Hipertrofik Kardiyomiyopati

Hipertrofik Kardiyomiopati Nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kası hücrelerinde bozulmuş protein sentezi ile ilişkili genetik bir hastalıktır. Bu hastalıkta kalp kası hacminde bir artış ile gözlenir. Kalp duvar kalınlaşması, kan akışına bir engel oluşturur ve yavaş yavaş kalp yetmezliğine yol açar.

Hastalık, çocuklukta kendini göstermeye başlar, ancak çoğu durumda, ilk belirtiler ergenlik döneminde ve bazen 30 yıl sonra fark edilir hale gelir. 

Hipertrofik kardiyomiyopatinin şiddeti değişkendir. Hipertrofik kardiyomiyopatili çoğu insan, kalp duvarlarının aşırı büyümenin önemli ölçüde arttığı ve kan akışını zorlaştıran bir hastalık şekline sahiptir. Bu duruma hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati denir.

Hastalığın bir başka yaygın şekli, kan akımında önemli bir engel olmayan kardiyomiyopatidir. Bu forma obstrüktif olmayan hipertrofik kardiyomiyopati denir. Erkekler ve kadınlar hipertrofik kardiyomiyopatiden eşit derecede etkilenir.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri Nelerdir?

Birçok insan için hipertrofik kardiyomiyopati ciddi sağlık sorunlarına neden olmaz. Bununla birlikte, bazı durumlarda, bu patoloji nefes darlığı, göğüs ağrısı veya bayılma gibi ciddi rahatsızlıklara neden olabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan kişilerin ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon gibi tehlikeli kardiyak aritmiler geliştirir. Bu ritim bozuklukları ani kalp ölümüne yol açabilir. Hipertrofik kardiyomiyopati ani ölüm riski 30 yaşın altındaki insanlarda gözlenir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin belirtileri şunlardır:

• Aritmi. Kalp kasının kalınlaşması ve kalp hücrelerinin anormal bir şekilde düzenlenmesi, kalbin elektrik sisteminin normal işleyişine engel ederek hızlı veya düzensiz bir kalp atışına neden olabilir. Atriyal fibrilasyon, ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyon, hipertrofik kardiyomiyopatiden kaynaklanabilecek en yaygın aritmilerdir. Hipertrofik kardiyomiyopatinin en kötü komplikasyonu, ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyona bağlı kalp durmasından kaynaklanan ani ölümdür. Ne yazık ki, bu durumu tahmin etmek zordur.
• Bayılma, baş dönmesi: Kalp ritim düzensizlikleri beyni oksijensiz bırakabileceği için bayılma gelişir. Spor yaparken nefes darlığına, göğüs ağrısına, baş dönmesine ve bayılmaya neden olabilir.
• Mitral kapakçık problemleri: Kalp kasının kalınlaşması kan için boş alanı azaltabilir, bu da kanın geri dönmesine neden olur. Buna mitral yetersizliği denir. Mitral kapak yetersizliği, kalp yetmezliği veya aritmiler gibi diğer komplikasyonlara yol açabilir.
• Kalp yetmezliği:  Kalp yetmezliği, kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamayacağı anlamına gelir. Hipertrofik kardiyomiyopatideki kalınlaşmış kalp kası çok sert hale gelir ve nefes darlığına ve kalp yetmezliğine yol açar.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedenleri Nelerdir?

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle gen mutasyonlarından kaynaklanır. Bu mutasyonların kalp kasının anormal derecede kalınlaşmasına neden olduğuna kanıtlar vardır. 

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan kişilerde, kalbin kas liflerinin değiştirilmiş bir düzenlemesi de tespit edilir, bu da genellikle kalp ritmi bozukluklarına yol açar.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Teşhisi

Tanı öykü, fizik muayene ve enstrumental yöntemlere dayanır.

