Guillain Barre Sendromu

Guillain Barre Sendromu Nedir?

Guillain Barre hastalık yerine bir sendrom olarak isimlendirilir. Çünkü hastalığa sebep olan tek ve özelleşmiş bir sebep bulunamamıştır. Sendrom birçok semptomla karakterize özel bir durumdur.

Guillain Barre Sendromu sinir sistemini etkiler. Kaslarda güçsüzlük, refleks kaybı, vücudun birçok yerinde his kaybına sebep olur. Aylar yıllar sürebilen geçici paraliziler görülebilir.

Guillain Barre Sendromu (GBS) soğuk algınlığı ve gastroenterite benzeyen viral bir enfeksiyon sonucu ortaya çıkar bazı durumlarda bakteriyel bir enfeksiyon sonucunda da görülebilir. Semptomları enfeksiyondan birkaç gün veya hafta sonrasında ortaya çıkmaya başlar. GBS toplumda görülme sıklığı 100 binde 1 ve 2 aralığındadır. Kadın ve erkek her iki cinsiyette herhangi bir yaş aralığında görülür ancak özellikle yaşlı erkeklerde biraz daha sık görülmüştür. Genellikle vücuttaki bir enfeksiyona bağlı olarak gerçekleşir. İlk semptomu özellikle ayaklarda ve bacaklarda gıdıklanma hissi ve kas güçsüzlüğü olarak ortaya çıkar. Hastalık devam ettikçe tüm vücut paralize olur. Guillain Barre Sendromunun asıl sebebi hala bilinmemektedir. Bir kere ortaya çıkmaya başladığında hastalık semptomlarını çok hızlı bir şekilde göstermeye devam eder. İlk 2. ve 3. haftalar güçsüzlüğün en yüksek olduğu dönemdir ve  günler içinde hastalık şiddetini arttırır.

Birçok hasta 1 yıl içinde tamamen iyileşir ancak bazı hastalarda bu durum 3 yıla kadar uzadığı görülmüştür.

Guillain Barre Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Guillain Barre Sendromunda, kişinin bağışıklık sistemi beyin ve omurilik sistemi dışında vücuttaki tüm sinirlere atak yapar. Bu sinirlere çevresel sinir sistemi denir.

Çevresel sinir sistemimizdeki görevli sinirler beyni vücudun geri kalanı ile bağlar ve beyinden gelen sinyalleri kaslara iletir.

Çevresel sinir sistemi kendi kendine atak yapıp imha ettiği sinirler fonksiyonunu kaybeder ve artık beyin tarafından kaslara sinyaller iletilemez.

İlk semptom genellikle ayak parmaklarında, ayaklarda ve bacaklarda karıncalanma hissidir. Bu his aşağıdan yukarı doğru çıkarak kollar ve el parmaklarına yayılır. 

Semptomlar çok hızlı ilerler bazı vakalarda hastalık sadece birkaç saat içinde ciddileşir.

Guillain Barre Sendromunun belirtileri;

• Parmaklarda karıncalanma veya gıdıklanma hissi
• Yukarı doğru yayılan ve zamanla kötüleşen ayaklarda kas zayıflığı
• Dengeli yürümede zorlanma
• Yutkunurken konuşurken gözlerini ve yüzünü hareket ettirmede zorlanma
• Şiddetli bel ağrısı
• Mesane kontrolünü kaybetme
• Kalp atışlarının hızlanması
• Nefes almada zorluk
• Paraliz

Guillain Barre Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Öncelikli sebebi bilinmemekle birlikte ABD Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi (CDC) ye göre hastaların üçte ikisi ishal ve sıklıkla üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdikten sonra yakın bir zamanda ortaya çıktığı görülmüştür. 

Bu sebepten dolayı öncesinde geçirilen hastalığa uygunsuz immün cevap sonucunda Guillain Barre sendromunun ortaya çıktığı öngörülmüştür.

Kampilobakter jejuni enfeksiyonu Guillain Barre sendromu ile ilişkilendirilmiştir.

