Wilms Tümörü

Wilms Tümörü Nedir?

Wilms tümörü çocukluk çağında görülen bir kanser türüdür. Çocukluk çağında görülen en sık böbrek tümörüdür. Nefroblastoma, renal embriyoma gibi farklı isimleri de vardır.

Wilms tümörü kötü huylu solid (içi sert olan) bir tümördür. Çocukluk çağında görülen solid kanser türleri içinde ikinci en sık görülen tümördür.

Wilms tümörü görülme yaş aralığı açısından vakaların beşte dördü 1 – 5 yaş aralığındadır. Vakalar en sık 3 yaşında görülür. Fakat yeni doğan ve ergenlik döneminde de wilms tümörü vakaları ortaya çıkabilmektedir.

Wilms tümörü böbreklerde çıkan bir kanser türüdür. Genellikle hastanın tek böbreği etkilenmiştir. %5 gibi bir oranda hasta kişinin çift böbreği de etkilenebilmektedir.

Hastanın etkilenmiş böbreğinin tedavi edilmesinden sonra sağlıklı olan diğer böbreğinde de daha sonra tümör meydana gelebilmektedir.

Wilms tümörü diğer bazı tümörlerden farklı özellikler taşır. Wilms tümörü, çabuk büyüme gösterir ve hastalığın erken döneminde metastaz (tümörün vücudun başka bölgelerine de yayılması) yapma eğilimleri vardır.

Hatta vakaların bir kısmında tanı esnasında vücutta metastazlara rastlanabilmektedir. Vücutta lenf bezleri, akciğer, karaciğer gibi bölgelere yayılabilir.

Wilms Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Wilms tümörü tanısı konan vakaların en sık klinik belirti veya bulgusu karın şişliğidir. Genellikle ebeveynin banyo yaptırırken veya giysi giydirirken fark etmesiyle karşılaşılır. Karın şişliği ile birlikte hastada karında ağrısız kitle de saptanır.

Wilms tümörü bir böbrek tümörüdür. Bu nedenle böbreğin etkilenip hastada belirtilere neden olması gerekir. Fakat böbrek gibi çift bulunan organlarda bu tür belirtilerin ortaya çıkması biraz gecikebilir.

Böbrek kaynaklı belirtiler idrarda kan saptanması ve yüksek tansiyondur. Yüksek tansiyon vakaların beşte birinde görülür. Hastada tansiyonun yükselmesinin sebebi wilms tümörünün renin hormonu salgılamasıdır.

Renin hormonu böbreklerdeki damarları etkileyerek tansiyonun yükselmesini sağlayan bir hormondur.

Wilms tümörü bazı doğumsal anomalili çocuklarda daha sık görülmektedir. Doğuştan iris (gözün renkli kısmı) yokluğu (aniridi) ve zeka geriliği de wilms tümöründe belirti olarak görülebilir.

Wilms tümörü belirti vermeden vücutta yayılım gösterebilir. Akciğerde yayılım göstermesi sonucu hastada öksürük gibi akciğer kaynaklı belirtiler de görülebilir.

Wilms Tümörü Nedenleri Nelerdir?

Wilms tümörünün gelişme nedeni kesin olarak halen bilinmemektedir. Neden olarak düşünülen bazı faktörler vardır. Henüz erken yaşta görülmesi nedeniyle genetik faktörler en çok suçlanan faktördür.

Genetik faktörler içinde en çok bilinen gen Wilms Tümör Geni (WT1 geni)'dir. Bu genin işlevi normal böbrek gelişimini sağlamaktır. 

Bu gende meydana gelen bir değişiklik genin görevini yerine getirememesine ve Wilms tümörünün oluşmasına neden olmaktadır. 

Genetik açıdan suçlanan bu genin çoğu hastada normal olması wilms tümörünün kesin nedeni olarak bu genin suçlanmasını engellemiştir. 

Bu gen dışında suçlanan daha farklı gen bölgeleri de vardır ama kesin bir gen bölgesi söylenememektedir.

Wilms tümörü görülmüş ailelerde çocukta wilms tümörü görülme oranı %1 civarındadır. Az bir oranda wilms tümörünün ailesel seyrettiği gözlenmiştir.

