Caroli Hastalığı

Caroli Hastalığı Nedir?

Karaciğer vücutta sağ tarafta ve kaburga çizgisinin hemen altında bulunan; vücutta birçok sentez, atılım ve depolama görevini üstlenen organımızdır. Karaciğerin görevlerinden biri de sindirimde rol alan safranın üretimidir. Safra karaciğerde üretilerek intrahepatik(karaciğerin içinde) safra yollarından safra kesesine aktarılır. Burada bir süre bekleyen ve kıvamı koyulaşan safra ekstrahepatik(karaciğerin dışında)safra yolları ile on iki parmak bağırsağına akar.

Caroli Hastalığı; intrahepatik safra yollarının kistik dilatasyonu(kist şeklinde genişlemesi) sonucu safra yollarının keseli hal almasıdır. Toplumda 1/1000000 görülen ve kız çocuklarında daha sık görülen oldukça nadir bir hastalıktır.

Caroli Hastalığı Tipleri Nelerdir?

Caroli hastalığı tipleri; hastalığın oluşturduğu klinik durumlara ve hastanın vücudunun bu durumlara verdiği yanıta göre 2 tipe ayrılır. Tip 1 Caroli Hastalığı; diğer tipe göre daha nadir görülür. Bu tip caroli hastalığında sadece intrahepatik (karaciğerin içindeki) safra yollarında kistik dilatasyon(kist şeklinde genişleme) vardır. Tip 2 Caroli Hastalığı; tip 1’e göre daha sık görülür. Bu tipte intrahepatik(karaciğerin içindeki) safra yollarında kistik dilatasyonun(kist şeklinde genişlemenin) yanısıra konjenital hepatik fibrozis(karaciğerde doğuştan var olan; hasara bağlı yara dokusu gelişimi), portal hipertansiyon( karaciğere bağırsaklardan kan getiren portal ven adlı damardaki kan basıncının artışı) ve siroz(son dönem karaciğer yetmezliği) eşlik eder. 

Caroli Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Caroli hastalığı bazen doğuştan itibaren pek çok şikayete neden olabilirken; bazen uzun yıllar kendini gizleyebilir. Bu durum hastalığın tipine ve klinik durumuna bağlıdır. Caroli hastalığı belirtileri;

• Ateş: Ateş pek çok hastada gözlenebilen bir klinik durumdur. Hastalarda karaciğerde oluşan hasar sonucu o bölgeye vücutta enfeksiyon ve hasarla ilgilenen hücreler gider. Bu hücreler karaciğerdeki hasarı engellemeye yönelik çalışırken ateş oluşumu gözlenebilir. Çoğunlukla hafif ateş gözlenir, 38 derecenin üzerine pek çıkmaz.
• Karın Ağrısı: Özellikle karaciğerin bulunduğu sağ üst karın kısmı olmak üzere tüm karın bölgesinde ağrı görülebilir.
• Şişkinlik: Karaciğerdeki hasara bağlı olarak bağırsaklarda emilen besinler karaciğere geçemez. Bu durumda hastada bağırsaklardaki birikime bağlı şişkinlik görülebilir.
• Kilo Kaybı: Hastalarda besinlerden yararlanımın bozuk olması sonucu kilo kaybı görülebilir.
• Sarılık: Hastada safranın akışının bozuk olması sonucu safranın içerisinde bulunan bilirubin adlı madde kana geçer. Kana geçen bilirubin başta göz skleraları(gözün beyaz kısmı ) olmak üzere tüm vücutta sarı renk dönüşümüne neden olabilir.
• Kaşıntı: Hastalarda safranın birikimine bağlı kana geçen bilirubin cilt altında birikir ve  bir süre sonra cilt altındaki sinir hücrelerini uyararak kaşıntıya yol açabilir.
• Hepatolitiasis(Karaciğer İçi Taş Gelişimi): Karaciğerde bulunan safranın birikimi bu bölgede taş oluşumuna neden olabilir. Karaciğer içi safra taşı gelişimi bu hastalıkta sık görülen bir semptomdur.
• Hepatomegali(Karaciğerin Büyümesi): Safra kanallarının bozukluğuna bağlı anormal derecede biriken safra sıvısı karaciğerin büyümesine neden olur.
• Kolanjit(Safra Yollarının Enfeksiyonu): Hastada safra yollarında biriken safra bu bölgede bakteri çoğalmasına neden olur. Bu durumda kolanjit(safra yollarında enfeksiyon) görülebilir.

Caroli Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Caroli Hastalığının nedeni henüz kesin olarak bilinmemektedir. Ancak bu konuda varsayımlar çok fazladır. Bunlar arasında en çok kabul edileni; embriyolojik(anne karnındaki) dönemde karaciğer gelişiminin bozulmasıdır. Bunun nedeni ise anne karnındaki genetik değişimlerdir(mutasyon).

Anne karnında karaciğerin gelişimi; bağırsaklardan kanı alıp karaciğere getiren portal venin etrafında hücre çoğalması ile olur. Bu dönem genellikle gebeliğin sekizinci haftasına denk gelir. Bu dönemde karaciğerin öncül hücrelerinde bir bozukluk gelişmesi sonucu intrahepatik(karaciğerin içindeki) safra yollarında kist şeklinde genişlemeler gelişir. Bu durum caroli hastalığına neden olur.