• Tıbbı öykü: Hastanın açıklanamayan senkop öyküsü veya açıklanamayan ani ölüm öyküsü olan bir aile varsa, şüpheler artar. Genç sporcularda sebepsiz bayılma hipertrofik kardiyomiyopatiyi  dışlamak için her zaman bir muayene gerektirmelidir. Hipertrofik kardiyomiyopati, benzer semptomların eşlik edebilecek aort darlığı ve koroner kalp hastalığından ayırt edilmelidir.
• Fizik muayene: Hipertrofik kardiyomiyopati  belirtilerin tanımlamaya izin verir.  Doktor kalp seslerini dinler. Hipertrofik kardiyomiyopati üfürümlerin tespit eder. Doktor ellerini kalp üzerine koyarak kalp boyutunun genişlemesini tanımlar. 
• İdrar ve kan analizi: Genellikle hİpertrofik kardiyomiopatide normaldır ve bazen  vücutta eşlik eden bozuklukların ve iltihap  süreçlerin varlığını belirlemek mümkündür. 
• Ekokardiyografi(kalbin ultrasonu):Hipertrofik kardiyomiyopatinin teşhisi için en yaygın testtir. Ekokardiyografi kullanarak, doktor kalp kasın kalınlığını, kan akışının bozulup bozulmadığını ve kalbin kapakların durumunu görebilir. Ekokardiyografi, kalbin görüntüsünü üretmek için ses dalgalarını kullanır.  

Ekokardiyografi türleri şunları içerir:

• Transtorasik ekokardiyografi. Bu standart bir ekokardiyografidir. Ultrason dalgası dönüştürücü ile çalışır ve göğsün yüzeyinde hareket ettirir. Sensör, kalpten yansıyan ses dalgalarını algılar. Bilgisayar bunları monitörde hareketli görüntülere dönüştürür.
• Transözofageal ekokardiyografi. Bu tip ekokardiyografi, aort kapakçığına daha yakından bakmaya izin verir. Yemek borusu sayesinde mideye giren ve kalbe daha yakın olan bir “ tüp” yerleştirilir. Transözofageal ekokardiyografide, tüpün ucuna küçük bir cihaz bağlanır. Tüp aort kapaga yakın olduğu için daha detaylı incelemeye izin verir. Standart bir ultrason taraması sırasında kalbin net bir resmini almak zorsa, doktor transözofageal ekokardiyografi isteyebilir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Bu testte, kalpten gelen elektriksel aktivite ölçmek için cilde elektrotlar bağlanır. Elektriksel aktivite  kağıda basılan dalgalar olarak yansıtılır. Bu yöntem kalp hızı ve kalp ritminde bozukluklar gelişebilir. EKG ile kalp boyutlarının büyümesi teşhis edilebilir. 
• Holter izleme: Bu, bir EKG'nin bir veya iki gün boyunca sürekli olarak kaydedildiği basit bir çalışmadır. Anormal kalp ritimlerini tespit etmek için kullanılır.
• Kalp MR: Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MR), manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanarak görüntü elde etme yöntemidir. Ekokardiyografiye ek olarak, özellikle ekokardiyografik veriler kesin değilse, kalp MR sıklıkla kullanılır.
• Radyografi: Kalbin yerini, şeklini ve boyutunu göstermeye yardımcı olur.
• Kalp kateterizasyonu: Kasık damar ile  kalbe ince bir tüp (kateter) geçirilir. Kontrast madde  kateterden enjekte edilir ve röntgen çekilir.  Bu kontrast madde  ayrıntıları bir röntgende görünür hale getirir. Kalp kateterizasyon kanın aorttan sol kalbe geri akıp akmadığını gösterebilir. 
• Genetik bir çalışma: Bu hastalık genetik geçişli hastalık olduğu için genetik bir araştırma yapılmalı.

