Portal Hipertansiyon

Portal Hipertansiyon ve Portal Sistem Nedir?

Portal hipertansiyonun tanımını yapabilmek için öncelikle portal sistemden bahsetmek gerekir. İnsan vücudunda tüm organlar kalpten çıkan ana damarlardan ayrılan, kendilerine özgü atardamarlarla beslenirler.

Bazı organlar ise, akciğer ve karaciğer gibi, beslendikleri damarların dışında da kan akımına sahiptir.

Karaciğer, tüm sindirim sisteminden (yemek borusu, mide, bağırsaklar…) gelen kanı portal ven (toplardamar) ile alarak buralardaki besin ve maddeleri işler, depolar veya dönüştürür. Bu küçük dolaşıma portal sistem adı verilir.

Portal hipertansiyon ise, portal sistem kan basıncının normalin üstüne çıkmasıdır. Portal sistemin normal tansiyonu 5 mm/Hg kadardır. 10’un üzerine çıktığında şiddetli olarak kendini gösterir.

Genellikle kendiliğinden oluşmaz ve tek başına görülmez, bir hastalığın sonucunda ortaya çıkar. En sık sirozda (karaciğer yetmezliği) izlenir fakat portal sistemi veya karaciğeri etkileyen damar hastalıklarında da görülmesi mümkündür.

Aynı şekilde portal hipertansiyon gelişmesinin ardından karaciğerdeki fonksiyon bozukluğu da büyür, kısır döngü oluşur.

Portal sistem, çeşitli vücut bölgelerinde kalpten çıkan ve kalbe gelen ana (sistemik) dolaşımla bağlantılar kurar. Bu bölgeler, yemek borusu, rektum (kalın bağırsağın son bölümü), ince bağırsaklar, mide ve karın zarıdır.

Doğal olarak, portal dolaşımda bir tansiyon yükselmesi olunca bu bağlantı bölgelerindeki toplardamarlar da durumdan etkilenerek yapısal olarak değişikliğe uğrar.

Genişlerler, kapak sistemleri, geçirgenlikleri bozulur ve sonucunda varisler oluşur. Portal hipertansiyonun en sık belirtisi olan kanamalar bu şekilde oluşur.

Tedavide esas olan portal hipertansiyona neden olan, altta yatan hastalığın düzeltilmesidir. Fakat bu her zaman mümkün olmaz.

Bu durumda hastanın yaşam kalitesini yükseltmek ve belirtileri gidermek amacı ile portal sistem ile ana dolaşımı bağlayan yapay şantlar oluşturulur. Bu operasyona da TİPS adı verilir.

Genellikle 50-60 yaş civarında ortaya çıkan bir sorun olsa da portal hipertansiyona sebep olan hastalıkların geliştiği her yaşta görülebilir. En sık sebebi olan siroz, erkeklerde daha sık izlense de kadın-erkek oranı yaklaşık eşittir.

Portal Hipertansiyon Belirtileri Nelerdir?

Portal hipertansiyon tek başına ortaya çıkan bir problem olmadığı için altta yatan hastalığın da belirtilerini gösterecektir. Özellikle siroz varlığında tüm vücutta, pek çok belirti ortaya çıkar. Doğal olarak hastalar yalnızca bu sorunları yaşamayacaklardır.

Fakat portal hipertansiyon bulguları ve belirtileri şunlardır:

• Sindirim sistemi iç kanamaları: Bahsedilen küçük karaciğer dolaşımının yani portal dolaşımın bozulması sonucu ana dolaşımla birleştiği yerlerde varisler oluşur. Bu varisler de yüksek basınç sonucu patlar ve kanar. Bu kanamaya bağlı:
  • Kahve telvesi gibi koyu renk kusma
  • Kanlı kusma
  • Katran kıvamında, siyah, çok kötü kokulu ve yapışkan dışkılama
  • Kanlı, koyu kırmızı dışkılama gibi belirtiler ortaya çıkar.
• Asit: Karın zarları arasında oluşan ödeme (sıvı birikimi) verilen addır. Buna bağlı olarak:
  • Karın şişmesi
  • Kilo artışı
  • Nefes darlığı
  • Hareket güçlüğü gibi belirtiler ortaya çıkar.
• Dalağın aşırı büyümesi: Portal sisteme dalak toplardamarları da katılır, dolayısıyla bölgede dolaşım bozukluğu oluşabilir. Buna bağlı olarak:
  • Sol üst tarafta karın ağrısı
  • Trombosit (kan pulcuğu) sayısında düşme, kanamaya eğilim
    
