Gastroşizis

Gastroşizis Nedir?

Gastroşizis, yeni doğan bebeklerde görülen bir hastalıktır. Kelimenin kökeni Yunanca' da yarık karın anlamına gelmektedir. Anlamından da anlaşılacağı üzere, yeni doğan bebeklerde görülen karın defekti sonucu oluşan bir hastalıktır.

Gastroşizis, bebeğin göbek kordonunun hemen yanında oluşan karın açıklığından; bebeğin bağırsak, mide gibi organlarının dışarıya çıkmış bir şekilde doğması ile karakterizedir.

Söz konusu karın açıklığı, karın duvarını oluşturan tüm katmanların açıklığıdır. Omfalosel denilen, karın açıklığı hastalığından ayrıldığı noktalardan biri budur.

Gastroşizis hastalığında, tedavi edildiği takdirde, bebeklerin hayatta kalma oranları yüksektir. Farklı bir hastalıkla birlikte doğmamış çoğu bebek, tedavi edilerek normale döndürülür.

Gastroşizis ile doğmuş bebeklerin %90'a yakını kurtarılır. Bu hastalık, yeni doğan bebeklerde, görece nadir görülür. Her 5000 canlı doğumda bir görülen bu hastalık, bebekte hayati tehlikeler yaratabilir. Gastroşizisli bebek doğurmuş bir annenin, tekrardan böyle bir bebek doğurma ihtimali %5 civarındadır.

Gastroşizis ile doğmuş bir bebekte, farklı bir nedenden oluşan sistemik hastalıklar dışında, bağırsak ve mide zedelenmeleri gözlenebilir. Düşük bir ihtimal olsa da yaşamı tehlikeye atan nokta bu zedelenmelerdir.

Gastroşiziste dışarıda olan organ büyük oranda ince bağırsaklardır. Çok nadir olmakla birlikte, mide ve başka karın içi organlar gözlenebilir. Tüm karın duvarı defekti hastalıkları; bebek anne karnındayken tanı konulabilmektedir. Gastroşizis, donanımı eksiksiz olan hastanelerde, doğumdan sonra üstesinden gelinebilen bir hastalıktır.

Gastroşizis Belirtileri Nelerdir?

Hamilelikte, eksiksiz bir şekilde yapılan düzenli kontroller sırasında, bebeğin karnında bir sorun olup olmadığı anlaşılabilir. Bebeğin karnında bir defektin olup olmadığını anlamak için; hamileliğin en az üçüncü ayının olması şarttır.

Üçüncü aya kadar, bağırsak ve diğer karın içi organları doğal olarak dışarıdadır. Hamilelikte, ancak kontroller sırasında belirtilerden söz edilebilir.

Bu birkaç belirtiyi şu şekilde sıralayabiliriz:

• Hamile bireyin kanında AFP'nin (alfafetoprotein) yüksek çıkması
• Bebeğin içinde bulunduğu amniyon sıvısının normalden fazla bulunması
• Erken dönem ultrason görüntülemelerde bağırsakların dışarıda görülmesi
• Yeni doğan bebeğin dışarıda bulunan bağırsaklarının kısa, ödemli ve şişkin görünmesi
• Karın açıklığının, bebeğin göbek kordonunun sağında bulunması
• Dışarıda bulunan organların, bir kese içinde bulunmaması

Gibi durumlar, bebeğin gastroşizis olma belirtileridir. Gastroşizis ile doğan çocuk genelde, erken doğumla dünyaya gelir. Buna bağlı büyüme geriliği gözlenebilmektedir. Daha ileri vakalarda ve gecikmiş müdahaleler sonucu, bebek yaşamını yitirebilmektedir.

Gastroşizis Nedenleri Nelerdir?

Gastroşizisin tam olarak neden oluştuğu bilinmemektedir. Sadece genetik nedenlere bağlı olmadığı bilinmektedir.

Bununla birlikte bazı incelemeler sonucunda, sebep verebilecek bazı nedenler şu şekilde sıralanabilir:

• Anormal bir durum sonucu, bebeğin sağ tarafındaki göbek damarlarının gelişememesi
• Hamileliğin ilk dönemlerinde (genelde ilk 3 ay içerisinde) yaşanan damar yetersizliği sonucu
• Hamilelikte annenin aşırı ilaç kullanımı
• Dekonjestan preparatları ve siklooksijenaz inhibitörleri gibi ilaçların, erken hamilelik döneminde kullanımı
  

Gibi özel nedenler sayılabilir ama yine de neden kesin olarak belirlenemeyebilir. Bu yüzden gastroşizis için; çevresel, genetik ve fizyolojik nedenlerin birlikte ortaya çıkardığı bir hastalıktır denilebilir. Bu multifaktöriyel nedenler, gastroşizis hastalığının nereden köken aldığını belirlemede bazı zorluklar çıkarmaktadır.

