Hemolitik Anemi

Hemolitik Anemi Nedir?

Hemolitik anemi vücutta hücrelere oksijen götürmeye yarayan alyuvar adı verilen kırmızı kan hücrelerinin anormal şekilde yıkılmasıyla oluşan kan eksikliğine denir.

İki kelimeyi ayrı ayrı inceleyecek olursak; hemolitik kırmızı kan hücrelerinin yıkımına verilen isimdir. Anemi ise kan hücrelerinin sayısının az olması ve vücutta hücrelere gerekli olan oksijeni yeterince götürememesiyle oluşan duruma denir.

Kırmızı kan hücreleri vücudumuzun ihtiyacı olan oksijeni akciğerlerden alıp kalp, karaciğer, beyin gibi diğer organlara götürür ve bu organlarda hücresel olaylar sonucu oluşan karbondioksiti akciğere götürür. Yani her nefes alış verişimizde oksijenden zengin temiz kanı vücuda dağıtan ve oksijeni az kirli kanı akciğerlere getirip atılmasını sağlayan kırmızı kan hücreleridir.

Kırmızı kan hücreleri vücutta kemik iliği denilen, kol ve bacak kemikleri gibi uzun kemiklerde daha fazla bulunan, sünger gibi içi boşluklu hücre gruplarında üretilir.

Kırmızı kan hücrelerinin çok fazla yıkılması ya da kemik iliğinde anormal yapıda kırmızı kan hücresi üretilmesi sonucu vücuttaki hücreler kandan ihtiyacı olan oksijeni alamaz ve hemolitik anemi oluşur.

• Otoimmun Hemolitik Anemi: Hastanın kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretmesi sonucunda, kırmızı kan hücrelerinin yıkılması ve anemi belirtileri oluşturmasına Otoimmün Hemolitik Anemi denir. Otoimmün hemolitik anemide sebep çoğunlukla bulunamaz ama bazı kişilerde diğer otoimmün hastalıklarla birlikte seyreder.
• Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi: Vücuttaki küçük kan damarlarının içinde bazen pıhtı kümeleri oluşabilir. Bu pıhtı kümelerinin içerisinden geçen kırmızı kan hücrelerinin aşırı yıkıma uğramasıyla oluşan hemolitik anemilere mikroanjiopatik hemolitik anemiler denir.

Hemolitik Anemi Belirtileri Nelerdir?

Hemolitik anemide ilk belirtiler hastadan hastaya farklılık gösterebilir. Fakat genellikle hastaların çoğunda görülebilen ortak bulgular vardır. Hemolitik anemide bulgular hastalığın şiddetine ve meydana geliş süresine göre farklılık gösterebilir.

Hemolitik aneminin başlangıç belirtileri vücuttaki hücrelere gerekli olan oksijenin götürülememesi sonucu veya kan hücrelerinin aşırı yıkımı sonucu açığa çıkan yıkım ürünlerinin dokulara zarar vermesiyle oluşur.

Hemolitik anemide görülen başlıca bulgular şunlardır:

• Ciltte solukluk: Vücutta genel solukluk, tırnaklarda çizgilenme vücudun hücrelere yeterince oksijen götüremediğini gösterir ve hemolitik anemiye özgü değildir. Bütün anemilerde görülebilen genel bir bulgudur.
• Halsizlik ve yorgunluk: Vücut hücreleri yeterince oksijen alamadığı için bir süre sonra halsizlik ve yorgunluk oluşur. Yetersiz oksijen alımına bağlı olarak daha hızlı nefes alma ve kalbin daha hızlı atmaya başlaması görülebilir.
• Ağrı: Genellikle kırmızı kan hücrelerinin yıkılması sonucu açığa çıkan yıkım ürünlerinin damarları tıkanmasına ve organlara kan akışının engellenmesine bağlı olarak oluşur.
• Sarılık: Hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasına bağlı olarak açığa çıkan bilirubin isimli maddenin kanda artması nedeniyle ciltte ve gözlerde sararma oluşabilir. Bu maddenin idrara geçmesiyle idrar rengi koyulaşabilir. Bu belirtilerin oluşmasına sarılık denir. Sarılık hemolitik anemiye özgü bir durum değildir. Karaciğer ve safra hastalıklarında da görülebilir.
• Safra taşı: Hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasına bağlı olarak açığa çıkan bilirubin isimli maddenin kanda artması nedeniyle safra taşı ve safra kesesi hastalıkları oluşabilir. Bu hastalıklar karnın sağ üst bölgesinde ağrıya neden olur.
• Dalak Büyümesi: Kırmızı kan hücrelerinin dalakta yıkılmasına bağlı olarak dalak büyümesi olabilir. Dalak büyümesi hemolitik anemilerin her türünde görülmez.

