Otoskleroz

Otoskleroz Nedir?

Otoskleroz (orta ve iç kulak kireçlenmesi) orta kulaktaki çekiç, örs ve üzengi kemiklerinin yapısının bozularak üzerlerinde yeni kemiksi birikimlerin görülmesi ile ortaya çıkan bir hastalıktır.

Otoskleroz işitme kaybının görece yaygın bir nedenidir. Sıklıkla hayatı iki ve üçüncü on yıllarında rastlanır ve kadınlarda erkeklere göre biraz daha fazla görülür. Otosklerozda genetik yatkınlık söz konusudur.

Otosklerozun sebep olduğu işitme kaybı her türden (iletim tipi ve sinirsel tip olarak) odyogram özelliklerine sahip olabilse de genellikle mikst tip işitme kaybıdır. Hem iletim hem sinirsel tip işitme kaybına ait özellikler barındırır.

Otopsi serilerinde görülmüştür ki hayattayken hiçbir şikâyeti söz konusu olmayan birçok kişide değişen derecelerde otoskleroz varlığı söz konusu olabilmektedir. Otosklerozun işitme kaybı yaparak semptomatik hale gelmesi ise hastayı genellikle doktora götüren nedendir.

Otoskleroza bazı kaynaklarda otospongiosis ismi de verilmektedir.

Kısaca özetleyecek olursak otosklerozda orta kulakta sesi ileten kemiklerdeki sertleşme ve yapı bozulması nedeniyle dış kulakta algılanan sesin tamamının iç kulağa iletilememesi durumu vardır.

Otoskleroz Belirtileri Nelerdir?

Otoskleroz birçok insanda değişen derecelerde var olduğu halde belirti vermeyebilir.

Belirti verdiğinde ise en sık karşılaşılanlar şunlardır:

• İşitme kaybına bağlı duyma güçlükleri
• Tinnitus (Kulak çınlaması)
• Vertigo (Baş dönmesi)
• Denge bozuklukları
  

Otosklerozda işitme kaybı başlangıçta sadece seslerin iç kulağa iletiminde bozukluk nedeniyledir. Yani karakteristik olarak iletim tipi işitme kaybı olur.

İlerlemiş vakalarda ise söz konusu kireçlenme iç kulağa uzanır ve kohleada (kulakta salyangoz olarak bilinen organ) da kendisini gösterebilir. Bunun gerçekleşmesi durumunda iç kulak da etkilenmiş olacağından hem iletim hem de sinirsel tip işitme kaybı görülmüş olur.

Hastaların duyma güçlüğü yaşaması, duyduklarını anlamakta zorluk çekmeleri en sık başvuru nedenidir.

Tinnitus tanım olarak aslında dış dünyada var olmayan birtakım seslerin hasta tarafından algılanması duyulmasıdır. Halk arasında kulak çınlaması olarak bilinir.

İşitme kaybının en sık eşlik eden semptomlarındandır. Bu nedenle otosklerozda da sık görülmektedir.

Otosklerozda vertigoya neden olduğu düşünülen neden iç kulak yapılarında oluşan kemiksi birikimlerin yapılara zarar vermesidir.

Hakeza bu yapıların hasarlanması denge sorunlarına da yol açabilir.

Otoskleroz Nedenleri Nelerdir?

Otosklerozda patoloji orta ve iç kulak yapılarında skleroz (kalınlaşma) ve kemiksi birikimlerdir.

• Otosklerozdaki bu duruma neden olabilecek durumlarla ilgili yapılan çalışmalarda hastalığın çoğu zaman sebebi bilinmeyen şekilde ortaya çıktığı ortaya konmuştur.
• Genetik yatkınlığın söz konusu olabileceği düşünülmektedir.
• Yine yapılan bazı başka çalışmalarda ise virüs enfeksiyonuna bağlı nedenlerin otosklerozda rol oynayabileceğine dair kanıtlar elde edilmiştir. Bir dizi hastada yapılan incelemede hasarlı iç kulak kemiklerinin üzerlerindeki depozitlerde (birikim) kızamık virüsüne RNA parçaları gözlenmiştir.

Bu veriler ışığında söylenebilecek tek şey otosklerozda genetik ve çevresel faktörler bir arada etken olsalar da kesinlik arz edecek şekilde ortaya konmuş olan bir mekanizma ya da neden yoktur.