Wilms Tümörü Teşhisi

Aile şüphesi ya da doktor muayenesi sonrası wilms tümörü şüphesi oluşursa hastanın tanısını koymak için çeşitli tetkikler yapılmalıdır. 

Bunlar; fizik muayene, tam kan testi, tam idrar tetkiki, biyokimya testi ve görüntüleme yöntemleridir. Bu yöntem ve testlerde hastanın ayırıcı tanısı ve hastalık evresi belirlenerek tedavi protokolü belirlenir.

• Fizik Muayene: Hastanın karnının iyice muayene edilmesi gerekir. Muayene esnasında kitlenin yeri ve boyutları tespit edilmeye çalışılır. Wilms tümörünün kitlesi düzensiz, ağrısız ve sabittir. Karında tek tarafta ya da karnın orta hattına ulaşmış olabilir. Wilms tümörü bir böbrek tümörü olduğu için hastanın tansiyonu da ölçülmelidir.
• Tam Kan Testi: Hastanın kan değerleri incelenmelidir. Tümör nedeniyle kan değerlerinde düşüş var mı bakılmalıdır.
• Tam İdrar Testi: Wilms tümörü böbrekleri etkilediği için hastaya idrar testi yapılıp incelenmelidir. İdrarda üre, kreatinin, kalsiyum gibi değerlere bakıp böbrek fonksiyonları hakkında fikir sahibi olabiliriz.
• Biyokimya Testi: Wilms tümörünün en sık yayılım gösterdiği organlardan biri karaciğerdir. Bu nedenle karaciğer fonksiyonlarını gösteren ALT, AST, ALP gibi değerler incelenmeli ve karaciğerin fonksiyonu hakkında fikir sahibi olunmalıdır. Ayrıca wilms tümörünün tedavisi için verilebilecek kemoterapi için karaciğerin fonksiyonlarının iyi olması gerekir.
• Görüntüleme Yöntemleri: Wilms tümörünün tanısı ve ayırıcı tanısını koymada, metastaz varlığının saptanmasında ve evrelemede en önemli tetkik görüntülemedir. Wilms tümörünün tanısı için karın grafisi, ultrasonografi (USG), BT, MR önemli araçlardır. Bu araçların yanı sıra akciğerde yayılım varlığını göstermek için Akciğer Grafisi de çekilir. Akciğer dışında vücudun diğer bölgelerine yayılımın olup olmadığını öğrenmek için de PET/CT tetkiki yapılabilir. USG, BT ve MR ile tümörün boyutu, yeri, durumu, katılığı, yayılımı gibi önemli özellikleri belirlenir. Bu sayede benzer hastalıklardan ayrılması sağlanır.

Bu yöntem ve tetkiklerle büyük oranda tanı konur. Bazı durumlarda tanının netleştirilmesi için cerrahi veya biyopsi yapılması gerekebilir.

Wilms Tümörü Tedavisi

Wilms tümörünün tedavi protokolü planlanmadan önce bazı tetkikler yapılmalıdır. Bu tetkikler USG, BT ve MR gibi tetkiklerdir. 

Bazı uzmanlar bu tetkikler dışında hastaya ilaç tedavisi verilmeden önce cerrahi tedavinin yapılmasını önerir. Bu yöntem ile tanının kesinleştirilmesi ve hastalık risk ve evrelemesi daha net belirlenebilir. 

İlaç ve cerrahi tedavi ise wilms tümörünün evrelemesine göre yapılır.

Wilms Tümörü Evrelendirmesi

• Evre 1: Tümör böbrekte sınırlıdır ve tamamen çıkarılabilen bir tümördür. Tümör parça halde değil ve bölgesel lenf bezlerine yayılmamıştır.
• Evre 2: Tümör böbrek dışına uzanmıştır. Fakat tamamen çıkarılabilen durumdadır. 
• Evre 3: Cerrahi işlem sonrası karında tümörden parçalar kalmıştır. Bölgesel lenf bezlerinde tümör yayılımı vardır. Tümörün yırtılması sonucu karında tümör yayılımı vardır.
• Evre 4: Karın dışı organlara tümör yayılımı vardır, yani tümör metastaz yapmıştır. En sık akciğer metastazı olur. Karaciğer, kemik, beyin metastazları da olabilir. Wilms tümörü kan yoluyla yayılım gösterir.
• Evre 5: Hastaya tanı konulduğunda hastanın iki böbreğinde de tümör vardır. 

