Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu Nedir?

Sjögren sendromu hayat boyu süren bir bağışıklık sistemi (otoimmün) hastalığıdır. Otoimmün hastalık demek kendi bağışıklık sistemi hücrelerimizin kendi vücudumuzdaki dokulara, organlara saldırması demektir. Sjögren sendromunda bağışıklık sistemimizdeki beyaz kan hücreleri tükürük bezleri, gözyaşı bezleri ve diğer salgı bezlerinin içine işler ve saldırır. Bu durum tükürük ve gözyaşında azalmaya sebep olur ve buna bağlı ağızda, gözde, deride, vajinada, burunda, üst solunum yollarında kuruluk görülmeye başlar.

Bağışıklık sistemi hücrelerinin saldırdığı dokulardan dolayı bu hastalığa otoimmün epitelit de denir. Sjögen sendromu, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, primer biliyer kolanjit gibi bağışıklık sistemi hastalıkları ile birlikte görülür. Bu tip sjögren hastalığına ikincil (sekonder) sjögren denir. Fakat sjögren sendromu genelde tek başına görülür ve bu tipe de birincil (primer) sjögren sendromu denir. Her ikisinde de belirtiler açısından bir farklılık yoktur.

Sjögren sendromunda tedavi komplikasyonların gelişmesini engellemek açısından önemlidir. Yoksa sjögren hastalığı tükürük, gözyaşı ve diğer bezlere hasar vermeye devam eden ciddi bir hastalıktır. Tedaviye dikkat eden hastalarda genelde durum iyiye gider. Sjögren sendromu her yaşta görülebilir. Fakat 40’lı yaşlar bu hastalığın tanısının en çok konulduğu yaşlardır ve sjögren hastalığı kadınlarda daha sık görülür. 

Sjögren Sendromu Belirtileri Nelerdir? (Nasıl Anlaşılır?) 

Sjögren  sendromunda 2 önemli belirti vardır:

• Kuru göz (keratokonjunktivit sikka):  Gözlerde yanma, batma, sanki kum kaçmış gibi bir his.
• Kuru ağız (kserostomi): Tükürük salgılarının azalmasına bağlı ağızda kuruluk olur. Tükürük olmadığı için ağız hijyeni bozulur, ağızda yaralar oluşur, dişler çürür. Tükürük bezlerinde taşlar ve iltihaplanmalar görülür.

Bu şikayetler dışında:

• Eklemlerde ağrı ve iltihaplanma
• Kuru cilt, vajinal kuruluk diğer salgı bezleri de tutulduğu zaman görülür.
• Yorgunluk 
• Kas ağrıları
• Şişmiş tükürük bezleri
• Güneş ışığına karşı ciltte hassasiyet, kızarıklık 
• Böbreklerde tutulum
• Akciğer hastalıkları (sjögren sendromu akciğer tutulumu; bronşiolit, interstisiyel akciğer hastalıkları, akciğer kistleri)
• Kollardaki ve bacaklardaki sinirlerde bozukluklar ve buna bağlı sürekli uyuşukluk ve ağrılar (periferik nöropati)
• Damarlarda iltihaplanma (vaskülit)
• Raynaud fenomeni (ellerde görülen soğuğa çıkınca aynı anda morluk, solukluk ve kızarıklık durumu) 

Bunlar dışında sjögren hastalarında lenf bezi kanseri riski daha da artmıştır. Tiroid hastalıkları gibi hastalıklar da sjögren sendromuna eşlik edebilir.

Sjögren Sendromu Nedenleri Nelerdir? (Neden Olur, Nedeni, Sebepleri) 

Sjögren sendromu bağışıklık sistemine bağlı bir hastalıktır. Otoimmün adıyla da anılan bu hastalıklarda bağışıklık sistemindeki hücreler kendi vücudundaki sağlıklı hücrelere saldırır. Sjögren sendromunda bağışıklık sistemi tükürük ve göz yaşı üreten bezlere saldırır ve bu organlara hasar verir.

