Epispadias

Epispadias Nedir?

Epispadias, doğumda tanısı konulabilen, nadir görülen, doğumsal bir bozukluktur.

Epispadias hastalığında sorun idrarı mesaneden vücut dışına taşıyan kanalın (üretra) yanlış yerde sonlanmasıdır.

Epispadiaslı erkeklerde üretra, penisin ucu yerine üst yüzünden dışarıya açılır. Açılma noktasının penis köküne yakınlığına bağlı olarak defektin ciddiyeti değişir.

Epispadiaslı kızlarda ise üretra klitorisin bulunduğu yerden hatta karnından dışarıya açılabilir. Bunun sonucunda dış genital organlarda ve üretral sistemde şekil bozuklukları ve işlev bozuklukları görülebilir.

Epispadias Belirtileri Nelerdir?

Epispadias belirtileri bozukluğun boyutuna ve konumuna göre değişir. Erkeklerde penis kısa, kalın ve yukarı doğru eğik bir biçimde durmaktadır. Bu duruma kanca penis adı da verilir.

Üretra sıklıkla penisin ucu yerine üst ya da yan kısmına açılmıştır. Ancak bazı ciddi vakalarda penisin üst kısmı tam açık olarak oluşmuş olabilir. 

Epispadiaslı kızlarda ise klitoris ve labialarda anormallikler görülür. Üretral açıklık genellikle klitoris ve labialar arasındadır. 

Bazı olgularda karın bölgesinden açılan vakalar bildirilmiştir. Bu tip vakalar ilerde idrar kaçırma problemleri yaşayabilirler.

Epispadias genelde doğum sonrası genel muayenede tespit edilir. Peniste şekil bozukluğu, açıklanamayan açıklıklar uyarıcı olmalıdır. Bazı hafif vakalarda ise doğum sonrası fark edilemez. 

Ebeveynler tuvalet eğitimi vermeye çalışırken işemede bir gariplik olduğunu sezer ve doktora giderler. Bazı vakaların tanısı da böyle konulur.

Epispadias Nedenleri Nelerdir?

Gebelik sırasında organların gelişimi oldukça karmaşık bir biçimde ilerlemektedir. Erkek çocuklar için konuşmak gerekirse öncelikle dışarı doğru uzayan bir üretra ve iki yandan büyüyen kavernöz cisimler birleşerek penisi meydana getirir. 

Bu gelişmenin herhangi bir aşamada takılı kalması veya yanlış ilerlemesi sonucu epispadias görülebilir. Oluşan epispadiasın şiddeti gelişmenin hangi aşamada takıldığına veya hangi evrede duraksadığına bağlı olarak değişir. 

Kız bebeklerde ise üretra yüzeye doğru büyür. Labiaların arasında, klitorisin altındaki alandan dışarıya açılır. Bu gelişimin duraklaması veya yanlış ilerlemesi sonucunda üretra klitorisi ikiye bölüp arasından çıkabilir. 

Labialarda yapı bozuklukları oluşturabilir. Çok ciddi olgularda ise doğrudan karın cildine açıldığı bildirilmiştir.

Epispadias hastalığı genellikle mesane ekstrofisi ile birliktedir. Mesane ekstrofisi, mesanenin vücut dışına açılması anlamına gelir. Bu duruma ekstrofi-epispadias kompleksi adı verilir.

Epispadias Teşhisi

Epispadias genellikle doğum sonrasında teşhis edilir. Eğer üretradaki bozukluk çok büyük değilse doğum sırasında tanısı konulamayabilir. 

Böyle vakalarda çocuğunuza tuvalet eğitimi verirken idrarını tutamadığını fark ettiyseniz doktorunuza danışarak tanı konulmasını sağlayabilirsiniz.

Epispadias oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Erkek çocuklarında 120 binde 1 vaka tespit edilmiştir. 

Epispadias tanısı konulan erkek çocuklarında penis kısa, kalın ve yukarı doğru kıvrık haldedir. Pelvik kemik genellikle yarık bir biçimde gelişmiştir. 

Normalde üretranın açıklığı penisin ucunda yer alır. Epispadias, erkek çocuklarında 3 tipte görülebilir.