Otoskleroz Teşhisi

Otosklerozda teşhis süreci semptomlar (hastanın şikayetleri) ile başlar.

Hastanın semptomları yaşı, aile öyküsü gibi verilerle bir arada değerlendirildiğinde otoskleroz şüphesi uyandırıyor ise birtakım tanı testlerine başvurulur.

En sık başvurulan ve yol gösterici olan iki test şunlardır:

• Odyogram (işitme testi)
• Bilgisayarlı Tomografi
  

Odyogram otosklerozda ilk başvurulan en önemli yol gösterici testtir.

Otosklerozda genellikle ilk şikayet işitme kaybıdır ve odyogramda bunun karakteristik bir görünümü vardır.

Hasta odyogramında hava iletimi ile kemik iletimi arasında en az 10 desibellik bir fark seçilir. Hastanın duymakta zorlandığı sesler ince ve tiz seslerden ziyade kalın seslerdir.

Bu durum odyograma da yansımış durumdadır. İşitme eşiği düşük frekanslarda (kalın sesler) daha yüksektir. Yüksek frekanslar ise göreceli olarak daha az etkilenmiştir.

Yine de özellikle ileri vakalarda yüksek frekansların da kohlea (salyangoz) ve iç kulak tutumu nedenli olarak etkilenebileceğini akılda tutmak lazımdır.

Ortaya çıkan odyogram hastalığın seviyesine göre değişiklik gösterebilir ancak çoğu zaman mikst (karışık) tip işitme kaybı tablosudur.

Bilgisayarlı tomografi de zaman zaman tanıda tercih edilen bir yöntemdir.

Bilgisayarlı tomografinin orta ve iç kulaktaki kalsifiye (kireçlenmiş) alanları göstermesi zordur. Çünkü bu yapılar gerçekten çok ufak yapılardır ve kompleks bir anatomik alanda bulunmaları da görüntüleme yöntemleri ile ortaya konmalarını zorlaştırır.

Buna rağmen bazı vakalarda tomografinin faydası olabilir.

Tomografinin aslında otosklerozda daha çok faydalanılan başka bir artı yönü ise ayırıcı tanıda yardımcı olmasıdır.

Tomografi yardımı ile otosklerozdakine benzer bulgular verebilecek başka hastalıklar ekarte edilmeye çalışılır.

Bu şekilde otoskleroz tanısı desteklenmiş olur.

Otosklerozun en kesin tanısının ameliyat esnasında kemiklerdeki kalsifiye (kireçlenmiş) alanların görülmesidir.

Otoskleroz Tedavisi

Otoskleroz tedavisinde tedavi yöntemleri başlıca 3 başlıkta incelenir.

• Medikal tedavi (ilaç tedavileri)
• Cerrahi tedavi
• Amplifikasyon (işitme cihazları)

Medikal Tedavi

Medikal tedavide tercih edilen ilaçlardan birisi sodyum floriddir.

Otosklerozda sorun çekiç örs üzengi kemikleri ile diğer iç kulak yapılarında hidroksilapatit kristalleri oluşmasıdır. Sodyum florid etkisini bu kristali oluşturan yapıları bağlaması ile gösterir.

Bu sayede birikimin engelleneceği düşünülmektedir. Bu tedavi mevcut olan skleroza etki etmese de hastalığın gidişatını durdurur ya da yavaşlatır.

Bir diğer ilaç ise bifosfonatlardır. Bifosfonat dediğimiz maddeler kemik yıkımını baskılar. Kemik yıkımına bağlı olarak o birikimlerin yeni anormal yapılar oluşturması otosklerozun mekanizmasında olduğu için bu yöntemle bunun gerçekleşmesinin önüne geçilmeye çalışılır.

İlaç tedavileri ile alınabilecek potansiyel olumlu sonuçlar olsa da ilaçların kendi yan etkileri kullanımlarını sınırlamaktadır.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi tedavide öncelikle yapılan işlem eskiden orta kulak yapılarına erişilerek kireçlenmiş kemiklerin kireçli bölgelerden ayrılması ve rahatlatılmasıydı.

Son dönemde bu operasyondan sonra aynı sürecin devam ettiği ve hastalığın tekrarladığı görüldüğü için daha sıklıkla kemiklerin tamamen çıkarılması ve yerlerine protez kemiklerin konması işlemi uygulanmaktadır.