Hemolitik Anemi Nedenleri Nelerdir?

Hemolitik aneminin birçok sebebi olabilir. Bazı zamanlarda ileri inceleme ve tetkikler yapıldıktan sonra bile bazen hemolitik aneminin kesin nedeni bulunamayabilir. Bu hemolitik anemilere idiopatik hemolitik anemi denir.

Kan hücrelerinin vücudun oksijen ihtiyacını karşılayamayacak kadar az üretilmesi veya kan hücrelerinin üretiminde yapısal bir bozukluk olması sonucu hücrelerin görevini yapmaması gibi kemik iliğinden kaynaklanan sebeplere intrensek (içsel) sebepler denir. Kan hücrelerinin damarlarda veya dalak gibi organlarda  aşırı yıkılması sonucu oluşan sebeplere de ekstrensek (dışsal) sebepler denir.

• İntrensek hemolitik anemi: Kemik iliğinde üretilen kırmızı kan hücrelerinin görevini yerine getirememesi sonucu gelişir. Kemik iliğinde kırmızı kan hücreleri üretilirken hücrelerin şeklinde veya hücrelerin dışını saran zarda bir bozukluk oluşabilir. Bu bozukluklar kırmızı kan hücrelerinde oksijenin taşınmasını engeller ya da şekli bozuk olan kan hücrelerinin damarlarda çökmesine neden olur. Bu yüzden kırmızı kan hücreleri vücuttaki hücrelere gerekli oksijeni taşıyamazlar. Bu bozukluğa neden olan genler genellikle kalıtsal olarak geçer. Orak hücre hastalığı ve talasemi gibi hastalıklar bu şekilde oluşur.
• Ekstrensek hemolitik anemi: Kırmızı kan hücrelerinin vücutta dalak gibi organlarda veya damarlarda kırmızı kan hücrelerinin aşırı yıkımına bağlı olarak oluşabilir.
• Hemolitik aneminin en şiddetli tiplerinden biri yanlış kan nakli sonrası oluşur. A grubu, B grubu, AB ve 0 olmak üzere insanda 4 tip kan grubu vardır. Eğer bir kişiye kendi grubundan olmayan bir kan grubu nakledilirse bağışıklık hücreleri farklı gruptaki hücreleri vücuda zarar vermek isteyen düşman hücreleri gibi algılayıp kırmızı kan hücrelerine saldırır. Bunun sonucunda kırmızı kan hücreleri çok hızlı bir şekilde yıkıma uğrar.
• Vücudun kendi hücrelerini düşman hücre sanıp onlara zarar veren otoimmun olay adı verilen olaylar kırmızı kan hücrelerinin aşırı yıkılmasına sebep olabilir. Sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi bazı otoimmün hastalıklar da hemolitik anemiye sebep olabilir
• Sıtma, hepatit, tifo gibi bazı enfeksiyonlar, bakterilerin oluşturduğu zararlı maddelerin kırmızı kan hücrelerine zarar vermesiyle kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasına neden olabilir ve hemolitik anemiye yol açabilir.
• Lösemi, lenfoma gibi bazı tümörler vücuda zararlı çeşitli maddeler üreterek kırmızı kan hücrelerinin yıkımına neden olur.
• Birçok ilaç kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasına sebep olabilir ve hemolitik anemiye neden olur.

Hemolitik Anemi Teşhisi

Hemolitik anemi teşhisinde hastalığın belirtilerini iyi öğrenmek hastalığın tanısı için çok faydalı olacaktır. Hastalığın teşhisi için doktor belirli basamakları takip eder.

Öykü

Hastalığın semptomlarının ne zaman başladığı ve ne kadardır sürdüğü önemlidir. Ailenizde başka birinde hemolitik anemi olmuş olması, sürekli olan bir hastalığınızın olması veya geçirmiş olduğunuz hastalıklar, yakın zamanda kullandığınız ilaçlar, vücudunuzda kırmızı kan hücrelerinin yıkıma uğramasına neden olacak kalp protezi gibi şeyler hastalığın teşhisine yardımcı olacak bilgilerdir.

