Karsinoid Sendrom

Karsinoid Sendrom Nedir?

Karsinoid sendromu, karsinoid tümörler adı verilen kanser türlerinde görülebilen bir grup sendromdur. Karsinoid tümörler başta ilk başta belirli kimyasalları tümör içinde üretir. Daha sonra ise  bu kimyasallar arttıkça kan dolaşımına verilerek tüm vücuda yayılmış olur. 

Karsinoid sendrom semptomları, menopoz veya astım gibi diğer durumlara benzer olarak ortaya çıkabilir. Aniden sıcak basması, cilt kızarması, vücudun ısınması, nefes almakta zorluk ve kalp hızında yükselme gibi semptomlar ortaya çıkabilmektedir. Karsinoid tümörler genel olarak mide ve bağırsaklar gibi sindirim sisteminde ortaya çıkarlar. 

Bunların dışında daha az olmak kaydıyla, pankreas, testis, yumurtalık gibi bölgelerde de karsinoid tümörler oluşabilir. Karsinoid sendromu gelişen bir kanserde çoğunlukla kanser akciğerlere ve karaciğere yayılmıştır. Karsinoid sendrom, her sindirin sistemi tümörü olan kişide görülmez. Ortalama % 5-10 hastada görülür. Karsinoid tümörler erken aşamalarda yakalandığında ameliyat ile çıkarılabilmektedir. Ancak ileri aşamalarda tedavi olasılıkları azalmaktadır. Vücuda yayılımın yaygın olduğu son evrelerde, tedaviden ziyade kişinin geri kalan hayatını daha ağrısız ve rahat yaşaması için tedaviler yapılmaktadır.

Karsinoid Sendrom Belirtileri Nelerdir?

Karsinoid sendrom, karsinoid tümörlerin oluşturduğu maddelere bağlı görülen bir durumdur. Hastalığın belirtileri, karsinoid tümörün hangi kimyasalları kan dolaşımına salgıladığına göre değişiklik gösterir. Karsinoid sendromda görülebilecek en yaygın belirti ve semptomları şu şekilde sıralanabilir:

1-) Cilt kızarması: Karsinoid sendromda özellikle yüz ve göğüs üst kısmındaki ciltte ısı artışı oluşur. Bu bölgelerdeki deri rengi pembeden mora kadar değişik renklere dönebilir. Kızaran bölgeler, birkaç dakika veya birkaç saat, gün gibi uzun vakitler boyunca devamlılığını sürdürebilmektedir. Bu cilt kızarması, hastalığı tetikleyecek bir durum olmadan da oluşabilse de stres, egzersiz veya alkol almakla tetiklenebilmektedir. 

2-) Yüz cilt lezyonları: Yüzdeki deride, damarlar örümcek benzeri alanlar ve lezyonlar oluşturabilmektedir. Bu lezyonlar burun ve üst dudakta da oluşabilmektedir. 

3-) İshal: Karsinoid sendromu olan kişilerde bazı durumlarda karın kramplarının eşlik ettiği ishaller ortaya çıkabilmektedir.

4-) Nefes almada güçlük: Hastada cilt kızarması yaşanırken aynı zamanda hırıltılı solunum ve nefes darlığı gibi astıma benzer belirti ve semptomlar ortaya çıkabilmektedir.

5-) Hızlı kalp atımı: Dönem dönem ve aniden gelen kalp çarpıntıları, kalbin normalde hızlı çarpması, karsinoid sendromun bir belirtisi olarak ortaya çıkabilmektedir.  

Karsinoid Sendrom Nedenleri Nelerdir?

Karsinoid sendrom, karsinoid tümörlerin kana serotonin ve diğer kimyasalları salgılamasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Karsinoid tümörler en çok mide, ince bağırsak, apendiks, kolon ve rektum dahil olmak üzere gastrointestinal sistemde ve akciğerde görülür.

Karsinoid tümörlerin sadece küçük bir yüzdesi, karsinoid sendroma neden olan kimyasalları salgılar. Bu tümörler kimyasalları salgıladığında, karaciğer normalde kimyasalları vücutta dolaşıp semptomlara neden olmadan önce nötralize eder yani etkisiz hale getirir.

Bununla birlikte, ilerlemiş evredeki bir tümör karaciğere yayıldığında (metastaz yaptığında), kan dolaşımına ulaşmadan önce bu maddeler karaciğerde etkisiz hale getirilemez. Bu yüzden karsinoid sendromu yaşayan çoğu hastada karaciğere yayılan ileri bir kanser vardır.

Bazı karsinoid tümörlerin, karsinoid sendroma neden olması için ileri evrelerde olması gerekmez. Örneğin, kana kimyasal salgılayan karsinoid tümörler akciğer kaynaklı ise, hali hazırda karaciğere uğramadan kana geçebilmektedir. Bu durumda karaciğer sağlam olsa bile kimyasalları ortada kaldıramaz ve karsinoid sendrom belirtileri ortaya çıkar.  

