Adem Hastalığı

Adem Hastalığı Nedir?

Adem hastalığı, açılımı akut dissemine ensefalomiyelit olup, santral sinir sisteminde meydana gelen ani ortaya çıkan lezyonları ifade eder. Adem hastalığı otoimmün yani öz bağışıklık gelişen, bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırdığı türden bir hastalıktır. Beyin dokusunda meydana gelen enflamasyon sonucu lezyonlar oluşur. Tutulan beyin bölgesine göre hastada farklı belirtiler ortaya çıkar. Lezyonlar çoğunlukla beynin ak maddesinde görülürken gri maddede de lezyonlara rastlanabilir.

Adem hastalığı sıklıkla 5 yaş üstü çocuk ve gençlerde görülür. MS, kızlarda daha sık görülürken Adem hastalığı her iki cinsiyette de eşit görülür.

Enflamasyon genellikle kızamık, kızamıkçık, suçiçeği, kabakulak gibi enfeksiyonların sonrasında görülürken aşılama ile sıklığı azalmış olup günümüzde üst solunum yolu enfeksiyonlarını takiben oluşmaktadır. Çocuklarda özellikle kış mevsiminde daha sık rastlanması ve 2-4 hafta öncesi geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonları Adem hastalığını düşündürür.

Adem hastalığında beyindeki lezyonların MR görüntüleri spesifik olmadığından tanısı hemen konulamaz. Sıklıkla MS ile karışır. Tanıda hastalığın takibi ve kullanılan ilaçlara yanıtının raporlanması önemlidir. Hastalık belirtilerinin ortadan kalkmasıyla steroid tedavisi bırakıldığında 8 haftalık sessizlik döneminin ardından hastalık tekrar alevleniyorsa Adem hastalığıdır.

Adem Hastalığı Belirtileri

Adem hastalığı akut yani ani başlangıçlıdır ve nörolojik belirtiler gösterir. Beyin dokusunda meydana gelen enflamasyon sonucu beyin dokusunda ödem ve iltihaplı dokular meydana gelir. Bunun sonucunda hastada bilinç bulanıklığı, konuşma bozukluğu, duyu kaybı, görme bozukluğu gibi nörolojik belirtiler görülmeye başlanır.

Adem hastalığında belirtiler de ani ortaya çıkar, yani görme kaybı yavaş gelişmez bir anda kayıp görülür. Tutulan beyin bölümüne göre belirtiler ve belirtilerin şiddeti değişkendir. Tutulum bazen her iki beyin lobunda olabileceği gibi tek bir lobta olabilir. Her iki lobun tutulduğu durumlarda tutulum simetrik veya asimetrik olabilir. Bu nedenle kimi hastada görme bozukluğu ortaya çıkarken kimi hastada dokunma hissinin kaybı veya hareketsizlik, felç durumları ile ortaya çıkar.

Bazı hastalarda beynin farklı bölümlerinin tutulması sonucu ateş, kusma ve bulantı gibi nörolojik olmayan şikayetler de oluşabilir. Bu durumlarda nörolojik hastalık diyebilmek zordur ve diğer belirtiler araştırılmalıdır, genel muayene yapılmalıdır. Yine bazı hastalarda tutulan loba göre hareket kısıtlılığı ve felç olabileceği gibi tam tersi hareketlerin kontrol edilememesi, istemsiz hareketler görülebilir.

Nörolojik tutulum sonucu, beyinde sinyal iletiminin bozulması ile epilepsi nöbetleri de görülebilir. Bazı hastalarda diğer nörolojik belirtiler olmaksızın epilepsi nöbetleri görülebilir. MR görüntülemede beyinde lezyonların görülmesi ile epilepsi tanısından uzaklaşılır. Yine benzer şekilde bazı hastalarda nörolojik belirtilere ek olarak veya onlardan bağımsız anlam verilemeyen depresyon durumları da oluşabilir.