Bu işleme stapedektomi denir.

Tecrübeli cerrahlar ile yüksek başarı oranları olan bir ameliyat olsa da bu operasyon her zaman için küçük de olsa tam işitme kaybı riski taşır.

Amplifikasyon Tedavisi

Azalan işitme seviyelerinin işitme cihazı yardımı ile desteklenmesidir.

Cerrahi tedaviye soğuk bakan ya da başka nedenlerle ameliyat edilmesi sakıncalı olan kişilerde uygulanan bir tedavi şeklidir.

Otoskleroz Tedavi Edilmezse

Otoskleroz çoğu zaman kişinin hayatını tehdit eden, yaşamını riske atan bir durum değildir. Tedavi edilmediği takdirde kulaktaki lezyonun ilerleme ve işitmeyi daha da kötüleştirme ihtimali vardır. Bu da hayat kalitesini düşürecek bir husustur.

İşitmenin kötüleşmesinin yanı sıra lezyonun iç kulağa ilerlemesi sonucu denge ile ilgili sorunlar da baş gösterebilir.

Tinnitus (kulak çınlaması) da otosklerozda görülen bir tablodur. Otosklerozun tedavi edilmemesi tinnitusun da devamı anlamına gelir.

Tinnitus ise zaman zaman psikolojik sonuçları olabilen bir tablodur.

Otosklerozun ilerlemesi ile oluşacak işitme kaybı kişinin sosyal hayattan kendini izole etmesi ile de sonuçlanabilir. Bu durum da bir tür komplikasyon olarak değerlendirilebilir.

Otoskleroza Ne İyi Gelir?

Otosklerozda sıklıkla kabul gören bir öneri ya da kaçınılması tavsiye edilen bir durum yoktur. Bu noktada devreye genel öneriler girer.

• Otoskleroz tanılı bir hasta işitme seviyelerini sıklıkla kontrol ettirmelidir. Düzenli odyogram yaptırmalıdır.
• Kulağını yormamalı, işitme seviyelerini kötüleştirme ihtimali olan diğer sebeplerden uzak durmalıdır. Yüksek sesten kendisini korumalıdır.
• İşitme üzerine toksik (zararlı) olabilecek ilaçları öğrenmeli ve bunların kullanımından kaçınmalı, gerekmesi halinde benzer fonksiyona sahip başka ilaçlara yönelmelidir.

Otoskleroz İlaçları

Otosklerozda tedavi seçeneklerinden birisi, en sık tercih edilen olmasa da, ilaç tedavisidir.

Otosklerozda tercih edilen başlıca ilaçlar bifosfonatlar ve sodyum floriddir.

Bifosfonatların otosklerozdaki etki mekanizması kemik yıkımını engellemek üzerinedir. Çünkü otosklerozda birikimin nedeni olan maddeler yıkılan kemik dokunun tekrar organize olmaya çalışması nedeniyle birikmiş ve bifosfonatların bu süreci etkileyerek faydalı olabilecekleri değerlendirilir.

Sodyum floridin etki mekanizması orta ve iç kulak yapılarında meydana gelen kristallerin yapısına katılan maddeleri bağlamak suretiyledir. Kristale katılacak yapılar sodyum florid tarafından bağlanır ve böylece kristalin oluşumu engellenmeye çalışılır.

Bu ilaçlar ciddi yan etkilere sahip ilaçlar olduklarından dozları ve kullanım sıklıkları hassasiyetle belirlenen ilaçlardır.

Örneğin bifosfonatların yan etkilerinden birisi kemik yıkımı yapmasıdır ve bu bile başlı başına otoskleroza yatkınlık oluşturabilecek bir durumdur.

Otosklerozda medikal tedavide kullanılan ilaçlar hekiminin kontrolünde ve onun tavsiyesi ile kullanılması gereken ilaçlardır.

Kendi başına bu ilaçları kullanmaktan şiddetle kaçınılması gerekmektedir.

Otoskleroz Ameliyatı

Otosklerozda ameliyat sık başvurulan bir tedavi yöntemidir.

Temel prensip etkilenen kemiklerin biriken maddeden ayrılarak rahatlatılması böylece hareketinin ve dolayısıyla ses iletiminin tekrar artırılması ya da eğer hasar daha yoğun ise etkilenmiş yapının çıkarılarak yerine protez konmasıdır. Operasyonun başarı oranı oldukça yüksektir.

