Vaskülit

Vaskülit Hastalığı Nedir?

Vaskülit vücutta çeşitli boyutta ve tipte bulunan kan damarlarının duvarında iltihaplanma ve hasar oluşması sonucu damarda tıkanıklık, balonlaşma (anevrizma) ve yırtılma ile görülen en sonunda organ yetmezliklerine kadar ilerleyen klinik tabloya sahip olan hayati derecede önemli iltihabı hastalıktır. Tek bir hastalık olmaksızın vücudun birçok yerinde görülebilen çeşitli hastalıkların genel adıdır. Alttan yatan bir sebep olmaması takdirde birincil (primer) vaskülit; altta yatan neden olan bir hastalık olursa ikincil (sekonder) vaskülit denir. Erken tanı konulup tedavi uygulanmaz ise ölümcül sonuçlara neden olmaktadır.

Vaskülit Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Klinik belirtileri tuttuğu damarın boyutuna, damarın bulunduğu bölgeye ve damarın tipine göre farklılık göstermektedir. Ayrıca tutulan organa göre de hastadaki klinik tablo değişmektedir. En başlarda hastalarda genel belirtiler ortaya çıkmaktadır.

Bu belirtiler şu şekildedir;

• Eklemlerde ağrı
• Kilo kaybı
• Ateş
• Gece terlemesi
• Kansızlık (anemi)

Hastada tutulan organlara göre ilerleyen dönemde daha bölgesel ve organa özgü belirtiler görülür. Tutulan organlara göre belirtiler şu şekildedir;

Akciğer tutulumu: Akciğer damarlarının tutulması durumunda hastada öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı, kanlı öksürük gibi belirtiler baş gösterir. Ayrıca üst solunum yolları etkilenirse sinüzit, eyer burun görünümü gibi durumlarda görülmektedir.

Beyin tutulumu: Beyin damarlarının iltihaplanması ve damar çapının daralması sonucunda hastada baş ağrısı, bilinç bozukluğu, görme sorunları, sinirlerde hasarlanma, bayılma, inme ve nöbet geçirme gibi belirtiler görülebilir.

Kalp tutulumu: Kalp ve çevresindeki önemli damarların tutulumu sonucunda vücuda yeterli kan pompalanamaması, nabız kaybolması, tansiyon yüksekliği, kalbi besleyen koroner damarların kalbe yeterli kan gönderememesi, kalbin etrafındaki zarda iltihaplanma olması, kalp büyümesi, kalpte ritim bozuklukları, göğüs ağrısı, kalp krizi ve kalp yetmezliği gibi belirtiler görülebilmektedir.

Böbrek tutulumu: Böbreğin içinde çok uzun bir damar ağı olması ve bu damarlarında iltihaplanma ihtimali olacağı için böbrek tutulumunda da ciddi sonuçlar görülebilmektedir. Böbreğin temel görev birimi olan “nefron” olarak bilinen yapıların iltihaplanması, tansiyon yüksekliği, kanama, kanlı idrar yapma, kansızlık, demir eksikliği ve en son aşamada böbrek yetmezliği ile kendini gösterir.

Göz tutulumu: Göz damarlarının tutulması sonucunda gözün bölümlerinde iltihaplanma, görme bozuklukları ve tedavi edilmeyen durumlarda körlük gelişimi meydana gelebilir.

Sindirim sistemi tutulumu: Sindirim sistemi birçok organa, birçok damara ve diğer birçok yapıya sahip bir sistemdir.  Sindirim sistemindeki organlara kan götüren damarların tutulumu sonucunda birçok belirti ortaya çıkmaktadır. Bu belirtiler arasında karın ağrısı, bulantı, kusma, kanlı dışkılama, iç kanama, bağırsaklarda doku ölümü, organlarda ve bağırsaklarda yırtılma, karaciğer yetmezliği ve organ ölümleri gibi ciddi belirtiler yer almaktadır.

Cilt tutulumu: Ciltte yer alan kılcal damarların tutulumunda dışarıdan gözle görülebilen birçok belirti yer almaktadır. Ciltte kanama odakları, dantel gibi morumsu şeritler (Livedo Retikülaris), kabarmalar, nodüller ve ciltte döküntüler görülebilmektedir.

Kas ve iskelet sistemi tutulumları: Kasları, eklemleri ve kemikleri besleyen damarların tutulumunda hastada kas ağrısı, kemik ağrısı, sabah tutukluğu, dinlenme ile artan ağrı, eklemlerde ağrı, eklem iltihabı, efor kısıtlılığı ve kaslarda güç kaybı gibi belirtiler görülmektedir.