Kampilobakter enfeksiyonu Türkiye'de ishalin en sık sebeplerinden biridir. Aynı zamanda Guillain Barre Sendromunun da en sık risk faktörüdür.

Kampilobakter, hayvanlardan veya hayvan ürünlerinden insanlara bulaşır. Genelde gıda yoluyla bulaşır ancak kirli su ile de bulaşabilmektedir. En yaygın bulaşma şekli, kesim sırasında dışkıdan ete Kampilobakter bulaşmasıdır.

Bunun dışında aşağıdaki enfeksiyonlarda Guillain Barre ile ilişkilidir

• Grip (influenza)
• Sitomegalovirüs (CMV), vücut sıvısı yoluyla bulaşabilen ve herkesi etkileyebilen yaygın bir uçuk virüsüdür. Bulaştığı takdirde virüs, hayatınız boyunca vücudunuzda kalır.
• Epstein-Barr Virüsü (EBV), virüs sıklıkla salyadan bulaşır halk arasında öpücük hastalığı olarak da geçer ancak tükürük dışında enfekte olan kişinin diş fırçasını kullandığınızda ya da aynı bardaktan içtiğinizde de bulaşabilir .Kan ve semende de bulunur bu yüzden kan transfüzyonu, organ transplantasyonu veya cinsel ilişki yoluyla da bulaşabilir. Virüs semptomlarını göstermediği süre içinde de bulaşıcı olabilir.
• Mikoplazma pnömonisi, türü bakteriler tarafından oluşturulan atipik bakteriyel pnömoni şeklidir. Atipik pnömoninin en sık şeklidir. Genelde gençlerde görülür ve hafif şekilde geçirilir. Üst solunum yolu enfeksiyonları ile görülebilir
• AIDS, HIV virüs ailesinin bağışıklık sistemini hedef alan bir virüsüdür, HIV tedavi edilmezse daha ciddi bir hastalık olan AIDSe dönüşür. Kişiye kan, anne sütü, cinsel ilişki yoluyla bulaşır. Bağışıklık sistemini zayıflatır ve enfeksiyon, kanser riskini artırır.
• Aşılar, çok nadir olarak aşı yapıldıktan günler ve haftalar içinde GBS gelişebilir.

Geçmişte aşıların GBS riskini arttırdığı düşünülüyordu (özellikle 1976 yılında ortaya çıkan domuz gribi salgınında kullanılan grip aşısı), 2009 domuz gribi salgınında kullanılan aşıyla ilgili yapılan çalışmada aşı olan her bir milyon insanda 2’den az vakada GBS görülmüştür.

ABD Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi (CDC) ve Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi (FDA)’nin aşının güvenli olup olmadığını ,aşının sebep olabileceği semptomları erken yakalama amaçlı yan etkileri araştırması ve yapılan aşı sonrası GBS’nin ortaya çıkıp çıkmadığını kontrol etmektedir

ABD Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi (CDC)’de yapılan araştırmalar sonucu grip virüsü sonucu hastalığa yakalanma riski aşı ile kıyaslandığında daha olasıdır.

Guillain Barre Sendromu Teşhisi

Guillain Barre Sendromunu ilk başta teşhisi zordur. Bunun sebebi ise GBS’nin sinir sistemini etkileyen menenjit, botulizm, ağır metal zehirlenmesi (arsenik, kurşun, civa), MS hastalığı, beslenmeye bağlı gelişen nöropatiler, Lyme hastalığına benzemesinden kaynaklanır. GBS tanısının konulabilmesi için tek bir test yoktur. 

Nörolojik muayenede kaslardaki güçsüzlük ve reflekslerin kaybı yol göstericidir.

Teşhis için hekim hastaya spesifik belirtilerini sorar ve hastanın tıbbi geçmişi hakkında detaylı bilgi alır. Aşağıdaki testler kullanarak tanı konulur.