• Penopubic epispadias: Üretral açıklık pubik kemiğe yakındır.
• Penil epispadias: Üretral açıklık penisin üst kısmında yarık şeklindedir.
• Glanüler epispadias: Üretral açıklık penis başındadır. Yukarı doğru bakar.

Üretral açıklığın konumu, tedavinin ileri safhalarında idrar tutmanın öngörülebilmesini sağlar. Eğer üretral açıklık penis köküne ve karın duvarına çok yakınsa, mesane kasları da etkilenmiştir. Tedaviden sonraki dönemde idrar tutma ile alakalı sorunlar yaşanabilir.

Epispadias erkeklere oranla kızlarda daha nadir olarak görülür.  484 binde 1 vaka tespit edilmiştir. Kızlarda etkilenen pubik kemik farklı derecelerde eğrildiği için klitoris düzgün yapışamaz. 

Bunun sonucunda yarık klitoris meydana gelir. Kızlarda mesane boynu da hemen hemen her vakada etkilenmiştir. Epispadiaslı kızlarda genellikle stres tarzı idrar kaçırma görülür. 

Stres tarzı idrar kaçırma öksürme ve ıkınma gibi durumlar sonrasında mesanedeki idrarı tutamamaya denir. Erken dönemde tespit edilip cerrahisi yapılan vakalarda bu tip problemler çözüme kavuşur.

Epispadias Tedavisi

Epispadias tedavisinde ana hedef dış genital organları şekil ve fonksiyon olarak normale çevirmektir. Bu durumu sağlamak için bir veya birden fazla ameliyat gerekebilir. 

Bu ameliyatların sayısı ve içeriği hastalığın şiddetine, bozukluğun derecesine ve cerrahın tecrübesine bağlı olarak değişir. 

En iyi tedaviyi elde etmek için mutlaka aklınıza takılan soruları doktorunuza sorunuz.

Epispadias Tedavi Edilmezse

Epispadias embriyonik olarak genital bölge organları ve üretrayı etkilediği için tedavisi geciktirilmeden yapılması gereken bir hastalıktır. 

Mesane boynundaki kaslar ve üretranın etkilenmesine bağlı olarak idrar tutamama gelişir. Epispadas tedavi edilmezse bu idrar tutamama durumu kişinin sosyal hayatında, cinsel yaşantısında ciddi problemlere neden olabilir.

Ayrıca epispadias pubik kemiği de etkilediği için erkek bireylerin penisinde çeşitli şekil bozukluklarına yol açar. Bu durum hastayı cinsel hayatında büyük zorluklarla karşı karşıya bırakır. 

Ayrıca var olan şekil bozukluğu psikolojik olarak da hastayı etkiler. Tüm bu nedenlerden dolayı epispadias teşhis edildikten sonra mutlaka tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. 

Ancak bazı vakalarda tedavi amaçlı cerrahiden sonra bile idrar tutamamanın devam ettiği gözlenmiştir. Bu yüzden çocuğunuzda epispadias olduğunu düşünüyorsanız mutlaka en kısa sürede bir sağlık profesyoneline başvurunuz.

Epispadias Ameliyatı

Erkekler için uygulanan cerrahi tedavi şunları amaçlar:

• Penisin görevini yerine getirebilmesi
• Penisteki kıvrıklığın düzeltilmesi
• Penisin uygun uzunlukta olması
• Penisin normal görünmesi

Eğer mesane ve mesane boynu etkilenmişse cerrahi işlem çocuğun idrarını tutabilmesini de amaçlamalıdır. Cerrahi işlem ayrıca üreme fonksiyonlarını da korumalıdır.

Dünya genelinde epispadias için uygulanan iki tip cerrahi ameliyat vardır. Bu ameliyatların ikisi de normal görünüme ve işleve sahip olacak şekilde penisin yeniden şekillendirilmesini içerir. Bu cerrahi ameliyatlar genellikle bebeklik döneminde yapılır. 

Yapılacak ameliyat;

• Epispadiasın tipine
• Cerrahın tecrübesine ve
• Cerrahın tercihlerine bağlı olarak değişebilir.

Bazı olgularda erkek çocuklar ekstrofi-epispadias denilen ciddi bir doğumsal bozuklukla dünyaya gelirler. Ekstrofi mesanenin karın cildine açılması anlamına gelmektedir. 