Caroli Hastalığı Teşhisi

Caroli hastalığının teşhisinde pek çok yöntem kullanılır. Bu hastalık nadir görüldüğü için teşhiste pek çok görüntüleme yöntemi de sıklıkla kullanılır. Caroli hastalığının teşhisinde kullanılan yöntemler;

• Anamnez ve Fizik Muayene: Anamnez hastanın hastalığı hakkındaki şikayetlerini dile getirmesidir. Hastalar sıklıkla sarılık, karın ağrısı, kaşıntı, ateş, üşüme, titreme gibi semptomlardan yakınırlar. Hekim hastada bu semptomların ne zamandır var olduğunu sorgular ve ardından fizik muayeneye geçer.

Fizik muayenede hekim hastanın gözleri ve cildini dikkatlice inceleyerek sarılığın yaygınlığı hakkında fikir edinir. Ayrıca hastanın karın bölgesini inceleyerek hepatomegali(karaciğer büyümesi) varlığı hakkında fikir edinir.

• Kan Tahlili: Kan Tahlili caroli hastalığında pek fazla yol gösterici değildir. Sadece sarılığa bağlı kan bilirubin seviyesinin artmış olduğu ve eğer safra taşı ve buna bağlı tıkanıklık varsa alkalen fosfataz(ALP) adlı enzimin miktarı artmış görülür.
• Ultrasonografi (USG): Ultrasonografi ses dalgaları kullanılarak görüntünün oluşturulduğu bir görüntüleme yöntemidir. Caroli hastalığına sahip hastalarda safra kanallarında oluşan kistik dilatasyon(kist şeklinde genişleme) ultrasonografi ile görüntülenebilir.Ayrıca var olan bir safra taşı da bu yöntemle gözlemlenebilir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): Manyetik Rezonans Görüntüleme manyetik alan kullanarak   görüntü oluşturulan bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntemle ultrasonografi tarafından saptanamayan safra kanalı genişlemeleri gözlemlenebilir.
• Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatikografi(MRCP): Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatikografi hastada safra yollarını gösterebilen en iyi yöntemlerdendir. Bu yöntemde hastaya ilaçlı kontrast madde verilerek MR cihazı ile safra yolları incelenir.

Caroli Hastalığı Tedavisi

Caroli hastalığının tedavisi hastanın klinik durumuna ve hastalığın şiddetine bağlıdır. Ancak en kesin tedavi cerrahi girişimdir. Cerrahi girişim dışında dilate olmuş (genişlemiş) safra yollarını düzeltecek herhangi bir tedavi yöntemi yoktur.

Caroli hastalığında medikal tedavi hastadaki semptomları düzeltmek yada hafifletmeye yöneliktir. Hastada kolanjit(safra yollarında enfeksiyon) varsa bunun için antibiyotik, ağrı ve ateş varsa Non Steroid Antiinflamatuar İlaçlar kullanılabilir. 

Caroli Hastalığı Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar?

Caroli hastalığı tedavisi mutlaka uygulanması gereken hastalıklardandır. Bu hastalık tedavi edilmezse ilerleyen dönemde safra taşı oluşumu, bu safra taşlarının safra yollarını tıkaması, taşların yarattığı ağrılar görülebilir. Biriken safrada bakteriler çoğalıp kolanjit denen safra yollarında enfeksiyon gelişimine neden olabilir.

Caroli hastalığı tedavi edilmezse biriken safra karaciğere hasar verir. Bu durum ilerleyen dönemde portal hipertansiyona neden olur. Portal hipertansiyonda karaciğere yeterince kan gelemez, kan bağırsağı besleyen damarlarda birikir. Bu durum pıhtı oluşumuna ve bağırsak nekrozuna (doku ölümüne) neden olabilir. 

Caroli hastalığında kanda düzeyi yükselen bilirubin beyne geçerek kernikterus denen tabloya yol açar. Bu durumda hastalarda zeka geriliği görülür. 

Caroli hastalığı tedavi edilmezse ilerleyen dönemde karaciğer ve safra yollarında kanser gelişimine neden olabilir.

Caroli Hastalığına Ne İyi Gelir? Ne İyi Gelmez?

Caroli hastalığı henüz anne karnında iken gelişen mutasyonlar sonucu oluştuğu düşünülen bir hastalıktır. Bu mutasyonlara hangi teratojenik (bebek için hasar verici) etkenin neden olduğu bilinmemektedir.

Anne karnındaki bebeği mutasyonlardan korumak için her genetik hastalıkta alınması gereken birkaç önlem vardır. Bunlar; radyasyona maruz kalmamak, kimyasal madde ve ilaçları kullanmamak, bebek için hasar verici maddelerden uzak durmak gibi önlemlerdir. Bu önlemler her genetik hastalıkta olduğu gibi caroli hastalığında da önem arz eder.