• Karın zarı iltihabı: Genelde asiti olan hastalarda görülür:
  • Ateş
  • Karın ağrısı
  • Karında hassasiyet ile kendini gösterir.
• Karaciğer kaynaklı beyin hasarı (hepatik ensefalopati): Karaciğerin çeşitli besin maddelerinin sindirilmesi sonucu oluşan maddeleri yeteri kadar işleyememesi ve vücuda zararsız hale getirememesi nedeniyle oluşur. Bu maddeler kana geçer ve buradan da beyne gider, hasar oluşturur. Bu tabloda sırası ile;
  • Duygusal durgunluk, hissizlik
  • Huzursuzluk, sinirlilik
  • Uyku döngüsünde bozulma
  • Kişilik değişiklikleri/bozulmaları
  • Yazma/çizme/okuma/öğrenme gibi entelektüel fonksiyonlarda kayıp
  • El yazısında bozulma
  • Halüsinasyon görme
  • Erken bunama gibi unutkanlık, öğrenme güçlüğü
  • Kaslarda ani tik benzeri amaçsız hareketler
  • Uykuya eğilim, sesli uyaranlarla ancak uyandırılabilme
  • Koma (sadece vücutta ağrı oluşturacak bir uyaranla uyandırılabilen bilinç kaybı hali) gelişir.
• Karaciğer hasarına bağlı böbrek yetmezliği (hepatorenal sendrom) ve belirtileri:
  • Kan hücreleri yapımında azalma, anemi
  • İdrar çıkaramama
  • Ödem
  • Nefes darlığı
  • Halsizlik, yorgunluk
    
• Karaciğer hasarına bağlı akciğer yetmezliği (hepatopulmoner sendrom) ve belirtileri:
  • Nefes darlığı
  • Kalp çarpıntısı
  • Boyun damarlarında genişleme
    

Bu belirtilerden en sık izlenenleri asit ve varis kanamalarıdır. Diğer belirtiler genelde 3-4 sene içinde tablo sebat ederse düşük ihtimalle izlenen durumlardır.

Bunun yanı sıra, ciddi varis kanamaları ve akut gelişen karaciğere bağlı beyin hasarı yüksek oranda ölümcüldür. Hepatopulmoner, hepatorenal sendromlar ve asit altta yatan hastalık çözülebilirse geriler, kalıcı değildir.

Portal Hipertansiyon Nedenleri Nelerdir?

Portal hipertansiyonun pek çok nedeni vardır. Kendi kendine oluşan, genetik veya ailevi bir tıbbi durum değildir. Siroz kaynaklı oluşursa sirotik, siroz dışı bir hastalıktan kaynaklanırsa non sirotik portal hipertansiyon adını alır.

En sık görülen nedenleri şunlardır:

• Siroz (portal hipertansiyon %95 siroza bağlıdır)
• Alkolik hepatit
• Portal ven trombozu (portal damarın kan pıhtısı ile tıkanması)
• Splenik ven trombozu (dalak toplardamarının kan pıhtısı ile tıkanması)
• Banti sendromu (dalağın aşırı büyümesi)
• Şistozomiazis (Şistozoma adlı parazitin karaciğere yerleşmesi)
• Venooklüzif hastalık (karaciğerin küçük damarlarının pek çok küçük pıhtı ile tıkanması)
• Budd-Chiari sendromu (karaciğer toplardamarının tıkanması)
• Ağır konjestif kalp yetmezliği
• Konstriktif perikardit (kalbi sıkıştıran kalp zarı hastalığı)
• Restriktif kardiyomiyopati (kalp kasının sertleşmesi ve dolmasının zorlaşması

Portal Hipertansiyon Teşhisi

Portal hipertansiyon teşhisi genellikle asit veya varis kanamasının ortaya çıkmasıyla konur. Öncesinde sirozu bulunan her hastaya rutin olarak portal hipertansiyon taraması yapılmaz.

Fakat kontrollerde kullanılan çeşitli yöntemler ile portal hipertansiyon gelişimine dair ipuçları yakalanabilir.

Örneğin, endoskopi (ağızdan ucunda kamera olan ince bir boru ile sindirim kanalına girilerek bağırsaklara kadar tüm organların incelenmesi işlemi) ile sindirim sistemi organlarının etrafında varislerin gelişmekte olduğunun görülmesi hastada portal hipertansiyon olduğunun bir kanıtıdır.