Bağırsaktaki karsinoid tümörler ise kimyasalları vücudun geri kalanına yani kana yaymadan önce karaciğerden geçirmesi gerekir. Sağlam olan karaciğerde, bu kimyasalları nötralize eder ve karsinoid sendrom belirtileri oluşmaz.

Karsinoid Sendrom Teşhisi

Karsinoid tümör teşhisinde öncelikle hekimin cilt kızarması, ishal gibi durumlara neden olabilecek sebepleri dışlaması ve karsinoid tümör tanısını düşünmesi gerekir. Bunun için ayrıntılı tıbbi öykü alınır ve uygun bir fizik muayene yapılır. Daha sonra karsinoid tümör teşhisini doğrulamak, ortaya koymak veya diğer durumları dışlamak için bazı tetkikler uygulanır. Bunlar şu şekilde sıralanabilir: 

1-) İdrar tahlili: Karsinoid sendromda, kanda aşırı miktarda oluşan kimyasallar özellikle de serotonin, vücutta parçalanmaya başlar. Bu parçalanma sonra oluşan diğer maddeler idrar yoluyla vücutta atılır. Bu idrar yoluyla atılan maddeler tetkikler yardımıyla ölçülür. Bu kimyasalların idrarda fazla olması, bir karsinoid tümör sonrası kanda bulunan fazla serotonine işaret edebilir.  

2-) Kan tahlili: Bazı karsinoid tümörlerden salınan bir protein olan kromogranin A gibi maddeler kan tetkiklerinde tespit edilebilir. Bu maddelerin fazla olması karsinoid sendrom lehine değerlendirilebilir.  

3-) Görüntüleme testleri: Görüntüleme testleri, karsinoid sendromun direkt tanısından ziyade, primer olarak oluşan karsinoid tümörlerin, yayılıp yayılmadığını tespit etmek için kullanılmaktadır. Ayrıca tümörün yerini tespit etmede de kullanılır. Karsinoid sendrom genellikle sindirim sisteminde oluştuğu için öncelikle burayı en iyi gösteren test olan tomografi taramaları kullanılır. Daha sonra gerektiğinde emar, nükleer tıp gibi görüntüleme tetkikleri kullanılabilir. 

Karsinoid Sendrom Tedavisi

Karsinoid sendromu tedavisi, karsinoid tümörün tedavisi ve karsinoid sendrom sonucunda oluşan belirtileri kontrol altına almak şeklinde yapılmaktadır. Karsinoid sendrom ve karsinoid tümör tedavileri şu şekilde sıralanabilir:

1-) Ameliyat: Özellikle erken dönem karsinoid tümörlerde, vücudun başka kısmını yayılım gözükmediğinde cerrahi yöntemler kullanılabilmektedir. Daha sonra gerektiğinde ek tedaviler kullanılabilir. 

2-) Kanser hücrelerinin kimyasal salgılamasını engelleyen ilaçlar: Oktreotid ve lanreotid gibi etken maddesi olan ilaçların enjeksiyonları, cilt kızarması ve ishal dahil olmak üzere karsinoid sendromun belirti ve semptomlarını azaltabilir. Oktreotid ayrıca karsinoid tümörlerin büyümesini yavaşlatabilmektedir. Oktreotid ve lanreotidin yan etkileri arasında ishal, karın ağrısı ve zamanla azalma eğilimi gösteren şişkinlik olarak sayılabilir. Bu tür ilaçların neden olduğu şiddetli ishalleri kontrol altına almak adına bazı yeni ilaçlar tedaviye eklenebilir. 

3-) Biyolojik terapi: Vücudun bağışıklık sistemini daha iyi çalışması için uyaran ve kanserler savaşmasını tetikleyen interferon alfa adı verilen enjekte edilebilir ilaç, bazen karsinoid tümörlerin büyümesini yavaşlatmak ve semptomları hafifletmek için kullanılır. İnterferon alfa, yorgunluk ve grip benzeri semptomlar dahil olmak üzere önemli yan etkilere neden olabilmektedir. Bu yüzden tedavi süresince hasta yakından takip edilir. 

4-) Karaciğer tümörlerine ulaşan kan akışını durdurmak: Karaciğere yayılan karsinoid tümörlerde veya direkt karaciğerde oluşan tümörlerde, karaciğeri korumak amacıyla hepatik arter embolizasyonu adı verilen bir prosedür uygulanabilir. Bu yöntemde doktor kasığın yakınındaki bir bölgeden bir kateter sokar. Daha sonra bu kateter kanı karaciğere taşıyan ana artere kadar iterek geçirir. Hekim, hepatik arteri tıkamak için tasarlanmış partikülleri enjekte ederek karaciğere yayılan kanser hücrelerine giden kan akışını keser. Sağlıklı karaciğer hücreleri ise diğer kan damarlarından gelen kanla birlikte canlılığını sürdürür. Tüm bunlara rağmen hepatik arter embolizasyonu riskli olabilir ve prosedür tipik olarak sadece uzmanlaşmış tıp merkezlerinde gerçekleştirilir. Faydaları ve riskleri hekim ve hasta tarafından tartışılmalı ve sonrasında uygulanmalıdır. 

