AVM Hastalığı

AVM Hastalığı Nedir?

AVM hastalığı açılımı ‘arteriovenöz malformasyon’ dur ve oksijenden zengin kan taşıyan arterler ile, oksijensiz kanı kalbe götüren venler arasında oluşan gelişim bozukluğunu ifade eder.

Kalbin atardamarından çıkış göstererek dokulara dağılan kan, arterlerler vasıtası ile dokulara ulaşır ve dokuların beslenmesi için daha ince olan kılcal damarlara dönüşür. Kılcal damarlar, çeperi daha ince, beslenme için gerekli oksijen ve temel maddeleri geçirmeye elverişli bir yapıya sahiptir.

Kılcal damarlar dokularda ilerleyerek venlere yani toplar damarlara açılırlar. Toplar damarlar ile kan kalbe geri döner ve döngü tamamlanmış olur. AVM hastalığında, arterler ile venler arasındaki kılcal damarlar gelişmemiştir, arter ve venler bir yumak halindedir.

Arada kılcalların olmamasından dolayı dokulara gereken besin ve oksijen sağlanamaz ve bu arada kalan kısımlar beslenme yetersizliğinden dolayı faaliyetlerini durdururlar.

AVM sıklıkla beyin ve omurilikte meydana gelir. Doğuştan ve her iki cinsiyette de eşit dağılım gösterir. Beyinde meydana gelen AVM hastalığı, damar gelişim bozukluğunun bulunduğu yere göre değişik şekillerde kendini gösterir.

Bulunduğu konumun kanlanamamasından dolayı, çeşitli nörolojik problemler ortaya çıkar. Sıklıkla 20-40 yaş arasında belirtiler göstermeye başlar fakat 50 yaşında da görülebilir.

Çocuklarda belirtilerin görülme sıklığı çok düşüktür. Çocuklarda beyin kanamalarının en sık nedeni AVM hastalığıdır.

AVM Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

AVM hastalığında meydana gelen damar gelişim bozukluğu sıklıkla beyin ve omurilikte oluşur. damarlardaki anormal gelişim kan akımını sekteye uğratır. 

Beyinde bulunduğu alana göre çeşitli nörolojik belirtiler gösterir. Görme bozukluğu, hafıza kayıpları, konuşmada bozukluk, tek taraflı hissizlik/ hareketsizlik gibi pek çok nörolojik semptom ortaya çıkabilir.

Arter ve venler arasında kılcal damarların bulunmamasından dolayı arterlerdeki yüksek kan basıncı doğrudan venlere iletilir, kılcal damarlardaki elveriş sayesinde yapılan kanlanma yapılamaz ve bu bölgelerde beslenme bozukluğu ortaya çıkar. 

Kanın yüksek basınçla geçmesinden dolayı hastalarda, uğultu, çınlama gibi sesler işitilebilir. Hastalar, migren tarzında baş ağrısından şikayet ederler, ağrı daha şiddetli de olabilir.

Beyinde sinir hücrelerinin iletiminde de anormallikler yarattığı için epilepsi nöbetlerine yol açabilir. 

Aniden kanama sonucu beyin kanaması şeklinde de kendini belli edebilir. Beyincikte meydana gelen anormallikler sonucu denge kayıpları görülebilir.

Yüksek kan akımından dolayı damarlarda çatlama ve kanama olabilir. Kanama, küçük çapta olursa belirti vermez ve yaşamı tehdit etmez fakat büyük çaplı kanamalar ölümle sonuçlanabilir. 

Omurilik içerisindeki damar bozuklukları ise konumuna göre, sinir hasarından dolayı, kabızlık, idrar tutamama, sertleşememe, cinsel fonksiyon kaybı gibi çeşitli durumlar ortaya çıkarabilir.

Çocuklarda genellikle nörolojik belirti göstermez. Damar yumakları, yırtılma sonucu kanamaya uğrar ve beyin kanaması ile kendini belli eder. Çocuklarda meydana gelen beyin kanamalarının en sık nedeni AVM hastalığı yani beyindeki damar yumaklarıdır.

• Şiddetli baş ağrısı
• Sersemlik
• Halüsinasyonlar
• Uğultu, çınlama
• Görme bozukluğu
• İşitme bozukluğu
• Hareket bozukluğu
• Denge kaybı
• Hissizlik
• Nöbet
• Konuşma güçlüğü
• Kabızlık
• İdrar tutamama
• Cinsel fonksiyon kaybı

AVM Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

AVM hastalığı, damarların olması gereken düzende ve yapıda olmayıp, bir yerde kümelenmiş ve aralarında kılcal damarlar bulunmadan meydana gelmiş bir bozukluktur. 

