Langerhans Hücreli Histiositoz

Langerhans Hücreli Histiositoz Nedir?

Langerhans hücreli histiositoz çeşitli yaş gruplarında meydana gelen vücutta birçok organı etkileyebilen nadir görülen bir hastalıktır. Özellikle iskelet sistemi olmak üzere birçok organ ve sistemi etkileyebilen bir hastalıktır. Langerhans hücreli histiyositoz hastalığı, kemik iliğinde vücut savunmasında görev yapmak için üretilen monosit – makrofaj sistemi hücrelerinin belirgin şekilde çoğalması ve dokularda birikimi sonucu oluşur. Kemik iliğinde, kanda ve bağışıklık sisteminde görev yapan hücrelerimiz üretilir. Bu hücreleri üreten hücreler ana kök hücrelerdir. Monosit – makrofaj hücrelerini üreten kök hücrelerin aşırı çoğalması ve çoğalan bu hücrelerin kemik, karaciğer, akciğer gibi organlarda birikmesi bu hastalığın meydana gelmesine neden olur.

Hastalığın oluşturduğu şikayetler tutulan organa ve hastanın durumuna göre değişiklik gösterir. İskelet sistemi %80 oranda tutulum gösterir. Genellikle kişilerde belirti oluşmaz fakat bazı vakalarda ağrı ve şişlik meydana gelebilir.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı her yaşta oluşabilir. Fakat ortaya çıkan vakaların büyük bir çoğunluğu 20 yaş altı vakalardır. Bu vakaların en çok görüldüğü yaş aralığı 5 – 10 yaş aralığıdır.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın nadir görülmesi, kişide belirti oluşturmaması ve bazı vakalarda kendiliğinden iyileşme olması hastalığın sıklığı hakkında veri oluşmamasına neden olmuştur.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığının bazı alt tipleri bulunmaktadır. Bunlar; eozinofilik granülom, Hand – Schüller – Christian (HSC) hastalığı ve Letter – Siwe (LS) hastalığıdır. Bu tiplerden en sık rastlanılanı eozinofilik granülom tipidir. Bu tiplerin birbirinden ayrılmasına neden olan sebep hastalığın etkileyeceği organ farklılığıdır.

• Eozinofilik Granülom: Langerhans hücreli histiositoz hastalığının en sık görülen formudur. Eozinofilik granülom tipi kemik dokuda hasar oluşturur. Langerhans hücreli histiositoz hastalığı gibi hastalığın görülme yaş grubu genellikle 20 yaş altıdır. Fakat her yaşta da görülebilir. Hastalığın seyri farklılık gösterir. Genellikle iyi bir seyir gösteren bu form bazı hastalarda kendiliğinden iyileşme ile de seyredebilir.
• HSC Hastalığı: Langerhans hücreli histiositoz hastalığının bu formu genellikle 10 yaşın altında görülür. Hastalığa sebep olan hücre birikimi hipofiz bezi ve merkezi sinir sisteminde olabilir. Bu durum da hastada daha farklı belirtiler oluşturabilir.
• LS Hastalığı: Langerhans hücreli histiositoz hastalığının en nadir görülen formudur. Diğer türlere göre daha kötü seyirlidir. Kemiklerde ve çeşitli organlarda hasarlar vardır. Organ büyümeleri, lenf bezi büyümeleri, beyin hasarı gibi çeşitli kötü sonuca neden olabilir.

Langerhans Hücreli Histiositoz Belirtileri

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı kemik iliğinde üretim gösteren monosit – makrofaj hücrelerinin aşırı çoğalması ve çeşitli organlarda bu hücrelerin birikmesi durumudur. Tutulan organ büyük çoğunlukla iskelet sistemi organlarıdır. Tutulan organ ve sisteme göre kişide oluşan belirti ve şikayetler değişmektedir.

