Mantle Hücreli Lenfoma

Mantle Hücreli Lenfoma Nedir?  

Vücudun mikroplara karşı savunma mekanizmasını oluşturan ve ikinci bir dolaşım sistemi gibi görülebilen sisteme lenf sistemi adı verilir. Lenfositler adı verilen özel savunma hücrelerinin kontrolsüz şekilde aşırı çoğalmaya başlaması sonucu lenf kanseri ya da lenfoma adı verilen durum ortaya çıkar.  

Mantle hücreli lenfoma ise lenfositlerin üretildiği ve lenf sisteminin özel yapıları olan lenf düğümlerinin dış kenarında yerleşim gösteren bir lenfosit türü olan B lenfositlerin aşırı çoğalması sonucu ortaya çıkan bir çeşit lenf kanseridir. Nadir görülen bir lenf kanseri olmasına rağmen ortaya çıktığında genellikle agresif seyir gösterdiği için en kısa sürede tanının konulup tedavinin başlanması hayati önem taşır.  

Mantle Hücreli Lenfoma Belirtileri Nelerdir?  

Mantle hücreli lenfomada ilk başta lenf bezlerinde lenfosit üretimi artar. Bunu takiben artan lenfositler lenf kanallarına girerek kemik iliğine, karaciğere ve sinirim sistemine yayılım gösterirler. Belirtiler de zaman içerisinde ortaya çıkar.

• Hastalarda genellikle ilk olarak ortaya çıkan şikayet lenfosit aşırı üretiminin olduğu lenf bezleri bölgelerinde ele gelen şişliklerdir. Bu şişlikler boyunda, koltuk altında ve kasık bölgesinde daha çok hissedilebilir.
• Sonrasında ise lenfositlerin yayılım yapması sonucu bazı belirtiler ortaya çıkabilir. Hastalarda mantle hücreli lenfomayı düşündürebilecek belirtiler:
  1. İştah kaybı ve dolayısı ile kilo verme
  2. Bulantı ve / veya kusma
  3. Mide ekşimesi 
  4. Karın bölgesinde ağrı ve şişlik 
  5. Yüksek ateş 
  6. Gece terlemeleri
  7. Karaciğerin ve dalağın büyümesine bağlı olarak ortaya çıkan dolgunluk hissi
  8. Sırtın alt bölgesinde yayılım gösteren ağrı ve basınç hissi
  9. Bir ya da iki bacağa birden yayılan ağrı 
  10. Kansızlığa bağlı halsizlik

Mantle Hücreli Lenfoma Nedenleri Nelerdir?

Mantle hücreli lenfoma hastalarının büyük çoğunluğunda kalıtımı sağlayan bir yapı olan kromozomda meydana gelen genetik değişiklik keşfedilmiştir. Bu genetik değişiklik mantle hücreli lenfomanın nedeni olarak kabul edilmektedir. 

Ayrıca genel olarak lenf kanserleri için bazı risk faktörleri mevcuttur:

• Yaş: Her ne kadar genç kişilerde de ortaya çıkabilse de lenfomalar genelde ortalama 60 yaşında tanı almaktadır.
• Zayıflamış bağışıklık sistemi: Zayıflamış bağışıklık sistemi genel olarak hastalıklara davetiye çıkaran bir durumdur. Lenf kanserlerinin de bağışıklılık zayıflamış kişilerde ortaya çıkma ihtimali yüksektir.
• Bazı virüs ve bakterilerin sebep olduğu enfeksiyonlar: Bazı enfeksiyonların varlığı lenfoma gelişimine zemin hazırlamaktadır.
  1. HIV / AIDS (İnsan yetmezlik virüsü): AIDS'e neden olan insan yetmezlik virüsü varlığında bazı lenfoma türlerinde artış görülmektedir.
  2. Helicobakter pylori: Mide ülserlerine neden olan helicobakter pylori sindirim sistemini de tutan mantle hücreli lenfoma riskini arttırmaktadır.
  3. İnsan T - hücreli lenfoma / lösemi tip 1 (HTLV – 1): İnsan T – hücreli lenfoma / lösemi tip 1 enfeksiyonu varlığında lenfoma riski artmaktadır.
  4. Hepatit C virüsü: Hepatit C virüsü varlığında lenfoma riskinde artış tespit edilmiştir. 

