Pellegra

Pellegra Nedir?

B3 vitamini (niasin) eksikliği veya onun öncül maddesi olan triptofan eksikliğine bağlı ortaya çıkan, ağırlıklı olarak cilt bulguları ile seyreden bir hastalıktır. Beslenme ile yetersiz alım, emilim veya metabolizma bozukluğu gibi nedenlerle B3 vitamini eksikliği olabilir.

Mısır ve mısır ürünlerinin fazla tüketildiği Asya ve Afrika bölgelerinde daha sık görülür. Ancak 1900’lü yıllarda dünyanın diğer bölgelerinde de önemli bir halk sağlığı sorunu olmuştur. Bir kez pellegra gelişmiş hastada tekrar geçirme eğilimi vardır.

İlkbahar sonu, yaz aylarında daha çok görülür. Bunun nedeni kış aylarında daha kısıtlı besin çeşitliliği ve daha sonra güneş ışığı ile tetiklenen cilt bulgularıdır.

Bazen altta yatan bir hastalığa bağlı olarak (örneğin feokromasitoma) veya kullanılan ilaçlar (izoniazid) nedeniyle niasin eksikliği gelişebilir.

Pellegra Belirtileri Nelerdir?

Pellegrada ana semptomlar dermatit (deri iltihabı), demans (bunama) ve ishaldir. Bunun nedeni, niasin hücre bölünmesinde gerekli bir vitamin olduğu için hücre bölünmesinin hızlı olduğu yerlerde daha erken belirti vermesidir.

Cilt Bulguları

Pellegra tanısında cilt bulguları oldukça önemlidir. Çünkü diğer belirtilere göre daha hızlı gelişir ve hemen fark edilir. Güneş ışığına maruz kalan bölgelerde yani yüz, el sırtı, kol, bacak ve ayaklarda simetrik olarak kızarıklıklar ile başlar.

Bazı hastalarda bu cilt lezyonları boyunda görülür. Bu görüntüye özel olarak Casal gerdanlığı adı verilir. Genital organlar da etkilenebilir. Kızarıklıklar (eritem) genellikle güneş ışığına maruz kaldıktan sonra geliştiği için güneş yanığı ile karıştırılabilir. Kızarıklıklar zamanla pulumsu bir hal alarak dökülmeye başlar.

• Kırmızı, pulsu cilt
• Ciltte kırmızı, kahverengi renk değişimi
• Sert, kalın, kabuklu, çatlak deri
• Ciltte kaşıntılı ve acılı yama tarzında lezyonlar

Sindirim Sistemine Ait Belirtiler

• Bulantı ve kusma
• Tükürük salgısında artma
• Midede yanma hissi
• İshal
• Dil, diş eti veya dudaklarda yara
• Kırmızı parlak dil
• İştah kaybı
• Kronik gastrit

Nörolojik Belirtiler

• Hastalığa bağlı nörolojik semptomlar erken dönemde anksiyete, depresyon ve halsizlik iken ilerleyen dönemlerde çevreye karşı ilgisizlik (apati), baş ağrısı, baş dönmesi ve titreme tabloya eklenebilir.
• Nörolojik belirtiler zamanla demansa (bunama) kadar ilerleyebilir.
• Nörolojik belirtiler çocuklarda ve gençlerde daha sık görülür.

Endokrinolojik Belirtiler

• Kilo kaybının da eşlik ettiği şiddetli vakalarda amenore (adet görememe) gelişir.
• Hem kadın hem erkeklerde libido kaybına, erkeklerde iktidarsızlığa neden olur.

Pellegra Neden Olur?

Pellegra, niasin adı verilen B3 vitaminin veya öncül maddesi olan triptofan amino asidinin çeşitli nedenlerle eksikliğine bağlı ortaya çıkan hastalıktır. B vitaminleri hücreler arası sinyal iletimi, metabolik faaliyetler, hücre çoğalması ve DNA tamiri gibi önemli fonksiyonlara sahiptir. Eksikliklerinde ciddi klinik semptomlara neden olabilirler.

B3 vitamini eksikliği günümüzde sık karşılaşılan bir durum değildir.

B3 vitamini eksikliğine neden olan durumlar şunlardır:

• Yetersiz beslenme: Vücutta bir miktar niasin üretimi olsa da eksiklik oluşmaması için dışarıdan da alınmalıdır. Anoreksiya nervoza gibi yeme bozuklukları bu açıdan risk oluşturur. Tavuk, kırmızı et, balık, karaciğer, avokado, hurma, mantar, brokoli, kuşkonmaz niasin yönünden zengin besinlerdir.
• Kronik alkol tüketimi: Birçok mekanizma ile niasin eksikliğine yol açar.
• İnce bağırsakta emilim bozukluğu: Bazı hastalıklar, ilaçlar ve vitaminin emildiği bağırsak bölgesinin alınması niasin eksikliğine neden olabilir. Crohn, ülseratif kolit gibi bağırsak hastalıkları pellegra nedeni olabilir.
• Hartnup sendromu: Triptofanın niasine dönüşümünde sorun olduğu için niasin eksikliği meydana gelir.
• Karsinoid sendrom: Aşırı miktarda serotonin hormonu üreten tümörler pellegraya neden olur.
• B6 eksikliği: B6 vitamini (piridoksin) triptofanın niasine dönüşümü için gereklidir.
• İlaçlar: 5-fluorourasil, izoniazid, pirazinamid, 6-merkaptopürin, fenobarbital, kloramfenikol çeşitli mekanizmalarla niasin eksikliğine neden olurlar.

Pellegra Teşhisi

Pellegra çoğu zaman diğer aminoasit ve B vitaminlerinin eksikliği (B2,B6) ile seyreden kompleks bir hastalıktır. Bu yüzden tanı koymak zor olabilir.

