Büyüme Hormonu Eksikliği

Büyüme Hormonu Eksikliği Nedir?

Hormonlar, vücudumuzun çeşitli yerlerinden salgılanan ve vücudumuzdaki organizmaların işleyişini düzenleyen salgılardır. Büyüme hormonu beyindeki hipofiz bezinden salgılanır. Kemik, kas ve organların gelişimini sağlar. Kandaki şeker düzeyine de direkt etki eder. Büyüme hormonu, vücudun gerekli yerlerine etkisini, en çok karaciğer olmak üzere tüm dokulardan salgılanan IGF-1 (insülin-like growth factor) üzerinden gerçekleştirir. IGF-1 aracılığı ile dokularda, hücre gelişimi için gerekli olan protein artar ve büyüme gerçekleşir. 

Hipofiz bezinden yeterli büyüme hormonu salgılanamadığı durumlarda büyüme hormonu eksikliği meydana gelir. Hipofiz bezi sağlıklı olmasına rağmen büyüme hormon salınımını olumsuz etkileyen bazı hastalıklar veya durumlar da vardır. Böylece büyüme hormon eksikliği sonucunda çeşitli gelişimsel problemler ortaya çıkar. Büyüme hormon eksikliğinin toplumda görülme sıklığı 1/4000 ile 1/60000 arasında değişmektedir.

Büyüme Hormonu Eksikliği Belirtileri Nelerdir?

Büyüme hormon eksikliğinin başlama dönemi belirtiler açısından önemlidir. Çocuklarda ve erişkin bireylerde görülen büyüme hormonu eksikliği belirtileri birbirlerinden farklıdır. Genel anlamda meydana geliş biçimlerinin sıklıkları da farklılık gösterir.

Çocuklarda büyüme hormonu eksikliği; Bebeklik ve çocukluk dönemi büyüme ve gelişmenin en sık olduğu dönemlerdir. Çeşitli sebeplerden dolayı büyüme hormonu eksikliği meydana gelir ise belirtileri şu şekillerde ortaya çıkmaktadır;

• Bu bebeklerin doğum boyu, doğum öncesinde bebeğin kendi vücudunda üretilen büyüme hormonuna ihtiyaç duyulmadığı için normaldir.
• Yenidoğanlarda bazı bebeklerde şiddetli hipoglisemi (kan şekeri düşüklüğü), uzamış sarılık ve mikropenis (penisin normal boyuttan küçük olması) görülebilir.
• Büyüme geriliği, kemiklerin boyuna büyümesinin büyüme hormonuna bağımlı olduğu dönemlerde yani 12. ve 18. aylardan sonra ortaya çıkar.
• Çocuklarda, kas gelişimi zayıf olduğundan dolayı kol ve bacaklarda kütle artışından ziyade göğüs ve karın bölgesinde yağlanma artışı vardır.
• Diş gelişimi zayıflar, dişler geç çıkar.
• Frontal (alın) kemiği normalden daha çıkıktır.
• Bu çocuklarda burun kökü basıktır.
• Yüz kısa ve geniştir, bebek yüzü görünümü vardır.
• İnce ve kuru bir cilt vardır.
• Bu kişiler çocuksu tiz sese sahip olabilirler.
• Mikropenis görülebilir. Yani penis boyu normal boyutlardan kısadır.
• Ergenlik yaşında gecikme olur. Normalde ergenlik (puberte) yaşı kızlarda 8-13 ve erkeklerde 9-14 yaşları aralığında değişmektedir.
• Zeka seviyesi genellikle normal düzeylerdedir.
• En önemli klinik özellik ise yıllık büyüme hızının yetersiz olmasıdır. Sağlıklı bir çocukta yıllık büyüme hızı en az 5cm olmalıdır.
• Bu hastalarda kemik yaşı geridedir.
• Kan serum düzeylerinde IGF-1 (serum insülin benzeri büyüme faktörü) ve bağlayıcı protein-3 seviyeleri düşüktür.