Fizik Muayene

Hastalığın belirtilerinin kontrol edilebilmesi teşhis koymak için oldukça yararlıdır. Öncelikle hastanın cilt rengine ve gözlerine bakılarak sarılık kontrolü yapılır. Kalp atışlarının hızını ve düzeninin bozulup bozulmadığını anlamak için kalp sesleri dinlenir. Dalağın ve karaciğerin büyüyüp büyümediğini kontrol etmek için karın muayenesi yapılır.

Laboratuar Bulguları

Fizik muayeneden sonra bazı kan ve idrar tahlilleri istenir.

Hemolitik anemi kan tahlili için istenecek testler aşağıdaki gibidir:

• Tam Kan Sayımı: Tam Kan Sayımı (CBC) kanı oluşturan hücrelerin sayısını ölçmeyi sağlar. Hemoglobin ve hemotokrit gibi değerlerin ölçülmesi istenir. Hemoglobin vücutta oksijeni taşıyan bir proteindir. Hemotokrit ise kırmızı kan hücrelerinin ne kadar yer kapladığını gösterir. Bu iki değerin normalden düşük düzeyde görülmesi hemolitik aneminin bir belirtisi olabilir.
• Retikülosit Testi: Olgun kırmızı kan hücrelerinin geliştiği ilk hücrelere retikülosit denir. Kemik iliğinin kırmızı kan hücrelerini üretmesinde bir sorun olup olmadığı bu teste bakarak anlaşılabilir.
• Bilirubin Testi: Bu test kandaki bilirubin miktarını ölçer. Yüksek bilirubin değerleri hemolitik anemi lehine bir sonuçtur. Karaciğer ve safra hastalıklarında da bilirubin miktarı yüksek bulunabilir.
• Coombs Testi: Bu test kanımızda kırmızı kan hücrelerine saldırıp onları yıkabilecek antikor isimli proteinlerin kanda olup olmadığını belirlemeye yarar.
• Haptoglobin Testi: Haptoglobin karaciğerde üretilen bir proteindir. Kandaki haptoglobin miktarı kırmızı kan hücreleri yıkıldıkça artar.
• Ozmotik Kırılganlık Testi: Bu test normalden daha çabuk yıkılabilen kırmızı kan hücrelerini arar. Bu hücrelerin çok olması  kalıtsal sferositoz isimli doğuştan olan bir hemolitik anemi türünün bulgusu olabilir.
• Kemik İliği Testleri: Hemolitik aneminin ileri tetkikleri ve ayırıcı tanısı için kemik iliği aspirasyonu yapılabilir. Bu test için doktorunuz bir iğne yoluyla az miktarda kemik iliği dokusunu çıkarır. Doku, kemik iliğindeki hücre sayısını ve tipini kontrol etmek için incelenir. Kan testleri hemolitik aneminize neyin sebep olduğunu gösteriyorsa kemik iliği testlerine ihtiyacınız olmayabilir.

Hemolitik Anemi Tedavisi

Hemolitik aneminin tedavisi hastalığın nedenine, hastalığın ciddiyetine, hastanın yaşına ve anemi ilaçlarına vereceği cevaba göre farklılık gösterebilir.

• Kırmızı kan hücresi nakli: Vücutta yıkıma uğradığı için sayısı düşen kırmızı kan hücrelerinin sayısını hızlıca arttırmak ve yıkılan hücreleri yenileriyle değiştirmek için kullanılan bir yöntemdir. Genellikle acil durumlar için kullanılır.
• IVIG tedavisi: Açılımı intravenöz immünglobulin tedavisidir. Vücudumuzun bağışıklık sisteminde önemli görevleri olan immünglobulinlerin damardan verilmesi şeklinde uygulanır.
• Kortikosteroidler: Ekstrensek hemolitik anemilerin tedavisinde kortikosteroidler kullanılabilir. Kortikosteroidler yıkıma uğrayan kırmızı kan hücrelerinin yıkımının engellenmesi için kullanılır. Yıkımı önlemek için aynı şekilde bağışıklık sistemini baskılayıcı olan immunsüpresan ilaçlar da verilebilir.
• Splenektomi (dalağın çıkarılması): Dalağın büyümesi çok fazla sayıda kırmızı kan hücresinin yıkılmasına neden olabilir. Bu yüzden dalak ameliyatla çıkarılarak kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasını önlemek amaçlanır.

Hemolitik Anemi Tedavi Edilmezse

Hemolitik anemi tedavi edilmediği takdirde öncelikle hayat kalitesini etkileyecek düzeyde halsizlik, yorgunluk yapabilir. Yıkıma uğrayan kan hücreleri vücuttaki hücrelere gerekli oksijeni yeterince götüremediği için hücreler oksijensiz kalır.