Mantle Hücreli Lenfoma Teşhisi

Halsizlik, yorgunluk, iştah kaybı ve sebepsiz kilo verme gibi şikayetler ile doktora başvuru yapan hastalardan incelikle hasta öyküsü alınarak bazı sorular sorulur. Bu sorulardan bazıları:

• Son zamanlarda aşırı yorgunluk hissiniz var mı?
• Son zamanlarda iştah kaybı mevcut mu?
• Son zamanlarda sebepsizce ve istem dışı kilo kaybınız mevcut mu?
• Özellikle geceleri gelen aşırı terlemeler var mı?
• Özellikle koltuk altları, kasıklar ya da boyun bölgesinde olmak üzere vücudun çeşitli yerlerinde ele gelen şişlikler mevcut mu?

Şeklinde sıralanabilir.

Sonrasında ise doktor fizik muayene yaparak ele gelen şişlikleri tespit edebilir. Karaciğer ya da dalakta büyüme mevcutsa bunları saptayabilir.

Sonraki aşamada ise çeşitli laboratuvar testleri, tanısal testler ve radyolojik görüntüleme yöntemleri yardımı ile hastalığın kesin tanısı konmaya çalışılır. 

• Kan testleri: Hastalardan kan alınarak kansızlık varsa bunun tespit edilmesi sağlanır. Ayrıca tam kan sayımı ile lenfomaya neden olan lenfosit miktarının artması tespit edilir. Bunun dışında mantle hücreli lenfoma durumunda kana çıkan bazı proteinlerin araştırılması da sağlanır.
• Lenf nodu biyopsisi: Şişmiş lenf düğümlerinin lokal anestezi (bölgesel uyuşturma) yardımı ile çıkartılması ve bu yapının özel olarak incelenmesi işlemidir.
• Kemik iliği biyopsisi: Lenf nodu biyopsisinde olduğu gibi lokal anestezi uygulanarak çıkarılan kemik iliği örneğinin mikroskop altında incelenmesidir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): Lenf nodları, dalak ve karaciğere yayılım gösteren mantle hücreli lenfoma tanısında ayrı ayrı göğüs bölgesinin, karın bölgesinin ve leğen bölgesinin tomografisi çekilir.
• Pozitron emisyon tomografisi (PET taraması): Özel radyoaktif maddelerin damardan vücuda gönderilmesini takiben vücudun tomografisi çekilerek lenfomanın yayıldığı bölgelerin tespit edilmesi sağlanır.
• Kolonoskopi: Mantle hücreli lenfoma sindirim sistemine yayılım gösterebilen bir lenf kanseri türü olduğu için kalın bağırsak bölgesi bu kanser için uygun bir yerleşim yeri olabilir. Anestezi altında yapılan işlemde özel ışıklı bir kamera yardımı ile kalın bağırsağın görüntülenmesi sağlanır.

Mantle Hücreli Lenfoma Tedavisi

Mantle hücreli lenfoma tedavisinde planlama hastanın durumuna ve hastalık evresine göre yapılmaktadır. Çok az hastada hastalık yavaş seyir gösterebilmektedir. Bu hasta grubunda bulunan kişilerde ve sağlık sorunu olmayan kişilerde bekle – gör tedavisi uygulanabilir. Bu hasta grubunda belirtiler hastaya çıktığı zamanlarda ya da lenf nodu boyutlarında artma / yeni büyüdüğü tespit edilen lenf nodu gibi hastalığın ilerlediğini gösteren değişimler gözlendiği zaman tedaviye başlanabilir.

Mantle hücreli lenfoma tedavisinde birçok ilaçtan kemoterapi kombinasyonları ile tedavi uygulanabilir.

Kemoterapi kombinasyonlarına ek olarak radyoimmunoterapi (RIT) adı verilen yöntem uygulanabilir. Bu yöntemde verilen ilaçlar kanserli hücrelere yapışarak hücrenin ölmesini sağlar.

Kök hücre transplantasyonu (nakli) de bir tedavi seçeneğidir. Genç hasta gruplarında başka bir kişiden alınan kök hücrelerin nakli olan allojenik kök hücre nakli tercih edilirken, 60 yaş üzeri hastalarda hasta durumu iyi ise tedavi sonrası kendisinden alınan kök hücrelerin kendisine tekrar nakledildiği otolog kök hücre nakli tercih edilebilir. 

Mantle Hücreli Lenfoma İlaçları 

Mantle hücreli lenfoma tedavisinde sıklıkla R – CHOP, R – hiperCVAD, R – FCM olarak adlandırılan farklı kemoterapi kombinasyonları kullanılmaktadır.

• R – CHOP tedavisinde: Rituksimab, siklofosfamid, doksorubisun, vinkristin ve prednizolon uygulanır.
• R – HİPERCVAD tedavisinde: Rituksimab, siklofosfamid, doksorubisun ve deksametazona ek olarak yüksek doz metotreksat ve sitozin arabinosid dönüşümlü olarak uygulanabilir.
• R – FCM tedavisinde: Rituksimab, fludarabin, siklofosfamid ve mitoksantron beraber uygulanır.