Aynı şekilde ultrason, MR (manyetik rezonans) gibi görüntüleme yöntemleri de varisleri saptayabilir.

Portal hipertansiyonun tek başına teşhisi için öncelikle portal sistem basınçlarının ölçülmesi gerekir. Bu ölçüm için kateter adı verilen ince bir boru ile karaciğer toplardamarına girilir, borunun ucundaki balon şişirilir ve bu sayede basınç ölçülür.

Çıkan değer HVPG olarak adlandırılır ve normal insanlarda sınırı 5 mm/Hg’dır, üzerinde olmasına portal hipertansiyon adı verilir. 10’un üzerinde olduğu zaman varis oluşumu belirginleşir, 12’nin üzerinde ise ağır komplikasyonların gelişme riski artar.

Tüm bunların yanında portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliğinin yol açtığı diğer problemleri de saptayabilmek ve gidişatın niteliğini belirlemek için gerekli durumlarda şu testler de kullanılır:

• Kan tahlili (tam kan sayımı, hemogram, beyaz küre sayımı, biyokimya, vitamin D, E, A düzeyi ölçümü)
• Kanda amonyak miktarı ölçümü
• Kan pıhtılaşması (koagülasyon) testleri
• Parasentez (karındaki sıvıdan örnek alınıp incelenmesi)
• Kan kültürü (karın zarı iltihabı durumunda etkenin belirlenmesi için)
• Hormon testleri

Portal Hipertansiyon Tedavisi

Portal hipertansiyonun tek gerçek tedavisi altta yatan hastalığın ortadan kaldırılmasıdır.

Fakat bu her zaman mümkün olmaz. Portal hipertansiyon %95 siroz kaynaklıdır ve siroz geri dönüşsüz, ilerleyici, kronik bir hastalıktır. Sirozun da tek tedavisi uygun durumlarda karaciğer naklidir.

Portal hipertansiyonun kalıcı tedavisi sağlanamasa da neden olduğu hayati tehdit oluşturan komplikasyonların tedavisi, en azından yönetimi mümkündür.

Bu amaçla komplikasyona göre şu tedaviler uygulanır:

Varis kanamaları için;

• Endoskopik tedaviler: Endoskop adı verilen ucunda kamera olan ince, boru şeklinde bir tıbbi görüntüleme cihazı ile hastanın ağzından yemek borusuna inilir. Ardından burada varisli damarlara ilaç enjeksiyonu veya bir çeşit tıkama işlemi (skleroterapi) yapılır. Acil kanamaları durdurmada efektif bir yoldur.
• TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik şant): Karaciğerin ana toplardamarı ile karaciğer içindeki küçük portal damar dallarını birbirine bağlayan elastik küçük bir stenttir. Stent, büzülme ve sıkışmaya dirençli, ufak, silindir şeklinde bir tıbbi malzemedir. Bu sayede damar dik ve açık durur, tıkanma azalır, ayrıca portal sistem ile ana dolaşım arasında bağlantı kurulmuş olur. TIPS, boyundan ufak bir tıbbi materyal (kateter) ile girilerek karaciğere kadar ilerletilmesi ile uygulanır. Girişimsel bir yöntem olmaması, anestezi gerektirmemesi avantajdır. Hasta işlemin ardından hayatına hemen normal bir şekilde döner.
  
• Cerrahi şant operasyonları: Vücudun çeşitli bölgelerinde kan akımının yönünün değiştirilmesi işlemine de şant adı verilir. TIPS ve endoskopik tedavilerin yetersiz kaldığı hastalarda uygulanır.
  
• İlaç tedavisi: Sıklıkla kanamalar oluşmadan koruma amaçlı kullanılan ilaçları içerir.
• Karaciğer nakli: Nihai tedavidir.

