Akalazya

Akalazya Nedir?

Akalazya, alt özofagus sfinkterinin arızalanmasından kaynaklanan çok nadir olarak görülen yemek borusunun kronik (uzun süreli) hastalığıdır. Alt özofagus sfinkteri özofagusu mideden ayıran bir kastır. Alt özofagus sfinkterin düzgün açılmadığı bir durumda akalazyadan bahsedilmektedir. Ek olarak yemek borusu kaslarının alt bölümdeki hareketi bozulmakta ve böylece gıdalar mideye taşınamamaktadır. Bunun sonucunda gıdalar midenin önündeki alt özofageal sfinkterin hemen önünde birikmektedir.

Bu durum yutma güçlüğüne ve başka sağlık sorunlarına yol açabilmektedir. Hastalığın ileri aşamasında yemek borusunun alt kısmı yemek borusu duvarındaki sabit basınç nedeniyle genişlemektedir. Hastalık genellikle yavaş ilerlemektedir. Hastalığın seyrinde önce katı ve daha sonra sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü gibi şikayetler artmaktadır. Akalazya ile pnömoni (Zatürre) gelişme riski daha yüksektir. Bunun nedeni gıdaların ağza geri kaçması nedeniyle yanlışlıkla akciğere kaçabilmesidir.

Mide ekşimesi, halsizlik ve üst karın bölgesinde dolgunluk hissi akalazya hastalarında oldukça yaygın belirtiler arasındadır. Diğer bir tipik belirti sindirilmemiş yiyeceklerin genellikle yemekten birkaç saat sonra ağızdan geri gelmesidir. Bazı hastalar ayrıca öksürük, ses kısıklığı, boğaz ağrısı ve göğüs kemiğinin arkasındaki ağrıdan muzdariptir. Yemek borusu duvarı genişledikçe ağrı azalabilmektedir. Ancak bu hastalıkta bir iyileşme belirtisi değil tam tersi ilerlediği anlamına gelmektedir.

Akalazya Belirtileri Nelerdir?

Akalazyanın tipik belirtileri şunlardır:

• Yutma güçlüğü (disfaji)
• Sindirilmemiş gıdaların ağızdan geri gelmesi (regürjitayon)
• Göğüs ağrısı
• Göğüste gıdaların takılma hissi
  

Hastalığın başlangıcında belirtiler hafif seyirli ve günlük hayatı etkilemeyecek şekilde ortaya çıkmaktadır. Ancak hastalık ilerledikçe belirtiler günlük yaşamda engelleyici bir etkiye sahip olana kadar yavaş yavaş artmaktadır. Yutma güçlüğü genellikle akalazyanın ilk belirtisi olarak ortaya çıkmaktadır. Özellikle katı gıda tüketimi sonrası yutma güçlüğü akalazyanın tipik özelliklerinden birisi olmaktadır. Hastalar genelde yemeğin boğazda sıkışıp kaldığının ve su içerek yemeğin geçmesini zorladıklarını tarif etmektedirler. 

İleri evre akalazya hastalığında sıvı yiyecekleri yutmak da zorlaşmaktadır. Ek olarak hasta sırt üstü yattığında kendiliğinden yemek artıkları yemek borusundan ağıza geri dönmektedir. Gıdaların ağızdan geri gelmesi sonucu solunum sistemine girebilmektedir. Buradan gıdalar akciğere kaçıp akciğer enfeksiyonlarına örn. Zatürreye (aspirasyon pnömonisi) neden olabilmektedir. Bu nedenle pnömoni ileri akalazya olgularında tekrar tekrar ortaya çıkabilmektedir.

Özellikle yemek borusu büyük ölçüde genişlediğinde göğüs kemiğinin arkasında kramp benzeri ağrı tetiklenmektedir. Bu tür ağrıyı hastalar bazen kalp ağrısı olarak yanlış yorumlayabilmektedirler.

Akalazya hastaların yeme sürecine müdahale ettiğinden, genellikle zamanla kilo kaybı ile ilişkili olmaktadır. Tipik olarak etkilenen kişiler yavaş yavaş başlangıç ağırlıklarının en fazla yüzde onunu kaybetmektedirler. Bu süreç hastalığın boyutuna göre aylar ila yıllar içerisinde gerçekleşmektedir.