5-) Karaciğerdeki kanser hücrelerini sıcak veya soğuk uygulayarak öldürmek: Radyofrekans ablasyon, bir iğne aracılığıyla karaciğerdeki kanser hücrelerine ısı vererek hücrelerin ölmesine neden olan bir prosedürdür. Kriyoterapi de aynı işlemin soğuk uygulanarak yapılmasıdır. Radyofrekans ablasyon ve kriyoterapi genellikle güvenlidir ancak küçük bir kan kaybı ve enfeksiyon riski vardır.

6-) Kemoterapi: Kemoterapi ilaçları karsinoid tümörleri küçültebilmektedir. Ancak kemoterapiler sonrasında birçok yan etki oluşma riski vardır. Bu durum doktorlar birlikte konuşulur ve gerek duyulduğunda kemoterapi uygulanabilir. 

Karsinoid Sendrom Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Karsinoid sendrom bazı durumlarda ve özellikle tedavi edilmediğinde komplikasyonlara neden olabilmektedir. Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

1-) Karsinoid kalp hastalığı: Karsinoid sendromlu bazı kişilerde karsinoid kalp hastalığı denilen durum gelişebilir. Karsinoid sendromu kalp kapakçıklarının kalınlaşmasına neden olarak düzgün çalışmasını zorlaştırır. Sonuç olarak, kalp kapakçıkları kan sızdırması yaparak, kalp hastalığına neden olabilir. Karsinoid kalp hastalığının belirti ve semptomları, fiziksel aktivite sırasında oluşan yorgunluk ve nefes darlığını içerir. Karsinoid kalp hastalığı, sonunda kalp yetmezliğine yol açabilmektedir. Hekim bu durumda bazı ilaçlar önerebilir. Ayrıca ileri hasarlı kalp kapaklarının tamiri için ameliyatlar yapılabilmektedir. 

2-) Bağırsak tıkanıklığı: İnce bağırsağın yanındaki lenf düğümlerine yayılan kanser, bağırsağın daralmasına ve bükülmesine neden olarak bağırsak tıkanmasına neden olabilir. Bağırsak tıkanıklığının belirti ve semptomları şiddetli, kramp şeklinde karın ağrısı ve kusmayı içerir. Tıkanıklığı gidermek için ameliyat gerekli olabilir.

3-) Karsinoid kriz: Karsinoid kriz, şiddetli cilt kızarıklığı, düşük tansiyon, bilinç karışıklığı ve nefes alma zorluğuna neden olur. Bu durum ölümcül olabilecek bir durumdur. Karsinoid kriz, ameliyat sırasında kullanılan anestezi de dahil olmak üzere belirli tetikleyicilere maruz kalınması sonucu, karsinoid tümörlü kişilerde ortaya çıkabilir. 

Karsinoid Sendroma Ne İyi Gelir?

Karsinoid sendrom, hekim kontrolünde tedavi edilmesi gereken bir durumdur. Ancak bazı durumlarda tedaviye ek olarak yapılabilecek ve durumun yöntemine yardımcı olabilecek durumlar bulunmaktadır. Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

1-) Cilt kızarmasına neden olan şeylerden kaçınmak: Karsinoid sendromda kanda bulunan fazla bazı kimyasallar sonucu ciltte kızarma ve sıcak basması görülebilmektedir. Bu durumu azaltmak adına tetikleyici bazı durumlardan kaçınmak duruma iyi gelebilir. Alkol veya aşırı yemek yeme gibi belirli maddeler veya durumlar cilt kızarması ve sıcak basmasını tetikleyebilir. Ayrıca bazı kişilerde bu durum stres ve depresyon gibi durumlarla tetiklenir. Bu gibi tetikleyiciler kişi tarafından yaşandıkça tespit edilmelidir. Daha sonra bunlar kaçınmak durumun yönetimine yardımcı olur.

2-) Multivitamin takviyeleri: Özellikle karsinoid sendrom sonucunda oluşan kronik ishal, vücudun yenilen gıdalardaki vitamin ve besinleri işlemesini zorlaştırır. Bu durumda ek olarak multivitamin takviyeleri almak gerekli olabilmektedir. 

Karsinoid Sendrom için Hangi Doktora Gidilir?

Karsinoid sendromu, bazı kimyasallar ile ilgili durum olduğu için endokrin bölümüne ilgilendirir. Ancak karsinoid sendrom bir tümör sonrası geliştiği için, kanserlerle ilgilenen bölüm olan onkolojiye başvurmak daha doğru olacaktır. Bu bölümdeki hekim duruma göre hastayı doğru yere yönlendirecek ve tedavisini yapacaktır. Aynı zamanda ameliyata ihtiyaç duyulduğunda, durum ile ilgilenen bölüm genel cerrahidir. Karsinoid sendrom, şüphelenilmesi durumunda hemen hekime başvurmayı gerektiren bir durumdur. Çünkü durum tespit edilip tedavi edilmediğinde birçok soruna hatta karsinoid kriz gibi durumlar geliştiğinde ölüme neden olabilmektedir.