Asit tedavisi için;

• Yaşam tarzı-beslenme değişikliği: Öncelikle tuz kısıtlaması uygulanarak tansiyonun düşürülmesi amaçlanır. Ardından sıvı alımı da kısıtlanır.
• Karın zarı iltihabı (peritonit) tedavisi: Antibiyotiklerle tedavi uygulanır.
• Parasentez: İğne yardımı ile karın boşluğuna ulaşılıp buradaki sıvının boşaltılması işlemidir. Lokal anestezi ile veya anestezisiz yapılır. Sıvının niteliğinin laboratuvarda incelenmesi amacı ile yapılıyorsa az miktarda bir sıvı alımı yeterli olacaktır fakat biriken sıvının litreleri bulması durumunda hastanın rahatlatılması için de uygulanabilir.
• Cerrahi şant: sistemik dolaşımla karaciğer dolaşımı arasında operasyonla ikincil yollar oluşturulur.
• Karaciğer nakli

Hepatik ensefalopati (karaciğere bağlı beyin hasarı) için;

• Laktüloz tedavisi: Ağızdan veya bilinç kapalıysa tüp yardımı ile laktüloz verilir, bu madde yardımı ile karaciğerin etkisiz hale getiremediği maddeler vücuttan birikerek atılır.
• Karaciğer nakli
  

Dalak büyümesi için; dalağın alınması operasyonu (splenektomi) uygulanabilir. Fakat genellikle gerek duyulmaz. Dalak aşırı büyüdüyse, önemli damarlara bası yapıyorsa, yırtılma ihtimali varsa operasyon düşünülebilir.

Hepatorenal sendrom (karaciğere bağlı böbrek hasarı) tedavisi için; genellikle hastanın durumunu stabil tutucu geçici tedaviler uygulanır, esas tedavisi altta yatan karaciğer yetmezliğinin giderilmesidir, altta yatan sebebin iyileştirilmesi ile geri dönüşlüdür.

Hepatopulmoner sendrom (karaciğere bağlı akciğer hasarı) tedavisi için; genellikle oksijen tedavisi yeterli olur. Tablo çok ağır seyretmez fakat tedavisiz kalırsa, akciğer-kalp bağlantısı sebebiyle kalp büyümesi, kalp yetmezliği yapabilir. Altta yatan sebebin iyileştirilmesiyle geri dönüşlüdür.

Bu kompikasyonlara özel tedavinin yanında beslenme yetersizliğine de tedavi verilmelidir. Beslenme desteği özellikle A, D, E, K vitaminlerinin takviyesini içermelidir. Hastalarda güç ve kas kaybının aşırı artmasını engellemek için kalori alımı çok kısıtlı ise tüple beslenme de bir seçenek olabilir.

Portal Hipertansiyon İlaçları

Portal hipertansiyon ilaçlarla tedavi edilebilen bir problem değildir. Fakat ilaçlar komplikasyonların tedavisi, hastanın yaşam kalitesinin arttırılması, nakil için beklenen sürede ilerlemenin önüne geçilmesi gibi süreçlerde çok önemli rol oynar.

Her hastanın özel durumu ve ek şikayetlerine göre tedaviye pek çok ilaç eklenebilir fakat en sık kullanılan ilaçlar şunlardır:

• Propanolol: Tansiyon düşürücü ilaç olan propanolol, özellikle daha önce kanama geçirmiş veya kanaması muhtemel varisleri bulunan hastalara tekrar ya da ilk kez olacak kanamanın önüne geçmek için verilir. Kan basıncının düşmesi damarların yırtılmasını kısmen önler. Yan etkileri arasında baş dönmesi, tansiyon düşmesi, fazla sakinlik, el ve ayaklarda soğuma-karıncalanma gibi belirtiler vardır fakat sıklıkla hastalar tarafından iyi tolere edilir.
• Spironolakton ve furosemid: Bu ilaçlar da asiti olan hastalara verilen diüretik (idrar söktürücü) ilaçlardır. Tansiyon düşürme etkileri de bulunur bu sayede varis kanamalarına da faydalıdırlar. Spironolakton yan etki olarak; bulantı-kusma, uyuşukluk, halsizlik, adet düzensizliği, erkeklerde meme büyümesi (jinekomasti) yapabilir. Furosemid ise yan etki olarak; bulantı-kusma, ishal-kabızlık, kulak çınlaması, baş dönmesi, baş ağrısı yapabilir.
• Vitamin takviyesi: A, D ve E vitaminleri damar yolu veya ağızdan takviye edilir.

Portal Hipertansiyon Ameliyatı

Portal hipertansiyon ameliyatla da kesin tedavi edilebilen bir sorun değildir. Fakat ameliyatlar da ilaçlar gibi hastanın yaşam kalitesini arttırır ve ömrü uzatır.

Bu amaçla uygulanan ameliyatlar şant ameliyatlarıdır. Şant, vücuttaki kan akımının doğal yolla kendiliğinden veya müdahale ile yönünün değişmesi durumudur.