Hipertrofik Kardiyomiopati Tedavisi

Hipertrofik kardiyomiyopatiyi tedavi etmenin amaçları, yüksek riskli bireylerde semptomları hafifletmek ve ani kardiyak ölümü önlemektir

• İlaç tedavisi: Çeşitli ilaçlar miyokardın gevşemesine ve kalp atış hızının yavaşlamasına yardımcı olur, böylece kalp daha verimli çalışmaya başlar. Günümüzde beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri kullanılması yaygındır.
• Cerrahi tedavi
  • Septum miyektomi cerrahın kalınlaşmış iki kalp arası duvarının bir kısmını çıkardığı açık bir kalp ameliyatıdır. Bu ameliyat - kan akışını iyileştirir ve mitral yetersizliğini azaltır.
  • Elektrik ve alkol ablasyonu, düşük frekanslı akımların kalp kasındaki kalp ritmi bozukluklarının gelişimindeki bölgeleri yok ettiği bir prosedürdür. Nadiren bu manipülasyon sırasında kalp atış hızını düzenleyen yapay bir kalp pili takmak gerekir. Günümüzde, bu tür tedavi çok yaygındır.
  • Defibrilatörün takılması, yapay bir kalp pili takmaya benzer bir manipülasyondur, ancak bu durumda defibrilatörün etkisi, hayatı tehdit eden ritim bozukluklarının gelişimi sırasında normal kalp atış hızını düzeltmeyi amaçlamaktadır.

Cerrahi tedavi için adaylar :

• Kalp durması öyküsü
• Hipertrofik kardiyomiyopati nedeniyle ani ölümden ölen bir veya daha fazla aile üyesi;
• Açıklanamayan bayılma
• Sol kalp duvarında son derece güçlü bir kalınlaşma varsa

Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavi Edilmezse

Hipertrofik kardiyomiyopati çok belirgin belirtileri yok olsa bile, rutin takip ve zamanında tedavi edilmeli. Genç sporcuların ve genç insanların ani ölümlerinin nedenlerinin biridir. Tedavi geç başlamışsa çok ciddi komplikasyonların gelişmesine ve ölüme yol açabilir. 

Gelişebilecek komplikasyonlar:

• Kalp ritmi bozuklukları
• Mitral kapak yetersizliği
• Kalp yetmezliği
• Kalp iltihabı
• Ani ölüm

Hipertrofik Kardiyomiyopatiye Ne İyi Gelir?

Aort yetmezliğinde genel önlemler alınmalıdır.

• Kilo doktorun önerdiği aralıkta tutulmalı. Fazla kilolu olmak kalp için ekstra çalışmaya katkıda bulunur.
• Düzenli ve kaliteli beslenme
• Doktoru düzenli olarak ziyaret edilmeli. 
  

Hipertrofik Kardiyomiyopatiye Ne İyi Gelmez?

Vücuda alınan zararlı maddeler durumu daha da kötüleştirebilir.

• Alkol ve madde kullanımı
• Sigara kullanımı
• Kalitesiz ve düzensiz uyku
• Stres
• Yüksek tansiyon

Hipertrofik Kardiyomiyopati İlaçları

Hipertrofik kardiyomiyopati ve kalp yetmezliği varlığında aşağıdaki ilaçlar kullanılır.

B-blokörler: Beta-blokerler kalbin ritmini yavaşlatmaya, kan basıncını düşürmeye ve böylece kalbinizi adrenalin ve norepinefrin uzun süreli etkisinden korumaya yardımcı olur. Beta blokerleri kalp yetmezliğini yönetmek için önemlidir. Kalbe oksijen  sağlanmasını düzenler.  

• Propranolol,
• Metoprolol,
• Atenolol
• Labetolol

Ca kanal blokörleri: Kalsiyum kanal blokerleri birçok kalp-damar hastalığın semptomlarını etkili bir şekilde ortadan kaldırır, patolojik bozuklukların şiddetini azaltmaya yardımcı olur ve bazı durumlarda prognoz üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir.

• Nifedipin,
• Verapamil,
• Diltiazem

ACE inhibitörleri, İdrar sökücüler kesinlikle kontrendike.

Bu verilen ilaç tedaviyi sadece doktor duruma ve nedene göre reçete edebilir.

Hipertrofik Kardiyomiopati Ameliyatı 

Hipertofik kardiyomiopati ameliyatının amacı kalınlaşmış kalp kasın kesilmesidir ve diğer amacı kalp ritim bozukluklarına engel olan kalp pillerin yerleştirmektir. 