Hastalığın en sık görülen formu olan eozinofilik granülom tipinde genellikle iskelet sistemi tutulumu vardır. Genellikle kişide belirti vermez. Belirti vermesi takdirinde tutulan kemikte şişlik, ağrı gibi şikayetler oluşur. En sık kafatası kemikleri olmak üzere, kalça, bacak, omurga, kol, omuz gibi vücuttaki tüm kemiklerde sorun oluşabilir. Bazı hastalarda tutulan kemikte kırık meydana gelebilir.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığında ve hastalığın diğer formlarında tutulum yerine göre başka sorunlar da oluşabilmektedir. Tutulan bölge çene kemiğinde ise kişide diş ve diş eti sorunları oluşabilir. Hastaların bir kısmında cilt tutulumu olup ciltte iltihaplı doku oluşabilir. Bazı hastalarda karaciğer tutulumu olabilmektedir. Karaciğer ve dalakta büyüme gerçekleşir ve karaciğer fonksiyon kaybı sonucu kişide sarılık meydana gelebilir.

Vakaların %30’lık kısmında orta kulak tutulumu olup orta kulakta iltihap meydana gelir. Bu durum kişide sağırlık oluşturabilir.

Hastada akciğer tutulumu meydana gelebilir. Bu durum ciddi akciğer hastalıklarına sebebiyet verebilir. Kişide solunum sayısında artma ve solunum yetersizliği meydana gelebilir.

Hipofiz bezinde tutulum olması kişide büyüme yetersizliğine neden olabilir. Ayrıca çeşitli hormonal rahatsızlıklara da sebebiyet verebilmektedir. Merkezi sinir sistemi tutulumu gerçekleşirse genellikle bunun belirtileri ilerleyen zamanlarda meydana gelir. Kişide konuşma ve yürüme sorunları oluşabilir.

Eğer birden fazla organ tutulumu gerçekleşmişse ve hastalık sistemik tutulum haline gelmişse kişide ateş, halsizlik, kilo kaybı ve benzeri tüm sistemleri ilgilendiren sorunlar oluşabilir.

Langerhans Hücreli Histiositoz Nedenleri

Langerhans hücreli histiositoz hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Hastalık kemik iliğinde bulunan monosit – makrofaj üretimini sağlayan kök hücrelerin aşırı çoğalması ve dokularda birikmesi sonucu oluşur. Bu aşırı çoğalmaya neden olan sebep kesin olarak bilinmemekle birlikte bazı düşünceler ortaya atılmıştır.

Hastalığı oluşturabilecek herhangi bir genetik yapı bulunamamıştır. Bu nedenle hastalığın kalıtım yoluyla aktarılmadığı düşünülmektedir.

Bazı virüs ve bakteri kaynaklı enfeksiyöz ajanlardan şüphelenilmiştir. Fakat yapılan çalışmalar hastalığın enfeksiyon ajanları nedeniyle gerçekleşmediğini göstermektedir.

Hastalığın kontrolsüz hücre çoğalması şeklinde gerçekleşmesi ve hastalığın bazı türlerinin kötü seyirli olması langerhans hücreli histiyositoz hastalığının kanser hastalığı olabileceğini düşündürmüştür. Aynı zamanda hastalığın immün sistemden kaynaklı olması hastalığın immünolojik bir hastalık olacağı hakkında fikirler ortaya çıkarmıştır. Genel olarak hastalığın bir kanser olmayıp immün sistemdeki bir sorun nedeniyle gerçekleştiği fikri daha çok kabul görmektedir.

Langerhans Hücreli Histiositoz Teşhisi

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı teşhisinde fizik muayene, laboratuvar testleri, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi tercih edilir. Bu yöntemler kullanılarak hem teşhis konulmasına çalışılır hem de tedavi planlanması yapılır.