Bu doğumsal bozukluk ile doğan çocuklarda penis yeterince gelişmemiştir. Dolayısıyla özel ameliyat teknikleri kullanılması gerekebilir.

Erkeklerde epispadias tedavisinde kullanılan ameliyat yöntemleri:

• ModifiyeCantwell tekniği: Bu teknik penisi yeniden yapılandırmayı içerir. Bu teknikte penisin bir kısmı üretrayı normal konuma yerleştirmek için taşınır.
• Mitchell tekniği: Bu teknikte penis tamamen yerinden ayrılır. Ardından olması gereken biçimde yerine yerleştirilir. Penisin kıvrık olduğu ve üretranın tam oluşmadığı vakalarda bu yöntem tercih edilebilir. 

Kızlarda epispadias tedavisinde kullanılan ameliyat yöntemleri:

Kızlarda yapılan yeniden şekillendirme işlemi erkeklere nazaran daha az karmaşık bir yapıya sahiptir. Üretra ve vajina normalden kısa ve vücut ön duvarına yakın olabilir. 

Klitoris genelde ikiye ayrılmıştır. Uterus, fallop tüpleri ve yumurtalıklar genellikle normal yapıdadır.

Eğer hastalık doğumda tanınmışsa ayrık olan klitoris birleştirilip üretra normalde olması gereken yere alınır. Eğer erken tedavi edilmişse idrar kontrolünde herhangi bir problem oluşmaz. 

Hastalık geç tanınmışsa veya erken cerrahi yapılmamışsa idrar tutamama gelişebilir. Bu durumda oluşan idrar tutamama cerrahi olarak ameliyatla düzeltilir. 

Eğer erken ergenlik döneminde vajinanın çok dar olduğu fark edilirse, ergenlikten sonra vajinayı yeniden şekillendirme ameliyatı yapılabilir.

Çocuklarda Epispadias

Epispadiasın hafif tipleri bazen doğumda fark edilmeyebilir. Bu olgular büyüdükçe işemede güçlük, idrar tutamama, peniste eğrilik, vulvada şekil bozukluğu gibi şikâyetlerle sonradan tanı alabilirler. 

Epispadias erken tanı ve erken tedaviyle neredeyse hasarsız atlatılabilen bir hastalıktır. Erken tanı sonrasında tedavi için cerrahi yöntemler kullanılır. Bu cerrahi prosedürler çeşitli etkenlere bağlı olarak değişir. 

Ancak göz önünde bulundurulması gereken en önemli kriterler çocuğun yaşı ve cerrahın tecrübesidir. Hepsine ek olarak erken tanı, çoğu hastalıkta da olduğu gibi epispadiasta hastanın hayat kalitesini yükseltir. 

Bu yüzden doğumda ve doğum sonrasında bebeği dikkatlice muayene etmek önemlidir.

Bebeklerde Epispadias

Genelde epispadias doğum sonrası muayenelerde fark edilir. Fark edildikten sonra uygun cerrahi tekniklerle tedavisi gerçekleştirilir.  

Ne yazık ki epispadiası önleyebilecek ya da öngörecek herhangi bir tanı testi yoktur. Bu nedenle doğum sonrası muayene bu tip doğumsal hastalıkların tespiti ve tedavisinde önemli yer alır. 

Yapılacak genel muayene sonrasında erkek bebeklerde penis eğrilikleri, kısalıkları ve üretranın yanlış yere açılması fark edilebilir. 

Kız bebeklerde ise vulva dudaklarındaki anormallikler, karın cildinde yer alan olası bir üretra açıklığı da fark edilebilir.

Epispadias için Hangi Doktora Gidilmeli?

Epispadias cerrahi olarak düzeltilmesi gereken bir hastalıktır. Doğum sonrası yapılan genel muayenede tespit edilebilir. Çocuk Cerrahisi bölümü gerekli takip ve tedaviyi size anlatıp tedaviyi uygulayacaktır. 

Eğer çocuğunuz idrarını yaparken düz bir şekilde işeyemiyorsa, penisi kısa kalın ve yukarı doğru kıvrıksa çocuk cerrahisi polikliniklerine başvurabilirsiniz. 

Labialarda veya klitoriste bir gariplik sezdiyseniz veya çocuğunuzun karın cildinden idrar sızıyorsa bu durumda da çocuk cerrahisi bölümüne başvurmanız gerekmektedir.