Erişkinlerde ise büyüme hormonu eksikliğinde;

• Hipoglisemi (kan şekeri düzeyinde azalma),
• Kaslarda zayıflama ve güçsüzlük,
• Metabolizmada yavaşlama,
• Kalp kasında zayıflama,
• Cinsel isteksizlik,
• Erken yaşlanma bulguları,
• Cildin canlılığını kaybetmesi,
• Kadınlarda adet düzensizlikleri gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Büyüme Hormonu Eksikliği Nedenleri Nelerdir?

Büyüme hormonu eksikliği, tek başına büyüme hormon azlığından kaynaklanabileceği gibi hipofiz bezinden kaynaklanan bir bozuklukla ve çoklu hormon eksikliği ile birlikte görülebilir. Hipofiz bezinde olan yapısal bozukluklar konjenital (doğumsal) veya edinsel (sonradan meydana çıkmış) olabilir. Veya nedeni bulunamamış yani idiyopatik sebeplerden dolayı meydana gelmiş olabilir.

Doğumsal hipofiz bezi bozuklukları, gen mutasyonları (en sık görülen PROP1 mutasyonudur) ve çeşitli sendromlardır. 

Sonradan meydana gelen hipofiz bezi bozuklukları sebepleri;

• Beyinde ameliyat, travma, kanamalar, radyasyona maruz kalmak veya radyasyon tedavisi almak gibi durumlardan kaynaklanan hasarlar.
• Hipofiz bezinde tümör olması.
• Diğer kafa bölgelerinde tümör olması.
• Beyin içerisinde meydana gelen enfeksiyonlar. Örneğin; beyin apsesi, hipofiz iltihabi, menenjit, meningoensefalit gibi
• Hipofiz bezinde ve çevresinde kanama meydana gelmesi.
• Otoimmün hastalıklar (vücudun kendi organlarına karşı savaş açtığı hastalıklar) gibi durumlardır.

Bir de hipofiz bezinde hiçbir sorun olmamasına rağmen büyüme hormonu salınımının azaldığı durumlar vardır. Bunlar;

• Obez olmak,
• Gece uykusunu etkileyecek insomnia, uyku terörü, uyurgezerlik gibi uyku hastalıklarına sahip olma,
• Hipotiroidi (tiroit bezinin normalden az çalışmasından kaynaklı hastalıktır),
• Hiperglisemi (Kan şekerinin normalden yüksek seviyede olması),
• Vücuttaki bazı hormonlarda artış olması. (Somatostatin, glukokortikoidi gibi.)
• Çevrede veya ailede psikososyal baskıya maruz kalma, gibi durumlar büyüme hormonu salınımı azaltmaktadır.

Büyüme Hormonu Eksikliği Teşhisi

Bu hastalarda yukarıda da belirttiğimiz bulgular görülüyorsa büyüme hormonu düşüklüğünden şüphelenilir. Günün farklı saatlerinde büyüme hormonu salınımı çeşitli yöntemlerle uyarılarak testler yapılır. Kandaki büyüme hormonu düzeyi kaydedilir.

• Yani kesin tanı; egzersiz, L-Dopa, propranolol, insülin, arjinin, glukagon ve klonidin gibi uyarı testlerinden en az 2 tanesine yetersiz büyüme hormonu yanıtının olması ile konur.
• Kemik yaşı muayenesi yapılır. Bu muayene çocuğun sol eline röntgen çekilerek yapılır. Bu çocuklarda kemik yaşları gerçek yaşlarından daha geridir.
• Bunun dışında kan testlerinde serum IGF-1 ve bağlayıcı protein-3 oranı düşük seviyelerde görülür. Fakat IGF-1 düzeyinin normal seviyede olması büyüme hormon eksikliği tanısını dışlamaz.
• Hipofiz bezinde yapısal bir bozukluk olup olmadığını görmek için cranial (beyin) MR çekilir.