Portal hipertansiyonda, portal sistem ile ana kan dolaşımı arasındaki düzen bozulur. Buna mukabil, bu iki sistemin birleştiği yerlerde kan akımı yön değiştirir ve damar bozukluğu ortaya çıkar.

Cerrahi olarak uygulanan şantlar ise, bu düzeni kısmen de olsa sağlamak ve portal sistemdeki aşırı artmış basıncı azaltmak amacı taşır.

Sindirim organlarından gelen ve karaciğerde uygun işlemlerden geçirilemeyen kanı sistemik dolaşıma doğrudan verirler.

Bu sebepten kan ve içerisindeki amonyak başta olmak üzere işlenmemiş, zararlı maddelerin beyne ulaşmasını kolaylaştırırlar ve hepatik ensefalopati riskini arttırırlar.

Genel anestezi altında uygulanır. Bazen acil durumlarda hızla kan akışı yönünün değiştirilmesi gerekebilir, çoğu zaman ise, TIPS ve endoskopik yöntemlerden fayda görmeyen hastalara uygulanır.

Pek çok cerrahi şant yöntemi mevcuttur, hastaya en uygun olanına genel cerrah karar vererek uygulayacaktır.

Portal hipertansiyon ve altında yatan karaciğer yetmezliğinin nihai ve gerçek tek tedavisi ise karaciğer nakli operasyonudur. Karaciğer nakli, red oranı nispeten düşük ve canlı bireylerden de kadavradan da uygulanabilen bir nakil çeşididir.

Karaciğer, büyük loblardan oluşan ve gerektiğinde her yaşta kendini sınırlı da olsa yenileyebilen bir organdır. Karaciğer naklinde verici olan kişiden kısıtlı sayıda lob alınır ve bu sayede bir süre sonra eski karaciğer boyutu ve işlevini geri kazanır.

Elbette verici olmak da bir operasyondur ve riskleri mevcuttur fakat genellikle böbrek naklinde olduğu gibi ömür boyu yaşam tarzında değişiklik yapmayı gerektirmez.

Her bireyden her bireye organ nakli yapılamamaktadır. Bu aşamada, verici olan bireyle alıcı olan birey arasında %100’e yakın bir doku uyumu aranır.

Bu sağlanamazsa hatta bazen sağlansa bile, vücut nakledilen organı reddedebilir. Birinci derece aile bireyleri (anne, baba ve kardeşler) en iyi verici adaylarıdır fakat tıbbi/genetik olarak hiçbir bağı olmayan bireylerde arasında da doku uyumu gerçekleşebilir.

Karaciğer nakli ardından, alıcı ömür boyu çeşitli ilaçlar kullanmak durumundadır. Sonuçta nakledilen organ vücuda göre, vücut da nakledilen organa göre yabancıdır ve birbirlerini tahrip edebilirler, buna red reaksiyonu denir ve önlemek için savunma sistemi baskılanır.

Bu baskılama da, bireyin kolay hastalanmasına, enfeksiyonlara açık hale gelmesine, kanser gibi hastalıklara karşı riskin artmasına neden olabilir. Yine de organ nakli (transplantasyon) tıbbi bir devrimdir ve pek çok hastaya sağlıklı ve normal uzunlukta bir ömür sağlar.

Portal Hipertansiyon Tedavi Edilmezse

Portal hipertansiyon tedavi edilmezse ölümcül seyreden bir problemdir. Zaten altta yatan hastalığa bağlı olarak çoğunlukla tedavi edilemez durumdadır fakat çok çeşitli yöntemlerle kontrol altında tutulabilmektedir.

Portal hipertansiyonun komplikasyonlarının başında varis kanamaları gelir. Bu kanamalar genellikle müdahale edilmezse %100 öldürücü olur.

Çünkü ciddi miktarda kan kaybına yol açar. Portal hipertansiyonu bulunan hastalarda genelde %10-20 oranında görülür ve hastalık süresi uzadıkça ihtimal de artar.

Bir diğer önemli komplikasyon da asit oluşumudur. Karında aşırı miktarda biriken sıvı, bireyin yaşamını oldukça zorlaştırır, nefes darlığı ve hareket güçlüğüne yol açar.

Asit sıvısı çok miktarda birikip hastaya rahatsızlık veriyorsa parasentez adı verilen bir işlemle boşaltılabilir. Dalağın çok fazla büyümesi de hastada karın ağrısı yapabilir, yaşam kalitesini düşürür.

