Pyoderma Gangrenosum

Pyoderma Gangrenosum Nedir?

Pyoderma gangrenosum nadir olarak görülen bir deri rahatsızlığıdır. Deride ülserler ile karakterizedir. Bu ülserlere yara da denebilir. Herhangi bir travma veya yaralanma olmaksızın oluşan yaralar hastalarda panik yaratır.

Hastaların vücudun da bölge bölge bu derin yaraların bulunması hem hayat kalitesini düşürür hem de hastaya acı verir. Kozmetik açıdan korkutucu olmasının yanında yaraların bakımının yapılması ve enfeksiyon kapılmamasının sağlanması son derece önemlidir.

Bununla beraber altta yatan sebep ve oluşum mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Ancak bazı sistemik hastalıklara sahip kişilerde bu durumun çok daha sık olarak görülmesi bağışıklık sisteminin bir parçası olarak bu durumun geliştiği üzerinde yoğunlaşmayı sağlar.

Bu hastalığa bağlı olarak gelişen yaralar ayaklarda ve bacaklarda tipik olarak görülür. Bununla birlikte vücudun çeşitli yerlerinde bu yaralar meydana gelebilir.

Ayaklar ve bacaklar dışında göbeğin altı, ense ve genital bölgeler gibi çeşitli yerlerde de oldukça korkutucu yaralar meydana gelebilir.

Bu hastalığa bağlı olarak gelişen ülserler hızlı bir şekilde iyileşebilir. Ancak yaranın gerçekleştiği yerde iz kalabilir. Bununla birlikte yaranın iyileştiği yerde nüks yani tekrar etme durumu da görülebilir.

Crohn hastalığı ve ülseratif kolit gibi iltihabi bağırsak rahatsızlıkları, artrit (eklem iltihapları) gibi durumlarda pyoderma gangrenosum görülme sıklığının arttığı bildirilmiştir.

Direk bu hastalıklarla ilişkili olup olmadığı konusunda araştırmalar sürse de bağışıklık sisteminin vücuda savaş açtığı bu otoimmun hastalıklarda görülmesi bağışıklık sistemi üzerine okları yöneltmektedir.

Bu hastalık oldukça nadir görülür. Araştırmalar ve doktor bildirimlerine göre her 100.000 kişiden bir kişi bu hastalığa yakalanıyor. Yani 500.000 nüfusa sahip bir şehirde ortalama olarak 5 ila 6 tane pyoderma gangrenosum hastası olabilir.

Bununla birlikte elde edilen verilere göre kadınların bu hastalığa yakalanması erkeklere göre oransal olarak biraz daha fazla olarak bildirilmiştir.

Genellikle 40 ila 50 yaşlar arasında daha yaygın olarak görüldüğü bildirilmiştir. Bununla beraber çocuklarda bu hastalığın görülme oranı oldukça düşüktür.

Ortalama olarak 100 pyoderma gangrenosum hastasının yalnız 3 veya 4 ü çocuk yaşlardadır. Bununla birlikte çocuklar da bu hastalığın seyri yetişkinlere göre yaş dışında tamamen benzerdir.

Pyoderma Gangrenosum Belirtileri Nelerdir?

Pyoderma gangrenosum vücuttaki yaralar şeklinde kendini belli eder.

Yaraların nasıl başladığı ve nasıl belirtilere sebep olduğu aşağıdaki gibi olabilir:

