Kunduracı Göğsü

Kunduracı Göğsü Nedir?

Kunduracı göğsü, ayakkabıcı göğsü veya batık göğüs olarak da bilinen Pectus Ekskavatum “içi boş göğüs” anlamına gelmektedir. Göğüs duvar şekil bozuklukları içinde en sık görülen şekil bozukluğudur. Diğer göğüs duvarı şekil bozuklukları ise güvercin göğsü (pectus carinatum), Poland sendromu (göğüs kas ve kaburgalarında kısmı ya da tam eksiklik), göğüs ortasında bulunan ve iman tahtası olarak da bilinen sternumda yapısal bozukluktur.

Göğüs duvarında anormal kemik ve kıkırdak büyümesi sonucu oluşur. Göğüs içe çökük olarak görünür. Bu çöküklük simetrik veya asimetrik olarak görülebilse de asimetrik görünüm daha sıktır, sağ tarafta daha belirgindir.

Doğumdan sonra yaşamın ilk yıllarında fark edilir. Fakat şiddeti ergenlik dönemine doğru artar. Erkeklerde kadınlara oranla yaklaşık 4 kat daha fazla görülmektedir.

Kunduracı Göğsü Belirtileri Nelerdir?

Genellikle tek belirtisi görünüm olarak asimetrik bir göğüs şekli olmasıdır. Kişilerin göğüs kafesi genellikle ince ve yassıdır. Omuzları kanca şeklindedir, öne doğru düşmüştür, alt kaburgalar öne doğru çıkıktır.

Lordoz (bel bölgesinde normalde de bulunan kavisin artması durumudur) ve hastaların yaklaşık dörtte birinde skolyoz (omurgada eğrilik olması durumudur) mevcuttur. Skolyoz asimetrik olgularda daha belirgindir.

Daha şiddetli vakalarda kalp ve solunum fonksiyonlarında zayıflamaya neden olabilir. Egzersiz toleransında azalma, yorgunluk, halsizlik, hareket kısıtlılığı, nefes darlığı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu, morarma, çarpıntı, ritim bozukluğu, kalp atım hızında artış, öksürük, göğüs ağrısı, baygınlık geçirme görülebilir. Hastalarda benlik saygısında azalma, özgüven kaybı, sosyal ilişkilerde azalma gelişebilir.

Göğüs ortasındaki çöküklük ergenlik döneminde şiddetlenir, belirtiler genellikle büyümenin hızlandığı ergenlik döneminde başlar. Yetişkinlik döneminde artış gözlenebilir.

Kalp fonksiyonları genellikle normal olsa da çalışmalarda hastaların %20-60 oranında mitral kapak prolapsusu bildirilmiştir. Mitral kapak prolapsusu kabaca kalbin sol kulakçığı ile sol karıncığı arasındaki mitral kapağın çökmesi olarak tanımlanabilir. Hastalarda çarpıntı ve göğüs ağrısı hissedilir. Yapılan çalışmalarda kunduracı göğsünün ameliyatla düzeltilmesi sonrasında kalbe olan basının ortadan kalkmasıyla prolapsusunda ortadan kalktığı saptanmıştır.

Nadiren kalp kapak yetmezliği (mitral ve triküspit) gelişebilir, beraberinde üfürüm duyulabilir.

Kunduracı Göğsü Nedenleri Nelerdir?

Nedeni kesin olarak bilinmemekle birlikte hastaların yaklaşık üçte birinde ailesel öykü olması nedeniyle kalıtsal olabileceği düşünülmektedir. Kaburga ve kıkırdak bileşkesinde gelişim dengesizliği, kaburgaların kıkırdak bölgesinin aşırı büyümesi ve böylece göğüs kemiğini arkaya çekmesinin bu duruma neden olduğu kabul edilmektedir.

Ayrıca;

• Marfan Sendromu: Bir bağ dokusu olana bu hastalık kol, bacak ve parmaklarda orantısız uzunluk, kalp hastalıkları be omurganın yapısal bozukluğu ile gider, erkeklerde daha fazla görülmektedir.
• Ehler Danlos Sendromu: Bağ doku hastalığı olan bu sendromda derinin elastikliğinde azalma, kayıp ön planda olup, beraberinde kalp ve damar hastalıkları görülmektedir.
• Osteogenezis imperfekta: Kemik kırılganlığında artış ve kemik kitlesinde azalma ile giden kalıtsal bir hastalıktır.
• Noonan Sendromu: Boy kısalığı, göğüs duvarında yapısal bozukluklar, yele boyun ve ek hastalıkların görüldüğü genetik bir hastalıktır.
• Turner Sendromu: Boy kısalığı, yele boyun, el ve ayak ödemi, kalp hastalıkları ile giden kromozom bozukluğu sonucu gelişen bir hastalıktır.
• Prune Belly Sendromu: Karın kaslarında kısmi ya da tam yokluk, boşaltım sistemde darlık, akciğerde gelişim bozukluğu ile giden bir hastalıktır.
• Poland Sendromu: Göğüs duvarını oluşturan kasın kısmi ya da tam yokluğu, kaburgalarda şekil bozuklukları, meme- meme başında normal olmayan görüntü, cilt-cilt altında zayıflık gibi belirtileri mevcuttur.
• Nörofibromatosis: Ciltte renk değişikliği, görme ve işitmede problemler, iskelet sistemi anormallikleri ile giden ve sinir sisteminden kaynaklanan bir hastalıktır.
• Tuberoskleroz: Dokularda tümör benzeri oluşum, nöbet, zekâ geriliği, öğrenme bozukluğu, böbrek kistleriyle giden sinir sisteminin bir hastalığıdır.
• Serebral Palsi, Werdnig Hoffman paralizisi gibi kas iskelet sisteminde hasarla giden hastalıklar ve doğumsal kalp hastalıkları da kunduracı göğsü için risk faktördür.

