Wegener Granülomatozu Hastalığı

Wegener Granülomatozu Nedir?

Wegener Granülomatozu hastalığı; küçük ve orta boyutlu damarları, solunum yollarını ve böbreği etkileyen damar iltihabı ile karakterize bir hastalıktır. Sıklıkla kadınlarda ve erkeklerde aynı oranda görülmektedir. 

Nedeni henüz tam olarak bilinemeyen bu hastalık beyaz ırklı kişilerde daha sık görülmüştür. Ayrıca her yaşta görülebilmesine karşın orta yaşlı insanlarda daha sık rastlanmaktadır.

Wegener hastalığında hastanın bağışıklık sistemi hücreleri kendi doku ve organlarını tanıyamaz. Yabancı, mikrop gibi düşünür ve saldırmaya başlar. Böylece saldırdığı doku ve organlarda iltihap oluşmaya başlar. Bu hastalık doğumsal bir hastalık sayılmamaktadır. 

Fakat genetik olarak yatkın olan kişilerde rastlanmaktadır. Üst solunum yolları denilen akciğerin üst kısmı yani kulak, burun ve boğazda iltihap şikâyetiyle hastalar hastaneye gidebilir. 

Hastanede uzman antibiyotik başlar fakat bu hastalıkta antibiyotik iltihabı geçirmez. İltihabın antibiyotik kullanımına rağmen geçmemesi akla wegener hastalığını getirir.  Hastalığın şiddeti iltihabın oluştuğu doku ve organlara bağlıdır. 

Wegener Granülomatozu Belirtileri Nelerdir?

Wegener Granülomatozu hastalığında oluşan belirtiler hastalığın şiddetiyle orantılı olmaktadır. Ayrıca tuttuğu doku ve organa göre şikâyetleri oluşur. Hasta da ateş, halsizlik, kilo kaybı, kas ağrısı ve eklem ağrısı gibi bu hastalığa çok özel olmayan belirtileri olabilmektedir. 

Hastalığın başlangıç zamanında sırasıyla tutulan organlar;

• Kulak- Burun- Boğaz
• Böbrek
• Akciğer
• Göz
• Kalp
• Sinir
• Deri
• Eklemler

Bu sırayla organ tutulumu gerçekleşmektedir. Sıklıkla üst solunum yolları dediğimiz kulak-burun- boğaz ve soluk borusu, yemek borusu gibi yapılarda tutulum olmaktadır.

Kişinin bir türlü tedaviye yanıt alamadığı burun ve kafatasının ön yüzünde bulunan sinüs denilen boşlukların iltihap ile dolmasına rastlanmaktadır. Sinüsleri iltihap ile dolduğu için kişi kafasını önüne eğdiği zaman ağrı hassasiyet doluluk hissi varmış gibi hisseder. 

Ayrıca ağız içerisinde yaralar ve burun kemiğinde eğrilikler, delinmeler hastalığın belirtilerindendir. Kişinin diş etlerinde iltihap birikebilmektedir. Buna bağlı diş etlerinde ağrı hassasiyet oluşabilmektedir.

Bu hastalığa bağlı kişinin soluk borusundan akciğere doğru giden yollarda darlıklar oluşabilmektedir. Buna bağlı olarak kişide hareket sonrası nefes almada zorlanma oluşabilmektedir. Ayrıca hastanın öksürdüğünde kan gelmesi ve göğüs ağrısı belirtileri de görülebilmektedir. 

Hastada böbrek tutulumuna bağlı böbrek yetmezliği de oluşabilmektedir. Böbrek yetmezliğine bağlı ayak ve ayak bileklerinde şişlik, bulantı- kusma, iştah kaybı ve sabahları gözlerde şişlik görülebilmektedir. Akciğer ve böbrek ile ilgili belirtilerin bir arada olması akıllara wegener granülomatozunu getirmektedir. 