• Konuşma bozukluğu
• Görme bozukluğu
• Motor ve duyu kaybı
• Hissizlik
• Hareket etmede güçlük
• İstemsiz hareketler
• Baş ağrısı
• Ateş/ kusma
• Epilepsi nöbetleri
• Depresyon

Adem Hastalığı Nedenleri

Adem hastalığının patolojisinde yer alan ana olay otoimmünite ve enflamasyondur. Bağışıklık sisteminin anormal şekilde aktifleşmesi ve üretilen bağışıklık ajanlarının dokulara saldırması ile enflamasyon başlar ve doku yıkımı oluşur. otoimmünitenin yani öz bağışıklığın neden aktifleştiği henüz açıklanamamıştır. Adem hastalığında otoimmüniteyi tetikleyen olay viral enfeksiyonlar ve aşılardır. Adem hastalarının yakın zamanda geçirmiş olduğu üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi bu tezi destekler. Üst solunum yolu enfeksiyonu geçirildikten yaklaşık 2-4 hafta sonra adem hastalığı baş gösterir. Bu süre kişiden kişiye değişebilen bir süredir, bazı hastalarda 2 ayı bulabilir.

Üst solunum yolu enfeksiyonu esnasında vücutta enfeksiyona neden olan enfeksiyon ajanları ile beyin dokusu arasında çapraz reaksiyon gelişmesi sonucu beyin dokusunda enflamasyon başlar ve beraberinde doku yıkımı gelişir. Doku yıkımı, tutulan beyin bölgesine göre kişide farklı şekillerde kendini gösteren bir durumdur. Adem hastalığında ana olay viral enfeksiyonu takiben gelişen otoimmünitenin neden olduğu enflamasyondur.

Adem Hastalığı Teşhisi

Adem hastalığı, nörolojik belirtiler ile kendini gösterir ve nöroloji uzmanına geç kalınmadan başvurulması gereken bir hastalıktır. Nöroloji uzmanının yapacağı tetkikler ile tanıya gidilir ve en uygun tedavi yöntemi seçilir.

• Hastanın öyküsü: Hastadan alınan öyküde belirtilerin başlangıç zamanı, süresi, eşlik eden diğer şikayetler, geçirilmiş hastalıklar ve enfeksiyonlar, kullanılan ilaçlar, aile öyküsü sorgulanmalıdır.
• Fizik muayene: Fizik muayene ile belirtilere yönelik bulgular araştırılır. Görme fonksiyonlarının kontrolü, motor fonksiyonların kontrolü, duyu kontrolü gibi çeşitli nörolojik testler yapılarak not edilir.
• MRI: MR görüntüleme ile, beyin görüntüleri alınır. Lezyonların görüntülenmesi tanıda oldukça işe yarar. Ayrıca lezyonların bulunduğu yere göre hastalık hakkında yorum yapılabilir. MR görüntüleme ile aynı zamanda tedaviye yanıt takip edilir, lezyonların gerilemesi tedaviye yanıtın iyi olduğunun göstergesidir.
• Laboratuvar testleri: Hastadan beyin omurilik sıvısı alınarak biyokimya laboratuvarına gönderilir. Beyin omurilik sıvısı basıncında artış, sıvıdaki protein düzeylerinde artış, gamaglobulin ve IgG miktarında artış saptanabilir. Hastalığın tedaviye yanıtı da bu yöntemle izlenebilir. Tedaviye iyi yanıt veren durumlarda beyin omurilik sıvısında gamaglobulin ve IgG miktarı normale döner.
• EEG: Epileptik nöbet gelişimi olan adem vakalarında beyin dalgalarını görüntülemek amacıyla EEG çekilebilir.

Adem Hastalığı Tedavisi

Adem hastalığı, gerekli tetkiklerle tanı konduktan sonra uygulanacak tek tedavi yöntemi medikal tedavidir. Medikal tedavide amaç, kişiye uygun dozlarda bağışıklık sistemini baskılayıcı ajanlar verilerek otoimmünitenin baskılanması amaçlanır, böylece enflamasyon durdurularak hastalık tedavi edilmiş olur.