• Pyoderma gangrenosum genellikle hızlı bir şekilde başlar. Yaralar son derece küçüktür. Hatta bu yara o kadar küçüktür ki hastalar ilk başta genellikle önemsemez. Basit bir kesik olduğunu ve geçici olacağını düşünür. Bu küçük yaralanma şeklindeki durum genellikle bacaklar ve ayaklarda meydana gelir. Bu bölgeler dışında vücudun hemen hemen her bölgesinde görülebilir.
• Ufak bir püstül, kırmızı bir kan birikintisi olarak başlayabilir. Püstül, içerisinde irin bulunan apse tarzındaki yara şeklidir. Bu durum genellikle bir yanma durumundan sonra oluşan su toplamaya benzer. Ancak içerisinde irin vardır. Hastalar bu dönemde yara sebebiyle genellikle hafif bir ağrı şikayetinde bulunur.
• Püstül dağılabilir ve parçalanır ve ülsere dönüşüm başlar. Ülser günler içinde hızla derin bir yaraya dönüşür ve genişleyebilir.
• Bu hastalığa bağlı olarak gelişmiş ülserlerin sınırları genellikle mor ve civarı tonlarda bir renktedir.
• Bu hastalığın ülserleri genellikle çok ağrılıdır. Kişiler ilk başta bu yaraları önemsemez ve yaralar büyüyüp genişler. Derinleşen yaralar çok ciddi ağrıya sebep olur. Hastanın ağrıları normal hayatına devam etmesine engel olacak kadar şiddetlidir.

Pyoderma Gangrenosum Nedenleri Nelerdir?

Bağışıklık sisteminin vücuda açtığı savaş ile oluşan bir durum sonucunda pyoderma gangrenosum oluştuğu düşünülse de bu hastalığın tam sebebi bilinmemektedir.

Tıpta bir durumun nedeninin anlaşılamadığı durumlarda ‘’idiyopatik’’ tanımlaması yapılmaktadır.
Otoimmun yani bağışıklık sisteminin kendine savaş açmasını düşündüren durum ise bazı otoimmun hastalıklar ile beraber sık görülmesidir.

Pyoderma gangrenosum vakalarının yaklaşık olarak yarısında özellikle iltihabi bağırsak hastalıkları olan ülseratif kolit veya Crohn hastalığı gibi diğer bozukluklar da bulunduğu tespit edilmiştir. Bu durum bağışıklık sisteminin problemi olduğu konusunda çalışmalara ışık tutmaktadır.

Pyoderma gangrenosum ile ilişkili ek bozukluklar arasında romatoid artrit, akut ve kronik miyeloid lösemi (kan kanserleri), miyeloid metaplazi ve paraproteinemi (kanda anormal protein yüksekliği) bulunur.

Bazı insanlarda pyoderma gangrenosum gelişimi cerrahi veya travmayı takip eder. Bu duruma paterji de denilebilir.

Aşağıdaki hastalıklara sahip kişilerde pyoderma gangrenosum gelişme riski bu hastalıklar bulunmayan kişilere göre oldukça yüksek tespit edilmiştir.

• İltihabi bağırsak hastalığı (ülseratif kolit ve Crohn hastalığı)
• Romatoid artrit (eklemleri iltihaba sürükleyen ve hasara uğratan otoimmun hastalık)
• Akut myeloid lösemi ve kronik myeloid lösemi (kan kanserleri)
• Kronik aktif hepatit (karaciğerin uzun süre iltihabı)
• Wegener granülomatozu (küçük damarları etkileyen bir hastalık)
• PAPA sendromu (Piyojenik Artrit, Pyoderma gangrenosum ve Akne kombinasyonu)
• Kokain kullanımı
  

Pyoderma Gangrenosum Teşhisi

Pyoderma gangrenosum tanısını koyacak bir test veya yöntem yoktur. Bu hastalığın teşhisini koymak için hastanın tıbbi öyküsünü içeren ve doktor tarafından bazı sorularla desteklenen hastanın anamnezi adı verilen sorgusu yapılır. Buna ek olarak hastanın fizik muayenesi yapılır.

Doktor hastaların derisinde oluşan yaraları inceler. Pyoderma gangrenosum tanısını koymak için değil de diğer hastalıkları dışlamak için bazı laboratuvar testleri isteyebilir.

Doktor diğer hastalıkları dışlamak için deri biyopsisine de ihtiyaç duyabilir. Bu genellikle yara üzerinden örnek alınmasını içeren hafif ağrı hissedilen bir işlemdir. Bu alınan deri örneği patoloji uzmanı tarafından laboratuvarda incelenir ve başka bir hastalık sebebiyle bu yaralar oluşuyorsa pyoderma gangrenosum dışlanır.

