Lenfanjiom

Lenfanjiom Nedir?

Lenfanjiom, lenf kanallarının çeşitli nedenlerle tıkanması sonucu yeni lenf damarlarının oluşumu ile karakterize konjenital bir anomalidir. Sıklıkla doğum sonrasında fark edilir ve fark edilmeyen olgularda 2 yaşına kadar rastlanır. Erişkinlerde lenfanjiom oranı tüm lenfanjiom olgularının  %1i kadardır. Lenfanjiomlar sıklıkla boyun ve ense bölgesinde oluşum gösterir fakat karın duvarında da oluşumu mümkündür. Lenfanjiomların oluşumunda genetik yapı olduğu kadar damar duvarındaki salgısal bozukluklar, enflamatuar olaylar da etkilidir.

Lenfanjiomlar sıklıkla bebeklerde görülür ve oluşum yeri büyük çoğunlukla boyun bölgesidir. Boyun bölgesi dışında koltuk altında, meme başında, gözde ve kol ile bacaklarda görülebilir. Boyun bölgesinde fizik muayenede ele gelen kitle lenfanjiomu düşündürebilir. Bu bölgede görülebilen diğer kistik yapılardan ayrılması gerekmektedir. Karın duvarında oluşan lenfanjiomlar bazen belirti vermeyebilir. Başka bir araştırma sırasında tesadüfen rastlanır. hayat boyu fark edilmemiş, saptanmamış lenfanjiomlara bazen otopside bile rastlanabilir.

3 tip lenfanjiom vardır. Kistik higroma, kavernoz lenfanjiyom ve simpleks lenfanjiomdur. En sık rastlanan tipi kistik higromadır. Lenfanjiomlar iyi huylu yapılardır.

Lenfanjiomlar, diğer kistik yapılardan ayrımı yapıldıktan ve tanısı konduktan sonra ameliyatla bulunduğu bölgeden uzaklaştırılır. Tek tedavi yöntemi ameliyattır ve kolay bir şekilde bundan kurtulmak mümkündür.

Lenfanjiom Belirtileri

Lenfanjiomlar bulunduğu dokuların konumuna göre çeşitli belirtiler gösteren iyi huylu oluşumlardır. Sıklıkla yeni doğan bebeklerde ve 2 yaşına kadarki dönemde fark edilir. Bazı lenfanjiom olgularında ileri yaşa kadar fark edilmeyen oluşumlara da rastlanmıştır. Belirti göstermeyen lenfanjiomlarla hasta uzun süre yaşayabilir ve bunu fark etmeyebilir. Herhangi bir tarama sırasında veya başka bir hastalığın araştırılması sırasında tesadüfen karşılaşılabilir.

Lenfanjiomun en sık görülen tipi kistik higromadır. Kistik higroma adından da anlaşılacağı üzere kistik yapıya sahip iyi huylu oluşumdur. Kistlerin sayısı kişiden kişiye göre değişebilir, bazı hastalarda tek kist mevcutken bazılarında birden çok kist oluşumu gözlenir.

Lenfanjiomlar sıklıkla boyunda görülür. Anne karnında gelişim sırasında boyundaki lenf kanallarının tıkanması sonucu lenf sıvısı birikir ve bu bölge şişmeye başlar. Lenf drenajını sağlamak amacıyla yeni lenf damarları oluşur ve bu karmaşık yapı lenfanjiom adını alır. Boyun bölgesindeki lenfanjiomlar, boyunda bir kitle ile kendini belli eder. Bazen ağrı yapabilir. Boyunda soluk borusuna bası yapması sonucu da hastada solunum güçlüğü görülebilir. Yutak ve gırtlak basısı sonucu yutkunma güçlüğü, yemek yiyememe gibi sorunlar ortaya çıkabilir.

Koltuk altı, kol ve bacaklar, karın duvarı gibi yerlerde görülen lenfanjiomlar da oluşum yerine göre ele gelen kitle/ şişlik şeklinde kendini belli edebilir. bazı durumlarda ağrı yapabilir. Bazı durumlarda da hiçbir belirti vermeden sessiz bir şekilde uzun yıllar vücutta varlığını sürdürebilir.

