Glomus Tümörü

Glomus Tümörü Nedir?

Tümör, hücrelerin kontrolden çıkıp aşırı büyümeleri sonucu oluşan kitlelerdir. Vücuttaki neredeyse tüm hücreler tümörleşebilir. Tümörler iyi huylu (benign) ve kötü huylu (malign) olmak üzere ikiye ayrılırlar. Kötü huylu tümörler aşırı ve kontrolsüz çoğalmalarının yanında diğer organlara da yayılırlar. Tümörün diğer organlara yayılmasına metastaz denir. İyi huylu tümörler metastaz yapmazlar. Kötü huylu tümörlere kanser de denir.

Glomus cisimciği kan damarlarına yapışık olan, kan basıncını ve sıcaklığını ayarlayan bir organdır. Glomus tümörleri bu organa ait düz kas hücrelerinden gelişir. Oldukça nadir görülür ve iyi huylu bir tümördür. Diğer organlara yayılan formları çok nadirdir. Daha sık ellerde olmak üzere diğer bölgelerde de görülebilmektedir. Ayaklarda görülmesi pek beklenmez.

Glomus tümörleri glomanjioma, glomanjiyomyoma ve glomanjiyomatozis olarak da adlandırılmaktadır. Kötü huylu glomus tümörleri glomanjiyosarkoma olarak adlandırılır.

Glomus fasiale, glomus jugulare, glomus tympanicum ve glomus vagale isim benzerliği olan farklı bir hastalık grubudur. Bu hastalıklar paragangliomaların türlerdir.

Görülme Yerleri

En sık üst uzuvlarda (%62) görülmekte olup özellikle el parmaklarında (%27) görülür. Tırnak altı (subungal) bölge parmakta tümörün en sık geliştiği yerdir.

Diğer görülen yerler şunlardır:

• Göğüs kafesi duvarı (%11)
• İç organlar, mide, karaciğer, pankreas, üreme organları, (%11)
• Alt ekstremite (uzuvlar) (%9)
• Baş ve boyun (%7)

Olağan dışı (atipik) ve kanseröz glomus tümörleri iyi huylu tümörlere göre daha derin yerleşimli olurlar.

Görülme Sıklığı

Oldukça nadir görülürler. Yumuşak doku tümörlerinin %1,6’sı glomus tümörleridir. En çok 20-40 yaşları arası görülür. Her iki cinsiyette de eşit sıklıkta görülür ancak subungal (tırnak altı) glomus tümörleri kadınlarda erkeklere nazaran 3 kat daha sık görülür.

Glomus Tümörü Risk Faktörleri

Risk faktörü bir hastalığa yakalanma ihtimalini arttıran herhangi bir şeydir. Risk faktörünün bulunması kişinin o hastalığa yakalanacağı anlamına gelmez. Hastalığın görülmesi durumunda da risk faktörünün bulunduğu anlamı çıkarılamaz.

Glomus tümörü ile ilişkili en önemli hastalık Nörofibromatoz tip 1’dir. Nörofibromatoz tip 1 hastaları ile glomus tümörü arasında güçlü bir ilişki vardır. Nörofibromatoz, sinir hücresinde meydana gelen iyi huylu tümördür. Kalıtsal bir hastalıktır.

Nörofibromatoz tip 1 hastalarında tırnaklarda veya parmaklarda bir şişlik görüldüğünde glomus tümöründen şüphelenilmelidir.

Glomus Tümörü Belirtileri

Tümörlerin en önemli belirtileri çoğalan hücrelerin oluşturduğu kitleye bağlı görülür. Tümör kitlesi etrafındaki organlara baskı yapabilir, itebilir ve ağrıya neden olabilirler.

• Ağrı: Büyüyen kitle sinirlere baskı yaparak ya da bazı maddeler salgılayarak ağrıya neden olur. Düşük sıcaklıklar gibi bazı faktörler ağrıyı tetikleyebilir.
• Kitle (şişlik): Kontrolden çıkan hücrelerin çoğalarak bir araya gelmesi sonucu dışarıdan fark edilebilen şişlik oluşur.
• Nefes darlığı: Göğüs duvarında gelişen tümörler solumayı zorlaştırabilir.
• Göğüs ağrısı: Göğüs duvarındaki kitleler ağrıya neden olabilir.
• Soğuğa hassasiyet: Düşük sıcaklıklar ağrıyı tetikler.
• Tırnakta şekil bozukluğu: Ameliyat sonucu veya tümörün baskısı sonucu olabilir.

Glomus Tümörü Teşhisi

Glomus tümörü en sık parmaklarda görüldüğü için hastalar tarafından ihmal edilir ve tanı oldukça gecikir. Tanı koymada ilk yapılacak şey hastadan detaylı bilgileri almaktır buna anamnez alma denir.