• Medikal Tedavi: kullanılacak ilaçlar bağışıklık sistemini baskılamaya yarayan kortikosteroidlerdir. Metil prednizolon, prednizolon, deksametazon uygun dozlarda kullanılacak ilaçlardandır. İlaç tedavisine başlangıçtan kısa bir süre sonra hastalık gerilemeye ve düzelmeye başlar.
• Plazmaferez: ilaç tedavisine yanıt alınamayan durumlarda plazmaferez ile plazma değişimi yapılabilir. Adem hastalığında nadir de olsa kortikosteroide yanıt alınamaz, bu durumlarda plazmaferez denenebilir.
• IVIG: damar içerisine verilen immunglobülinler ile bağışıklıkta anormal olan bağışıklık ajanları yerine normal globulinler geçer ve bağışıklığın önüne geçilmiş olur. ilaç tedavisine yanıt vermeyen hastalarda denenebilecek yöntemlerden biridir.

Adem Hastalığı İlaçları

Adem hastalığının tedavisinde kullanılacak temel ilaçlar kortikosteroidlerdir. Kortikosteroidler ile bağışıklığın susturulması ve böylece beyin dokusunda meydana gelen enflamasyon sonucu doku harabiyetinin önlenmesi amaçlanır. Bu amaçla kullanılacak ilaçlar metil prednizolon, prednizolon, deksametazondur.

Adem hastalığı tanısı konduktan sonra başlangıçta yüksek doz metil prednizolon verilir. 20-30 mg/kg/gün olmak üzere yaklaşık 3-5 gün, damar içerisinden metil prednizolon desteğinin ardından oral yolla prednizolonla devam edilir. Oral yolla verilen prednizolon dozu 2 mg/kg/gün olmak koşuluyla yaklaşık 4 hafta devam edilir. Ardından doz düşürülerek ilaç tedavisi kesilir. Prednizolon yerine deksametazon da kullanılabilir. Önemli bir ayrıntı da oral yolla verilen prednizolonun birden kesilmemesi, haftalara yayarak dozların düşürülerek tedavinin kesilmesidir.

Adem Hastalığı Tedavi Edilmezse

Adem hastalığı, otoimmünitenin aktifleşmesi ve bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına saldırmasıyla ortaya çıkan enflamatuar bir hastalıktır. Enflamasyon beyin dokusunda olur ve bu da hayati işlevlerin zamanla zorlaşmasına neden olur. beyin dokusunda meydana gelen enflamasyon ile beyin dokusu hasara uğrar ve yaşam faaliyetlerini sürdürmekle sorumlu beyin, uğradığı hasardan dolayı fonksiyonlarını yerine getirmede aksaklığa uğrar. Zamanla hasarlı dokular genişler ve nörolojik olarak etkilenme daha belirgin hale gelir. Adem hastalığında başlangıçta görülen nörolojik belirtiler şiddetlenir ve müdahale edilmediğinde beyin dokusunda harabiyetin artmasıyla hasta hayati açıdan riskli bir duruma girer. Nörolojik belirtiler görülmeye başlandığında en yakın acil servise veya nöroloji uzmanına başvurulması bu nedenle önemlidir. Tedavi edilmeyen adem hastalarında beyin dokusundaki enflamasyon ve iltihap ilerler ve hastanın yaşam fonksiyonlarını durdurarak ölüme neden olur.

Çocuklarda Adem Hastalığı

Çocuklarda adem hastalığı 5 yaşın üzerinde görülmeye başlar. Özellikle okul çağı çocuklarında ve baharla kış mevsiminde sık görülmesi enfeksiyonların adem hastalığı gelişimine zemin hazırladığı tezini destekler. Çocuklarda adem hastalığından önce geçirilmiş bir viral enfeksiyon veya yakın zamanda olunmuş aşı öyküsüne sık rastlanır.