• Septal miyektomi: Şu anda hipertrofik kardiyomiyopatinin cerrahi tedavisinde en etkili yöntemdir. Kalp duvarın fazla dokusunun alınmasıdır, bu da kalbin kasılma fonksiyonunun normalleşmesine ve aort kan akışını iyileştirmesine yol açar. Müdahale açık bir kalp üzerinde yapılır ve üç ila beş saat sürer.  Kan dolaşımını sağlamak için özel bir cihazlara bağlanır. Kalp içerisi  açılarak kalınlaşmış kalp kası kesilir. Ameliyat sonrası ortalama yatış süresi beş gündür. Tam iyileşme genellikle bir buçuk ay sonra gerçekleşir. Septal miyektomi geçiren çoğu insanda semptomlar tamamen kaybolur.
• Transkateter alkollü  ve elektrik septal ablasyon: Bu prosedür sırasında, kalınlaşmış kas duvarının küçük bir kısmına,uzun ince bir tüp yoluyla alkol verilir veya düşük frekanslı elektrik dalga verilir ve bu da kasın incelmesine neden olur.  Bu prosedür semptomları azaltmaya yardımcı olur.
• İmplante Edilebilen Kardiyoverter Defibrilatör (İCD): Bu, kalp atışın ritmini sürekli olarak izleyen bir kalp pili cihazıdır. Cihaz çok ciddi olmayan bir ritim bozukluğu tespit ederse, ritmi düzeltmek için bir dizi ağrısız elektriksel uyarı üretir. Bu yardımcı olmazsa veya ritim bozukluğu yeterince ciddiyse, ICD kardiyoversiyon adı verilen küçük bir elektrik çarpma oluşturur. Bu yardımcı olmazsa veya ritim bozukluğu çok ciddiyse, ICD, defibrilasyon adı verilen daha güçlü bir elektrik şoku üretir. ICD cihazları genellikle ani kalp durmasının ana nedeni olan ciddi kardiyak aritmiler riski yüksek olan hastalar için kullanılır. Bu cihazların, kalp yetmezliği olan belirli hasta gruplarının yaşam beklentisini uzattığı kanıtlanmıştır. Bir ICD cihazı genellikle lokal anestezi altında implante edilir. Köprücük kemiğinin altına yerleştirilir ve ondan çıkan elektrotlar kalbe yerleştirilir. Bu prosedür genellikle 1-2 saat sürer.

Çocuklarda Hipertrofik Kardiyomiyopati

Genelde çocuklarda Hipertrofik kardiyomiyopati semptomsuz geçer ve bu yüzden de tehlikeli bir durumdur, çünkü her an ölüm ile sonuçlanabilir.

Bu genetik geçişli hastalık olduğu için genellikle ebeveynlerinde, kardeşlerinde veya yakın akrabalarında bu hastalık vardır. Hastalık ani nedensiz bayılma ile başlar. Bu bayılmaları koşma, sport gibi aktiv yaşam tetikler. 

Sonrasında baş ağrısı, çarpıntı, büyüme geriliği gibi semptomlar başlar. Tanı ve tedavisi erişkin hastaları gibi yapılmaktadır. Eğer çocukta bu tanı varsa herhangi bir spor yasaklanmalı. Çünkü durumu daha da ağırlaştırılabilir. 

Tedavi erken başlanmalı. Ne kadar erken başlanırsa hastalığın kalbe olan negatif etkilerden korunmuş olur. 

Hipertrofik Kardiyomiyopati için Hangi Doktora Gidilmeli?

Hipertrofik kardiyomiyopati oldukça ciddi bir patolojidir. Böyle bir hastalığı olan bir hastanın zamanında ve kaliteli tıbbi bakıma ihtiyacı vardır.

Hipertrofik kardiyomiyopati hastalığın “Kardiyoloji” doktoru tedavi eder.

Birçok hastalık nefes darlığına veya artmış kalp atış hızına neden olabilir. Nedeni doğru bir şekilde belirlemek ve uygun önlemleri almak önemlidir. Hipertrofik kardiyomiyopati semptomları, hızlı veya düzensiz kalp atışları, nefes almada zorluk, göğüs ağrısı ve nedensiz bayılmalar varsa doktora başvurmalısınız.