• Boyun bölgesinde kitle
• Boyun bölgesinde şişlik/ ağrı
• Solunum güçlüğü
• Yutkunma güçlüğü
• Yemek yemede zorlanma
• Karın bölgesinde şişlik/ kitle
• Koltuk altında şişlik/ kitle

Lenfanjiom Nedenleri

Lenfanjiomlar, anne karnında gelişim esnasında bazı aksaklıklardan dolayı oluşan iyi huylu konjenital oluşumlardır. Doğum öncesinde kistik yapı halini alır ve ultrasonda bazen bebeğin boyun bölgesinde veya herhangi bir bölgesinde oluşmuşsa oluşum yerinde kitle fark edilebilir. Anne karnında lenfatik sistemin gelişimi esnasında lenf kanalının tıkanıklığı sonucu lenf sıvısı geride birikerek göllenir, lenf drenajını tekrar sağlamak amacıyla yeni lenf damarları oluşur. oluşan bu karmaşık yapı lenfanjiomdur ve oluşumuna neden olan tıkanıklığın nedeni bilinmemektedir.

Bazı enflamatuar hastalıklar da lenfanjiomu tetikleyebilir. Damar duvarındaki salgılamada bozukluk sonucu da yapısal bozukluklar ortaya çıkar ve lenfanjiom oluşumu görülebilir. Lenfanjiom oluşumunda kesin olmasa da bazı kromozom anomalilerinin de zemin hazırlayan faktör olduğunu destekleyen bazı olgular mevcuttur.

Lenfanjiom Tanısı

Lenfanjiom sıklıkla yenidoğanlarda görülür ve yetişkinlerde sıklığı oldukça azdır. Yenidoğan muayenesinde hekim boyundaki kitleyi hemen fark eder ve çocuk cerrahisine yönlendirir. Yenidoğanlarda fark edilmeyen veya gözden kaçan lenfanjiom durumlarında en geç 2 yaşına kadar bu kitlenin farkına varılır. Yetişkinlerde çok az rastlanır, belirti göstermediğinden hayat boyu dahi fark edilmeyebilir. Hastalar genellikle ele gelen kitle/ şişlik veya ağrı şikayetiyle başvururlar. Uzman hekimin gerekli gördüğü tetkikler ile ayırıcı tanı ve tanı yapıldıktan sonra uygun tedavi yöntemine başlanır.

• Hastanın Öyküsü: başvuran hastanın şikayetleri, şikayetlerin sıklığı, ne zaman ortaya çıktığı, eşlik eden şikayetlerin varlığı, daha önce geçirdiği hastalıklar, kullandığı ilaçlar gibi bilgiler mutlaka sorgulanmalıdır.
• Fizik muayene: hastadan alınan öykünün ardından fizik muayenede kitleyi saptamak amacıyla şüphelenilen bölgeye palpasyon ile kitle taraması yapılır. Ele gelen kitlenin varlığından emin olduktan sonra, kitlenin tipini anlamak amacıyla o bölgeye MRI/ Ultrason çekilmek üzere yönlendirilir.
• MRI: fizik muayenede kitlenin veya şişliğin saptanmasından sonra buna neyin sebep olduğunun anlaşılması için MRI görüntülemeden yararlanılır. Kitlenin yerleşimde olduğu şüphelenilen bölgeye MRI çekilir ve bu kitlenin tipi belirlenmeye çalışılır.
• Ultrason: benzer şekilde fizik muayenede ele gelen kitleyi saptamak amacıyla ultrason görüntülemeden yararlanılır. Bu görüntüleme yöntemleriyle aynı zamanda kitlenin tam yeri tespit edilerek olası ameliyat durumunda ameliyat bölgesinin de tespiti sağlanır.
• İnce iğne aspirasyon biyopsisi: kitlenin olduğu bölgeye girilen bir iğne ile kitleden sıvı çekilir ve incelenmek üzere patoloji laboratuarına gönderilir. Bu yöntem ile kesin tanı konur, çünkü kitledeki hücresel yapılara bakılarak ne olduğu anlaşılır, lenfanjiomun tipi de belirlenmiş olur.

Lenfanjiom Tedavisi

Lenfanjiom kesin tanısı gerekli tetkiklerle konduktan sonra sıklıkla ameliyat ile çıkarılarak kesin tedavisi yapılmaktadır. Fakat bazı durumlarda bilinmeyen nedenlerle lenfanjiom tekrarlayabilir. Bu durumlarda destek amacıyla ameliyatla birlikte ilaç tedavisi de uygulanabilir.