2018 yılında yapılan bir toplantı da pyoderma gangrenosum tanısının koymasının kolaylaşması için bazı kriterler alınmıştır.

Majör kriterler

1. Yaraların sınırlarının mor renginde ve iltihabi bir yara tipinde olması
2. Diğer hastalıkların testler ile ekarte edilmesi. Bu hastalıklar: Damarlara bağlı gelişen ülserler ve damar iltihapları olabilir.

Minör kriterler

1. Damarlardan alınan örneklerin laboratuvarda incelenmesi sonucunda deriye nötrofil adı verilen bağışıklık sistemi hücrelerinin birikmiş olması
2. Pyoderma gangrenosum ile ilişkili bir hastalığın kişide bulunması
3. Yara bölgesinde kompleman sistemi elemanlarının ve immünoglobülin antikorlarının birikmiş olması. Bu da deri biyopsisi ile anlaşılabilecek bir durumdur.
4. Geleneksel tedavi yöntemlerine yanıt vermeyen ve ilerleyen yaralar
5. Bağışıklık sistemini baskılayacak tedaviler yapıldığı zaman yaraların gerilemesi

Bu kriterler majör ve minör kriterler olmak üzere 2 başlıkta toplanır. Bu kriterlere göre pyoderma gangrenosum tanısı konulması için hastada 2 tane majör ve en az 2 tane de minör kriterin varlığı gerekir.

Pyoderma Gangrenosum Tedavisi

Pyoderma gangrenosum tedavisinde hastanın iltihabi yükünü azaltmak, hayatın normal akışını engelleyen ağrıyı kontrol edip azaltmak, yara iyileşmesini hızlandırma ve altta yatan herhangi bir hastalık varsa bu hastalığı kontrol etmek amaçlanmaktadır.

Doktor tarafından tedavi, kişinin genel sağlık durumu ve cilt yaralarının sayısı, boyutu, derinliği ve büyüme hızı gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak planlanır.

Bazı hastalar tedaviye ilaçlar, krem veya steroid enjeksiyon kombinasyonu ile iyi yanıt verir. Yaraların iyileşmesi hızlanır. Yaralar küçülür. Hastanın ağrı şikayetleri azalır.

Ancak bazı hastalarda ise bu yaraların özel yara bakımı için hastanede kalması veya tedavi merkezinde yanması gerekebilir. Başarılı tedaviden sonra bile yaraları nüksü yani yeni yaraların gelişmesi sıklıkla görülür.

Bu hastalığın yaralarının tedavisi için kullanılan ilaç tedavileri aşağıdaki gibi olabilir:

• Kortikosteroidler: Bu ilaçlar genellikle yara bölgesine sürülen krem olarak kullanılır. Yaranın olduğu bölgeye uygulanarak kişilerin hem ağrısını azaltır hem de yara iyileşmesini hızlandırır. Ancak bu ilaçların uzun süre kullanımı gerektiği zaman bazı yan etkiler baş gösterebilir. Bu yan etkileri engellemek için de farklı ilaçlar ile kombine edilerek verilebilir. Bu kremler genellikle pyoderma gangrenosuma bağlı olarak oluşan yaraların tedavisinde en sık kullanılan ilaçlardır.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Bu ilaçlar bağışıklık sisteminin bir yanlışlık yapması sonucu oluştuğu düşünülen bu hastalığın tedavisinde kullanılabilir. Tam olarak nedeni bilinmeyen ancak bağışıklık sisteminden şüphelenilen bu durumda bu ilaçlar kullanılması ve fayda görülmesi muhtemeldir. Hatta tanı kriterleri içerisinde dahi bulunur.
• Ağrı kesici: Yaralarınızın boyutuna bağlı olarak, özellikle pansumanlar değiştirildiğinde ağrı kesici ilaçlar doktor tarafından hastaya verilebilir. Ağrıyı azaltma konusunda kortikosteroidler gibi olmasalar da ağrısı hafif olan kişilerde steroid olmayan anti iltihabik ilaçlar kullanılabilir.
• Yara bakımı: Doğrudan yaralarınıza ilaç uygulamasına ek olarak, onları yapışmaz, nemli (ıslak veya kuru değil) bir pansuman ve belki de elastik bir sargı ile kaplar. Etkilenen alanı kalp seviyesine göre yüksek tutmanızı isteyebilir. Yara bakımı önemlidir çünkü pyoderma gangrenosum için reçete edilen birçok oral ilaç, bağışıklık sisteminizi baskılar, bu da enfeksiyon riskini artırır.