Pellegra tanısı için özel bir test yoktur.

Tanı için 3 kritere bakılır:

• Beslenme yetersizliği öyküsü olması
• Pellegraya ait karakteristik bulguların varlığı (Cilt bulguları, ishal, ağız içi yaralar, mental değişiklikler)
• İdrar testi: B3 vitaminin metabolize olduktan sonra idrar ile atılan metabolitleri olan N1-metil nikotinamid ve 2-piridon maddeleri ölçülür.

Belirgin cilt bulguları gözlenen hastalarda tanı koymak daha kolaydır. Ancak bazı hastalarda cilt bulguları olmaz veya oldukça siliktir.

B3 vitamin eksikliği riboflavin (B2 vitamini), tiamin (B1 vitamini), piridoksin (B6 vitamini), folik asit (B9 vitamini) , A vitamini, magnezyum, potasyum, demir ve çinko eksikliği ile beraber görüldüğünde buna bağlı semptomlar tanıyı kolaylaştırır.

Pellegra Tedavisi

Pellegra tedavisinde temel hedef, niasin (vitamin B3) eksikliğini gidermektir. İlk olarak hastanın yeterli ve dengeli beslendiğinden emin olunmalıdır. Daha sonra niasin ve/veya gerekliyse triptofan takviyesi ile hastalık tedavi edilir.

Dünya Sağlık Örgütü tarafından önerilen nikotinamid dozu 300 mg/gün’dür ve küçük dozlara bölünerek alınmalıdır. Tedavi 3-4 hafta boyunca devam etmelidir.

Tedaviye başlandıktan sonra ağız içi yaralar ve ishal birkaç gün içerisinde iyileşir.

Cilt lezyonları ve mental değişiklikler ise bir hafta içerisinde anlamlı ölçüde geriler.

Kronik pellegra hastalarında ise iyileşme gecikebilir. Ancak hastanın genel durumu hızla düzelir.

Pellegra hastalarında sıklıkla niasinin yanında diğer B vitaminleri de eksik olduğu için B vitamini kompleksi içeren takviyeler tedaviye eklenir.

Pellegra hastalığını önlemek için önerilen günlük niasin dozları cinsiyet, yaş, vücut ağırlığı gibi faktörlere bağlıdır.

Yetişkinler için günlük önerilen niasin dozları aşağıdaki gibidir:

Pellegra Tedavi Edilmezse

Pellegra erken tanınıp tedavi edildiğinde tamamen iyileşen bir hastalıktır. Tedavi geciktiğinde sinir ve beyin hasarı meydana gelir. Cilt lezyonları enfekte olur.

Gözden kaçan veya tedavi edilmeyen durumlarda ortalama 5 sene içerisinde çoklu organ yetmezliği nedeniyle hastalar kaybedilir.

Pellegraya Ne İyi Gelir?

Hastalığın önlenmesinde sağlıklı beslenme oldukça önemlidir.

Kaliteli proteinlerden zengin diyetler ile vitamin B3 eksikliği önlenmiş olur.

Triptofan amino asidi vücutta niasine dönüştürüldüğü için direkt olarak niasin yerine triptofan içeren besinler tüketmek de hastalığı önler.

Ortalama niasin ihtiyacı her 1000 kalori başına 6.6 mg’dır. Niasin yönünden zengin besinlerden bazıları şunlardır: Tahıllar, kuru baklagiller, yeşil yapraklı sebzeler, et, balık, kümes hayvanları, ciğer..

Süt, süt ürünleri ve yumurta niasin yönünden zengin olmasa da triptofan aminoasidi açısından oldukça zengin kaynaklardır.

Pellegraya Ne İyi Gelmez?

Protein açısından fakir diyetler ve düşük kalorili beslenme, B3 vitamini eksikliğine yol açar.

Mısır ve mısır ürünlerinin fazla tüketildiği toplumlarda niasin eksikliği sık karşılaşılan bir sorundur.

Pellegra hastalarında cilt lezyonları güneş ışınları ile tetiklendiği için bu hastaların güneş ışığından korunmaları gerekir. Ayrıca cilt enfeksiyonlarını önlemek için yara bakımına özen gösterilmeli, o bölgeler temiz tutulmalıdır.

Çocuklarda Pellegra

Pellegra en sık kronik alkolizmde veya emilim bozukluğu ile seyreden bağırsak hastalıklarında karşımıza çıkar. Gelişmemiş ülkeler haricinde çocukluk çağında pellegra oldukça nadir rastlanan bir durumdur.

Çocuklarda günlük niasin ihtiyacı yaş gruplarına ve günlük alınan kalori miktarına göre değişiklik gösterir.

6 aydan küçük çocuklar anne sütü ile yeterli vitamin B3 almış olurlar.

Pellegra için Hangi Doktora Gidilir?

Pellegranın en erken belirtisi cilt bulguları olduğu için başta Dermatoloji kliniğine gidilir. Pellegra teşhisi ve tedavisi için Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne gidilir.

Pellegra, altta yatan başka bir durumdan kaynaklanıyorsa Gastroenteroloji, Endokrinoloji veya Psikiyatri (alkolizm için) polikliniklerine yönlendirilebilir.

Güneş ışığı ile tetiklenen cilt kızarıklıkları, ishal ve nörolojik bulgular (baş ağrısı, baş dönmesi, çevreye karşı ilgisizlik, unutkanlık) varsa doktora gidilmelidir. Uzun süren proteinden fakir beslenme, alkol bağımlılığı, tüp mide ameliyatı, bahsedilen ilaçların kullanımı gibi hastalığa zemin hazırlayan durumlara ek olarak bu şikayetlerden biri varsa doktora gidilmelidir.