Temel laboratuvar örnekleri alınır örneğin total kan sayımı gibi ve metabolik panellere bakılır. Hastalarda bu değerler çoğunlukla normal ya da normale yakın çıkar. Bu testler diğer hastalıkları elemek için sıklıkla istenir .

Lomber Ponksiyon (LP)

Lomber ponksiyon (belden sıvı alınması) bel omurları arasından özel bir iğne ile girilerek beyin ve omurilik  zarları etrafındaki sıvıdan örnek alınması işlemidir. Toplam işlem süresi ortalama 15- 20 dakika kadar sürer. Alınan sıvıda protein seviyesine bakılır.

GBS'lu hastalarda protein seviyesi yüksek, beyaz küre ise normaldir.

Elektromiyografi (EMG)

Elektromiyografi (EMG) kasları ve onları kontrol eden sinir hücrelerinin (motor sinirler) sağlıklı olup olmadığını kontrol etmek için kullanılan bir yöntemidir. EMG sonuçları sinirlerdeki fonksiyon bozukluğunu, kaslardaki fonksiyon bozukluğunu veya kas ve sinir sinyal iletimindeki sorunları test eder. Kasların kasılmasını sağlayan motor nöronlar elektrik sinyalini taşırlar. EMG elektrotları kullanarak sinyalleri grafiğe, sese ya da sayısal değerlere dönüştürür. 

İğne sayesinde elektrot kaslardaki elektriksel aktiviteyi okur. Bir başka metotta da elektrot deriye yapıştırılarak iki veya daha fazla noktada gezen sinyalin gücünü ve hızını hesaplar.

EMG düşük riskli bir prosedürdür ve komplikasyonlar çok nadir görülür. Elektrodun yerleştirildiği yerde düşük riskli bir kanama, enfeksiyon ve sinir hasarı oluşabilir.

Sinir İletim Hızı Testi (NCV)

Sinir iletim hızı testi elektriksel iletinin sinirde ne kadar hızlı hareket ettiğini bulmamızı sağlar bu sayede sinir hasarının olduğu bölgeyi ayırt edebiliriz. 

Test sırasında deriye yapıştırılan elektrot sayesinde sinir uyarılır. Sinirinizin üzerine 2 adet elektrot deri üstüne yerleştirilir. Elektrotlardan biri siniri çok hafif derecede uyarır. Diğer elektrot ise bunu kaydeder. Bu şekilde her sinir için uygulama tekrarlanır.

İki elektrot arasında hareket eden elektrik sinyalinin zamanı ve iki elektrot arasındaki mesafe hesaplanarak hız ortaya çıkartılır.

Görüntüleme Yöntemleri

Manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT) testlerinde omuriliğin taranması mekanik sebepli sinir hasarları gibi ayırıcı tanıları dışlamamıza yardımcı olur.

Guillain Barre Sendromu Tedavisi

Guillain Barre sendromunun bilinen bir tedavisi yoktur ancak bazı terapiler hastalığın şiddetini azaltır ve iyileşme süresini kısaltır ancak hastalığın sebep olduğu komplikasyonları tedavi etmek için birçok terapi vardır. Hastalık otoimmün bir hastalık olduğu için kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. GBS’lu hastaların hastaneye yatırılıp yakın takip edilmesi gerekir çünkü çok kısa bir sürede şiddeti katlanarak artarak tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Guillain Barre Sendromunun paralize olan hastalarda ortaya çıkan kaslarda güçsüzlük komplikasyonları, üst solunum yolu enfeksiyonları uzun süre yatağa bağımlı kalmaktan dolayı oluşan yatak ülserleri gibi durumlarda hastaların en iyi şekilde tedavi görebilmesi için genellikle hastanelerde yoğun bakım ünitesinde tedavi görürler.

Guillain Barre hastalarında tüm vücut paralize olabileceği için hastalık diyafram ya da göğüs kaslarını etkilemeye başladığında hastaların rahat nefes alması engellenir.