• Fizik Muayene: Hastanın belirtileri incelenir. Tutulan bölge muayene edilir. Özellikle kemik dokuda meydana gelen şişlik ve ağrı gibi şikayetler incelemeye alınır. Genellikle meydana gelen hassasiyet hissedilebilir.
• Laboratuvar Testleri: Hastanın tam kan sayımı testi, karaciğer fonksiyon testleri, kan pıhtılaşma çalışmaları, idrar tahlili gibi tetkikleri yapılmalıdır. Bu testler hastada hastalık varlığını düşündürmekte fayda sağlar ve ayrıca hastalığın ne derecede yayıldığı, hangi organlarda tutulum olduğu hakkında fikir verir.
• Görüntüleme Yöntemleri: Langerhans hücreli histiositoz hastalığı en sık kemik dokuda ortaya çıkar. Bu nedenle hastanın şikayetinin bulunduğu kemik doku bölgesinin görüntülenmesi gerekir. X-ray, BT, MR gibi yöntemlerle kemik dokuda hücre birikimi incelenmelidir. Ayrıca langerhans hücreli histiositoz hastalığı akciğerleri de etkileyebilmektedir. Gerekliliği takdirinde akciğerlerin de görüntülenmesi gerekir.
• Biyopsi: Kesin tanı için biyopsi yapılması gerekmektedir. Kişide var olan şikayetin bulunduğu dokudan biyopsi örneği alımı yapılmalıdır. Biyopsi işlemi sonucunda kesin tanı konulabilir. Ayrıca ayırıcı tanılar elenebilir ve hastalığın seyri hakkında fikir edinilebilir.

Langerhans Hücreli Histiositoz Tedavisi

Langerhans hücreli histiositoz hastalığında tedavi hastadan hastaya ve hastalığın durumuna göre değişkenlik gösterir. Tek sistemi tutan hastalıkta (kemik, lenf bezi, deri tutulumu) hastalık seyri iyidir ve bu hastalarda kendiliğinden iyileşme görülebilmektedir. Hastalarda kalıcı hasar oluşumunu engellemek gerekir ve iyileşmenin gerçekleşmesi beklenebilir. Çok sistem tutulumlu hastalıklarda kemoterapi ve immünsüpresif ilaç tedavileri kullanılabilmektedir. Bu nedenle hastalık tedavi edilmeden önce hastalığın çok detaylı bir şekilde incelenmesi gerekmektedir.

Tek sistem tutulumlu hastalıklarda tutulum bölgesine (özellikle kemik doku) steroid uygulanması veya radyoterapi uygulanımı yapılabilir. Bu tedavi dokuda kalıcı hasar gelişmesini önler.

Çok sistem tutulumlu hastalıklarda kemoterapi ilaçları kullanılmaktadır. Vinblastin ve etoposid kullanılan ilaçlardandır.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığında tedaviye yanıt oranı oldukça yüksektir. Tanısı zamanında konulan hastalarda ilaç tedavileri uygulanarak başarı gayet iyi bir şekilde sağlanmıştır.

Langerhans Hücreli Histiositoz Tedavi Edilmezse

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı kemik iliğinde görev yapan monosit – makrofaj üretimini sağlayan kök hücrelerin aşırı üretimi ve vücutta çeşitli organlarda birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Bu hücreler vücutta kemik, deri, lenf bezi, akciğer, karaciğer, hipofiz bezi gibi birçok organda birikebilir. Bu birikme sonucunda bu organlarda fonksiyon kaybı gerçekleşebilmektedir. Kemiklerde kalıcı hasar ve kırık oluşabilmektedir. Hastalığın çocukluk çağında meydana gelmesi takdirinde kişide büyüme geriliği ve çeşitli sorunlar meydana gelebilir.

Hastalık genellikle iyi seyirli olup kendiliğinden iyileşme ile düzelebilmektedir. Fakat kötü seyir göstermesi halinde hastalık ölümcül olabilmektedir. Bu nedenle hastaların hastalık belirtilerini görmeleri takdirinde erken dönemde tedavi olmaları gerekir.

Langerhans Hücreli Histiositoza Ne İyi Gelir?

• Langerhans hücreli histiositoz hastalığı çeşitli yaş gruplarında meydana gelen birçok organı etkileyebilen nadir bir hastalıktır. Özellikle kemik dokuyu etkilemekle birlikte birçok hayati organı etkileyebilen bir hastalıktır. Hastalığın erken dönemde tanınması ve kişide hasara neden olmadan tedaviye başlanması kişinin sağlığı için çok önemlidir.
• Langerhans hücreli histiositoz hastalığı sıklıkla çocukluk çağındaki çocuklarda görülmektedir. Büyüme çağındaki çocukların büyümelerini ve sağlık durumlarını geliştirmesi için beslenmelerine özen gösterilmesi gerekir.

Langerhans Hücreli Histiositoza Ne İyi Gelmez?