Ek olarak yutma sırasında ağrı da akalazyanın bir sonucu olarak ortaya çıkmaktadır. Bu durum yemek borusunda uzun süre kalan gıda nedeniyle özofagus iltihaplandığında (özofajit) meydana gelmektedir. 

Akalazya Nedenleri Nelerdir?

Akalazyanın neden geliştiğine bağlı olarak tıp uzmanları hastalığı birincil (idiyopatik, belirgin bir nedeni olmayan) veya ikincil (başka bir hastalığın sonucu olarak) olarak tanımlamaktadır.

Birincil akalazyanın nedeni bir sinir ağındaki (auerbach pleksus) sinir hücrelerinin alt özofagus bölgesinde harabiyete uğrayıp yok olmasıdır. Buna nörodejenerasyon denilmektedir. Yemek borusu kaslarının artık sinirler tarafından yeterince beslenmediği anlamına gelmektedir. 

Sonuç olarak:

• Özofagusun alt sfinkteri yutma sırasında rahatlayamamakta ve
• Orta ve alt yemek borusunun kasılma ve gıdaları taşıma kabiliyeti azalmaktadır.

Nörodejenerasyon sonucu gelişen Akalazya için kesin tetikleyici henüz açıklığa kavuşturulmamıştır. Birincil Akalazya muhtemelen bir otoimmün hastalık ve bu nedenle kalıtsal nedenleri olduğu düşünülmektedir. Bir yandan gelişimi için kalıtsal risk faktörleri kanıtlanmıştır. Öte yandan diğer değişikliklerle birlikte ortaya çıkabilmektedir. Örneğin: 

• Down sendromu: Trizomi 21 olarak da bilinen bu kalıtsal hastalıkta akalazya gelişme riski 200 kat daha fazladır.
• Sjögren sendromu
• Sistemik lupus eritematozus
• AAA sendromu: Akalaziye ek olarak bu nadir kalıtsal hastalığa Addison hastalığı (adrenal korteks hastalığı) ve alacrimia (azalmış veya gözyaşı akışı yok) eşlik etmektedir.

Çoğu zaman birincil Akalazya başka bir hastalığın bir parçası olarak değil, kendi başına meydana gelmektedir. Nadir durumlarda yemek borusunun işlev bozukluğu başka hastalıklardan kaynaklanmaktadır. Bu tür ikincil akalazyalar örneğin bir Güney Amerika’nın yaygın hastalığı olan Chagas hastalığının kronik aşamasında ortaya çıkabilmektedir.

Yemek borusunun sinir ağını etkilemeyen bir hastalığın sonucu olarak ikincil akalazyada tıpta psödoakalazya (yalancı Akalazya) olarak adlandırılmaktadır. Bunun en yaygın nedeni yemek borusu ve mide arasındaki geçişte oluşan daralmadır. Bu daralmanın altında genellikle yemek borusunda (özofagus karsinomu) veya mideye geçişinde (kardiyak karsinom veya mide karsinomu) bir tümör yatmaktadır.

Akalazya Teşhisi

Akalazya tanısı genellikle ilk belirtiler ortaya çıktıktan yıllar sonra konulmaktadır. Bunun nedeni erken aşamalarda, yemek borusunun işlev bozukluğu genellikle sadece birkaç karakteristik belirtilere neden olmakta ve kolaylıkla gözden kaçırılabilir olmasıdır.

Öncelikle hekiminiz sizden şikayetlerinizin ayrıntılı bir açıklaması ile sağlık durumunuzu (tıbbi geçmiş) sorgulayacaktır. 

Bu süreçte doktorunuz size aşağıdaki soruları sorabilir:

• Boğazda yiyecekler sıkışıyormuş gibi yutma güçlüğü oluyor mu?
• Sıvı içtiğinde bu durum düzeliyor mu?
• Bazen sindirilmemiş yiyecekleri ağıza geri kaçtığı oluyor mu?
• Sık sık geğirme oluyor mu?
• Yutma sırasında ağrı var mı?
• Son zamanlarda kilo kaybı oldu mu?
• Ağız kokusu var mı?

