Balık Pulluluk

Balık Pulluluk Nedir?

İktiyozis vulgaris olarak da bilinen balık pulluluk hastalığı, ölü deri hücrelerinin ciltten dökülememesiyle oluşur. Ciltten dökülemeyen deri hücreleri kurumuş bir cilde yol açar. Bu deri hücreleri cilt yüzeyinde kümeleşerek yama tarzında kabuğa benzer yapılar oluşturur. Dışarıdan bakıldığında bu kabuklar balık puluna benzediği için bu hastalığa balık pulluluğu hastalığı da denmiştir. 

Hastaların çoğunda bu kabuklar hafif ve belirli alanlarla kısıtlı şekilde yerleşmiştir. Ancak bazı durumlarda karın, kollar, bacaklar ve ayakları da kapsayan ciddi kabuklanmalar görülebilir.

Harlequin iktiyozis ise genellikte cildi yaygın bir şekilde etkileyen, nadir görülen doğumsal bir genetik hastalıktır. Bu hastalıkla doğan bebeklerin cildi olması gerekenden fazla keratinleşmiştir. Harlequin iktiyozis hastalarının ciltlerinde kırmızı renkte büyük pullar bulunur. Cildin gerilmesine bağlı olarak göz, ağız ve kulak gibi organlar küçülmüştür. Ciltte biriken fazla keratin, cildin sertleşmesine yol açar ve hareketi zorlaştırır. Ciltte çatlaklar oluşur. Bu çatlakların olası bir enfeksiyonu ölümcül olabilir.

Harlequin iktiyozlu bebekler ciltlerinin sert olması nedeniyle nefes alıp vermede güçlük yaşarlar. Ayrıca sert ve kalın olan ciltleri terleme ile ısı kaybına müsaade etmediği için hipertermi denilen vücut sıcaklığının aşırı yükselmesi durumuyla karşı karşıya kalabilirler.

Lamellar iktiyozis de tıpkı harlequin iktiyozis gibi cildi etkileyen, nadir görülen doğumsal bir genetik hastalıktır. Lamellar iktiyozisli hastalar, genellikle parlak ve mumsu, yağlı bir cilt dokusu ile doğarlar. Kollodyon membran da denilen bu tabaka doğumdan sonraki ilk iki hafta içinde kaybolur. Bu tabakanın altındaki cilt ise kırmızı ve pulludur. 

Balık Pulluluk Belirtileri Nelerdir?

Balık pulluluk belirtileri; hastalığın tipine, şiddetine, hava koşullarına ve cilt bakımına göre değişiklikler gösterir.  Örneğin harlequin iktiyoziste bulgular daha şiddetlidir. Dış görünüş daha kötüdür. Ancak bazı iktiyozis vulgaris hastaları dışarıdan görünmeyen bölgelerinde lezyonlar bulundururlar. 

İktiyozis vulgarisli hastalar genellikle:

• Pul pul olmuş saçlı deri
• Kaşıntılı cilt
• Ciltte çok kenarlı kabuklar
• Kuru ve kalın cilt yapısına sahiplerdir.

İktiyozis vulgarisli hastaların şikayetleri kış aylarında kötüleşir. Kış aylarında hava daha kuru ve soğuk olduğu için cilt şikayetleri artar. Kuru ve kabuklu olan cilt bölgeleri genelde dirseklerde ve diz arkası bölgelerdedir. Genelde koyu ve kalın alanlar olarak kendisini belli eder. Bazı nadir vakalarda iktiyozis vulgaris ayak tabanı ve el ayasında derin ve ağrılı çatlaklara neden olabilir.

Harlequin iktiyozlu bireylerde ise belirti ve bulgular daha ciddidir. Basık burun kökü, göz kapağının doğumda dışa dönmesi, duyma problemleri ve hiperkeratozis görülebilir.