Hepatorenal veya hepatopulmoner sendrom gelişmesi ise nadir ve geri dönüşlü olabilse de hayatı tehdit edici hale gelebilir. Hepatik ensefalopati yani karaciğere bağlı beyinde fonksiyon kaybı oluşması durumunda ise tedavisiz kalırsa koma, ardından ölüm gelişir.

Portal Hipertansiyona Ne İyi Gelir?

Portal hipertansiyona iyi gelecek bir faktörden bahsetmek çok mümkün değildir çünkü tek başına bir neden değil sonuçtur.

Yine de genel yaşam kalitesi ve tedaviyi olumlu etkileyecek birtakım önerilerden bahsedilebilir:

• Mümkünse alttan yatan hastalık tedavi edilmelidir. Bu durumda portal hipertansiyon ortadan kalkacaktır.
• Tedavinin her aşamasına özen gösterilmelidir. Kontrollere vaktinde gidilmeli, ilaçlar doğru doz ve düzende alınmalıdır.
• Herhangi bir yeni belirti ortaya çıkması durumunda mutlaka hekime başvurulmalıdır.
• Portal hipertansiyonun sebebi çok yüksek oranda sirozdur. Bu açıdan sirozu tetikleyecek ve gelişimini hızlandıracak tüm faktörler ortadan kaldırılmalıdır.
• Düzenli, yeterli kalorili ve belirli aminoasitlerden fakir/zengin beslenilmelidir. Bu açıdan hastalar kendi hekimlerinden durumlarına göre beslenme tavsiyeleri almalıdır.
• Hastanın karaciğer dışında ek bir hastalığı da mevcutsa bunların da tedavisi yapılmalıdır.

Portal Hipertansiyona Ne İyi Gelmez?

Portal hipertansiyonun hızla ilerlememesi ve altta yatan hastalığın agresifleşmemesi için şu eylemlerden kaçınılmalıdır:

• Alkol başta olmak üzere her türlü madde kullanımı
• Aşırı yağlı, yüksek kalorili, sağlıksız bir beslenme düzeni
• Fazla tuz tüketimi
• Yoğun bedensel çalışma, yetersiz uyku ve istirahat
• İlaçların ve tedavilerin aksatılması, önemsenmemesi
• Hiçbir doz ayarlaması olmayan, etkisi belirsiz aktar karışımları, ot, çay veya yiyecek/içeceklerin tüketilmesi

Gebelikte Portal Hipertansiyon

Portal hipertansiyon genç yaşta nadiren ortaya çıkan bir problemdir, en sık sebebi de sirozdur. Siroz için de doğurgan yaşta kadınlar yüksek risk grubu değildir.

Tüm bunlar değerlendirildiğinde gebelikte bireyde portal hipertansiyon ortaya çıkması oldukça nadir bir durumdur.

Portal hipertansiyon, genellikle aniden oluşmaz. Uzun süreli karaciğer hastalıklarının getirdiği bir hastalıktır. Bu hastalıklar da öncelikle karaciğer fonksiyonlarını bozacaktır.

Karaciğer fonksiyonları bozuk bireylerde özellikle östrojene bağlı hormon dengesizlikleri olur. Bunun sonucunda adet düzensizliği ve gebe kalmada güçlük gelişir.

Gebe kalındığı takdirde ise, hem karın bölgesindeki basıncın artması hem de mide bulantıları gibi sindirim sistemi problemlerinin ortaya çıkması özellikle portal hipertansiyonun bir komplikasyonu olan varis kanamalarını arttırabilir.

Bireyde ciddi bir karaciğer yetmezliği ve portal hipertansiyon mevcutsa hem bebek hem anne açısından gebelik önerilen bir durum değildir.

Elbette ki her hastanın tıbbi durumu kendine özel değerlendirilir. Bu konuda gebeler/gebe kalmayı düşünenler en doğru bilgiyi kendi hekimlerinden alacaklardır.

Çocuklarda Portal Hipertansiyon

Çocuklarda portal hipertansiyon nadir gelişen bir durumdur. Çünkü çocuklar, siroza yol açan faktörlerin en önemlilerinden doğal olarak uzaktır.