Hekiminiz daha sonra özellikle karnınızı ve üst vücudunuzu inceleyecek ve değişiklikleri tespit edebilmek için ağız ve boğazınızı ışık yardımı ile muayene edecektir. Ayrıca boynunuzu elleriyle muayene edecektir. Bu şekilde örneğin boyundaki genişlemiş lenf düğümlerini (iltihabı veya tümörü gösterir) ve tiroidi muayene edebilir. Akalazya hastalığını güvenli bir şekilde teşhis edebilmek için genellikle ek muayeneler gerekli olmaktadır.

Akalazya şüphesi varsa aşağıdaki ek muayeneler yapılmalıdır:

• Endoskopik muayene,
• Özofagogram - Baryumlu özofagus grafisi ve
• Manometri gibi yöntemleri içermektedir.
  

Endoskopik Muayene: Özofagoskopi ve Gastroskopi

Bir endoskopla aynalama yardımı ile yemek borusu ve midede mukoza zarının yapısı değerlendirilebilir. Yansıtma aynı zamanda yemek borusu ve mide iltihabı, yara izi veya kanser gibi diğer hastalıkların dışlanmasına da yardımcı olmaktadır. Hasta muayeneden altı saat önce yememeli veya içmemelidir, böylece doktor muayene sırasında mukoza zarlarını net bir şekilde görebilmektedir. 

Normalde yemek borusu 6 saatlik açlık hali sonrasında tamamen boştur, ancak akalazyada yemek borusunda yemek kalıntıları görülmektedir. Akalazyadan şüpheleniliyorsa, kötü huylu bir tümörü ekarte etmek için her zaman endoskopik muayenenin bir parçası olarak bir doku örneği alınmalıdır.

Özofagogram: Baryumlu Özofagus Muayenesi

Özofagogram bir X-ışını cihazı ve bir kontrast ortamı kullanarak yutma hareketini görüntüleme yöntemidir. Hasta kontrast madde (çoğunlukla baryum sülfat) ile zenginleştirilmiş bir macunu yutar. Yutma sırasında hastanın boğaz ve göğsü röntgen ile aydınlatılır. Akalazya durumunda x-ışını görüntüsü genellikle yemek borusu ve mide girişi arasında şampanya bardağı şeklinde bir geçiş gösterir. Mideye giriş bir sap gibi incelmişken önünde bulunan yemek borusu genişlemiştir. Bunun nedeni gıdaların alt özofagus sfinkterinin daralmasının önünde birikmesi ve böylece daralmanın önündeki yemek borusu zamanla genişlemesidir.

Özofagusun Basınç Ölçümü (Özofagus Manometrisi)

Özofagusun basınç ölçümü yardımıyla, özofagusun peristaltik (kasılma ve gevşeme) hareketleri ve özofagus sfinkterinin işlevi belirlenebilir. Bu amaçla mide çıkışına çeşitli ölçüm kanallarına sahip bir prob ilerletilir ve yutma işlemi sırasındaki basınç, yemek borusunun çeşitli noktalarında belirlenir. Akalazyada özofagusun normal kasılma hareketleri koordine edilmez, zayıflar ve alt özofagus sfinkteri, gevşemediği için prob üzerinde aşırı baskı uygular.

Manometri, yemek borusunun hareketleri hakkında sonuç çıkarılmasına izin vermektedir. Özofagus kaslarının hareketliliğine bağlı olarak, üç Akalazya formu arasında bir ayrım yapılmaktadır:

• Hipermotil form: artmış peristalsis
• Hipomotil form: azalmış peristalsis
• Amotil form: artık peristalsis yok

Akalazya Tedavisi

Akalazya genelde her zaman tedavi gerektirir. Tedavi özofagus işlev bozukluğunun belirtilerini hafifletmeyi amaçlamaktadır. Bunun için çeşitli tedavi yöntemleri mevcuttur. Tedavideki amaç:

Alt özofagus sfinkterdeki basıncı azaltmak ve gıdaların yemek borusundan mideye hızla ve tamamen geçebilmesini içermektedir.

Bununla birlikte tedaviyle ne yazık ki akalazyanın nedeni ortadan kaldırılamamaktadır. Özofagus kaslarının sinir harabiyetini düzeltmek mümkün olmamaktadır. Bu hastalığın iyileştirilemeyeceği ve kalıcı olduğu anlamına gelmektedir.