Pyoderma Gangrenosum Tedavi Edilmezse

Pyoderma gangrenosum tedavi edilmezse aşağıdaki durumlara yol açabilir.

Bu durumlar:

• Yaraların tedavi edilmediği durumlarda hastanın hayat kalitesi oldukça düşer. Hastalarda şiddetli ağrılar görülebilir.
• Pyoderma gangrenosuma bağlı olarak gelişen yaralar hiç tedavi edilmediği durumlarda yaraların iyileşmesi son derece uzun sürebilir. Yavaş yavaş iyileşebilir. Hiç iyileşmeden uzun süre sabit kalabilir.
• Tedavi edilmeyen yaralar büyümeye devam edebilir. Büyüdükçe hem yaranın enfeksiyon kapma potansiyeli artar hem de hastanın ağrıları artar. Bu sebeple tedavinin yapılması son derece önemlidir.
• Ülserlerin derinliğine bağlı olarak ve yara bakımının yapılmaması sebebiyle hastalarda enfeksiyon riski oluşabilir. Enfeksiyon yaranın daha ağrılı bir hal almasını sağlar.
  

Pyoderma Gangrenosuma Ne İyi Gelir?

Aşağıdaki yöntemler ve gıdalar pyoderma gangrenosuma bağlı olarak gelişen yaraların ve ağrıların gerilemesine yardımcı olabilir.

Bu yöntemler ve gıdalar:

• A vitamini içeren gıdalar: Bu vitamini içeren gıdalar yara iyileşmesini hızlandırırlar. A vitamini eksikliği olmadığı durumlarda bile alınan A vitamini yaralara iyi gelir. A vitamini açısından oldukça zengin olan besinler; tatlı patates, havuç, ıspanak, brokoli, balkabağıdır.
  
• Balık ürünlerini tüketmek: Balıkta bulunan esansiyel yağ asitleri yara iyileşmesini hızlandırır. Bu yağ asitlerinin zengin olması sebebiyle tüketebilecek bir balığa örnek olarak ‘’somon’’ verilebilir.
  
• Kemik suyu ve kollajen: Cildi güçlendirerek cilt bütünlüğünü koruyan bu protein yeni doku oluşumunu da hızlandırır. Kemik suyu kollajenden zengin bir gıdadır. Bu sebeple kemik suyu içeren çorbalar içilebilir.
  
• Çinko içeriği açısından zengin gıdalar: Çinko bağışıklık sistemini güçlendirir ve yaraların iyileşme süresini kısaltır. Hastanın kısa sürede normal hayatına dönmesine katkı sağlayabilir. Kırmızı et, kabak çekirdeği ve kaju gibi kuruyemişlerde fazla miktarda bulunur.
  
• C vitamini: Yara iyileşme basamaklarının hepsinde rol oynar onun için önemli bir besin maddesidir. Turunçgiller, yeşil biber, çilek ve kivide bulunur.
  
• Zeytinyağı: Faydaları saymakla bitmeyen bu besinin bir faydası da cilt üzerindeki yaralara ve çatlaklara iyi gelmesidir.
  

Pyoderma Gangrenosuma Ne İyi Gelmez?

Aşağıdaki yöntemler ve gıdalar pyoderma gangrenosuma bağlı olarak gelişen yara ve ağrıların ilerlemesine sebep olabilir.

Bu yöntemler ve gıdalar:

• Sigara: Damarların duvarlarını daraltarak yara yerinin kanlanmasını bozar ve iyileşmeyi geciktirir.
  
• Alkol: İltihabi reaksiyonları arttırarak yaraların iyileşmesini geciktirir.
  