Hastaların çoğunluğunda deri döküntülerine sık rastlanmaktadır. Döküntülere dokunulduğunda ele ile hissedilebilmektedir. Eklem ağrıları da sık rastlanmaktadır. 

Sinirlerin tutulumuna bağlı olarak kişide dokunulduğunda hissedememe ve hareket etmede bozukluklar yaşanabilmektedir.  Bu hastalık göz içerisinde kitle oluşumuna da neden olabilmektedir. 

Wegener Granülomatoz Nedenleri Nelerdir?

Hastalığın nedeni henüz bilinmemektedir. Genetik olarak ilişkili olduğu çalışmalar da gösterilmiştir. Ayrıca bazı enfeksiyonlar var olan hastalığın kendini göstermesinde önemli yer tutmaktadır. 

Fakat vücutta iltihap oluşumu bu hastalığın oluşumunu tetikleyebilmektedir. Orta yaşlı insanlarda sık rastlanmaktadır. Kadın ve erkeklerde eşit oranda görülür ve tüm organları etkileyebilmektedir.

Wegener Granülomatozu Teşhisi

Wegener Granülomatozu hastalığında şikâyetler tutulan organlara bağlı olduğu için teşhis de bu şikayetler yardımcı olmaktadır. Öncelikle hastanın şikâyetleri sorgulanır. Tutulan doku ve organlar hakkında fikir edinilir. Tanı için iki farklı tablodan uygun olan kullanılmaktadır. 

Bunlardan biri;

• İdrar da kan bulunması
• Burun akıntısı ve ağızda yara
• Göğüs grafiğinde anormal bir görüntünün olması
• Parça alındığında (biyopsi) iltihap görülmesi

Wegener granülomatoz hastalığı için bu 4 kriterden 2 veya daha fazlasının bulunması tanıyı desteklemektedir. 

Diğer kriterler ise;

• Solunum yolunda iltihap
• Küçük ve orta çaplı damarlarda beraberinde gangren ile birlikte iltihap oluşması
• Böbrek tutulumuyla iltihap oluşması
• Kanda bakılan ANCA isimli parametrenin pozitif çıkması

Alınan kanda ANCA ve Romatoid Faktör adı verilen bu iki parametrenin pozitif olması tanıya yardımcı olmaktadır. Eğer kişinin böbreğinde tutulum oluştuysa idrarda protein görülebilmektedir. Ayrıca kanda bakılan böbrek fonksiyon parametrelerinde anormallikler saptanır.

Kanda C reaktif protein artışı, kan hücrelerinin çökme hızında artış, beyaz kan hücrelerinde artış, trombosit sayısında artış gibi bozukluklar görülebilmektedir. 

Akciğer tutulumu varsa eğer çekilen göğüs grafiğinde anormallikler saptanabilmektedir. Solunum yollarını değerlendirebilmek için BT ve MR çekilir.

Tanıda parça almak (biyopsi) tanı için çok faydalıdır. Solunum yollarından veya böbrekten parça almak, incelemek tanıya yardımcı olmaktadır.

Wegener Granülomatozu Tedavisi

Wegener granülomatozu hastalığında tedavi hastalığın tutulum şiddetine göre ayarlanmaktadır. Eğer tutulan organlar kişinin yaşamını etkileyecek derecede ise hastalığın aktifliğini azaltabilmek için steroid verilmektedir. 

Hastalığın aktifliği azalınca kullanılan steroid dozu da azaltılır. Beraberinde iltihap önleyici ilaçlarda kullanılmaktadır. 

Tedaviye dirençli olgularda ilaçların çeşidi değiştirilir. İmmüniteyi baskılayan (immünsüpresif) ilaçlar kullanılabilmektedir. Hastalığın gidişatını böbreğin tutulumu etkilemektedir. Böbrek tutulumu olan hastalarda ve sık sık hastalığın aktifleştiği kişilerde tedaviye yanıt düşük olmaktadır.