İlaç Tedavisi

Akalazyanın ilk aşamalarında ilaçlar alt özofagus kasındaki basıncı düşürmek ve böylece belirtileri yeterince hafifletmek için kullanılmaktadır. Yüksek tansiyon ve koroner kalp hastalığına karşı kullanılan ajanlar uygun olmaktadır. Bunlar kalsiyum kanal blokerleri ve nitratlardır. İlaç yemekten yaklaşık yarım saat önce alınmalıdır.

Bununla birlikte uzun vadede ilacın etkisi azalmaktadır. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde Akalazya tedavisi için diğer tedavi yöntemleri göz önüne alınmalıdır. İlaç kullanımına bağlı ciddi yan etkiler geliştiği durumlarda (düşük tansiyon, baş dönmesi, baş ağrısı) ilacı daha erken bırakmak gerekebilmektedir.

Balon Dilatasyonu

Akalazyada diğer bir tedavi yöntemi balon dilatasyonudur (genişleme). Bu yöntemde hekim yemek borusuna ve mideye bir balon yerleştirmektedir. Balon daralmış alt özofagus kasını mekanik olarak genişletmektedir.

Balon dilatasyonu akalazyayı tedavi etmek için en etkili cerrahi dışı tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir. Tek bir uygulamadan sonra yutma bozuklukları genellikle aylar içinde yıllar boyunca hastaların yarısında düzelmektedir. Daha sonra dilatasyonu tekrarlamak gerekebilmektedir. Bununla birlikte tedavinin etkisi özellikle çocukluk ve ergenlik döneminde kısa sürebilmektedir.

Akalazyanın balon dilatasyonu ile tedavi edilmesi ameliyat gerektirmemesi avantajına sahiptir. Bununla birlikte tedavi sırasında komplikasyonlar (yan etki) ortaya çıkabilmektedir. Yemek borusu genişlediğinde yırtılabilmektedir (%3). Nadir durumlarda (%2-5) mikroplar göğüs bölgesine girebilmekte ve orta katın iltihaplanmasına neden olabilmektedir (mediastinit). Antibiyotikler iltihaplanmaya karşı yardımcı olmaktadır.

Botulinum Toksinin Endoskopik Enjeksiyonu

Akalazyada botulinum toksinin endoskopik enjeksiyonu da tedavi için uygun olmaktadır.  Botulinum toksini belirli bir bakteri (Clostridium botulinum) tarafından oluşturulan bir zehirdir. Bu son derece zehirli madde insanlarda tehlikeli bir gıda zehirlenmesi olan botulizmi tetiklemektedir. Bununla birlikte alt yemek borusu kasına seyreltilmiş bu zehrin uygulanması oradaki sinirleri bloke etmekte ve böylece tıkayıcı basınç azalabilmektedir.

Bu işlem yemek borusu ve mide endoskopisi sırasında gerçekleştirilmektedir. On vakanın dokuzunda botulinum toksini bir süre Akalazya belirtilerini hafifletmektedir. Belirtiler genellikle bir yıl içinde tekrar ortaya çıkmaktadır.

Genel olarak botulinum toksinin endoskopik enjeksiyonu balon dilatasyonundan daha az risk oluşturmakta ve özellikle sağlığı kötü olan yaşlı insanlar için uygun olmaktadır. Ancak istatistiksel olarak daha az başarılı olmaktadır.

Akalazya Tedavi Edilmezse

Akalazya kronik (uzun süreli) bir hastalıktır. Özofagusun işlev bozukluğunda spontan (kendiliğinden) iyileşme olmamaktadır. Tipik olarak yutma bozuklukları yıllar veya on yıllar boyunca yavaş ve sürekli olarak artmaktadır. Bununla birlikte uygun tedavi ile belirtileri tatmin edici bir şekilde hafifletmek genellikle mümkün olmaktadır.

Tedavi edilmezse Akalazya yemek borusunun genişlemesine yol açmaktadır. Bu durum yemek borusunun işlevinin tamamen kaybolduğu mega-özofagusa kadar ilerleyebilmektedir. Ek olarak ileri evrelerde akciğerlerin komplikasyonları veya (yemek borusunda uzun süre kalan yiyecekler nedeniyle) yemek borusunun iltihabı gelişebilmektedir. Bu da ülser veya kanamaya neden olabilmektedir.