• Kötü beslenme: İşlenmiş gıdalar, trans yağlar ve basit şekerlerin tüketimi vücudun iyileşme yeteneğini bozar.
  
• Kötü kontrollü diyabet hastalığı: Yüksek kan şekeri değerleri yara iyileşmesini azaltır, iyileşmeyi olumsuz yönde etkiler. Bu sebeple kan şekerinin kontrolü önemlidir.
  
• Yetersiz beslenme (kıtlık): Besin alımında yetersizlik kısa sürede olsa iyileşmeyi olumsuz yönde etkiler.
  

Pyoderma Gangrenosum İlaçları

Aşağıdaki ilaçlar pyoderma gangrenosum hastalığına bağlı olarak gelişen yaraların tedavisinde ve ağrının azaltılmasında etkilidir. Bu ilaçlar doktor reçetelendirmesi veya doktor uygulaması ile kullanılmalıdır. Bu ilaçların ciddi yan etkileri olabilir. Bu konuda bilgilendirme doktor tarafından hastaya yapılmalıdır.

Bu ilaçlar:

Steroid Olmayan Anti İltihabi İlaçlar

Yarası çok derin olmayan hastalarda bu ilaçlar ağrı kesici olarak kullanılabilir. Yarası derinleşmiş kişilerde ve şiddetli ağrılara sahip kişilerde bu ilaçlar kortikosteroidler kadar etkili olamaz. Bu ilaçlar iltihabi reaksiyonları hafifleterek kişinin ağrısını ve iltihabi yükünü azaltır.

Bu ilaçlar:

• İbuprofen
  
• Asetaminofen
  
• Asetilsalsilik asit
  
• Flurbiprofen
  
• Naproksen sodyum
  
• Metamizol
  

Olası yan etkiler: Mide yanması en sık görülen yan etkisi olabilir. Böbrekleri de etkileyebilir. Uzun süre kullanımları akut böbrek yetmezliğine sebebiyet verebilir.

Kortikosteroidler

Bu ilaçlar uygulanan yara bölgesinde iltihabi reaksiyona sebep olan proteinleri ve hücreleri baskılayarak yaranın iyileşmesine yardımcı olur.

Pyoderma gangrenosum tedavisinde en yaygın tedavi günlük doz kortikosteroidlerdir.

Bu ilaçlar cilde uygulanabilir, yaraya enjekte edilebilir veya ağızdan alınabilir. Kortikosteroidlerin uzun süre veya yüksek dozlarda kullanılması ciddi yan etkilere neden olabilir.

Bu nedenle, uzun süreli tedaviye ihtiyacınız varsa doktor bu ilaçlara ek olarak bağışıklık sistemini baskılayacak bazı ilaçlar ile beraber kortikosteroidleri reçete edebilir.

Bu ilaçlar:

• Prednizon
• Prednizolon
• Metilprednizon
• Hidrokortizon
• Kortizon
• Deksametazon

Olası yan etkiler: Uygulandığı bölgede deri incelmesi yapabilir. Deri çatlaklıkları meydana getirebilir.

Bağışıklık Sistemini Baskılayan İlaçlar

Bunlara immünsüpresif ilaçlar da denilebilir. Bu ilaçlar da bağışıklık sisteminin elemanlarının etkinliğini baskılayarak etki gösterirler. Genellikle kortikosteroidler ile beraber kullanılır. Bağışıklık sisteminin baskılanmasına yardımcı olur. Hem yeni yara oluşumunu engeller hem de kortikosteroidlerin uzun süre kullanımına bağlı olarak oluşacak yan etkileri engeller.

Bu ilaçlar:

• Azatioprin
• Siklosporin
• Mikofenolat
• Takrolimus

Olası yan etkiler: Bu ilaçlar ateş yapabilir. Vücutta titreme nöbetleri görülebilir. Sık idrara çıkma ve idrar esnasında yanmaya sebep olabilir.

Pyoderma Gangrenosum Ameliyatı

Piyoderma gangrenozum cildin kesilmesiyle travmaya bağlı olarak yaranın daha da kötüleşebileceğinden, ölü dokuyu çıkarmak için yapılan cerrahi genellikle iyi bir tedavi seçeneği olarak kabul edilmez.