Caroli hastalığına sahip çocuklarda hastalığın etkisini azaltmak için yağlı gıdaların tüketiminden uzak durulmalı, egzersiz yapılmalı, kilo kontrolü yapılmalı ve düzenli beslenilmelidir.

Caroli hastalığının semptomlarını yaşayan hastalarda ilerleyen dönemlerde komplikasyonlara maruz kalmamak için semptomların yaşandığı andan itibaren çok beklenilmeden hekime başvurulması en birincil tedavidir.

Caroli Hastalığında Kullanılan İlaçlar 

Caroli hastalığının esas tedavisini cerrahi girişim oluşturur. Bunun dışında hastalığın bazı semptom ve komplikasyonlarını iyileştirmek için birtakım ilaçlar da kullanılabilir. Bu ilaçlar;

• Non Steroid Antiinflamatuar İlaçlar( NSAİİ): Bu ilaçlar hastada oluşan ağrının azaltılmasını ve ateşin düşürülmesini sağlar. İçerik olarak parasetamol, ibuprofen, naproksen gibi maddeler barındırır. Bu ilaçların yan etkileri arasında bulantı, kusma, ishal, kabızlık, cilt döküntüleri gibi semptomlar bulunur. Bu semptomlar hastayı rahatsız edecek düzeye ulaştığında bir hekime başvurulması gerekir.
• Antibiyotik ilaçlar: Bu ilaçlar hastada safranın birikmesi sonucu oluşan kolanjit(safra yollarında enfeksiyon) tablosunu düzeltmeyi amaçlar. İçerik olarak siprofloksasin, ofloksasin, amoksisilin, klavulanik asit gibi maddeler barındırır. Yan etkileri arasında baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı, ciltte kızarıklık ve renk değişimi gibi semptomlar görülebilir. Bu semptomlar hastayı rahatsız edecek düzeye ulaştığında bir hekime başvurulması gerekir.
• Safra taşına yönelik ilaçlar: Caroli hastalığına sahip hastalarda safranın akışı bozulur. Bu durum hastada safra taşı oluşumu için risk oluşturur. Caroli hastalığına sahip hastalarda safra taşı varsa ve bu taş henüz semptom oluşturmuyorsa taşı küçültmeye yönelik ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar içerik olarak ursodeoksikolik asit barındırır. Bu ilaçların yan etkileri arasında ishal, karın ağrısı, deri döküntüleri görülebilir. Bu semptomlar hastayı rahatsız edecek düzeye ulaştığında bir hekime başvurulması gerekir.

Caroli Hastalığı Ameliyatı

Caroli hastalığının esas tedavisini cerrahi girişim oluşturur. Bu hastalarda kistik dilatasyona uğrayan (kist şeklinde genişleyen) safra yollarının düzeltilmesi gerekmektedir. Bu yollar karaciğer içerisinde olduğu için tedavide hepatektomi denen cerrahi girişim uygulanır.

Hepatektomide karaciğer içindeki kist şeklinde genişlemiş safra yollarını içeren karaciğer bölümü cerrahi olarak çıkarılır. Karaciğer hücreleri çok çabuk bölünüp yenilenebildiği için bu ameliyat sonrası karaciğerde herhangi bir problem oluşmaz.

Caroli hastalığında intrahepatik (karaciğerin içindeki) safra yollarındaki hasarın dışında ekstrahepatik (karaciğerin dışındaki) safra yollarında da problem varsa bu durumda hastanın ekstrahepatik (karaciğer dışı) safra yolları da çıkarılır. Bağırsakla karaciğer arasında bağlantı (anostomoz) oluşturularak safranın karaciğere akması sağlanır.

Caroli hastalığında cerrahi girişimle anormal safra yollarının çıkarılmasına rağmen tekrarlayan kolanjit(safra yollarında enfeksiyon bulunması) ve ağrı varsa hastada karaciğer nakli düşünülebilir. Karaciğer naklinde hastanın karaciğeri tümüyle çıkarılır. Vericiden(bu kişi çoğunlukla anne yada baba olur) alınan karaciğer bölümü hastaya nakledilir.

Caroli Hastalığında Hangi Doktora Gidilir?

Caroli hastalığı çoğunlukla bebeklik ve çocukluk döneminde tespit edilir. Hastalar karın ağrısı, ateş şişkinlik, kilo kaybı, sarılık gibi semptomlarla hekime başvurur.

Bebek ve çocuklarda Caroli Hastalığı ile ilgilenen; hastalığa tanı koyup tedavi uygulayan bölüm Çocuk Cerrahisi bölümüdür. Gerekli olduğunda cerrahi girişimi de yine çocuk cerrahisi uzmanı yapar.

Hastalar bazen karın ağrısı, sarılık, ateş gibi hastalık semptomları ile Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı uzmanına da başvurabilirler. Yapılan tetkikler sonucu caroli hastalığından şüphelenilen hastalar çocuk cerrahisi uzmanına sevk edilir.

Hastalarda ateş, sarılık, karın ağrısı, kilo kaybı, şişkinlik gibi semptomlar yaşandığında mutlaka bir hekime başvurulmalıdır.