Kırmızı kan hücrelerinin sayısının azlığı nefes darlığı, kalp çarpıntısı, nefes alıp verirken ağrı yaşama gibi kalp ve damar problemlerine neden olabilir. İlerledikçe kalp yetmezliği gibi daha ciddi sonuçlara neden olabilir.

Hemolitik anemi tedavi edilmezse safra kesesi, karaciğer ve dalak gibi iç organ hastalıklarına sebep olabilir.

Hemolitik Anemiye Ne İyi Gelir?

Hemolitik anemi düzenli ve disiplinli bir tedavi uygulamanız gereken bir hastalıktır. Bazı hemolitik anemi türlerinde tedavi ömür boyu bile sürebilir. Bu süreçte tedavinizi düzenli ve disiplinli bir şekilde devam ettirmeniz gerekmektedir.

Doktor kontrollerine düzenli bir şekilde gidip muayene olmanız, doktorunuzun önerilerine uymanız, gereken ilaçları almanız ve aşıları yaptırmanız sağlığınız için iyi olacaktır.

Tabi ki medikal tedavi dışında da dikkat edilmesi gerekir. Özellikle enfeksiyon hastalıklarını kapmamak için kişisel hijyene dikkat edilmeli, özellikle eller sık sık yıkanmalıdır. Beslenmenize dikkat etmek, stresten uzak durmak, spor yapmak tedaviye yardımcı olacaktır.

Hemolitik Anemiye Ne İyi Gelmez?

Hareketsiz, stresli bir yaşam tarzı, kişisel hijyene dikkat etmemek, sağlıklı olmayan yağlı pişmemiş besinler tüketmek hastalığın tedavisini zorlaştırır.

Hemolitik aneminin bazı türleri havanın sıcaklığı ile tetiklenebilir. Örneğin soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemi hastalığında soğuk havalarda kendinizi korumanız, soğuk maddelerle temas ederken dikkat etmeniz gerekir.

Fava, bakla, naftalin ve bazı ilaçlar bir hemolitik anemi türü olan glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği olan hastalarda hastalığı tetikleyebilir. Bu yüzden bu yiyeceklerden uzak durulmalıdır.

Hastalık süresince doktorunuzun önerilerine uyunuz ve önermediği şeylerden uzak durunuz.

Hemolitik Anemi İlaçları

Hemolitik anemide hastalığın meydana geliş biçimine göre farklı türde ilaçlar verilebilir. Kortikosteroidler otoimmun nedenlerle oluşan hemolitik aneminin tedavisinde etkilidirler. Bu yüzden hastalar deksametazon, prednizon gibi ilaçlar kullanılabilir.

Bağışıklık sistemini baskılayan immunsupresif bir ilaç olan rituksimab da tedavide kullanılabilir. Kan hücrelerinin yıkımı vücudun demir ve folik asit ihtiyacını arttırabilir. Bu yüzden demir ve folik asit destek tedavisi verilebilir.

Hemolitik Anemi Ameliyatı

Hemolitik anemide ileri düzeylerdeki vakalarda splenektomi ameliyatı yapılır. Dalak ameliyat edilerek çıkarılır. Dalak karın boşluğunun sol arka tarafında yer alan yumruk büyüklüğünde bir organdır.

Dalağın görevlerinden bir tanesi kanın süzülmesini sağlamaktır. Yapısında bozukluk olan ve ömrü tamamlanmış kırmızı kan hücreleri dalakta yıkılır. Dalağın büyümesi çok fazla sayıda kırmızı kan hücresinin yıkılmasına neden olabilir. Bu yüzden dalak ameliyatla çıkarılarak kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasını önlemek amaçlanır.

Splenektomi eğer aşırı kanama veya aşırı büyük dalak gibi bir durum yoksa kapalı (laparoskopik) olarak yapılır. Kapalı ameliyatlarda karna büyük bir delik açılmasına gerek yoktur. Bunun yerine karnın farklı noktalarından küçük delikler açılır ve bu deliklerden çubuklar sokularak ameliyat yapılır. Kapalı ameliyatlarda  genel anestezi yapılır ve hasta uyutulur.

Ameliyatta hasta sağ yanına yatırılır. Önce bir küçük delikten boru sokularak karnın içi havayla şişirilir. Sonra başka bir delikten yüksek çözünürlüklü bir kamera sokulur ve hastanın karnının içi kamera yardımıyla monitöre yansıtılır. Daha sonra cerrahi aletler küçük deliklerden karnın içine geçirilir ve kameradan izleyerek dalağın çıkarılması gerçekleştirilir.