Tedavideki asıl hedef bağışıklık sisteminin ataklarını en aza indirip vücut fonksiyonlarını desteklemektir bu sayede sinir sistemi yenilenirken akciğer fonksiyonlarına kadar hastanın desteklenir.

Plazmaferez: Plazma değişimi (plazmaferez) kanın likit kısmını oluşturan plazma kan hücrelerinden ayrıştırılır ve kan hücreleri vücuda geri koyulur böylece vücut çıkarılan plazmayı yeniden yapmaya başlar. Plazma kısmında yer alan antikorlar periferik sinir sistemine atak yaptığı için plazma çıkarılır.

İmmünglobulin Tedavisi: Donörden alınan yüksek miktarda immunoglobulin içeren kanın antikorları GBS’li hastaya verilerek GBS'nin sebep olduğu hasarlı antikorlar bloklanır.

Bu iki tedavide eşit miktarda etkilidir. İki tedaviyi birlikte vermek ya da ikisini ayrı ayrı vermek hastalığın seyrine etki etmez 

Hastaların kullandığı diğer ilaçlar:

• Ağrı kesiciler
• Antikoagülanlar, uzun süre yatak istirahati sonucu kan pıhtılaşması riskini önlemek amaçlı verilir.

Guillain Barre Sendromu Tedavi Edilmezse

Guillain Barre Sendromu sinirleri etkiler. Sinirler hareketleri ve vücudu kontrol ettiği için hastalar tedavi edilmezse nefes darlığı görülür. Nefes almamızı sağlayan kaslar zayıflık ve paralize olunca fatal komplikasyonlar ortaya çıkar. Guillain Barre sendromunda hastaların %30’una yakını hastaneye yatırılıp geçici olarak nefes almak için makinaya ihtiyaç duyarlar.

Kalp ve tansiyon problemleri, Guillain Barre sendromunun sıklıkla gözüken yan etkilerinden biri düzensiz kalp atışları ve tansiyon düzensizliğidir.

Ağrı, Guillain Barre Sendromunda hastalarının yarısı şiddetli sinir ağrısı yaşarlar.

Pıhtı, Guillain-Barre sendromunda immobilize hastalar pıhtı oluşma riski olduğu için tek başlarına mobilize olana kadar kan sulandırıcı ve venöz dönüşümü arttıran çorap giymelilerdir. Tedavi edilmezse akciğerlere pıhtı atabilir.

Şiddetli erken semptomlar tedavi edilmezse uzun dönem komplikasyon riski oluşturur. GBS’li hastalar özellikle akut atak geçirdiği dönemde solunum yetersizliği ve kalp krizi sebebiyle mortalite görülür.

Guillain Barre Sendromu Ne İyi Gelir?

Guillain Barre Sendromunun teşhis süreci uzun sürebildiği için duygusal açıdan hastaları yıpratabilir birçok hasta tamamıyla iyileşebilse bile hastalık ağrılı geçer ve bu süreçte hastaneye yatırılıp yakından takip edilirler. Hastaların limitli hareket edebilme ve sürekli yorgunluk hissine adapte olmaları gereklidir.

Tüm bu stresi kontrol altına alabilmek adına Guillain Barre Sendromuna sahip hastaların 

• Aile ve arkadaşlarını kapsayan bir destek grubuna sahip olmaları
• Aileleriyle veya bu hastalığa sahip bireylerle iletişimde olmaları
• Doktoruyla endişelerini konuşabileceği bir ortam sağlanmalıdır.

Guillain Barre Sendromu İlaçları

Opioid ve Ağrı kesiciler geleneksel olarak ağrının kontrolü için kullanılmasına rağmen bazı yan etkilerin ortaya çıkabileceği görülmüştür.

Opioidlerin ağrı kesici özellikleri etkili olsa da tolerans, bağımlılık, solunum yolu depresyonu, sedasyon ve kabızlık yaptığı görülmüştür. GBS'li hastalarda ileus riski olduğu için dikkatli kullanılmaları gereklidir.