Mantle Hücreli Lenfoma Tedavi Edilmezse 

Mantle hücreli lenfoma agresif seyirli hızlı ilerleme gösteren lenf kanseri türleri arasındadır. Hastaların kısa sürede tanı alarak uygun tedaviye başlanması hayati önem taşımaktadır.

Tedavisiz kalan hastalarda hastalık hızlı şekilde ilerleyerek, karaciğer, dalak ve sindirim sistemine yayılım yapması ile ölümle sonuçlanabilen tablolar ortaya çıkabilirken; günümüzde uygun tedavi ile kontrol altında tutulan hastalarda ortalama yaşam süresi 8 – 10 yıl olmaktadır. Hatta mantle hücreli lenfoma ile beraber 20 yıla kadar yaşayan hastalar tespit edilmiştir. 

Mantle Hücreli Lenfoma Ne İyi Gelir?

Mantle hücreli lenfomada tek tedavi kemoterapi, radyoimmunoterapi gibi tedavi seçenekleri ile mümkündür. Ancak hastaların tedavi sürecini desteklemek amacı ile sağlıklı yaşam kurallarına uyulması önemlidir. 

• Sigaradan uzak durmak 
• Alkol kullanmamak
• Dengeli beslenmeye dikkat etmek
• Hareketli yaşam tarzını benimsemek
• Aşırı kilo alımından kaçınmak 

Mantle hücreli lenfomanın seyrinde önemli noktalardır.  

Hamilelikte Mantle Hücreli Lenfoma 

Hamilelik döneminde mantle hücreli lenfoma tanısı alan anne adayları ile birlikte hem aile hem de doktor endişe etmektedir. Hamilelik döneminde mantle hücreli lenfoma süreci hamile olmayan kişilere göre bariz farklar bulundurmamakla birlikte hem tanı için kullanılan yöntemler hem de tedavi yöntemleri acısından hamilelik sorun oluşturmaktadır.

Tanı için kullanılan radyolojik görüntüleme yöntemleri genelde bebeğe zarar verecek kadar radyasyon maruziyetine sebep olmazken, anne adaylarında görüntüleme için manyetik rezonans görüntülemenin tercih edilmesi daha uygun olacaktır. Pozitron emisyon tomografisi ya da PET taraması olarak bilinen yöntem hamilelik sürecinde kullanılmaz. Mantle hücreli lenfoma tanısında oldukça önemli olan lenf nodu biyopsisi ya da kemik iliği biyopsisi bebeğe bir zarar vermez.

Tanı konulan mantle hücreli lenfoma hastalarında tedavi planlamasının yapılması hamilelik haftası ile ilişkilidir. İlk 8 hafta içerisinde kemoterapi tedavisi için kullanılan ilaçlar anne karnındaki bebeğe ciddi hasarlar yaratacağı için bu süreçte uygulanacak tedavi ertelenmelidir. 35.haftadan büyük gebeliklerde ise enfeksiyon riskini arttırması sebebi ile kemoterapi ilaçları kullanılmamalı ve ek olarak planlanan doğum haftasından 24 hafta önce kullanılan kemoterapi ilaçları kesilmelidir. Hamilelik döneminde uygulanan radyoterapi uygulaması ise bebeklerde doğumsal hasarlara neden olmazken, bu bebeklerde ileri dönemde lösemi olma riskinde artış tespit edilmiştir.

Mantle hücreli lenfoma tespit edilen anne adaylarının tedavisinde öncelikle hem anne adayı hem de ailesi tüm riskler ve ortaya çıkabilecek durumlar hakkında yeterince aydınlatılmalı ve bunun sonucunda tedavi kararı ve planlanması doktor ve aile birlikteliği ile yapılmalıdır. 

Mantle Hücreli Lenfoma için Hangi Doktora Gidilir?

Koltuk altı, kasık bölgesi gibi lenf bezlerinin bulunduğu bölgelerde ele gelen şişlikler ya da sebebi bilinmeyen bir şekilde iştah kaybı sonucu aşırı kilo verme, yorgunluk, yüksek ateş, gece terlemeleri gibi şikayetleri olan hastaların iç hastalıkları bölümünde iç hastalıkları uzmanına muayene olması uygundur. 

İç hastalıkları uzmanının mantle hücreli lenfomadan şüphe etmesi durumunda iç hastalıkları uzmanı hastayı lenf kanseri ile ilgilenen esas branş olan hematoloji ve onkoloji bölümünde hematoloji ve onkoloji doktoruna yönlendirme yapabilir.