görülürse emzirme süreci bittikten sonra tedaviye başlanabilmektedir veya emzirmeye ara verilebilmektedir.

Büllöz Pemfigoid için Hangi Doktora Gidilmeli?

Büllöz pemfigoid hastalığının ilk belirtileri olan ciltte kızarıklık ve şiddetli kaşıntı şikayeti görülmeye başlandığında Dermatoloji (Deri ve Zührevi Hastalıklar) polikliniğine başvurulmalıdır. 

Hastalıkta şikayetlerin artmaması ve zamanında etkili tedavi uygulanabilmesi açısından erken başvuru büyük önem taşımaktadır.