Mikrotia

Mikrotia Nedir? 

Mikrotia (mikroti), az gelişmiş veya tamamen oluşmamış kulak kepçesi ile sonuçlanan dış kulağın doğuştan gelen bozukluğudur. Kulak kepçesindeki anatomik olarak hafif şekil bozukluklarından kulak kepçesi yokluğuna kadar uzanan bozukluklar görülebilir. Mikroti, tek ya da her iki kulağı birden etkileyebilir. Görülen vakaların %90’ında mikroti tek taraflı gerçekleşir. İstatistiklere göre her 8000 doğumda bir mikrotia vakası görülmektedir. 

Dış kulak yolu ve orta kulak gelişim kusurları (zar ve orta kulak kemikçikleri) mikroti ile birlikte görülebilir. İç kulak yapısı, dış ve orta kulaktan ayrı gelişim göstermesinden ötürü iç kulak ve dış/orta kulak gelişim kusurları nadir olarak birlikte görülür. Mikrotia ile doğan çocukların bir kısmının çene bölgesinde de gelişim bozukluğu görülebilir. 

Mikrotia, dört farklı şiddet seviyesinde sınıflandırılır (Marx sınıflaması): 

Sınıf 1: Dış kulak yapısı anormal ve dış kulak yolu dar veya kapalı olabilir

Sınıf 2: Dış kulaktaki kusur büyük ve bazı kısımları tanınamaz. İşitme yolu dar veya kapalıdır

Sınıf 3: Kulak kepçesi çok küçüktür (fındık benzeri) ve genel olarak dış kulak kanalı yoktur (en sık görülen tip)

Sınıf 4: Kulak kepçesinin hiç olmaması (Anotia) 

Mikrotia Belirtileri

Mikrotia belirtileri, kulak kepçesi, dış kulak yolu ve orta kulak kusurlarına bağlı olarak değişmektedir. Bazı vakalarda dış kulak yolu ve orta kulak sağlıklı bir yapıdayken dış kulak veya kulak kepçesi doğal formundan uzak bir şekilde olabilir. Dış kulak yolu kapalı veya orta kulak kusurlarının olduğu kulakta işitme kaybı olabilir. İşitme kaybı yaşayan çocukların dil ve konuşma gelişimi ciddi şekilde etkilenebilir. Tipik olarak etkilen kulak duymak için gereken sinir yapısına sahiptir ve işitme cihazları bu kişilerde etkili olabilir.  

Doğuştan gelen kulak kepçesi, orta kulak ve dış kulak yolu anomalilerinde yani aural atrezi vakalarında etkilenen kulak tarafından sızıntı veya akıntı olabilir. Dış kulak kanalının olmamasına rağmen beyaz renkli sıvının akıntı şeklinde görülmesi anomali olan kulak bölgesinde enfeksiyon geliştiğinin işaretidir. Beyaz renkli akıntıya kötü koku eşlik edebilir. 

Mikrotia yaşayan çocuklar, işitme problemleri yaşamasa dahi yaşadıkları utanma duygusu nedeniyle kendilerini sosyal hayattan izole edebilirler. Çocuklar genellikle 4 veya 5 yaşına geldiklerinde, vücutlarındaki kusurların veya eksiklerin farkına varabilirler. Özellikle okul çağında diğer çocukların olumsuz davranışları nedeniyle mikrotialı çocuk kendine olan güvenini kaybeder ve kendini dış dünyadan soyutlayabilir (sosyal fobi).  

Mikrotia Nedenleri

Doğuştan gelen mikrotinin altta yatan nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte bazı bebeklerin genlerindeki değişiklikler nedeniyle konjenital mikrotia oluşmaktadır. Mikrotia genellikle gebeliğin ilk üç ayı içinde gelişmeye başlamaktadır. Hamilelik sırasında uyuşturucu ve alkol kullanımı, genetik faktörler ve değişikler, çevresel faktörler, karbonhidrat ve folik asit bakımından düşük diyet gibi çeşitli faktörler doğuştan gelen mikrotia riskini artırmaktadır. 