Wilms tümöründe izlenecek tedavi yöntemi evrelendirmeye göre genellikle cerrahi operasyon öncesi kemoterapi, cerrahi operasyon ve cerrahi operasyon sonrası metastazları şeklindedir. 

2 yaş altındaki 550 gramdan daha hafif tümörü bulunan çocuklarda genellikle cerrahi olarak tümör ve böbreğin alınması (nefrektomi) yeterli olur. Fakat yine de yakından takip gerekir.

Evre 1 ve 2 hastalık grubunda bulunan hastalar 6 ay boyunca vincristine ve aktinomisin d içeren ilaç birlikteliğiyle kemoterapi tedavisine tutulur. Bu ilaçların farklı yan etkileri bulunduğu için tedavi boyunca doz ve kullanımı doktor kontrolünde yapılır, düzenlenir. 

Yüksek riskli hastalara bu ilaca ilaveten doksorubisin ilacı da eklenir ve üçlü bir kemoterapi uygulanır. 

Evre 3 ve üstü evrelerde hastaya üçlü kombine kemoterapiye ilaveten radyoterapi de uygulanır.

Tedavide amaç başlangıçta kemoterapi uygulayarak tümörün cerrahi olarak alımını kolaylaştırmak, sonrasında cerrahi olarak tümörü tamamen almak ve kalan parçaları – tümör kalıntısı kaldıysa – kemoterapi ve radyoterapi ile yok etmektir. 

Uygulanan bu tedavi ve yöntemlerle wilms tümörü iyileşme oranı %90’ları bulmaktadır.

Wilms Tümörü Tedavi Edilmezse

Wilms tümörü çocukluk çağında ortaya çıkan bir böbrek tümörüdür. Bu tümör hızlıca büyüme özelliği gösterir ve vücudun farklı bölgelerine yayılım gösterme özelliğine sahiptir. 

Wilms tümörü tutulduğu bölge böbrekler olması nedeniyle hastada böbrek şikayetleri, karında kitle oluşması sebebiyle karın ağrısı, karın şişliği gibi şikayetlere neden olur. 

Hastada metastaz yayılımına bağlı olarak akciğer ve karaciğerde fonksiyon kaybı sık görülür. 

Bu ve benzeri durumlar sonucunda hasta tedavi edilmezse hastanın sağ kalması mümkün değildir. Hasta tedavi edilmezse sonuç ölümdür.

Wilms Tümörüne Ne İyi Gelir?

• Tüm kanser vakalarında olduğu gibi hasta kişinin ve hastanın çevresinin psikolojik açıdan güçlü olması gerekir. Bu faktörün varlığı hastanın kısa sürede hastalığı atlatmasında fayda sağlar.
• Kemoterapi tedavisi alan kişiler dışarıdan enfeksiyona maruz kalma durumu diğer bireylere nazaran daha fazladır. Bu durum nedeniyle hastanın enfeksiyon oluşturabilecek durumlardan uzak durması gerekir.
• Wilms tümörü tedavisi uzun süreli bir tedavidir. Hastalığın şiddeti ve evresine göre tedavi süresi farklı olabilmektedir. Bu süreç içinde hastanın beslenme ve diyet durumuna dikkat edilmeli, hastanın beslenmesinin sağlıklı ve düzenli olması sağlanmalıdır.

Wilms Tümörüne Ne İyi Gelmez?

• Wilms tümörü uzun süreli bir tedavi sürecinin sonunda tedavi edilir. Tedavi sürecinde hastalığın şiddetine göre ayaktan takip yapılabilir. Bu dönemde hastanın hastane randevu ve tedavi süreçlerine dikkat edilmesi gerekir, bu durumun uygulanmaması tedavi sürecini olumsuz etkiler.
• Hasta küçük yaşta olması nedeniyle henüz gelişim çağındadır. Bu süreçte hastanın gelişmesi için beslenmesine önem gösterilmesi gerekir, aksi takdirde hastada gelişme sorunları ortaya çıkabilir.