Hastalığı tamamen tedavi edebilen bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Amaç hastalığın alevlenmesini önlemek, kontrol altında tutmaktır. Hastalığın tedavisinde ameliyat seçeneği bulunmamaktadır. 

Yapılan çalışmalarda tedavinin uygulanmasıyla kişinin on yıllık yaşamı %75’ ten fazla olduğunu göstermiştir. Fakat wegener hastalığına bağlı böbrek tutulumu, akciğer tutulumu ve ilaçların yan etkilerine bağlı ölüm görülebilmektedir.

Wegener Granülomatozu Tedavi Edilmezse

Wegener granülomatozu hastalığını tamamen tedavi edecek bir yöntem bulunmamaktadır. Fakat hastalığın alevlenmelerini önlemek vücut için önemlidir. Çünkü hastalık ilerledikçe vücutta doku ve organların tutulumu artış göstermektedir.

Wegener granülomatozu tedavi edilmezse;

• Akciğer dokusunu tutabilmektedir. Burada bulunan hava yollarını etkileyerek darlıklar oluşturur ve kişide nefes darlıklarına sebep olabilmektedir.
• Burunda oluşan iltihabın bir müddet devam etmesiyle burunda bulunan kıkırdak ve kemikte yıkımlara yol açıp semer burun ismi verilen şekil bozukluklarına neden olabilmektedir.
• Böbrek tutulumuna neden olarak vücutta bulunan atıkların atılımında sıkıntılara yol açabilmektedir. Böylelikle vücutta atıklar ve yeterince sıvı atılamaz. Böbreğin tutulumu hastalığın gidişatını olumsuz yönde etkileyen bir durumdur.
• Kalbi besleyen damarları tutarak beslenmesini engelleyebilmektedir. Böylece kişi kalp krizi geçirebilir.
• Kulakta sıvı birikimine neden olarak orta kulak iltihabı oluşturabilmektedir. Orta kulak iltihabına bağlı olarak işitme kaybı oluşabilmektedir.
• Göz tutulumuna bağlı olarak iltihap oluşturabilmektedir. Bu iltihaba bağlı olarak körlük oluşabilmektedir.

Wegener Granülomatozuna Ne İyi Gelir?

Wegener granülomatozu hastalığı iltihap oluşumu ile karakterize bir hastalık olduğu için kişide enfeksiyon oluşumuna yatkınlık görülmektedir. Bu yüzden hastanın bağışıklık sistemini devamlı güçlü tutması gerekmektedir. Bunun için vitaminli ve mineral içeren besinleri tüketmek faydasına olacaktır. 

Hastalığın tedavisinde kullanılan kortizonun birçok yan etkisi bulunmaktadır. Bu oluşacak yan etkileri de önleyebilmek önemlidir. Kortizon ilacı su tutulumuna neden olduğu için kullanılan tuz miktarını hastanın azaltması gerekmektedir. 

Ayrıca bu ilaç kemik erimesi de yaptığı için tüketilen kalsiyum miktarını artırmak önemlidir. Proteinden zengin beslenip şekerli ve karbonhidratlı besinlerden uzak durmak fayda vermektedir. Eğer bunlara dikkat edilirse ilaç kişide yan etki oluşturmayacağı için ara vermeye gerek kalmayacak ve hastalığın tedavisi sağlanmış olacaktır.

Wegener Granülomatozu böbrek tutulumuna da neden olabildiği için kişinin kanında bulunan potasyum, sodyum ve fosfor miktarında artışa neden olabilmektedir. Eğer kanda bakıldığında bu değerlerde artış varsa beslenmede kısıtlama yapmak hastanın faydasına olacaktır.

Wegener Granülomatozu İlaçları

Wegener Granülomatozu hastalığında alevlenmeleri azaltmak için çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. Verdiği yanıtlara göre farklı gruplara geçilir, doz artırılır veya doz azaltılır.