Kesinlik kazanmamış olsa da rahim içinde bebeğin diz, dirsek ve topuğunun göğüs kemiğine basısı, sinir sıkışması, uzun süreli göğüs bölgesinde enfeksiyon gibi teoriler mevcuttur.

Kunduracı Göğsü Teşhisi

Pectus excavatum için tanı göğüs bölgesinin incelendiği fizik muayene ile koyulur. Göğüs kemiğindeki çöküntüyü görüntülemek için göğüs röntgeni çekilir. Pektus excavatumun şiddetini ölçmek, kalp ve akciğerlerde sıkışma yapıp yapmadığını belirlemek için bilgisayarlı tomografi veya MR görüntülemelerinden yararlanılabilir. Özellikle ameliyat planlanan hastalarda bu incelemeler ameliyat öncesi yararlıdır.

Kalp ve akciğerlerin etkilenmesine yönelik solunum fonksiyon testi, kalbin aktivitesini yansıtan EKG (kalp grafisi) ve kalp kapakları, kalp odacıkları ve kalp kasılma kusurunu göstermeye yönelik kalp ultrasonu (EKO) faydalıdır. Steteskopla dinlendiğinde kalp seslerinde sola yer değiştirme, istirahat halinde ya da egzersiz sonrasında üfürüm duyulması, akciğer seslerinde akciğerin alt kısmında iki taraflı azalma izlenebilir. Kalbin kan pompalamasında yaklaşık %20-40 azalma mevcuttur.

Beraberinde ek hastalığı olmayan kişilerde laboratuvar sonuçları tanı için yardımcı değildir. Genellikle herhangi bir anormal sonuç saptanmaz.

Kunduracı Göğsü Tedavisi

Hafif belirtileri olan kişilerde uygulanabilecek tedavi yöntemleri:

• Egzersiz: Sırt ve göğüs kaslarını güçlendirmeye yönelik egzersizler önerilir. Şınav, plank duruşu, Süpermen hareketi bu açıdan uygulanabilecek egzersizlerdendir.
• Fizik tedavi: Sırt ve göğüs kaslarını güçlendirmek, solunum fonksiyonlarını düzeltebilmek amacıyla doktor kontrolünde yapılır.
• Vakum tedavisi: Göğüs duvarına negatif basınç yani vakum uygulayan bir cihaz yerleştirilerek sternumun kaldırılması amaçlanır. Kişiler bu tedaviyi kendileri uygulayabilmektedir. 6 yaşından itibaren her yaşta uygulanabilmektedir. Düzelme tedavinin üçüncü ayından itibaren gözle görünür haldedir fakat 12-15 ay boyunca tedaviye devam edilmelidir. Osteogenesis imperfecta gibi iskelet sistemi problemi olan kişilerde, kanama bozukluğu olan hastalarda, kalp ve damar problemi olan hastalarda uygulanmamalıdır. Vakum tedavisinde istenmeyen etkiler deri altında kanama, noktasal kanamalar, el ve kollarda geçici his kaybı olarak sayılabilir.
• Cerrahi tedavi: Orta ve şiddetli hastalıklarda cerrahi tedavi uygulanması gerekir. Bu doğrultuda Ravitch ameliyatı (açık ameliyatı) veya Nuss ameliyatı (kapalı ameliyat) uygulanabilir.

Kunduracı Göğsü Tedavi Edilmezse

Başlangıçta görünümü dışında başka bir semptomu olmayıp, estetik amaçla tedavi sık olsa da erken tedavi edilmediğinde birçok rahatsızlığa neden olabilir. Kunduracı göğsü zararları olarak kalp ve akciğerin sıkışması, ritim bozukluğu, çarpıntı, nefes darlığı, astım hastalığına eğilim, solunum yetmezliği, sık akciğer enfeksiyonu, çocuklarda özgüven eksikliği, yalnız kalma isteği, arkadaş edinme problemleri, içine kapanma gibi sorunlar gelişebilmektedir. Erken tanı ve tedavi bu açıdan önemlidir.