Konjenital mikrotia, gebelik döneminde alınan veya kullanılan ilaçlar ile ilişkilendirilmiştir. Hamilelik döneminde, izotretinoin etken maddesini içeren ilaçları kullanan kadınların çocuklarında mikrotia görülme riski artmaktadır. Bu ilaç ayrıca mikrotia başta olmak üzere birçok doğumsal anomaliler için risk faktörü oluşturmaktadır. 

Mikrotia, genetik bir miras olarak kabul edilmemektedir. Çoğu vaka incelendiğinde mikrotili çocukların aillelerinde bu anomaliye sahip başka fert bulunmamaktadır. Ayrıca ikiz bebeklerinin biri mikrotili olarak dünyaya gelirken diğer bebek sağlıklı olabilir.  

Çoğu mikrotia vakası bu durumun kalıtsal bir hastalık olduğuna dair işaret vermesede, genetik miras şeklinde aktarılan mikrotia vakalarıda (%5) görülmektedir. Ayrıca mikrotili çocuk dünyaya getiren annelerin bir sonraki doğumunda mikrotili bebek dünyaya getirme riski (%5) artar. 

Mikrotia oluşumundaki risk faktörlerini şu şekilde sıralayabiliriz:  

• 35 yaşından sonra olan ileri yaş gebelikleri

• Hamilelik döneminde yaşanacak akut karakterli hastalıklar

• Gebelik sırasında yeteri kadar karbonhidrat ve folik asit bakımından zengin gıdalar tüketmemek

• Anne adayının şeker hastası olması

• Hamilelik döneminde doktor kontrolü dışında ilaç kullanmak

• Mikofenolat, talidomid ve alkol gibi etkenlere maruz kalmak 

Mikrotia Teşhisi

Mikrotia deformitesi ile dünyaya gelen çocuklarda dış kulak, dış kulak yolu ve orta kulak muayenesi yanında işitme testleri hızlı bir şekilde yapılır. Diğer branş doktorları ile kısa süre içinde görüş alışverişi (konsültasyon) yapılarak ebeveynlerin çocukları için nasıl bir tedavi izleneceği konusunda fikir sahibi olması sağlanır. Genel olarak Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı, Kulak Burun Boğaz (KBB) uzmanından deteylı muayene ve Odyologlardan da işitme testleri isteyecektir. 

Aynı zamanda yapılacak bilgisayarlı tomografi ile mikrotinin şiddetini veya boyutunu teşhis etmek mümkündür. Ancak bu tip bir görüntüleme yöntemi radyasyon hassasiyeti bakımından hassas olan çocuklarda risk faktörü olmasından ötürü tercih edilmemektedir. KBB uzmanı dış kulak yolunun mevcut olup olmadığını doğrularken, odyolog ise işitme kaybı düzeyini değerlendirecektir. KBB uzmanı ayrıca işitme cihazları veya rekonstrüktif cerrahisi hakkında hasta yakınlarını bilgilendirebilir. 

Ayrıca mikrotia vakaları diğer doğumsal anomaliler ile birlikte oraya çıkabilmesinden ötürü çocuk doktoru diğer sağlık problemlerini ekarte etmek için ek tanı yöntemlerine ihtiyaç duyabilir. Buna yönelik olarak doktorlar, çocukların böbrek gelişimini detaylı incelemek için böbrek ultrasonu isteyebilirler. Doktorlar genetik sendromlardan veya genetik yatkınlıktan süphelendiği durumlarda gibi Tıbbi Genetik Uzmanlarından destek isteyebilir. 

Mikrotia Tedavisi

Mikrotia tedavisindeki hareket noktası küçük, anotomik olarak şekilsiz veya hiç gelişmemiş kulak kepçesini yeniden yapmaktır. Mikrotia ameliyatları doğumdan hemen sonra yapılmamaktadır. Genel olarak ameliyat için ideal dönem çocukların okul çağına geldikleri 5- 6 yaş civarıdır. Bu dönem çocukların psikolojik gelişimi açısından kritik öneme sahiptir. Özellikle okul öncesinde yapılacak başarılı operasyonlar çocukların kulak kepçesi yokluğunda yaşayacağı psikolojik sorunları ortadan kaldıracaktır.  