Vaskülit Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Vaskülitlerin birçok nedeni olmakla beraber altta yatan bir hastalık bulunup bulunmamasına göre birincil ve ikincil diye ikiye ayrılmaktadır. Bu vaskülitlerin nedenleri de birbirinden farklılık göstermektedir.

Sınıflandırmaya göre nedenleri belirtmek gerekirse;

Birincil (Primer) Vaskülitler

Altta yatan bir hastalık olmaksızın görülen damar iltihabıdır. Birincil vaskülitler damar çaplarına göre alt gruplara ayrılmaktadır.

Büyük Damar Vaskülitleri

Adından da anlaşılacağı gibi çapı büyük olan damarlarda görülen iltihaplanma durumudur. Hastada temel olarak aort damarında genişleme, nabız yokluğu, eşit olmayan tansiyon değerleri, kalpte üfürümler, baş ağrısı gibi birçok belirti görülür. Büyük damar vaskülitleri içinde en önemli iki grup Takayasu arteriti ve Dev hücreli arterit hastalıklarıdır. Dev hücreli arteritte kafa damarlarının ve şah damarının iltihaplanması görülürken; Takayasu arteritinde aort damarının ve dallarının tutulumu görülür. Bu damarların iç duvarlarına iltihabi hücrelerinin göç etmesi ve bağ dokusunun artışı nedeniyle damarda iltihaplanma meydana gelir ve damar içinde kan akımı bozulur.

Orta Çaplı Damar Vaskülitleri

Anjiografi ile görülebilecek boyuttaki damarlarda meydana gelen bağ doku artışı ve iltihaplanma durumudur. Böbrek damarları, karaciğer damarları, kalbin koroner damarları ve karın içindeki bazı damarları tutan hastalıklardır. Bu grupta Klasik Poliateritis Nodoza ve Kawasaki hastalığı yer almaktadır. Bu hastalıkların nedenleri arasında ise hepatit B gibi virüs yapıları, bağ doku birikimi ve hastada meydana gelen aşırı duyarlılık olayları gibi etkenler yer almaktadır. Bunun yanında ise etkenin ne olduğunun tam olarak belirlenemediği durumlarda yer almaktadır.

Küçük Damar Vaskülitleri

Küçük atar damarları, kapiller kan damarlarını ve küçük toplardamarları tutan vaskülitlerdir. Neden olan temel mekanizmalar ANCA (Anti-nötrofil sitoplazmik antikor) varlığı, bağışıklık sistemi hücrelerinin birikmesi ve damarların duvarında depolanarak iltihaplanma meydana getirmesidir. Bu grup içinde yer alan hastalıklar; Wegener Granülomatozu, Mikroskobik polianjitis, Henoch Schönlein purpurası, Churg strauss sendromu, Kutanöz lökositoklastik, Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit hastalıklarıdır.

Bu hastalıkların arasında Wegener granülomatozu, Churg strauss sendromu, Mikroskobik polianjitis hastalıkları ANCA ilişkili vaskülitlerdir.

Kutanöz Lökositoklastik Vaskülit (Alerjik Vaskülit)

Alerjik damar iltihabı genellikle bir ilaca ya da bakteri-virüs gibi etkenlere karşı aşırı duyarlılık gösterilmesi sonucu meydana gelen damar iltihabıdır. Penilisin, sülfanomid, fenitoin gibi ilaçlar temel olarak etken ilaçlar sayılabilir. Bu ilaçların yanında Hepatit B virüsü, HİV, Hepatit C ve bakteri kaynaklı durumlar etken olarak sayılabilir.

Özetlenecek olunursa; Vaskülitlerin yani damar iltihabının nedenleri tam olarak bilinememektedir. Ancak genetik etki, tetikleyici ajanlar (enfeksiyonlar), bağışıklık sistemi bozuklukları, romatolojik hastalıklar (Romatoid artrit, Sistemik Lupus Eritematozus, Skleroderm vb.) ve çevresel faktörler hastalıkların ortaya çıkmasında etkili olduğu görülmüştür.

Vaskülit Hastalığı Teşhisi ve Tanı Yöntemleri

Vaskülit yani damar iltihabı hastalığının tedavisi o kadar kolay değildir. Çünkü vücutta birçok organı ve damarı etkileyen buna bağlı olarak da birçok belirti veren bir hastalıktır. Erken dönemde tanı koymak bu hastalık için çok önemlidir.