Ağrı kesiciler ise ülserasyon, kanama, platelet fonksiyon bozukluğu, böbrek ve karaciğer yetmezliğine sebep olabilir.

Anticonvulsant ilaçlar GBS’nin sebep olduğu nöropatik ağrının kontrolünde sıklıkla kullanılır.

Fizik tedavi masaj uygulaması, pasif hareket açıklığı oluşturan egzersizler, sıklıkla hastanın pozisyon değiştirmesi hastaların rahatlamasına yardımcı olabilir. Rehabilitasyon programı ile kronik yorgunluğun üstesinden gelinebilir.

Guillain Barre Sendromu Ameliyatı

Guillain Barre Sendromlu hastalarda ameliyat gereken bir komplikasyon oluşmaz sendrom daha çok sinirleri etkilediği için solunum yapmamızı sağlayan sinirleri etkilediğinde hasta yoğun bakıma yatırılır ve burada invaziv olmayan yöntemlerle semptomatik tedavi edilir.

Ancak yapılan çalışmalarda ameliyat geçirme öyküsü ile Guillain Barre Sendromu arasında bir ilişki bulunmuştur. Amerikan Nöroloji Akademisinin tıp dergisinde 23 Kasım 2016’da yayınlanan çalışmaya göre GBS’li hastaların yüzde 15’inde ameliyat geçirdikten 2 ay sonra Guillain Barre Sendromunun ortaya çıktığı görülmüştür.

Tip 1 diyabet, ülseratif kolit, lupus gibi otoimmün hastalarında ameliyat sonrası GBS geçirmesi otoimmün hastalığı olmayan  birine göre 5 kat arttığı ortaya konulmuştur.

Hamilelikte Guillain Barre Sendromu

Guillain-Barre sendromu hamilelikte nadiren komplikasyona sebep olur ancak GBS’li anne tedavi edilmezse doğum öncesinde ve sonrasında morbiditeye sebep olur.

Nörolojistler ve Kadın doğum uzmanlarının hemen doğum sonrasında GBS’nin nüks etme riskine karşı hazırlıklı olmalılardır.

Destekleyici tedavi, yoğun bakım ünitesine erişilebilirlik ve immunoglobulin tedavisi hamilelik sırasında komplikasyon riski olan kişilerde tedavinin temelini oluşturur.

Ameliyat ve anestezinin hamilelik sonrasında GBS’yi tetiklediği düşünülür.

Çocuklarda Guillain Barre Sendromu

Çocuklarda GBS nadir görülür ancak herhangi bir çocuğunda GBS’li olma riski vardır.

Teşhis konulan çocukların çoğu tamamen komplikasyonsuz bir şekilde iyileşir. İyileşme sıklıkla semptomlar ortaya çıkmaya başladıktan  birkaç hafta sonra görülür. 

Çocuklarda kas zayıflığı haftalar ve aylarca sürebilir. Sıklıkla 1 ile 2 ay sürer ve tamamen iyileşmesi 1 ile 2 yıl alır. Ciddi vakalarda semptomlar hiçbir zaman geçmez.

Guillain Barre Sendromu için Hangi Doktora Gidilir?

Konuyla ilgilenen esas bölüm nörolojidir. Hastalığın iyileşme süreci uzun olup sinirleri ve kasları etkilediği için hastaların aynı zamanda Fizik tedavi ve rehabilitasyon bölümünden de destek almalıdır. Tedavisi semptomlara bağlı olduğu için hastalığın akut fazında hastanın solunum ve yutma komplikasyonları yaşayabileceğinde dolayı hastaneye yatırılması gereklidir. 

Guillain Barre Sendromu ilk olarak ayaklarda ve bacaklarda zayıflık ve karıncalanma hissi ile başlayıp vücudun üst kısmına geçer kolları ve yüzü etkiler bu yüzden hastaların bu semptomları yaşadığı zaman nöroloji doktorun muayene olmalıdırlar.