Kulak kepçesi gelişmemiş çocuklarda yapılacak yeni ve sağlıklı kulak kepçesi için kaburgadan alınan kıkırdaklar kullanılır. Özellikle 5-6 yaş aralığında kaburgadaki kıkırdakların erişkin bir forma geçmesi ameliyat için bu dönemi tercih sebebi yapmaktadır. Dünyada ve ülkemizde de kabul gören ve en iyi şekilde kalıcı çözümü sağlayacak yöntem, hastanın kendi kaburgasından alınan kıkırdakların şekillendirilerek kulak kepçesi yapılmasıdır.  

Bazı çocuklara 5 yaşından önce de mikrotia ameliyatları yapılabilmektedir. Çocukların kaburga bölgesinden alınan olgunlaşmamış kıkırdaklardan yapılmış kulak kepçesi, çocuğun büyümesine paralellik göstererek gelişir. 

Kaburga kıkırdakları yerine silikon protezler (Medpor) tercih edilerek kulak kepçesi yapılması mümkündür. Burada önemli olan başarı oranı ve hastanın yabancı maddeye karşı olan reaksiyonudur. Bu yöntemin başarı oranlarındaki düşüklük ve cilt dokusunun silikon maddeye verdiği alerjik reaksiyon göz önüne alındığında bu yöntemin tercih edilme oranı çok düşüktür. 

Kulağın tamamen yeniden yapıldığı cerrahi operasyonlar iki ya da üç seans sürmektedir. Bu seanslar boyunca alınan kıkırdakların cerrahi dikişler yolu ile kulak kepçesi şeklinde şekillendirilmesi, dış kulağın olması gereken bölgeye kulak ölçüsüne uygun cilt altı yuvasının yapılması ve yeni kulağın bu yuvaya yerleştirmesi gibi işlemler yapılır. Kulak kepçesi ameliyatı tamamlandıktan sonra gerekli durumlarda (ciddi sağırlık veya çift tarafli mikrotia durumunda) orta kulak cerrahisi yapılmaktadır. 

Mikrotia Tedavi Edilmezse 

Mikrotia defekti ile dünyaya gelen bazı çocuklar, etkilen kulakta yaşam kalitesini ciddi anlamda düşürecek kısmi veya tam işitme kaybı yaşayabilirler. İşitme kaybı yaşayan çoçuklar dil ve konuşma bozuklukları yaşayabilirler. Bu bozukluklar, çocukların sosyal ilişkilerini ve duygusal gelişimlerini ciddi manada olumsuz etkileyebilir. Gecikmiş dil ve konuşma, başkalarının konuştuklarını kavramakta veya duygu ve düşünceleri sosyal çevreye aktarmakta sıkıntılar yaşatır. 

Okul çağında yapılacak geç tedaviler neticesinde çocuklarda psikolojik sebepler ortaya çıkabilir. Özellikle okuldaki veya sosyal çevresindeki çocukların sert reaksiyonları nedeniyle mikrotialı çocukların psikososyal gelişimi olumsuz etkilenebilir. 

Mikrotia Ne İyi Gelir? 

Gebelik döneminde alınacak bazı önlemler neticesinde mikrotili bebek dünyaya getirme riski azaltılabilir. Özellikle hamilelik döneminde doktor kontrolü dışında ilaç kullanımını sonladırmak önemlidir. Ekseriyetle akne için kullanılan ve izotretinoin etken maddesini içeren ilaçların mikrotia riskini artırdığı bilinmektedir. Ayrıca mikofenolat, talidomid ve alkol gibi etkenlere maruz kalmakta riski artırmaktadır.