Sjögren sendromunda hastalığa neden olan temel sebep bilinmiyor. Fakat hastalığı başta tetikleyen enfeksiyon gibi durumlar mevcuttur. Sağlıklı insanda enfeksiyon sırasında mikroplara karşı savaşması gereken bağışıklık sistemi bilinmeyen bir sebeple sağlıklı organlara saldırmaya başlar. Tedavi edilmediği sürece bu organlara saldırı devam eder. Bu duruma sebep olan durumlar bilinmese de genlerdeki bir bozukluğun buna sebep olabileceği düşünülmektedir.

Kadınlarda bu hastalığın daha sık görülmesi hormonal bir durumun bu hastalıkta etkili olduğunu fikrini düşündürüyor. Östrojenin sjögren sendromuna karşı koruyucu bir görevi olduğu düşünülüyor. Menapoza girmiş kadınlarda sjögren tanısı sayısındaki çokluk bu fikri destekler niteliktedir.

Sjögren Sendromu Teşhisi 

Hastanın kuru ağız, kuru göz şikâyetleri derinlemesine hasta öyküsünde alınır ve muayenesi yapılır. Fakat bu şikâyetlerle başka hastalıklarda ortaya çıkacağı için uzman görüşüne ve gerekirse ileri tetkiklere ihtiyaç olur. Kan testleriyle; kandaki bağışıklık sistemi hücrelerinin sayısı, sjögren sendromuyla alakalı antikorlar, kandaki iltihap göstergeleri, böbreğin, karaciğerin fonksiyonları hakkında bilgi sahibi olunur. 

Göz kuruluğunu ölçmek için Schirmer testi yapılabilir. Bu testle alt göz kapağına özel bir kağıt konularak  5 dakika bekletilir ve gözyaşı miktarı ölçülür. Göz doktorunuz, göze özel bir boya damlatarak özel cihazlarla göz yüzeyindeki hasarları görebilir. 

Sialografi, tükürük bezi sintigrafisi gibi görüntüleme yöntemleri ile tükürük bezinin fonksiyonu saptanır. Sialografide özel bir boya tükürük bezine enjekte edilerek ne kadar tükürüğün ağız içine boşaldığını ölçer. 

İltihaba neden olan hücreleri saptamak için doktor, tükürük bezi biyopsisi yapabilir. En duyarlı testtir.

Sjögren Sendromu Tedavisi 

Sjögren sendromunu için hastalığı tamamen iyileştirecek bir tedavi yoktur. Hastalığın şikâyetlerini azaltmak veya bastırmak için tedaviler mevcuttur:

• Tükürüğü artıran ilaçlar; pilokarpin, sevimelin gibi ilaçlardır. Fakat etkileri kısadır. Günde birkaç doz almak gerekir.
• Yapay tükürük; tükürük içeriği bulunan ilaçlar ve ağzı kaplayan jel içeren ilaçlar ağız kuruluğu şikâyeti için kullanılabilir. Özellikle geceleri uyurken görülen ağız kuruluğu için uygun tedavidir.
• Yapay gözyaşı; gözü nemlendirmek için yapay gözyaşı damlaları kullanılır.
• Siklosporin içeren ilaçlar göz kuruluğu şikâyetini azaltır. Yapay gözyaşı dozlarının azalmasını sağlar.
• Gözleri kurumaktan, yabancı maddelerden korumak için özel gözlükler kullanılır.
• Solunum sistemindeki kuruluklar için sorbitol, ksilitol, malik asit içeren ilaçlar bu bölgelerin nemlenmesini sağlayabilir. 
• Aspirin, naproksen, ibuprofen içeren ilaçlar eklem ağrıları için kullanılır.
• Eklem ağrıları, döküntüler, yorgunluk şikâyetleri olanlarda hidroksiklorokin, metotreksat gibi ilaçların olduğu grup (DMARDs) şikâyetleri azaltmak için kullanılır. Sjögren sendromunda kaslar, akciğerler, sinirler, böbrekler tutulmaya başladıysa daha güçlü ilaçlar, kortikosteroid ya da rituksimab verilir.
• Mantar ilaçları; ağız kuruluğuna bağlı ağızda mantar enfeksiyonları görülmeye başlar. Bu sebeple bu tip ilaçlar reçete edilebilir.
• Vajinal nemlendiriciler; cinsel ilişki sırasında gereken nemli ortam için kullanılan ilaçlardır.
• Otolog göz serum damlaları; hastanın kanından ciddi göz kuruluğunu tedavi edebilmek için göz damlaları yapılır.
• Damar iltihabı görülen hastalarda da bir tür bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaç reçete edilir.