Arterler ve venler arasında kılcalların yokluğu, basınç farkını arttırır ve aynı zamanda arada kalan alanların beslenmesini engelleyerek çeşitli bozukluklara yol açar.

Hastalık doğuştandır ve uzun yıllar belirti vermeden varlığını sürdürür. 20-40 yaş aralığında genellikle bulgu veren bu hastalık çocuklarda pek kendini belli etmez.

Hastalık anne karnında gelişim esnasında meydana gelir. Anne karnındaki süreçte, damar gelişiminin tamamlanması veya hatalı oluşması sonucu damar bozuklukları ortaya çıkar.

Hastalığa neden olan bu gelişim bozukluğunun nedeni bilinmemektedir. Anne karnında gelişim sırasında ortaya çıkan bu hastalık genetik değildir.

AVM Hastalığı Teşhisi

AVM hastalığının tanısına, çeşitli yöntemler ile gidilebilir ve uygun tedavi yöntemi seçildikten sonra başarılı bir şekilde hastalık sonlandırılabilir. Belirtiler ortaya çıkınca hastaların ertelememeleri önemlidir, en yakın zamanda nöroloji uzmanına başvurmaları gerekir. Uzman hekimin gerekli gördüğü incelemeler ile tanıya gidilir.

• Hastanın öyküsü: Hastadan alınan öyküde, belirtiler, belirtilerin sıklığı ve şiddeti, eşlik eden başka belirtilerin olup olmadığı, hastada başka hastalıkların varlığı, daha önce geçirdiği hastalıklar ve cerrahi operasyonlar sorgulanmalıdır.
• Fizik muayene: Hastada belirtiler ışığında fizik muayene yapılır. Göz muayenesi, hissizlik tanımlayan hastalarda uygulanacak fizik muayene, işitme sorunları ile gelen hastaya işitme testleri gibi belirtilere yönelik fizik muayene yapılır.
• MRI: Beyin MR’ı ile damar anormalliğinin varlığı araştırılır. Mevcut damar bozukluğunun yeri saptanır.
• MR anjiografi: Damar yumağının yapısını, damarların durumunu ve kaç damarın bu yapıya katıldığına dair detaylı görüntüleme elde etmeyi sağlayan bir yöntemdir.
• BT: Bilgisayarlı tomografi ile çekilen beyin tomografisinde de AVM varlığı saptanır.

AVM Hastalığı Tedavisi

AVM Hastalığı tanısından sonra hastanın durumuna ve bozukluğun derecesine göre tedavi yöntemi belirlenir. Tedavide 3 yöntem vardır. Ameliyat, endovasküler yani damar içi tedavi ve Gamma knife tedavisidir. Hastada epilepsi görülüyorsa buna uygun ilaçlarla tedavi desteklenebilir.

• Cerrahi tedavi: Damar yumağının bulunduğu yere denk gelen kafatası kısmı kesilerek yapılan bu işlemde cerrahi olarak damar yumağı çıkarılır ve uygun bağlantılar sağlandıktan sonra ameliyat sonlandırılır. Cerrahi tedavi ile damar yumağının uzaklaştırılması sonucu kesin iyileşme sağlanmış olur.
• Endovasküler girişim: Bacak atar damarından girilen bir kateter ile, beyinde yumağın olduğu damara ulaşılır. Tüpün ucundaki kimyasallar boşaltılır ve yumak içerisindeki anormal damarlar kapatılır.
• Gamma knife/ ışın tedavisi: Bu yöntem, diğer yöntemler gibi hemen sonuç vermeyen bir yöntemdir, aylar ve hatta yıllar sürebilir. Damar yumağının olduğu bölgeye radyasyon uygulanır ve damarlarda meydana gelen reaksiyon ile damarların kapanması hedeflenir. Yüksek doz radyasyon uygulanan bu tedavi ile damarların kapanması zaman alır. 3 cm’den küçük çapta olan yumaklar bu yöntem ile %80 iyileşme sergilerken daha büyük çaplı yumaklarda tekrar uygulama gerekebilir.

AVM Hastalığı Ameliyatı

AVM hastalığında cerrahi girişim seçilmeden önce anjiografi ve MR ile damarların durumunu ve yumağın konumunu belirlemek gerekir. Yumağın bulunduğu yere denk gelen saçlı deri kesilir ve kafatası çıkarılır. Yumaktaki damarlar önce, klemplenerek kanın akışı durdurulur, ardından yumaktaki damarlar bir bir kesilerek çıkarılır.