Cilde travma mevcut ülserleri kötüleştirebilir veya yenilerini tetikleyebilir.

Greft veya Sentetik Deri Yerleştirilmesi

Cildinizdeki ülserler büyükse ve iyileşme belirtileri göstermiyorsa veya yeterince hızlı değilse, doktor bir cilt grefti cerrahisi önerebilir. Bu cerrahi teknikte cerrah, açık yaraların üzerine bir parça deri veya sentetik deri ekler.

Greft vücudun bir yerinden alınıp başka bir yerine transfer edilen deri veya herhangi bir vücut parçasına denir. Greftlerin kendilerine ait dolaşımı yoktur. Transfer edilen yerden beslenir.

Bu teknik ancak yara iltihabı geçtikten ve ülser iyileşmeye başladıktan sonra denenir.

Hamilelikte Pyoderma Gangrenosum

Hamilelikte bağışıklık sistemi zayıflamaktadır. Bu durum aslında pyoderma gangrenosum hastalığına bağlı olarak gelişen ülserlerin yani yaraların varsa azalmasına veya büyümesinin engellemesine sebep olabilir.

Eğer hiç ülser yoksa hamilelik döneminde yeni ülser gelişimi pek beklenmemektedir. Ancak nadiren de olsa hamilelikte bu durum şiddetlenebilir. Hiç ülseri olmayan bir kişinin hamilelikte yeni ülserleri meydana gelebilir. Bu sebeple ağrı çeken ve hayat kalitesi düşen gebelerin tedavi edilmesi önemlidir.

Gebelerde pyoderma gangrenosum hastalığına bağlı olarak gelişen yaraların tedavisinde bebeğin sağlığı gözetilir. Bebeğe ve anneye yan etki yapacak ilaçlardan kaçınılmalıdır.

Bazı olguların ışığında tedavide kullanılan kortikosteroid bir ilaç olan prednizonun gebenin yaralarını gerilettiği ve ağrılarını azalttığını bildirmiştir. Bu ilacın krem olarak yara bölgesine uygulanması tercih edilmektedir.

Bununla birlikte yara bakımı son derece önemlidir. Yaraların enfeksiyon kapmaması için pansuman yapılması gerekebilir.

Çocuklarda Pyoderma Gangrenosum

Bu hastalığın çocuklarda görülmesi son derece nadirdir. Dünya genelinde bu hastalığa sahip çocuklar ile ilgili bilgi oldukça sınırlıdır.

Bu hastalığın çocuklarda seyri de yetişkinlerde olduğu gibidir. Yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda yaranın büyümesinin önlenmesi ve ağrının azaltılması önemlidir.

Tedavi edilmeyen yaralar çocuklarda hem enfeksiyon tehlikesi doğurur hem de kozmetik açıdan ileri dönemlerde problem yaratabilir.

Tedavi yetişkinlerde olduğu gibi genellik steroid kremler ile birlikte yapılır. Çocuklar yara bakımını önemsemeyebilir. Bu sebeple ailenin bilgilendirilmesi son derece önemlidir.

Pyoderma Gangrenosum için Hangi Doktora Gidilir?

Aşağıdaki belirti ve şikayetlere sahipseniz bir Dermatoloji Hastalıkları uzmanı ile görüşmeniz gerekir.

Bu belirti ve şikayetler:

• Vücudunuzda herhangi bir sebep olmadan içi iltihap dolu yaralar meydana geliyorsa bu durum pyoderma gangrenosum sebebiyle meydana gelebilir. Bu yaralar genellikle mor sınırlı ve kırmızı görünümdedir. Bununla birlikte eğer kronik otoimmun bir hastalığınız varsa ve bu yaraları sık sık görüyorsanız mutlaka geç olmadan ve yaralar derinleşmeden bir uzmana görünmek gereklidir.
  
• Çok şiddetli ve hayatınıza devam etmenizi engelleyecek ağrılı yaralara sahipseniz bu yaralar büyümeden bir uzman ile görüşmeniz gerekir.