Erken tanı konduğu ve uygun tedavi verildiği takdirde hastalık riskli değildir. Belirtiler, genel nörolojik belirtilerdir ve tedavide kortikosteroidler kullanılır. Çocuklarda ani baş ağrısı, görme bozuklukları, konuşma ve hareket bozuklukları, his kaybı, hareket etmede yetersizlik veya tam tersi istemsiz hareketler görülebileceği gibi epilepsi nöbetleri de görülebilir. Ateş ve bulantının görüldüğü veya eşlik ettiği durumlar olabilir, bu durumlarda ayırıcı tanı iyi yapılmalı, ateşin ve bulantı kaynağının enfeksiyon ve diğer nedenler olmadığı dışlanmalıdır.

Metilprednizolon etkili ilaçlardandır ve etkililik konusunda güvenilirdir. Yüksek doz damar içine metil prednizolon ile başlanır ve ardından oral yoldan prednizolona geçilir. Tedavinin nöroloji hekimi ve ilaçların çocuk gelişimine etkisinin takibi açısından pediatri hekimiyle ortak yürütülmesi önemlidir.

Metilprednizolon tedavisini takiben oral yolla uygulanan prednizolon yaklaşık 4 hafta verildikten sonra yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da ilaç tedavisi aniden kesilmemeli, doz düşürülerek yavaş yavaş kesilmelidir. Prednizolonu aniden kesmek istenmeyen etkilere neden olacağı için hangi durumda olursa olsun doz düşürülerek uzun dönemde kesilmelidir.

Gebelerde Adem Hastalığı

Gebelik döneminde de adem hastalığı gelişebilir ve bu durum kendini yine aniden ortaya çıkan nörolojik şikayetler ile belli eder. Gebelik döneminde geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonlarının ardından belli bir süre sonra adem hastalığı gelişebilir. Bu durum çok nadir rastlanan bir durum olsa da görülmesi mümkündür ve hemen kontrol altına alınması gerekir. Gebelik döneminde oluşan adem hastalığı sonucu gebelerde bilinç bulanıklığı, görme bozukluğu, konuşma ve hareket bozukluğu, hissizlik ve felç, kontrol edilemeyen hareketler, baş ağrısı, epilepsi nöbetleri gibi nörolojik şikayetlere neden olur.

Adem hastalığının tedavisinde kullanılan prednizolon, metilprednizolon, deksametazon gibi kortikosteroid ilaçlar B kategorisi ilaç grubuna aittirler ve bu grup ilaçlar gebelerde gerekli olduğu sürece kullanıldığında bebek gelişimi için risk oluşturmayan ilaçlardır. Genel tedavi prensipleri gebelerde de uygulanır. Gebenin durumuna uygun şekilde doz ayarlaması yapılır ve uygun şekilde tedaviye başlanır. Tedavide en önemli nokta kortikosteroidin hemen kesilmemesi, doz düşürülerek yavaş yavaş kesilmesidir. Bu şekilde tedavi sonlandırılır ve kalıcı hasar oluşmaz, bebek gelişimi etkilenmez.

Adem Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Adem hastalığı, üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkan enflamatuar bir hastalıktır. Otoimmünitenin tetiklenmesi ile beyin dokusunda enflamasyon gelişir ve beyin dokusunda harabiyet oluşur. Lezyonlar bir beyin bölgesine spesifik değildir, herhangi bir yerde oluşabilir. Oluşum yerine göre değişik nörolojik belirtiler ortaya koyar. Nörolojik belirtiler aniden ortaya çıkar. Nörolojik belirtiler ortaya çıktığında geç kalınmadan Nöroloji uzmanına başvurulması, hastalığın gidişatı açısından önemlidir. Nörolojik belirtilerin beklenmedik şekilde ortaya çıkmasıyla karakterize adem hastalığında nöroloji uzmanına başvurulamayan durumlarda (tatil, yakın zamanda randevu bulamama gibi nedenlerle) acil servise başvurulması gerekir. Nörolojik belirtiler, birçok hastalık kaynaklı olduğu için ölümcül bir durum sonucunda da görülebileceğinden dolayı acil servise başvurmak gereklidir.