• Medikal tedavi: lenfanjiom olgularında ameliyata oranla daha az tercih edilir. Ameliyatın etkililiği ve güvenliğinden dolayı medikal tedaviye ihtiyaç duyulmaz fakat ameliyattan sonra tekrarlama durumlarında veya bazı bebeklerde ameliyatı kaldıramama gibi durumlardan dolayı medikal tedaviye başvurulabilir. Kitle içerisine enjeksiyon şeklinde uygulanan tedavi ile kitlenin küçültülmesi, ortadan kaldırılması amaçlanır. Bleomisin ve OK-432 isimli ilaçlar ile kitle içerisine iğne ile girilir ve ilaç bırakılır, skleroterapi olarak adlandırılan bu yöntem de ameliyatla alınabilecek sonuçları alacak kadar başarılıdır.
• Cerrahi tedavi: lenfanjiomun kesin ve en etkili tedavi yöntemi cerrahi tedavidir. Yapılacak ameliyatla kitle, bulunduğu bölgeden uzaklaştırılır ve hasta sağlığına kavuşmuş olur. fakat bazı durumlarda ameliyat eksik veya yetersiz kalabilir. ameliyat etkili bir tedavi yöntemi olmasına karşın özellikle boyun bölgesi ameliyatlarında ameliyatla birlikte komplikasyon oluşma riski yüksektir. Ameliyatla alınamayacak boyutlarda olan lenfanjiyomda öncelikle ilaç tedavisi ile kitlenin küçültülmesi amaçlanır, belli boyutlara indikten sonra ameliyat uygulanabilir.

Lenfanjiom Ameliyatı

Lenfanjiom olgularının kesin tedavisi ameliyattır ve ameliyat ile sıklıkla iyi sonuçlar alınır. Hastanın durumundan dolayı veya kitlenin ameliyatla çıkarılamayacak büyüklükte olmasından dolayı ilaç tedavisi uygulanır, kitle küçüldükten sonra ameliyatla çıkarılarak kesin sonuç elde edilir.

Lenfanjiom olguları nadiren de olsa ameliyattan sonra nüksedebilir. Bu durumlarda ameliyatı tekrarlamanın pek faydası olmayabilir. İlaç tedavisi ile tedavi desteklenmelidir.

Lenfanjiom ameliyatı genel anestezi altında yapılır. Bulunduğu yerin çevresi kesilerek deri kaldırılır ve lenfanjioma ulaşılır. Lenfanjiomun çevre dokularla bağlantısı kontrollü bir şekilde kesilir. Dokularla bağlantısı kesilen kitle vücuttan uzaklaştırılır, temizlenen bölge kapatılarak dikiş atılır ve ameliyat tamamlanır.

Lenfanjiom ameliyatında riskler her ameliyatta olduğu gibi bunda da mevcuttur. Cerrahi sırasında hayati organlara verilen herhangi bir hasarda yaşamın risk altına girdiği unutulmamalıdır.

Dokularda meydana gelebilecek sinir hasarıyla çeşitli motor ve duyu faaliyetlerinde bozukluklara sebebiyet verebilir. Enfeksiyon, her cerrahi müdahalede olduğu gibi lenfanjiomun çıkarılmasında da oluşabilecek riskler arasındadır. Estetik açısından görüntü de ameliyatı yapan plastik cerrahının yeteneğine kalmış bir durumdur.

Lenfanjiom Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Lenfanjiom, bulunduğu bölgeye göre belirti ve şikayet oluşturan yada oluşturmayan konjenital bir hastalıktır. Lenf kanallarında tıkanıklık sonucu meydana gelir ve bu tıkanıklığın gerisinde lenf sıvısı geriye doğru göllendiği için bazı durumlarda tedavi edilmezse bu biriken sıvının aşırı artışıyla çevre dokulara yapılan bası artar ve bazı fonksiyonların yavaşlamasına hatta durmasına yol açabilir. Özellikle boyun bölgesindeki lenfanjiomlarda soluk borusuna bası sonucu nefes almak güçleşir ve tedavi edilmeyen durumlarda bu kitle büyüdüğü için bası artar ve nefes alma durma noktasına gelebilir. Aynı zamanda yutak kısmına yapılan bası sonucu da yutkunma oldukça zor bir hal alır. Bu nedenle boyunda veya herhangi bir yerde kitle fark edildikten sonra geç kalınmadan bir doktora başvurulmalı ve tedaviye başlanmalıdır.

Lenfanjiom için Hangi Doktora Gidilir?

Lenfanjiom, bebeğin doğumunda  hemen fark edilen, fark edilmese bile 2 yaşına kadar ebeveynlerin mutlaka fark ederek doktora başvurduğu ve çoğunluğunun 2 yaşına kadar tanı aldığı bir durumdur. Çocuklardaki lenfanjiom olgularında çocuk cerrahisi ilgilenir. Aynı zamanda hematoloji uzmanı ve plastik cerrahisi birlikte çalışabilir. Hastalar boyundaki kitle için KBB uzmanına veya dahiliyeye, karın bölgesindeki kitleler için genel cerrahi veya dahiliyeye başvurabilirler. İnceleme sonucu başvurdukları birim hastaları hematoloji uzmanına veya çocuksa çocuk cerrahisine yönlendirmektedir. Kitle fark edildiği andan itibaren derhal bir uzmana başvurulmalıdır.