Tanı koyarken kullanılan yöntemler şu şekildedir;

1. Fizik muayene ve öykü: Hastanın doktora geliş sebebi sorgulandıktan sonra hasta dikkatli şekilde geniş bir muayeneye alınmalıdır. Bu sayede hastada görülen belirtileri öğrenilip ve daha ileri tetkikler istenir.
2. Kan ve idrar tetkiki: Damar iltihabında kan ve idrar tetkiki istenmelidir bu sayede tutulum sonucu hastada meydana gelen organ hasarları hakkında fikir yürütülebilir.
3. Ultrasonografi, Bilgisayarlı Tomografi, Röntgen, MR: Görüntüleme yöntemleri tanıda hekime yardımcı olabilir.
4. Anjiografi: Anjiografi ile hastanın şüphelenilen damarına müdahale edilebilir ve hastanın damarı hakkında bilgi edinilebilir. Yani hem tanıda hem de tedavide yararlanılır.
5. Biyopsi: Vaskülit hastalığında altın standart ve kesin tanı yöntemi şüphelenilen bölgeden biyopsi alınarak incelenmesidir.

Vaskülit Hastalığı Tedavisi

Vaskülit hastalığının tedavisinde genellikle ilaç tedavisi uygulanır. Erken tanı konulup tedaviye başlanılmaz ise hastalık daha da ilerleyerek kötü durumlara neden olabilir. İlaçların temel amacı ise hastada görülen belirtiler yok etmek ve hastada meydana gelen damar iltihaplarının ortadan kaldırılmasıdır. Tedavi uzun süreli ve yoğun bir tedavidir.

Kullanılan ilaç grupları ise steroidler ve DMARDs olarak da bilinen hastalığı modifiye edici ilaçlar olarak temelde 2 gruptur.  Steroid ilaçlar etki olarak bağışıklık sistemini baskılar ve damarlarda oluşan iltihabı azaltır. Hastalığı modifiye edici ilaçlar ise hastalığı yok etmekten ziyade ilerlemesini durdurmada etkilidir.  İlaç verilmesine karşı direnç gösterip iyileşme göstermeyen olgularda plazmaferez ve İVİG (intravenöz immünoglobulin) tedaviler kullanılabilir.

Plazmaferez tedavi: Kan diyaliz yöntemine benzer bir yöntemdir. Bağışıklık sisteminin baskılanmasında tedavide kullanılır. Kan bölümlerinden birinde hata varsa plazmaferez ile hatalı bölge temizlenebilir.

İntravenöz İmmünoglobulin (İVİG): Hastada savunma hücrelerinin azaldığı ya da ortadan kalktığı durumlarda hastaya dışarıdan immünoglobulin yapıları verilir. Bu sayede hastada enfeksiyona karşı pasif bir direnç oluşmuş olur.

Vaskülit Hastalığı İlaçları

Vaskülit hastalığında kullanılan 2 temel grup Steroid ilaçlar ve hastalığı modifiye edici ilaçlardır.

Bu gruplar içindeki ilaçlar şu şekildedir;

• Steroid (Kortizon) ilaçlar
• Siklofosfamid
• Rituximab
• Metotreksat, Azatioprin, Mikofenolat mofetil
• Asetil Salisilik Asit
• Tocilizumab

Vaskülit Hastalığı Ameliyatı

Vaskülit tedavisinde cerrahi tedavi nadiren gereklidir. Damar iltihabının ciddi boyutlarda olması nedeniyle ciddi hasarlar gören damarlara damar doku grefti ya da organların fazlaca hasar görmesi nedeniyle organ nakli gibi operasyonlar uygulanmaktadır.

Vaskülit Hastalığı Tedavi Edilmezse

Vaskülit yani damar iltihabı hastalığında erken tanı konulup tedaviye başlanılmaz ise çok ciddi komplikasyonlar görülebilir. Bu komplikasyonlar tutulan organa ve damara göre birçok farklılık gösterir.

Görülebilecek komplikasyonlardan bazıları şöyledir:

• Görme sorunları ve körlük
• Karaciğer ve böbrek gibi iç organlarda yetmezlik gelişmesi
• Kalp krizi ve kalpte ritim bozuklukları
• Uzuvların kesilmesi (amputasyon)
• Burunda şekil bozukluğu ve yaralar
• Ciltte ciddi derecelerde döküntü ve yaralar

Vaskülit Hastalığı Hastalarına Ne İyi Gelir?

Damar iltihabı çok ciddi bir durumdur. Bu nedenle hastalara en iyi gelecek şey erken tanı konulup tedaviye başlanılmasıdır. Tedaviye tam uyum sağlanmalıdır ve ilaçlar konusunda hastanın aklında hiçbir soru işareti bırakmadan anlatılmalıdır. Hasta ilaçlarını doktorun önerdiği süre boyunca kullanmalıdır. Hastalık vücutta birçok sistemi tutabileceği için hasta düzenli doktor kontrollerini kaçırmamalı. Çeşitli yan etkileri ya da vücudunda farklı belirtileri gördüğü zaman kontrol zamanını beklemeden doktora hemen başvurmalıdır.