Büyüme Hormonu Eksikliği Tedavisi

Büyüme hormonunun temel tedavisi laboratuvar şartlarında biyoteknolojik özel bir yöntemle sentetik olarak üretilmiş büyüme hormonunu, vücuda enjekte etmektir. Büyüme hormonu tedavisi normal şartlarda çocuğun ergenlik döneminin sonuna kadar sürdürülür. Bazı çocuklarda büyüme hormonu dışında ek hormon eksiklikleri de görülebilir ve bu tip durumlarda kişi ömür boyu büyüme hormon tedavisine ihtiyaç duyabilir. Bunun kararını doktor, aile ve çocuk ile görüşmeler yaparak verir. 

Doktor kontrolleri düzgün bir şekilde, doktorun belirlediği sıklıkta yapılmalıdır. Genellikle bu kontroller yılda bir iki kez şeklinde olur ve her kontrol titizlikle yapılıp bilgiler doktor tarafından yazılı bir kayda geçirilmelidir.

Büyüme hormonu protein yapılı bileşenlerden oluşmaktadır ve oral (ağız yolundan) alındığı durumda mide öz suyu tarafından etkisini kaybedebilir. Bu yüzden büyüme hormonu enjeksiyon ile subkutan (deri altı) uygulanır.

Bunun için özel olarak geliştirilmiş Somatropin etken maddesine sahip ‘kalem’ denilen özel enjektörler mevcuttur. Kalemin haznesinde büyüme hormonu ve ucunda da deri altına kadar ulaşabilecek uzunlukta, çok ince bir iğne vardır.

Sağlıklı bir insanda büyüme hormonunun salgılanma ritmi gün içerisinde değişmektedir. Normal şartlar altında büyüme hormonu salınımı gece artış göstermektedir. Bu prensipten yola çıkarak, normal bir ritmi yakalamak adına ilaç enjeksiyonu akşam uygulanmalıdır. 

Tedavinin uygulanış şekli;

• Vücudun karın ve her iki uyluk bölgesi iğne için uygun yerlerdir.
• İğne her gün farklı bir noktadan uygulanmalıdır. Aksi bir durumda o nokta birden fazla kez iğne ile ve ilaç etkisiyle hasar göreceği için yaralanmaya ve enfeksiyona açık bir hale gelir.
• İğne deri altı yağ dokusuna uygulanır.
• Akşamları yatmadan önce uygulanır.
• İlaç alımı bir gün unutulur veya atlanırsa ertesi gün her zamanki doz ve şekilde devam edilmelidir.
• Büyüme hormonu buzdolabında saklanmalıdır.

Büyüme hormonu enjeksiyonunun dozu doktorun, çocuğun yaşına ve boyuna, büyüme hormon eksikliğinin derecesine göre ayarladığı dozda ve sürede uygulanmalıdır.

Büyüme hormonunun altta yatan başka hastalıklar ve sebeplerden dolayı az salgılandığı durumlarda ise tedavi prensibi altta yatan durumları düzeltmektir. Sebepler ortadan kalktıktan sonra genellikle sağlıklı bir vücutta hormon salınımı kendi kendine düzene girer.

Büyüme hormon tedavisinde yan etkiler arasında insülin direnci ve tip 2 diyabet, femur (uyluk kemiği) başı epifiz kayması, skolyoz, psödotümör serebri, jinekomasti (erkeklerde meme dokusunda artış), tiroid fonksiyonlarında bozulma sayılabilir. Bu yan etkiler ciddi olmasına karşın oldukça nadir görülen yan etkilerdir. Daha sık karşılaşılan yan etkiler bu saydıklarımız kadar ciddi yan etkiler değildir. Sık görülebilen yan etkiler; iğnenin uygulandığı bölgede reaksiyon, döküntü, kas ve eklem ağrıları, ödem gibi etkilerdir. Bu yan etkilerin herhangi birinin varlığında vakit kaybetmeden doktora başvurmak gerekir.

Büyüme hormonu tedavisi alan çocuklarda yağ kütlesi azalır, kas kütlesi artar. Bu tedavinin olumlu işlediğini gösterir. Anne ve babaların, çocuklarını zayıflamış görüp yan etkilerden veya çocuklarının sağlığı açısından endişe etmelerini gerektirecek bir durum yoktur. 