• Langerhans hücreli histiositoz hastalığı tedavisi olan ve tedavisi büyük oranda başarıyla sonuçlanan bir hastalıktır. Tedavi sürecine erken başlanılması ile kişide herhangi bir sorun oluşmadan kişi sağlığına kavuşur. Kişilerin ve hasta yakınlarının hastalık sebebiyle strese girmemeleri önemlidir.
• Langerhans hücreli histiositoz hastalığı tedavisi hastadan hastaya değişebilmektedir. Bazı hastalarda tedavi süresi uzayabilmektedir. Bu nedenle hastaların tedavilerini sonuna kadar yapmaları, gerekenlere uymaları ve tedavilerini aksatmamaları gerekir.

Langerhans Hücreli Histiositoz İlaçları

Langerhans hücreli histiositoz hastalığının tedavisinde hasar bölgesine steroid verilmesi ile steroid ve çok sistemli tutulumlarda da kemoterapi ilaçlarının kullanılması ile kemoterapi ilaçları kullanılmaktadır.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığının en sık tuttuğu bölge kemik dokudur. Kemik dokuda kalıcı hasar oluşmaması ve hastada var olan ağrının giderilmesi için steroid kullanılır. Steroid dokudaki hasarı oluşturan hücreleri baskılayıcı etki gösterir ve ağrıyı giderir.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı kemik doku dışında vücutta birçok organ ve sistemi etkileyebilmektedir. Bu tür çoklu tutulumlarda kemoterapi ajanları kullanılabilir. Vinblastin ve Etoposid kullanılan ajanlardandır. Vinblastin birçok kanser hastalığında kullanılan bir ilaçtır. Hücrelerin yapısında hasara yol açıp yok olmasını sağlayan bir etkisi vardır. Etoposid ilacı da aynı şekilde kanser vakalarında kullanılan bir ilaç olup hücre çoğalmasını engelleyici etkisi bulunmaktadır.

Bu ilaçların ve tedavilerin kullanımı hastadan hastaya ve kişide var olan hastalığın durumuna göre değişebilmektedir.

Not: Bu ciddi yan etkileri olan ilaçlar olup doktor tavsiyesi ve izni olmadan kullanılmamalıdır.

Çocuklarda Langerhans Hücreli Histiositoz

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı her yaşta görülebilen bir hastalık olup en sık görüldüğü yaş grubu çocukluk çağı dönemidir. Bu nedenle langerhans hücreli histiositoz pediatri alanında incelenmesi gereken hastalıklardandır. Hastalığın çocukluk çağında görülmesi kişide büyüme sorunları oluşumuna neden olabilir. Ayrıca hastalığın kemik tutulumu bacak bölgesinde gerçekleşmesi takdirinde hastada boy sorunu oluşabilir.

Erkek çocuklarda biraz daha fazla sıklıkta meydana gelen hastalık kişide oluşturduğu şikayetler tutulan organa göre değişmektedir. Tedavi süreci hastanın durumuna ve yaşına göre gelecek yaşamı da düşünülerek planlanmalıdır.

Langerhans Hücreli Histiositoz için Hangi Doktora Gidilir?

Langerhans hücreli histiositoz hastalığı kemik iliğinde görev alan monosit – makrofaj üretimini sağlayan kök hücrelerin aşırı çoğalması ve dokularda birikmesi sonucu oluşur. Her yaş grubunda görülebilen bir hastalıktır. Fakat hastalığın en sık görüldüğü yaş grubu 20 yaş altıdır. Bu nedenle çocukluk yaş grubunda yer alan hastaların Pediatri (Çocuk Hastalıkları) bölümüne başvurması gerekir. Hastalığın birçok organı etkilemesi nedeniyle etkilenen organların tedavisi için o sistemlere özgü bölümlere de başvurulabilir. Hastalık en çok kemik dokuyu etkilediği için hastaların Ortopedi bölümüne başvurması gerekebilir. Bu durum yetişkin döneminde bulunan hastalar için de geçerlidir.

Hastalık genellikle kişide belirti oluşturmaz. Kişide belirti oluştuğu zaman kişinin erken tedavi için hastaneye başvurması faydalıdır.