Lamellar iktiyozda ise tırnak bozuklukları, kaş bölgesinin gelişmemesi, kuru cilt, ve göz kapağının dışa dönüklüğü görülebilir.

Balık Pulluluk Neden Olur?

İktiyozis vulgaris doğumda veya doğumdan sonraki ilk birkaç yıl içinde ortaya çıkabilir. Tipik olarak 5-6 yaşlarında kaybolur. Bazı kişilerde şikayetler tekrarlamaz. Ancak bazılarında erişkinlik döneminde şikayetler geri gelebilir.

Tıpkı diğer cilt rahatsızlıkları gibi iktiyozis hastalığında da genetik önemli bir rol oynar. Hastalık genetik olarak otozomal dominant (baskın) geçiş gösterir. Yani ebeveynlerden birinde baskın bir gen bulunuyorsa bu hastalık çocuklarında görülebilir. 

Bazı kişilerde ise iktiyozis vulgaris geni bulunmamasına rağmen erişkinlik döneminde iktiyozis vulgaris gelişebilir. Bu durum oldukça nadir görülür ve diğer hastalıklarla ilişkilidir. Kanser, böbrek yetmezliği veya tiroid hastalığı bu duruma neden olabilir. Bazı ilaçların kullanımının da sonradan gelişen iktiyozis hastalığına neden olabilir. 

Ayrıca iktiyozis atopik dermatit veya keratosis pilaris gibi hastalıklarla beraber de bulunabilir. Atopik dermatit sıklıkla egzama olarak bilinen kaşıntılı cilt hastalığıdır.

Harlequin iktiyozis, konjenital iktiyozis olarak da adlandırılır. ABCA12 genindeki mutasyon sonucu meydana gelir. Bu gen cilt hücrelerinin normal gelişimini kontrol eder. Yağ moleküllerinin cildin dış tabakasına olan göçünden sorumlu olan proteinin üretilmesini sağlar. Bu gende oluşacak bir hata sonucu yağ molekülleri dış tabakaya taşınamaz ve cilt sert ve kuru bir yapıya sahip olur. Kırmızı pullanmalar görülür. Bu durum harlequin iktiyozis için karakteristiktir.

Lamellar iktiyozis hastalarının çoğu TGM1 genindeki mutasyona sahiptirler. Bu mutasyon otozomal resesif (çekinik) olarak kalıtılır.

Balık Pulluluk Teşhisi

Cilt hastalıklarıyla uğraşan dermatoloji uzmanları iktiyozis hastalığının tanısını sadece ciltteki kabuklara bakarak koyabilir. Doktorunuz ailenizde herhangi bir cilt hastalığı öyküsü olup olmadığını, şikayetlerinizin kaç yaşında başladığını ve başka bir cilt rahatsızlığınız olup olmadığını sorgulayabilir.

Doktorunuz hastalığınızın takibi esnasında tedavinin gidişatını takip etmek için kabuklanmalarınızın nerede olduğunu kaydedebilir.

Ayrıca tanıyı kesinleştirmek için tam kan tahlili veya cilt biyopsisi istenebilir. Bu testler arada kalınan durumlarda diğer cilt hastalıklarını dışlamak için kullanılır. Sedef olarak bilinen psöriazis hastalığı da benzer bulgularla başlayabilir. Cilt biyopsisi ile alınan deri parçası mikroskop altında incelenerek sedef hastalığı ile iktiyozis ayrımı yapılabilir.

Balık Pulluluk Tedavisi

Balık pulluluğu hastalığı için kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Ancak uygulanacak destek tedavisi yöntemleri şikayetlerinizin azaltılmasında rol oynayabilir.