Büyüme Hormonu Eksikliği Tedavi Edilmezse

Büyüme hormonu eksikliği tedavi edilmezse kişi yetişkin yaşa ulaşmasına rağmen akranlarına göre geride olur, bebeksi yüz, kuru ince bir cilde sahip olur ve ses tonu normale göre daha tiz kalabilir. Kişinin kasları yeterince gelişmediği ve kan şekeri genellikle düşük olduğu için halsizlik ve kronik yorgunluk olur. Peniste küçüklük (mikropenis) ve her iki cinsiyette de cinsel isteksizlik olabilir.  Kişiler erken yaşlanmaya ve dolayısıyla diğer hastalıklara daha yatkın olur. Kısacası büyüme hormonu vücudun tüm organizmalarını etkileyen önemli bir hormondur ve bu yüzden tedaviden kaçınılmaması oldukça önemlidir.

Büyüme Hormonu Eksikliğine Ne İyi Gelir?

Büyüme hormon düzeyini arttıracak bazı durumlar ve besinler vardır. 

Bunlar;

• Geceleri düzenli bir şekilde erken uyumak,
• Egzersiz yapmak,
• Stres (yüksek olmayacak düzeylerde),
• Obeziteden kaçınmak,
• Sağlıklı beslenmek. Özellikle büyüme hormonuna etki eden bazı besinler vardır. Bunlar; bakla, Hindistan cevizi yağı, ananas, kuru meyveler, kırmızı pancar, karpuz, işlenmemiş çikolata, goji meyvesi, ahududu, muz, yoğurt, balık eti gibi besinlerdir. Yalnız bu besinleri tüketirken de aşırıdan kaçınmalı ve dengeli beslenmedir.

Büyüme Hormonu Eksikliğine Ne İyi Gelmez?

• Büyüme hormonunun en sık salgılandığı zaman dilimlerinde yani günün gece saatlerinde uyanık olmak,
• Çevreden psikolojik baskı gördüğü bir ortamda büyümek,
• Obez olmak,
• Hipotroidi,
• Sağlıksız beslenmek,
• Hareketsiz bir yaşam tarzına sahip olmak büyüme hormonu salınımı azaltan durumlardır.

Hamilelikte Büyüme Hormonu Eksikliği

Gebelikte büyüme hormonu eksikliği olduğu durumlarda, annede kan şekerinde düşüklük olabileceğinden ani bilinç kapanmasına gidebilecek kadar ağır bir tablo oluşabilir. Ayrıca kas güçsüzlükleri ve halsizlik annenin hayatını olumsuz şekilde etkiler. Anne karnındaki bir bebekte, gelişimini sağlayan hormon büyüme hormonu değil, insülindir. Fakat saydığımız annede oluşabilecek sağlık bozukluklarından dolayı bebek de etkilenebilir.

Büyüme Hormonu Eksikliği için Hangi Doktora Gidilir?

Büyüme hormonu eksikliği, kişi belirtileri yaşamasına rağmen akla ilk gelen bir durum değildir. Fakat yıllık büyüme oranının akranlarından daha geride olan çocukların anne ve babaları, sadece vitamin ve mineral eksikliklerinden şüphelenmemelidir. Bunlar ile beraber çocuklarını mutlaka bir Çocuk Endokrin Uzmanı’na göstermelidir. 

18 yaşını doldurmuş bireylerde yani yetişkinlerde ise yukarıda bahsettiğimiz belirtiler var veya büyüme hormonunu azaltabilecek durumlar var ise Dahiliye bölümünün Endokrin yan dal bölümüne başvurmaları gerekir. Her iki yaş grubunda da eğer beyin hasarı oluşturabilecek durumlar olduysa hekimlerin hipofiz bezinde bir hasar meydana gelip gelmediği ile ilgili uyanık olmalarında fayda vardır.