Operasyona stapedektomi ismi verilir ve lokal ya da genel anestezi altında yapılabilir. Hastalığın kesin tanısı ameliyat esnasında konur.

Ameliyat orta kulak yapılarının kulak zarı arkasından gözlemlenmesini, ardından ise gerekli müdahaleler ile etkilenen yapıların yerine iletimde görev alacak protez maddelerin (genellikle teflon ya da metal tercih edilir) yerleştirilmesini içerir.

Ameliyat sonrasında iletim tipi işitme kaybında büyük oranda düzelme gözlenir. İletim tipi kayıp eğer varsa genelde düzelmez, hakeza otoskleroza sıklıkla eşlik eden kulak çınlaması da çoğu zaman ameliyat sonrası devam eder.

Ameliyat sonrası görece küçük bir ihtimal de olsa işitme kaybının devamı, artması, anatomik olarak komşu yapıların ameliyat sırasında zedelenmesine bağlı yüz felci ya da kulak zarının delik kalması gibi durumlar görülebilir.

Ameliyat sonrası kısa vadede hastanın vücut basıncını dolayısıyla da kulak içi basıncı artıracak eylemlerden kaçınması tavsiye edilir.

Ağır yük kaldırmak, koşmak, uçağa binmek, dalış yapmak ve benzeri şeyler bir süreliğine yasaktır. Çünkü kulaktaki muhtemel bir basınç artışı konan protezin yerinden kaymasına dolayısıyla bütün ameliyatın boşa gitmesine neden olabilir.

Ameliyat sonrası birkaç gün baş dönmesi normal olabilecek bir durumdur, endişe edilmemelidir.

Hamilelikte Otoskleroz

Otoskleroz genellikle 20-30’lu yaşlarda ilk olarak ortaya çıkan, kadınları oransal olarak erkeklerden daha fazla etkileyen bir hastalıktır.

Otoskleroz hamilelik döneminde kötüleşebilir. Bu durumun oluşmasına bazı hormonal faktörlerin yol açtığı sanılmaktadır.

Otosklerozu olan ve hamilelik planlayan bir kadın, hamilelik öncesi ilgili doktorları ile durumu paylaşmalı ve tavsiyelerine kulak vermelidir.

Bebek ve Çocuklarda Otoskleroz

Otoskleroz genellikle hayatın iki ve üçüncü on yıllık süre zarfında görülür. Çocuk ve bebeklerde görülmesi nadirdir.

Nadir de olsa bebeklik döneminde görülen, yetişkin çağdaki otosklerozdan farkı iki taraflı görülmesi olan bir otoskleroz çeşidi de vardır.

Buna juvenil form otoskleroz denir. Küçük yaşlarda deneyimli bir cerrah tarafından uygulanacak stapedektominin faydalı olduğu bildirmektedir.

Akılda tutulması gereken bir diğer husus da ailesinde otoskleroz olan bebek ve çocuklarda otoskleroz görülme ihtimalinin daha yüksek olduğudur.

Otoskleroz için Hangi Doktora Gidilir?

Otoskleroz şüphesi ve ilgili şikayetler için başvurulması gereken bölüm Kulak Burun Boğaz bölümüdür. Otoskleroz KBB hekimlerinin uzmanlık alanına girer.

Otosklerozdan şüphelendirecek kalın sesleri duymakta zorlanmakla başlayan işitme kaybı, kulak çınlaması, denge problemleri gibi durumların varlığında vakit kaybedilmeden hekim başvurusu yapılmalıdır.

Uzun süre tedavisiz kalan vakalar hem hayat kalitesini etkiler hem de muhtemel tedavi seçeneklerini kısıtlayıcı komplikasyonlara neden olabilirler.

KBB hekiminin şikayetlerinizi dinleyerek gerekli testleri yaptıktan sonra otoskleroz tanısı koyması durumunda tedavi aşamasına geçilir.

Otoskleroz tanısının konması durumunda tedavi seçeneklerinden birisi işitme cihazı desteği olabilir. Bu durumda hekiminiz odyolog ile iş birliği yaparak sizin için en uygun işitme cihazını önerecektir. Odyolog da bu aşamada sürece dahil olur.