Çocuklarda siroz ve dolayısıyla portal hipertansiyon sebepleri daha çok;

• Safra yollarının doğumsal yokluğu/azlığı
• Safra kanalı tıkanıklıkları/kistleri
• Tirozinemi (tirozin aminoasitinin kanda çok artması ile giden bir metabolik hastalık)
• Galaktozemi (galaktozun kanda aşırı artması)
• Hepatit B ve C
• Wilson hastalığı (aşırı bakır birikimi)
• Kistik fibrozis

Gibi metabolik, doğumsal, genetik veya enfeksiyona bağlı hastalıklardır. Sebepler kısmen farklılık arz etse de, belirtiler ve tedavi aşaması yetişkinlerden çok farklı değildir.

Çocuklarda da en sık görülen belirti varis kanamalarıdır. Asit, çocuklarda kısmen daha zor oluşsa da görülür. Dalak büyümesi sonucu ise hem enfeksiyona hem de kanamalara yatkınlık ortaya çıkar çünkü fazla çalışan, büyük dalak kan hücrelerini yoğun bir şekilde harap edecektir.

Halsizlik, yorgunluk çocuklarda kendini iştahsızlık, ilgisizlik, oyun oynamaya isteksizlik gibi şekillerde gösterir. Okul çağındaki çocuklarda haliyle konsantrasyon kaybına bağlı başarı düşüklüğü olur.

Portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliğinin yol açtığı beslenme dengesizliği ise büyüme geriliği yaratır. Kas kaybı, tartı azalması, uzamanın durması gibi pek çok negatif durum ortaya çıkar.

Çocuklarda da tanı için, kan testleri, MR, ultrason, endoskopi en sık kullanılan araçlardır. Kanda özellikle pıhtılaşma maddeleri, karaciğer enzimleri, amonyak, çeşitli aminoasitler gibi maddelerin düzeyi değerli parametrelerdir.

Çocuklarda da geçici tedavi ve kullanılan ilaçlar yetişkinlerle aynıdır. Bunlar sağ kalımı uzatmak, yaşam kalitesini arttırmak gibi amaçlarla uygulanır. Portal hipertansiyonun esas ve nihai tedavisi, karaciğer naklidir.

Özellikle çocuklarda nakil yapılmadığı takdirde ortalamadan oldukça kısa bir ömür beklenir çünkü geçici tedaviler bir yere kadar faydalı olacaktır.

Bebeklerde Portal Hipertansiyon

Bebeklerde portal hipertansiyon gelişimi oldukça nadirdir. Çeşitli ağır genetik ve metabolik hastalıklardan kaynaklı bebeklerde siroz ve diğer karaciğer hastalıkları gelişimine yatkınlık olabilir.

Fakat genellikle bunların belirti vermesi için belirli bir süre geçmesi gerekir. Bebek olarak bahsedilen yaş grubu 1 yaşın altıdır. Yaşamın ilk 1 yılında portal hipertansiyona ilerleyen bir karaciğer hastalığı neredeyse hiç ortaya çıkmaz.

Ortaya çıkması durumunda ise, genelde pek çok ek metabolik problemi de beraberinde getireceğinden ciddi ve ölümcül seyretmesi yüksek ihtimaldir.

Tedavi yine alttan yatan sebebin ortadan ne kadar kaldırılabildiğine göre şekillenir.

Portal Hipertansiyon için Hangi Doktora Gidilir?

Portal hipertansiyon ve portal hipertansiyona sebep olan hastalıklar İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümünün ilgi alanına girer. Karaciğer ve diğer sindirim sistemi organları ile ilgilenen dahiliye yan dalı ise Gastroenterolojidir.

Eğer hastanede bölüm mevcut ise portal hipertansiyon ile gastroenteroloji uzmanları ilgilenir.

Bunun yanı sıra, hastalara TIPS veya cerrahi şant uygulanması tedavinin bir parçası olabilir. Bu durumda hasta Genel Cerrahiye yönlendirilir.

Siroz veya diğer ciddi karaciğer hastalıklarına ek gelişen bir tablo olduğu için genelde zaten halihazırda takip edilen hastalarda ortaya çıkar.

Bazen karaciğer hastalığı ilk kez şu bulgularla da tanı alabilir; katran kıvamında anormal dışkılama, kahve telvesi gibi anormal kusma, dışkı ile kan gelmesi.

Bunlar görüldüğünde hiç vakit kaybedilmeden acil servise başvurulması gerekir çünkü varis kanamasına işaret ederler ve acil müdahale edilmezse oldukça ölümcül bir tablodur.