Kunduracı Göğsü Ameliyatı

Kunduracı göğsünde ameliyatla düzeltmedeki amaç, akciğer ve kalp üzerinde oluşan baskıyı kaldırmak, göğüs duvarının normal gelişimine izin vermek ve kişinin görüntüsünden kaynaklanan ruhsal yıpranmışlığı azaltmaktır.

Görünüm dışında kalp akciğer sorunları olan hastalar göğüs duvarı yapısal şekil bozukluğunun ilerlemesinin durmuş ya da durmaya başladığı okul öncesi dönemde (yaklaşık 5- 6 yaşlar) ameliyat edilebilmektedir. Fakat bu bozukluk çocuğun bedensel gelişimini de engelleyecek durumda ise ameliyat daha erken yaşlarda uygulanabilir. Ayrıca kozmetik ya da psikolojik sebeplere bağlı yapılacak ameliyatlarda hastaların 5 yaşını doldurması beklenmelidir. Fakat okula başlama yaşını geçirmemek gerekmektedir.

Cerrahi düzeltme için uygun görülen net bir yaş yoktur. Bu ameliyatı yapan cerrahlar tarafından 5-12 yaşları arasında yapılmasının uygun olduğu görüşü vardır. Daha sonraki yaşlarda yapılacak düzeltme ameliyatları göğüs duvarı şekil bozukluğunun kişinin günlük aktivitesini kısıtlama durumuna göre belirlenir. Özellikle ergenlik sonrası yapılacak ameliyatlarda başarı oranı düşerken, hastalığın tekrar etme oranı artar.

Hastalığın şiddetini hesaplamak için haller indexi denilen bir standart ölçüm yöntemi kullanılır. Bu index göğüs kafesi genişliğinin göğüs ön kemiğinden (sternum) omurgaya kadar olan uzunluğa bölünmesi sonucu elde edilir. Normal değeri yaklaşık 2.5’tur. Eğer 3.25’ten büyük bir sonuç elde edildiyse cerrahi tedavi gereklidir.

Kunduracı göğsünün ameliyatla tedavisinde iki yöntem kullanılmaktadır:

• Ravitch yöntemi: Açık yapılan bir ameliyat yöntemidir. Göğüs ortasında göğüs kemiğini görebilecek şekilde bir kesi açılır, kaburgaları göğüs kemiğine bağlayan kıkırdaklar çıkartılır, sternum düzleştirilir ve metal destekle sabitlenir. Yetişkinlerde de ameliyat faydalı olmakla birlikte en iyi yarar ergenlik döneminde yapılan ameliyatlarda görülmüştür. Genellikle 14-21 yaş arası hastalarda uygulanır.
• Nuss yöntemi: Göğüs bölümünün iki tarafına, meme seviyesinden alt kısma küçük birer kesi açılır. Bir üçüncü kesi açılarak, bu kesiye metal çubuğun yerleştirilmesine yardımcı olması amacıyla küçük bir kamera yerleştirilir. Diğer kesilerden geçirilen metal bar göğüs kafesi kemik ve kıkırdağının altına yerleştirilir, döndürülür ve bu kemik ve kıkırdaklar dışa çevrilmiş olur. Bu barın yerinde kalmasını sağlamak için dik olarak bir başka bar daha yerleştirilir. Genç hastalarda 2 veya 3 yıl sonra ikinci bir ameliyatla çıkarılır. Yetişkinlerde bu süre daha uzundur veya kalıcı olarak yerinde bırakılır. 8 yaş ve üzeri hastalarda uygundur.

Ameliyattan sonra ağrı, yara yerinde enfeksiyon ve kan birikmesi gelişme riski az da olsa mevcuttur. %2,5 oranında tekrar etme durumu vardır. Fakat en korkulan durum %1,5 oranında gelişebilecek pnömotorakstır (göğüs kafesine dolan hava nedeniyle akciğerlerde küçülme, büzülme ve fonksiyon azalması durumudur.). Yapılan düzeltme ameliyatlarından sonra yaklaşık 3 ay yük kaldırma ve ağır spordan uzak durmak gereklidir.

Kunduracı Göğsü için Hangi Doktora Gidilir?

Belirtileri olan hastalarla ilgilenen bölüm Göğüs Cerrahisi bölümüdür. Göğüs bölümünde çöküklük, asimetri, günlük aktiviteleri engelleyecek kalp ve solunum fonksiyonlarında normal olmayan belirtiler (nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı vb.) mevcut ise doktora başvurulmalıdır.

Göğüs ortasındaki çökük görünüm özellikle çocuklarda özgüven kaybı, benlik saygısında azalma, içe kapanma, kalabalık ortamda rahat hissetmeme, depresyon gibi sorunlar gelişebileceğinden bir Çocuk Psikiyatristinden yardım alınması önerilir.