Genel olarak Akalazya artmış kanser riski ile ilişkili olmaktadır. Dört yıl sonra etkilenenlerin yaklaşık yüzde 4-6'sı özofagus kanseri (özofagus karsinomu, yemek borusu kanseri) gelişmektedir.

Bu nedenle akalazyalı hastaların özofagus (yemek borusu) kanseri riski genel popülasyondan yaklaşık 30 kat daha yüksektir. Düzenli endoskopiler kanser gelişiminde takip kontrolleri için önemli olmaktadır.

Akalazya İlaçları

Akalazyanın ilaç tedavisi çok nadiren uygulanmakta ve sadece daha az belirgin belirtileri olan hafif vakalarda yararlı olmaktadır. Özofagus kaslarını gevşetmeye yardımcı olarak yemek borusundaki basıncı düşüren ilaçlar kullanılmaktadır.

Akalaziyi tedavi etmek için kullanılan ana ilaçlar nitratlar (örn. İzosorbit nitrat) ve kalsiyum blokerleridir (örneğin nifedipin).

Akalazyaya Ne İyi Gelir?

Akalazyayı önlemek mümkün değildir. Bunun nedeni bozulmuş özofagus fonksiyonunun kesin nedeni bilinmemesidir. Bununla birlikte Akalazya tanısı alan hastalar örneğin alkol ve nikotinden (sigara) kaçınarak bazı yaygın komorbidite riskini (özofajit gibi) azaltabilmektedir.

Ek olarak akakalazya durumunda yemek borusunun erken bir aşamada olası geç etkileri (özellikle özofagus kanseri) tespit etmek için takip bakımı için endoskopik olarak kontrol edilmesi tavsiye edilmektedir.

Akalazya Ameliyatı

Ameliyatsız tedavi yöntemler yeterli olmadığı durumlarda cerrahi gerekebilmektedir. Cerrah sorun yapan alt özofagus kaslarını kesmektedir (miyotomi). Ameliyat klasik bir karın kesisi veya laparoskopik olarak yapılabilmektedir.

Akalazyada alt özofagus kasındaki tıkayıcı basıncı başarıyla düşüren tüm tedavi yöntemleri mide asidinin yemek borusuna daha kolay geri akmasına ve reflü hastalığına neden olabilmektedir. Ameliyat sırasında bu problem ek bir fundoplikasyon yöntemi ile derhal giderilebilir. Bu yöntemde cerrah üst midenin etrafındaki bir halka içine bir kas kelepçesi koymakta ve böylece reflüyü kalıcı olarak önlemektedir. Ameliyatın endoskopik prosedürlere kıyasla bir diğer avantajı 10 yıla kadar süren uzun süreli etkisi olmaktadır.

Hamilelikte Akalazya

Hamile Akalazya hastalarında en güvenli tedavi yöntem balon dilatasyonu olmaktadır. Radyolojik kontrol altında gastroözofageal bileşkede kademeli olarak genişleyen bir balonla gerçekleşen bu tedavi yöntemi hamile hastalarda rahatlıkla yapılabilmektedir. Hastaların %90'ında yutma güçlüğünde önemli bir iyileşme sağlamaktadır. Tüm hastaların üçte birinden fazlasında beş ila altı yıl sonrasında tekrar belirtiler ortaya çıkmaktadır. Ancak tekrar balon dilatasyon ile tedavi edilebilmektedir.

Çocuklarda ve Bebeklerde Akalazya

Akalazya oldukça nadir olarak görülmektedir. Her yıl yaklaşık 100.000 kişiden birinde Akalazya gelişmektedir. Çoğunlukla orta yaştaki yani 30 ila 50 yaşları arasında insanlar etkilenmektedir. Bazen çocuklar, ergenler veya yaşlılar hastalanmaktadır. 

Akalazya çocuklukta ortaya çıkmakta ise üçlü A sendromu gibi genetik bir neden genellikle sorumlu tutulmaktadır.

Akalazya için Hangi Doktora Gidilir?

Şüpheli Akalazya varlığında bir aile hekimine, dahili tıp veya gastroenteroloji uzmanına muayene olarak danışabilirsiniz. 

Yutma güçlüğü, sindirilmemiş gıdaların ağızdan geri gelmesi, göğüs ağrısı, göğüste gıdaların takılma hissi gibi tipik belirtiler varlığında bir hekim tarafından muayene olmanız önerilmektedir.