Sjögren Sendromu Tedavi Edilmezse 

Sjögren sendromu tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara sebep verir:

• Lenf bezi tümörü ve multiple myelom riskleri artar.
• Ağızda mantar enfeksiyonları
• Diş çürükleri
• Görme problemleri
• Zatürre, bronşit gibi akciğer hastalıkları
• Böbrek fonksiyon bozuklukları
• Otoimmün hepatit veya siroz
• Periferal nöropati (sinirlerde bozukluk)
• Mesane iltihabı

Sjögren Sendromu Ne İyi Gelir? 

Kuruluğu önlemek için bol su içilmelidir. Enfeksiyonlardan korumak için ağız ve diş hijyeni düzenli yapılmalıdır. Florür içeren jeller ağza sürülebilir. Şeker içermeyen sakızlar tükürük salgısını artırmak için kullanılabilir. Kurumuş bölgelere hindistan cevizi yağı sürülebilir. Hindistan cevizi yağı hem bölgeyi nemlendirir hem de mikroplara karşı korur. Hastaların dişlerini düzenli olarak fırçalaması gerekir. Ayrıca düzenli egzersiz de fayda gösterir.

Sjögren Sendromu Ne İyi Gelmez? 

Sigara hastaların belirtilerini şiddetlendirebilir. İçiliyorsa bırakılması gerekir. Tükürük ve gözyaşı buharlaşmasına sebep olacak durumlardan uzak durmak önerilir. Çok havalı, çok sıcak ortamlardan uzak durabilirsiniz. Kuru cilt probleminiz varsa banyo yaparken sıcak sudan uzak durun ve ılık su kullanın. Dişlerdeki çürüklere diş temizliğine dikkat ederek ve yapay tükürük kullanarak engel olmak mümkündür. Ağır parfümlü sabun kullanmaktan sakının. Fazla kilolarınızı kaybetmek hastalıkla başa çıkmayı kolaylaştırır.

Sjögren Sendromu İlaçları 

Verilen ilaçlardaki etken maddeler olan pilokarpin, sevimelin tükürük miktarını artırır. Yapay göz yaşı damlaları göz kuruluğu şikayetlerini azaltır. Solunum yolları kuruluğu için sorbitol, ksilitol, malik asit etken maddeleri nemlenme sağlar.

Eklem ağrıları için yaygın kullanılan ağrı kesicilerden biri reçete edilebilir. Bazı etken maddeler eklem ağrıları, döküntüler, yorgunluk gibi şikâyetlerde ayrıca önerilir. Mantar enfeksiyonlarına karşı mantar öldürücü ilaçlar verilir. Damar iltihabında siklofosfamid maddesi verilebilir.

Sjögren Sendromu Ameliyatı 

Göz kuruluğu şiddetli olan sjögren hastasında tüm tedaviler verilmesine rağmen iyileşmeyen hastalarda cerrahi olarak tedavi seçeneği mevcuttur. Bu operasyonda gözyaşının döküldüğü küçük kanallar kapatılır. Böylece gözyaşı hemen tahliye olmaz. Gözler daha uzun süre nemli kalır. Bu küçük kanallar tamamen kapanmadan küçük silikon tıkaçlar kullanılarak geçici olarak kapanabilir. 