• Anamnez (öykü): Hastanın yaşı, cinsiyeti, herhangi bir kalıtsal hastalığının olup olmadığı sorgulanır. Glomus tümörü en çok 20-40 yaşları arası hastalarda görülür. Tırnak civarında gelişen glomus tümörleri kadın cinsiyetinde daha sık görülür. Nörofibromatozis tip 1 hastalarında glomus tümörü gelişme riski daha fazladır. Hastadan alınacak bu gibi bilgiler tanı koymaya yardımcı olur.
• Fizik muayene: Glomus tümöründe doktor tarafından daha fazla bilgi toplamak için muayene edilebilir. Buna fizik muayene denir. Fizik muayenede parmaktaki kitle, şişlik hassasiyet görülebilir.
• Görüntülene testleri: X-ray grafi genellikle normal görülür ancak kitleye bağlı kemikte aşınma varsa görülebilir. Ultrason ve MRI tanıda kullanılan görüntüleme yöntemleridir. MRI tanıda altın standarttır.
• Love’s iğne testi: Toplu iğne ucu, kalem ucu gibi sivri cisimler ile parmak ucuna dokunulduğunda hasta şiddetli ağrı hissediyor ise test pozitiftir.
• Hildret’s test: Hastanın kolu kan akışının azalması için havaya kaldırılır. Turnike ile kol iyice sıkıştırılır ve kan akışı kesilir. Ağrının ve hassasiyetin alması beklenir. Turnike gevşetilip kan akışı sağlandığında aniden ağrı oluşursa test pozitiftir.
• Soğuğa hassasiyet testi: El soğuk suya koyulduğunda şiddetli ağrı başlıyorsa test pozitiftir.

Kanserleşen glomus tümörleri oldukça nadirdir.

Malign glomus tümörleri için tanı kriterleri şunlardır:

• 2 cm’den büyük tümörler ya da daha derin yerleşimli tümörler
• Hızlı büyüyen tümörler
• Çekirdekte atipik oluşumlar

Glomus Tümörü Tedavisi

Semptomatik glomus tümörünün hastalığı ortadan kaldırmaya yönelik tedavisi cerrahi ile tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Lazer ve skleroterapi gibi tedavi modaliteleri de bulunmaktadır. Bu yöntemler daha çok ağrıyı azaltmak ve tümörün tekrar ortaya çıkmasını engellemek amacıyla yapılır.

Glomus tümörlerinde tümör çıkarıldıktan sonra tekrarlama riski vardır. %2-13 arasında tümörün tekrarlama ihtimali vardır. Bu muhtemelen tümörün tam olarak çıkarılmamasından geride kalan tümör hücrelerinin yeniden gelişmesinden kaynaklanır. En çok subungal glomus tümörleri tekrarlar. Cilt rengi ya da tırnak orta kısmında gelişen tümörlerin tekrarlama riski de fazladır.

Cerrahi öncesi MRI ve ultrason çalışmaları ile yürütülen ameliyatlarda tümörün tekrar gelişme riski azalır.

Çok sayıda tümörün görüldüğü durumlarda tedavi daha zor olur. Çünkü çok sayıda lezyonu bir araya getirip çıkarmak daha zordur. Lazer, karbondioksit, argon ve skleroterapi gibi yöntemler çoklu lezyonlarda daha iyi bir seçenektir.

Hastalığın kötü huylu tipi olan glomanjiyosarkoma için tedavide çok az veri vardır. Geniş lokal eksizyon hala tedavide tercih edilmektedir. Tedavi sonrası takip önemlidir. Tekrarlama ihtimalleri yüksektir. Cerrahiden 40 yıl sonra bile tümörün tekrar çıktığı vakalar tespit edilmiştir.

Glomus Tümörü Ameliyatı

Subungal (tırnak altı) lezyonların çoğu tırnağın çıkarılmasının ardından tümörün tamamen alınması ile tedavi edilir. Bunun yanında birkaç teknik daha vardır. Doğrudan tırnak yatağının çıkarılması, trap-door tekniği ve tırnak yatağı koruyucu cerrahi bazı tekniklerdendir. Transsungual cerrahide tırnak kaldırılır, tümör çıkarılır ve tırnak yatağı eski haline getirilir. Kozmetik açıdan sorun yaratmaz.

Tırnak yatağına kenardan girerek de müdahale edilebilir ancak başarı şansı daha düşüktür.

Glomus Tümörü Seyri

Glomus tümörü hastalığının seyri oldukça iyidir. Cerrahi ile tümörün çıkarılma şansı oldukça yüksektir ve tekrarlama riski düşüktür. Gelişebilecek en önemli sorun tırnak bozukluğudur. Tümörün tekrarlaması durumunda geniş bir şekilde tümör bölgesi temizlenir.

Kötü huylu glomus tümörlerinin seyri biraz daha kötüdür ancak zamanında yapılan cerrahi ile bu tümörler de başarı ile tedavi edilir. Tümörün diğer organlara metastaz yapması durumunda durum biraz daha kötüleşir.

Glomus Tümörü için Hangi Doktora Gidilir?

Glomus tümörleri ile ilgilenen uzmanlık alanı “Dermatoloji-Cildiye”dir. Bu alanla ilgilenen kişilere “dermatolog” denir.

Glomus tümörü genellikle zor tespit edilir. En önemli belirtisi dokunma veya soğuk hava ile artan ağrıdır. En sık parmaklarda görüldüğü için hastalar hemen doktora gitmezler. Ancak ağrılar dayanılmayacak kadar şiddetli olunca doktora başvururlar. Parmak uçlarında ağrı, soğuğa tahammülsüzlük gibi belirtilerde cildiye servisine başvurulmalıdır.

Glomus tümörü özellikle Nörofibromatozis tip 1 hastalarında görülür. Bu hastalığa sahip kişilerin tırnak yataklarında ağrı, şişlik gibi durumlarda doktora başvurmakta geç kalınmamalıdır.