Wilms Tümörü İlaçları

Wilms tümörü tedavisinde kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi tedavi uygulanır. Kemoterapi tedavisinde üç önemli kanser ilacı kullanılır. Bu ilaçlar Vincristin, Actinomisin D ve Doksorubusin'dir. 

Bu ilaçlar çeşitli yan etkilere sahiptir. Bu nedenle ilaç tedavisi yapılmadan önce bazı vücut testleri yapılıp ilaçların yan etkileri tedavi sürecinde kontrol edilir. Hastanın kalp incelenmesi, işitme muayenesi, böbrek fonksiyon durumu gibi tetkikler yapılmalıdır. 

Vincristin kullanımı sonrası hastada saç dökülmesi, kas ağrıları, beyaz kan hücrelerinde düşme görülür.

Actinomisin d hastaların karaciğerinde hasar oluşturabilir.

Doksorubusin hastaların kalbinde hasar oluşturup kalp yetmezliği, kalp büyümesi gibi hastalıklara neden olabilir.

Wilms Tümörü Ameliyatı

Wilms tümörü tedavisinde, uygun bir süre hastaya kemoterapi verildikten sonra ameliyatla tümörü almak ve sonrasında kalıntı tümör varsa buna yönelik kemoterapi ve radyoterapi uygulamak ana tedavi yöntemidir. 

Hastalığın başlangıcında hastaya kemoterapi verilir. Böylece tümör boyutu küçültülmeye veya alınabilecek duruma getirilmeye çalışılır. 

Ameliyat hastanın hangi böbreğinin, tek veya çift böbrek tutulumu varlığının durumuna göre belirlenir. Amaç hastanın tutulan böbreğinin alınması ve geriye kalan sağlam böbreği ile hayatını devam ettirebilecek durumda kalmasıdır.

Wilms tümörü iyi kapsüllüdür ve iyi sınırlıdır. Bu kitlenin alınmasını kolaylaştırır. Aynı zamanda tümör yırtılmaya müsait bir yapıdadır. 

Alınması sırasında dikkat edilmelidir. Wilms tümörü ameliyatını tecrübeli çocuk cerrahları gerçekleştirmelidir. 

Çocuklar ve Bebeklerde Wilms Tümörü

Wilms tümörü bir çocukluk çağı tümörüdür. Çocukluk çağında görülen kitlesel tümörler içinde ikinci en sık tümördür.

Yaş olarak en sık 3 yaş civarında görülür. 1-5 yaş arası vaka oranı fazladır lakin yeni doğan ve ergenlik döneminde de vakalar görülebilir.

Hastalık kötü huylu bir hastalıktır. Tedavi edilmesi gerekir. Tümör kısa sürede büyüme ve vücuda yayılma özelliği vardır.

Bu nedenle vücutta yayılım göstermeden tümörün tedavisine başlanmalıdır.

Günümüz tedavisinde hastalığın iyileşme oranı yüzde doksanlardır. Hastalık tekrarlar gösterebileceği için hastaların rutin gözlem yaptırması faydalıdır.

Wilms Tümörü için Hangi Doktora Gidilmeli?

Wilms tümörü kötü huylu ve tedavi edilmediğinde ölümle sonuçlanabilecek bir tümördür. Bebeklik döneminde görülme oranı yüksek olduğu için bu kanserin tespiti aile veya rutin muayenelere bakan doktor tarafından olur. 

Aile karında şişlik ve karında kitle şüphesi duyarsa uzman bir çocuk doktoruna başvurmalıdır. Çocuk doktoru ayırıcı tanıyı uyguladıktan sonra Çocuk Onkoloji bölümünde tedaviye başlanır. 

Ailenin veya doktorun wilms tümörü için herhangi bir şüphesi oluşmuşsa kısa zamanda doktora başvurulması gerekir. Çünkü wilms tümörü kısa sürede büyüme özelliğine sahiptir. 

Ayrıca wilms tümörü vücudun farklı bölgelerine yayılma özelliği gösterir. Erken tanı ve tedavi bu tür durumların oluşmasının önüne geçer.