Hamilelik döneminde karbonhidrat ve folik asit yönününden zengin gıdaların günlük diyete eklenmesi mikrotia riskini azalttığı konusunda araştırmalar mevcuttur. Özellikle yeşil yapraklı sebzeler, brokoli, kuşkonmaz veya yosun benzeri ürünler folik asit yönünden zengin besinler arasında yer alır. Ayrıca 35 yaşından büyük ve özellikle de diyabet gibi kronik hastalığı olan kadınların gebelik planlaması yaparken uzman bir hekimden destek alması önemlidir. 

Mikrotia Ne İyi Gelmez? 

• Hamilelik döneminde alkol tüketmek

• Hamilelik sırasında reçetesiz ilaç almak

• Diyabet gibi kronik hastalık sahibi olmak

• 35 yaş ve üstünde gebelik yaşamak

• Hamilelik süresince akut hastalık geçirmek

• Düşük doğum ağırlığı

• İlk doğum 

Mikrotia Ameliyatı 

Kulak kepçesi gelişmemiş ya da küçük (fındık benzeri) kalmış çocuklarda cerrahi seçenekler ile yeniden kulak kepçesi yapılması mümkündür. Ameliyat için en ideal süre, çocukların sosyal çevresinin artmaya başladığı 5-6 yaş aralığıdır. Tamamen yeniden yapılacak kulak kepçesi, çocukların kaburga kıkırdağından oluşmaktadır.  

Cerrahi dikiş yöntemleri ile kıkırdaklar kulak kepçesi şekline getirilir. Daha sonra kulak kepçesinin yapılacağı yere cilt altı yuvası açılır ve yeni kulak kepçesi buraya yerleştirilir. Ameliyat genel olarak 2 veya 3 seansta tamamlanır. Orta kulak defekti olan kişilerde ise önce kulak kepçesi yapıldıktan sonra orta kulak cerrahisine geçilir.  

Bazı vakalarda silikon protezler kullanılarak yapay kulak kepçesi yapılabilir. Bunun yanında, bu tedavinin başarı oranlarındaki düşüklük veya yapılan silikon malzemenin deride oluşturduğu alerji benzeri reaksiyonlar nedeniyle mecbur kalınmadıkça tercih edilmez. 

Bebeklerde ve Çocuklarda Mikrotia

Mikrotiası olan bebeklerin veya çocukların kulak kepçesi tam olarak gelişmemiştir. Bu durum dış kulağın nasıl göründüğüne etki eden bir durumdur. Kulak kepçesine ek olarak kulak memesi ve deliği de doğuştan eksiktir. Hastaların çoğunda dış kulak yolu eksik veya kapalıdır. Bu da çocukların işitme duyusunu olumsuz etkilemektedir.  

Mikrotianın tedavisi rekonstrüktif cerrahi ile başarılı olarak yapılmaktadır. Çocuklar genellikle okul öncesi dönemde (5-6 yaş) ameliyat edilir. Cerrahi müdahale sonrasında çocuklar hem sağlıklı bir şekilde duyabilirler hem de estetik anlamda sağlıklı bir dış kulağa sahip olurlar. 

Mikrotia için Hangi Doktora Gidilir?

Mikrotia deformitesi olan bebek, doğumdan hemen sonra odyolojik tetkiklerin (işitme testleri) yapılması için odyoloji kliniğine yönlendirilir. Bebekler burada işitme becerileri açısından muayene edilirler. Odyogram olarak bilinen işitme testi doğumdan hemen sonra yapılmaktadır. Ayrıntılı olarak ağız, burun ve kulak muayenesi, Kulak Burun Boğaz (KBB) uzmanı tarafından yapılır. 

Özellikle dış kulak yolundaki kusurlar doğum sonrasında dikkatli bir şekilde değerlendirilir. Dış kulak yolu anatomik olarak sağlıklı olan hastalarda yeni doğan tarama testleri dikkatli bir şekilde tetkik edilir. Takibi gereken bebeklerin aileleri detaylı bir şekilde bilgilendirilir. Özellikle tek bir kulağında anomalisi olan çocukların sağlıklı olan diğer kulağında gelişebilecek bozuklukların takibi uzun döneme yayılabilir.