Geleneksel yöntemler: Balık pulluluğu hastalığı temel olarak ölü deri hücrelerinin cilt yüzeyinde birikmesi ile oluşur. Duş aldıktan sonra kese ile veya sünger taşı ile cildin ovalanması ölü derinin atılmasına yardımcı olabilir. Ancak eğer tedavide bu yöntem kullanılacaksa cildin düzenli aralıklarla nemlendirilmesi gerekmektedir. Aksi takdirde cilt yüzeyinde ciddi yaralar meydana gelebilir. Nemlendiricilerin üre, laktik asit veya salisilik asit içermesi önerilir. Bu maddeler nemlendirmenin yanı sıra ölü cilt hücrelerinin kendiliğinden dökülmesine de yardımcı olur.

Hastalık kuru ve soğuk havalarda şiddetlendiği için hastaların yaşadığı evlerin havası nemli ve ılık olmalıdır. Ev tipi buharlı nemlendiriciler kullanılması önerilir. 

İlaç tedavileri: Doktorunuz ayrıca özel kremler veya merhemler de reçete edebilir. Bu ilaçlar cildi nemlendirmeye, ölü dokunun dökülmesine ve kaşıntıları engellemeye yardımcı olur. 

• Laktik asit içeren krem ve merhemler: Laktik asit yaşlanma karşıtı kremlerde de kullanılır. Cildin nemini korumasına yardımcı olur. Çatlak oluşturmasını engeller.
• Retinoidler: Retinoidler çeşitli durumlarda cildin dış hücrelerindeki korumayı ortadan kaldırmak için kullanılır. A vitamininden üretildiği için bazı yan etkilere sahiptir. Dudak çatlağı veya saç dökülmesine neden olabilir. Eğer hamilelik sırasında alınırsa bebeğe ciddi derecede zararlı olabilir. Bu yüzden kullanmadan önce mutlaka doktorunuza danışınız.

Lamellar tip iktiyozisin de kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Destekleyici tedavi uygulanır. Temel olarak cildi yumuşatma, nemli tutma ve ölü hücrelerin uzaklaştırılmasına dayanır. Yenidoğanlar küvöze konup enfeksiyonlardan korunabilir. Daha büyük çocuklarda ve erişkinlerde duş sonrası keselenme ve cildi nemlendirme tedavisi uygulanabilir.

Balık Pulluluk Tedavi Edilmezse

Cilt yüzeyinde biriken ölü hücreler kabuklanır. Bu kabuklar kaşıntıya yol açar. Cildi yoğun bir şekilde kaşıma sonucu ciltte çatlaklar oluşur. Cilt çeşitli enfeksiyonlara açık hale gelir. Bu yüzden iktiyozis vulgaris hastaları tedavilerine aksatmadan devam etmelidirler.

Özellikle çocuklar için iktiyozis ile birlikte yaşamak oldukça zordur. Eğer hastalığın etkilediği bölge gözle görülebilir bir alanda ise psikolojik destek almak hastalığı kabullenmede yardımcı olabilir. Psikolojik destek özgüveni artırır ve karşılaşılabilecek duygusal sorunlara karşı kişiyi güçlü kılar.

Balık Pulluluğa Ne İyi Gelir?

İktiyozisli hastalar kuru ve soğuk havalardan olabildiğince kaçınmalıdır. Ciltlerini nemli tutmalı, eğer kullanıyorsa merhem ve kremlerini aksatmadan sürmelidir. Evlerinde buhar üfleyen nemlendirici cihazlar bulundurmaları faydalı olabilir. Duş sonrası keselenmeyi ihmal etmemelidirler.

Balık Pulluluğa Ne İyi Gelmez?

Yapılan araştırmalar sonucunda iktiyozis vulgarisin bazı besin maddeleri ile şiddetlendiği gözlenmiştir. 

Bu besin maddeleri:

• Fıstık
• Süt
• Yumurta
• Buğday
• Balık
• Susam gibi yiyeceklerdir.

Eğer iktiyozis vulgaris hastasıysanız ve bu besinlere karşı hassasiyetiniz olduğunu düşünüyorsanız doktorunuza başvurunuz. Yapılacak alerji testleri sonucunda neye hassas olduğunuz belirlenebilir.