• Kortikosteroid; hastalığın tutulumunun ciddiyetine göre dozu ayarlanır. Hastalığın aktifliği azalttıkça dozu da azaltılır. Sıvı tutma, kilo alımı, tüylenme, tansiyon yüksekliği ve katarakt gibi yan etkiler oluşturabilmektedir.
• Siklofosfamid; duruma göre kortikosteroid ile birlikte kombine verilebilmektedir. Günlük olarak ağızdan tablet şeklinde alınması sıklıkla tercih edilmektedir. Eğer hastalık düzelmeye başlarsa kortikosteroidin doz azaltılmasıyla birlikte siklofosfamid tamamen kesilebilmektedir. Siklofosfamidin bulantı- kusma, kısırlık, idrar torbası( mesane) etkileyerek kanlı idrar oluşumu gibi yan etkileri bulunabilmektedir.
• Metotreksat ve Azatioprin; hastalığın alevlenme dönemi sonlandıktan sonra aktifleşmesini önlemek amacıyla kullanılmaktadır. Metotreksat kullanımına bağlı ateş, mide bulantısı, ağızda yara ve kanda beyaz küre düşüklüğü gibi yan etkiler oluşturabilmektedir. Azatioprin kullanımına bağlı ciltte kırmızılık, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve solunum güçlüğü gibi yan etikler oluşabilmektedir.
• Kişinin böbrek tutulumuna bağlı yetmezlik gelişti ve diyaliz ihtiyacı varsa pazmaferez uygulanabilmektedir. Plazmaferez de kan bir cihazdan geçirilir ve bir kısmı uzaklaştırılır.
• İnfliximab ve Rituximab; tedaviye dirençli olgularda kullanılmaktadır. Oluşan iltihabı baskılamak amacıyla kullanılmaktadır. İnfliximab kullanımına bağlı enfeksiyon, kanser, akciğer hastalıkları oluşabilmektedir. Rituximab kullanımına bağlıysa ciltte yaralar- kabarcıklar, denge kaybı, bulanık görme gibi yan etkiler oluşabilmektedir.

Gebelikte Wegener Granülomatozu

Gebelikte Wegener granülomatozu hastalığı alevlenebilmektedir. Sıklıkla gebeliğin 26. haftalarına kadar aktifleşebilme riski fazladır. Bu dönemde ilaçların kullanımı ne kadar gerekli olduğuna karar verilerek sağlanır. 

Tedavide kullanılan kortikosteroidin az bir kısmı plesantayı (eş) geçebilmektedir. Gerekliliği hastalığın aktifliğine bakılarak karar verilir. Metotreksat gebelik döneminde kesinlikle kullanılmaması gereken bir ilaçtır.

Bebekte kol, bacak ve sinirlerinin gelişiminde anormallik oluşumuna neden olabilmektedir. Aynı şekilde siklofosfamid ilacı da gebelikte kullanılmaması gereken ilaçlardandır. İnfliximab ve rituximab isimli ilaçların kullanımı içinde henüz yeterli bir araştırma yoktur. 

Bu yüzden gebelik döneminde doktorunuza danışmadan ilaç kullanımına başlamamanız sizin ve bebeğinizin sağlığı için önemlidir. 

Wegener Granülomatozu için Hangi Doktora Gidilir?

Wegener granülomatozu hastalığında oluşan şikâyetler çok çeşitli olduğu için kişi tanı için birçok bölüme gidebilmektedir.

Üst solunum yollarında oluşan enfeksiyon için kişi kulak burun boğaz hastalıkları uzmanına gider. Gerekli tedavi verilir, fakat düzelme olmaz. Nefes darlıkları yaşadığı için hasta Göğüs Hastalıkları uzmanına gidebilir. 

Burada solunum yollarında oluşan darlıklar görülebilmektedir. Fakat bu durum Wegener Granülomatoz hastalığına özel bir bulgu değildir. Kişide böbrek yetmezliği oluştuysa Nefroloji Hastalıkları bölümüne gidilebilmektedir.

Fakat asıl tanının konulduğu bölüm Romatoloji Hastalıkları bölümüdür.