Hassas olan beyin dokusunda kanama komplikasyonu gelişmemesi için dikkatli olunmalıdır. Yumak beyinden uzaklaştırıldıktan sonra kafatası yerine konur ve saçlı deriye dikiş atılarak ameliyat sonlandırılır. Komplikasyon gelişmeyen hastalarda ameliyat ile kalıcı çözüm sağlanmış olur.

Gelişebilecek komplikasyonlar, inme, enfeksiyon, nörolojik sorunlardır ve anestezide kullanılan ilaçlara karşı alerjik reaksiyon ve komplikasyon gelişme riski vardır. Bu riskler her hastada ve hemen her ameliyatta görülebilecek risklerdir.

AVM Hastalığı Tedavi Edilmezse

AVM hastalığı, oluşumundan sonra uzun yıllar kendini belli etmeyen, 20-40 yaşlarında kendini belli eden damar hastalığıdır. Damar yumakları meydana gelir ve bu yumakların besleme alanlarındaki dokularda zamanla beslenme bozukluğu ortaya çıkarak kişide çeşitli şikayetlere neden olurlar.

Damar yumaklarındaki kan basıncının yüksekliğinden dolayı damarlarda yırtılmalar görülebilir ve bu yırtılma sonucu beyin kanaması görülür. Beyin kanaması küçük çapta olabileceği gibi büyük çapta da olabilir ve ölümle sonuçlanabilir.

AVM hastalığında bir kere kanayan damarlar, daha sonra tekrar kanama eğilimi gösterirler. Hasta için ölümcül olan bu durum geç kalınmadan tedavi edilmelidir. Hastalar, şikayetler ortaya çıkınca geç kalmadan uzmana başvurmalı ve tedaviye başlamalılardır.

Çocuklarda AVM Hastalığı

Çocuklarda, AVM hastalığı çok nadir görülür. AVM, genellikle 20-40 yaşları arasında kendini belli eder. Daha erken veya daha geç bulgu veren hastalıklara az rastlanır. Çocuklarda AVM hastalığı, bulunduğu beyin bölgesine göre belirti vermek yerine daha çok kanama ile kendini gösterir. 

Çocuklarda görülen ani beyin kanamalarının en sık nedeni AVM hastalığıdır. Kanama sonrası damar yumağı saptandıktan sonra derhal uzaklaştırılmalıdır. Kanayan bir damar yumağının tekrar kanama riski daha yüksek olduğu için tedavisi ertelenmemelidir ve sıkı takip edilmelidir.

Gebelerde AVM Hastalığı

Gebelerde, gebelik dönemine kadar belirti vermeyen damar yumakları, gebelikte fizyolojik olarak kan volümünün artışı ile ve dolayısıyla kan basıncındaki artış ile kendini belli etmeye başlar.

Kan basıncındaki artış damar yumaklarındaki basınçta da artışa neden olur ve damar yumağının bulunduğu beyin bölgesine göre çeşitli belirtiler ortaya çıkarır, bazen bu belirtiler yerine aniden kanamaya neden olabilir.

Beyinde damar yumakları olan gebelerin, bebeklerinde gelişime engel olması gibi bir durum yoktur, bu durum anneyi rahatsız eder.  Kanama gibi bir komplikasyon ile ölüm riski vardır.

Gebelik döneminde nörolojik şikayetleri olan hastalarda komplikasyon gelişmemesi için sıkı bir takip yapılmalıdır ve tanının ardından tedaviye başlanmalıdır.

AVM Hastalığı için Hangi Doktora Gidilmeli?

AVM hastalığı, çok değişken belirtilerle kendini ortaya koyan bir hastalıktır. Belirtilerin çoğu nörolojik belirtilerdir ve hastaların fark edebileceği düzeylerde kendilerini gösterirler. 

Anormal damar yumaklarının kanama gibi bir riski de vardır ve tedavi edilmeyen durumlarda kanama riski yaşla birlikte artış gösterir. 

Nörolojik belirtiler ortaya çıkar çıkmaz mutlaka geç kalınmadan Nöroloji Bölümü, nöroloji uzmanına başvurulmalı ve tedaviye derhal başlanmalıdır. 

Erken tanı ve tedavi her hastalıkta olduğu gibi AVM hastalığında da önem taşır.