İktiyozis vulgaris hastaları ayrıca duş sonrası kurulanmada da çok dikkatli olmalıdır. Saç kurutma makinesi kullanılmamalıdır. Kurulanmak için havluyla ovalanmak yerinde nazikçe bastırıp silme yöntemi uygulanmalıdır.

Balık Pulluluk İlaçları

İktiyozis tedavisinde kesin tedavi olarak kullanılan bir ilaç yoktur. Retinoidler ve laktik asit içeren kremler tedavide kullanılabilir. Ancak retinoidler ciddi yan etkilere yol açabilir. Bu yüzden bu ilaçları kullanmadan önce mutlaka doktorunuza başvurunuz.

Hamilelikte Balık Pulluluk

İktiyozis vulgaris özel olarak hamilelikte görülen bir hastalık değildir. Ancak iktiyozis hastası genç bir kadının hamile kalması sonucu çeşitli problemler ortaya çıkabilir. Hamilelikle beraber karın bölgesindeki cilt gerilmeye ve çatlamaya daha uygun hale gelecektir. Bu yüzden hamile kalmış bireyler ciltlerini nemlendirmeye ve keselenmeye özen göstermelidir. 

Bununla birlikte retinoid içeren merhemler anne karnındaki bebek için ciddi manada zararlı olabilir. Bu nedenle eğer iktiyozis hastasıysanız ve hamileyseniz kullanacağınız ilaçlar hakkında mutlaka doktorunuza başvurunuz.

Çocuklarda Balık Pulluluk

Çocuklar yaşları gereği hastalığı reddetmeye ve isyan etmeye meyillidirler. Hastalığın belirtileri açısından erişkinlerle aralarında pek bir fark bulunmaz. Ancak çocuk yaşta balık pulluluk hastası olan bireylerden birçoğu erişkinlik dönemine bu hastalığı taşımaz. 

Çocuklar öz bakımını yapabilecek yaşa gelene kadar ebeveynleri cilt nemlendirme ve keselemede dikkatli olmalıdır. Eğer pullanan bölge çocuğun görüntüsünü etkileyecek bir bölgede ise psikolojik olarak destek tedavisi verilebilir. 

Bebeklerde Balık Pulluluk

Bebeklerde iktiyozis vulgaristen ziyade harlequin iktiyozisi daha yaygın görülür. Anne karnında tanısı konulabilen bir hastalıktır. Bebeğin içinde bulunduğu amniyon kesesinden veya anneye bağlı olduğu kordondan alınan örneklerin genetik incelemesi ile harlequin iktiyozisi tanısı konabilir.

Önceden harlequin iktiyozlu bebeklerin doğar doğmaz yaşamasının mümkün olmayacağı söylenirdi. Ancak günümüzde yeni doğan yoğun bakım ünitelerinin gelişmesi ve yüksek teknolojili küvözler sayesinde harlequin iktiyozlu bebekler artık yaşatılabilmektedir. Buna rağmen harlequin iktiyozu zor bir hastalıktır. Doğumdan sonra yaşamaları sağlansa bile olası cilt enfeksiyonlarına çok açık haldedirler. Ciddi bakım ve özveri gerektiren bir hastalıktır.

Balık Pulluluk için Hangi Doktora Gidilir?

Eğer kendinizde veya çocuğunuzda iktiyozis vulgaris olduğundan şüpheleniyorsanız aile hekiminize veya bir dermatologa başvurun. Ciltte bulunan lekeleri ve kabuklanmaları inceleyerek tanı koyabilirler. 

Eğer şikayetleriniz geçmiyorsa veya daha da kötüleşti ise tedavinizin değiştirilmesi gerekebilir. Eğer bu tip bir durumla karşı karşıyaysanız tedavinizin yeniden düzenlenmesi, değiştirilmesi veya artırılması gerekiyor olabilir. Lütfen doktorunuza başvurunuz.