Hamilelikte Sjögren Sendromu

Sjögren sendromuna sahip kadınların çoğunda gebe kalmalarında sakınca görülmemiştir ve sağlıklı bebeklere sahip olabilirler. Fakat doğal olarak böyle ömür boyu süren bir hastalığa sahip olan kadınların gebe kalmadan bir uzman hekime danışması önerilir. Çünkü az ihtimal de olsa gebelikte bazı komplikasyonlar görülebilir. Bu komplikasyonlar:

• Bebekte birkaç hafta süren döküntüler görülebilir.
• Bebekte ciddi kalp hastalıklarına da sebep olabilir.

Bu problemlerin oluşmaması için sjögren sendromlu kadınlarda kanda bağışıklık sistemi tarafından üretilen bazı antikorların oluşmaması gerekir. Yapılacak bir kan testiyle bu antikorlar sjögren hastası gebede saptanabilir. Bu antikorlar gebede saptansa bile gebe kalabilir. Fakat bu durumda bir uzman hekim tarafından yakın takip edilmelidir.

Çocuklarda Sjögren Sendromu

Sjögren sendromu, çocuklarda sık görülen bir hastalık değildir. Bu hastalık 40’lı yaşlardaki kadınlarda en sık görülür. Çocuklarda bu hastalık, poliartiküler juvenil idiyopatik artrit veya lupus ile birlikte görülür. Sjögren sendromu çocuklarda belirtileri yetişkinlere göre farklılık gösterir. Kuru ağız, kuru göz şikâyetleri çocuklarda nadiren görülür. Bunun yerine çocuklarda ciltte açıklanamayan döküntüler, genel yorgunluk, halsizlik gibi şikâyetler daha çok görülür.

Eklem ağrıları, tükürük bezlerinde şişlikler, kuru cilt, inatçı kuru öksürük diğer belirtiler arasında sayılır. Bazı çocuklarda sjögren sendromu hiç belirti vermeyebilir ve doktor başka bir hastalık araştırırken tesadüfen sjögren tanısı koyabilir. Çocukta sjögren teşhisinde bir farklılık yoktur. Sjögren hastalığını tamamen iyileştirecek tedavi yoktur. Şikâyetleri üzerine tedavi planlanır ve birlikte görülen hastalıklarda göz önüne alınır.

Bebeklerde Sjögren Sendromu

Yeni doğan bebeklerde, gebe annenin sjögren hastası olması bebeğe antikor geçmesine sebep olabilir. Bu geçen antikorlar bebekte neonatal lupus denilen hastalığa sebep olur. Bu antikorlar gebede hiçbir şikâyete sebep olmaz. Gebeden bebeğe antikorların geçmesi annenin haberi olmadan olur. Hatta bu antikorların geçişi anneye sjögren teşhisi konmasına yardımcı olur.

Neonatal lupus bebekte sjögren hastalığına dönüşmez. Bebekte sjögren teşhisinde bir farklılık yoktur. Belirtiler açısından kuru göz, kuru ağız bebekte nadir görülür. Bu durum teşhis açısından akılda tutulmalıdır. Sjögren hastalığı bebekte de olsa ne yazık ki ömür boyu sürecek bir hastalıktır. Şimdilik hastalığı tamamen iyileştirecek bir tedavi yoktur. Yine yetişkindeki tedaviler şikâyetler üzerine göz kuruluğu tedavisi, ağız kuruluğu tedavisi gibi tedaviler yapılır. Beraberinde görülen hastalıklar da tedavi edilmelidir.

Sjögren Sendromu için Hangi Doktora Gidilir? 

Sjögren sendromunda görülen kuru göz, kuru ağız gibi şikâyetleri olan ya da beraberinde romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus gibi romatolojik hastalığı olan kişilerin doktora başvurması önerilir. Vücutta vajinal kuruluk, yorgunluk, cilt kuruluğu da görülebilir. Sjögren sendromuyla dahiliye (iç hastalıkları) bölümünün romataloji yan dalı ilgilenir.