Hamilelikte Hemolitik Anemi

Hamile olan kadınlarda hemolitik aneminin birden çok nedeni olabilir. Hamile olan kadınlarda, bebeğin büyümesi ve gelişimi için vücut daha fazla miktarda kan üretir. Bu da hamile kadınlarda anemiye yatkınlığın olmasına neden olur.

Gebeliğe bağlı hemolitik anemi, hamilelik sırasında ortaya çıkan ve doğumdan hemen sonra düzelen nadir bir komplikasyondur. Hastalık genellikle hamilelikle ilişkili hemolitik anemi olarak adlandırılır.

Gebelik ilişkili hemolitik anemi ilaçlara bağlı olabilir. Virüslere veya bakterilere bağlı enfeksiyonlar, bakla yeme, toksik maddelere maruz kalma gibi sebepler de gebelikte hemolitik anemiye sebep olur.

Hamilelik sırasında hemolitik anemi erken yakalanırsa kolayca tedavi edilebilir. Hemolitik anemi tespit edildiğinde öncelikle kullanılan ilaç ve toksik maddeler bırakılır.

Eğer enfeksiyon oluşmuşsa vakit kaybetmeden tedavi edilmesi gerekir. Hemolitik anemide çok nadir durumlarda, şiddetli anemisi olan kadınların kan transfüzyonuna ihtiyacı olabilir.

Çocuklarda Hemolitik Anemi

Çocuklarda hemolitik anemiyi tedavi etmek, semptomların ne kadar ağır olduğuna bağlıdır. Hafif semptomları olan çocuklar düzenli kan kontrolleriyle birlikte takip edilerek hastalık takip edilebilir.

Şiddetli semptomları olan çocukları tedavi etmek daha karmaşıktır. Bu çocuklar semptomları veya tedavisi nedeniyle günlük aktivitelerinde sorun yaşayabilirler. Ağır hemolitik anemisi olan çocukların enfeksiyonlardan korunmaya daha fazla dikkat etmesi gerekir.

Çocuklarda hemolitik anemi genellikle virüslerden kaynaklanan bir hastalıktan sonra tetiklenir ve ortaya çıkar. Çocuklarda hemolitik aneminin nedenleri yetişkinlerinkine benzerdir.

• Bakteri veya virüslerden kaynaklanan enfeksiyonlar
• Penisilin veya sülfonamidler gibi antibiyotikler, sıtma ilaçları veya asetaminofen gibi ilaçlar
• Lösemi, lenfoma veya diğer tümörler gibi kanserler
• Sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit, Wiskott-Aldrich sendromu veya ülseratif kolit gibi otoimmün hastalıklar
• Dalağın normalden daha fazla kırmızı kan hücresini yok ettiği bir durum olan hipersplenizm gibi durumlar çocuklarda hemolitik anemiye neden olabilir.

Bebeklerde Hemolitik Anemi

Hemolitik aneminin bazı türleri doğumdan itibaren bulgu vermeye başlayabilir. Kırmızı kan hücrelerinin doğumdan itibaren yapısının bozuk olması erken parçalanmalarına neden olur. Bu da bebeklerde hemolitik anemiye yol açar.

Bebeklikte başlayan hemolitik anemiler kronik hemolitik anemiye neden olabilir ve hayat boyu tedavi gerektirebilir.

Annede sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi otoimmun hastalıkların olması bebekte hemolitik anemiye yol açabilmektedir. Bebekler anne karnındayken veya doğduktan sonra oluşan bakteriyel veya viral enfeksiyonlar bebeklerde hemolitik anemiyi tetikleyebilir. Anne ve bebek arasında kan uyuşmazlığı varsa hemolitik anemi kan uyuşmazlığına bağlı da oluşabilir.

Hemolitik Anemi için Hangi Doktora Gidilir?

Hemolitik anemi hastalığının ileri tetkik ve tedavisi Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne gidebilirsiniz. Aynı zamanda hastalık kan hastalığı olduğu için Hematoloji Bölümü de bu hastalıkla ilgilenir.

Belirtiler başladığında doktora gitmeniz hastalığınızın erken teşhis edilmesini sağlar ve hastalığınız ilerlemeden tedavi almaya başlarsınız.

Eğer ani ve ağrılı bir hemolitik anemi atağı geçiriyorsanız hastanelerin Acil Servisine de başvurabilirsiniz.

Tedavi için ameliyat olacaksanız Genel Cerrahi uzmanı bir hekime danışmanız gerekir.