Hastalar diyetlerine ve kilolarına dikkat etmelidir. Dengeli bir beslenme ile vaskülitlerin harabiyeti için zemin hazırlamamış ve sağlıklı kilosunu korumuş olur. Yeterli miktarda A vitamini ve diğer vitaminler, protein, karbonhidrat ve yağlardan kararlı miktarda almalıdır. A vitamini içeren besinler temelde şunlardır: et, balık, tavuk, süt, yumurta vb.

Hastalar düzenli olarak tansiyon değerlerini kontrol ettirmelidir. Ayrıca kas güçlendirici aşırı efor gerekmeyen egzersizler yapabilir.

Hastalar aldığı ilaçlar ve hastalığının kendisi nedeniyle bağışıklık sistemlerinde zayıflama olacağı için grip ve zatürre aşıları yaptırabilir.

Vaskülit Hastalığı Hastalarına Ne İyi Gelmez?

Damar iltihabı hastalarına iyi gelmeyecek konuların başında gecikmiş bir tanı ve tedavi gelmektedir. Çünkü bu durumda hastalığın ilerlemesi hızlanabilir ve hayati organların hasar görmesine neden olabilir. Verilen tedaviye uymamak, ilaçları kullanmamak da yapılabilecek yanlışlardan biridir. Hastalar düzenli kontrolleri aksatırsa eğer kendisinde gerçekleşmiş veya gerçekleşmeye başlayan bir sorunun farkına varamaz ve bu durumda hastalık daha da kötüleşebilir.

Diyet ve kilo yönünden bakacak olursak. Aşırı yağlı beslenme ve obezite durumunda damarlara ayrıca bir zarar verilebileceği için mutlaka dikkat edilmelidir. Sigara ve alkol mutlaka bırakılmalıdır.

Gebelik ve Vaskülit Hastalığı

Damar iltihabı ölüm oranı yüksek bir hastalıktır. Hastalarda bir komplikasyon görülme riski olsa da doğurganlık çağda gebelik oluşabilir. Ancak gebelik ideal şartlarda, hastalığın iyileşmeye başladığı ve aktivitesinin baskılandığı zamanlarda planlı bir şekilde yapılmalıdır. Karında yer alan aort atar damarının tutulumu olan gebelerde yüksek tansiyon ve preeklampsi denilen durum yüksek olasılıkta ortaya çıkabilir. Bunun yanında damarsal sorunlar ve gebelik nedeniyle pıhtı oluşumu riski açısından sık takip yapılmalı. Metotreksat, siklofosfamid, leflunomid gibi ilaçlar ise gebelikte ve emzirme dönemimde kullanılmaması gereken ilaçlardır. Sonuç olarak gebelik planlı ve sıkı takipler altında yapılmalıdır.

Çocuklarda Vaskülit Hastalığı

Çocuklarda çok sık olarak görülmese de hastalık başlarda çocuğu ve aileyi ciddi derecede etkileyebilir. Ancak tanı konulup bilgilendirme yapılmasından sonra aile biraz olsun rahatlar. Daha sonra uygun tedaviye başlanır. Çocuk hastalığının kontrol altına alındığı dönemlerde mümkün olduğunca okuluna devam etmelidir. Hastalığı hakkında öğretmenlere ve yöneticilere bilgi verilmelidir. Beslenme açısından özel bir diyet söz konusu olmamakla beraber yeterli miktarda vitamin, protein ve kalsiyum önerilmektedir.

Vaskülit Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Vaskülitler erken tanı ve tedavinin çok önemli olduğu hastalıklardan biridir. Bunun için hastanın kendisinde çeşitli belirtiler gördüğü taktirde basit bir hastalık teşhisi çıkacak olsa bile mutlaka doktora muayene olmalıdır. Hastada sebebi açıklanamayan ateş, kas ve kemik ağrısı, gece terlemesi, öksürük ile kan gelmesi, şiddetli baş ağrısı, inme, nöbet geçirme ve yeni başlayan veya tekrardan alevlenen tansiyon yüksekliği gibi belirtiler vaskülit için şüphe edilen belirtilerdir.

Hastalar farklı birçok belirti ile karşılaştığı takdirde direkt olarak kendisi başvuracak veya başvurduğu diğer doktorlar tarafından şu bölümlere yönlendirilecektir:

• Romatoloji bölümü
• Hematoloji bölümü
• Nöroloji bölümü
• Göğüs hastalıkları bölümü
• Beyin ve sinir cerrahisi bölümü
• Kardiyoloji bölümü
• Genel cerrahi bölümü
• Göz hastalıkları bölümü