Gastroşizis Teşhisi

Gastroşizis tanısı, bebeklerdeki fizyolojik anomalilerin birçoğu gibi anne karnındayken konulabilir. Ultrasonografi yöntemleri ile konulan teşhisler, çoğu zaman isabetlidir. Bu noktada, hamilelik kontrolleri çok önemlidir.

Gastroşizis teşhisinin kesin olarak konulması için; annenin hamileliğinin en az üçüncü ayını doldurması gerekir. Bunun nedeni, üçüncü aya kadar organların yerlerini tam olarak alamamasından ileri gelir.

Gastroşiziste, birlikte bulunabilen ek anormallikler; omfalosel gibi diğer karın defekti hastalıklarına göre az gözlenir. Bulunan anomaliler genelde, karın dışında düzensiz bir şekilde gelişen bağırsaklardır.

Karın içinde normal gelişiminin dışında gelişen bağırsaklar, zedelenip atreziye uğrama ihtimali taşır. Ayrıca bağırsaklar malrotasyone (çarpık doğrultu) uğrayabilir. Bu durumlar bebeğin gelişimi açısından büyük riskler taşıyabilir.

Teşhis kesinleştikten sonra doğumun, eksikliği bulunmayan bir sağlık merkezinde yapılması ve gerekli uzmanların orada hazır bulunması beklenir.

Gastroşizis Tedavisi

Gastroşizis tedavisi, cerrahi yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir. Bu cerrahi yöntemlerin amacı; dışarıda bulunan bağırsakları, karın boşluğuna sağlıklı bir şekilde koymaktır.

Tedavi, uzun bir süreci kapsayabilir. Çünkü; karın açıklığının kapanması uzun sürebilir. Bu tedavi süreci boyunca bebek, yeterli bakım görmediği takdirde, enfeksiyon kapma riski taşır.

Cerrahi tedavi sürecinde, aşamalı bir yol izlenir. Öncelik bebeğin yaşamı söz konusu olduğundan, ilk olarak bağırsakların yapısı korunmaya çalışılır. Bağırsaklar, herhangi bir kese ile örtülü olmadığı ve bu şekilde dışarıda olduğu için; bağırsakların ne şekilde karın boşluğuna yerleştirileceği hesaplanır.

Bu noktada cerrah bazı zorluklarla karşılaşabilir. Karın boşluğu bağırsaklar olmadan geliştiği için, genelde küçük kalır. Bu yüzden, en uzun zaman alan aşamalardan biri ilk onarım sürecidir. Cerrahi yöntemler; karın açıklığının büyüklüğüne ve gastroşizisin yapısına göre değişebilir;

• Primer onarım: Bağırsakların karın içine girebildiği vakalarda tercih edilebilir.
• Prostetik materyal onarımı: Karın içi boşluğun küçük olduğu vakalarda kullanılabilir. Buna uygun olarak; teflon, liyofilize dura, silastik gibi yamalar kullanılabilir.
• Cilt flepleri ile onarım: Bağırsakların, karın içine sığmadığı durumlarda tercih edilebilen bir cerrahi yöntemdir.

Geçici olarak yapılan yama onarımları, cildin doğal iyileşmesi sağlandıktan sonra çıkarılabilmektedir.

Ameliyat Sonrası Dönem

Geçirilen başarılı bir cerrahi tedaviden sonra; ilk amaçlardan biri, bağırsakların sağlıklı bir şekilde kanlanıp çalışmasını sağlamaktır. Bu süreç çok uzayabilir.

Çünkü karın içinde, bağırsakların kendi doğal sürecine girmesi beklenir. Bunu sağlamak için; ağız yoluyla beslenme yerine, destek beslenme yöntemleri kullanılabilir.

Ayrıca, bu dönemde karşılaşılacak başka bir takım sorunlar için (enfeksiyon gibi) destek tedavileri de uygulanır. Ağızdan beslenme, herhangi bir sorunla karşılaşılmadığı takdirde, hafif bir şekilde başlanabilir ve süreç içerisinde sıklaştırılabilir.

Tüm bu sürecin doğru ve sorunsuz bir şekilde işleyebilmesi için; bebeğin, yoğun bakım ünitelerinde eksiksiz bir bakıma ihtiyacı vardır. Çünkü bebek, ameliyat sonrası birçok hastalıkla baş etmek zorunda kalabilir.

Gereğinden fazla uzayan tedavi süreçleri de tedavinin gidişatını bozabilir. Uzun süreli yatış gerektirebilen gastroşizis, bu süreçler dolayısıyla bazen başka hastalıklarla birlikte tedavi edilebilir.

Bu hastalıklar ameliyat sonrası oluşabileceği için, uzman doktorun gözetiminde bulunması gerekmektedir.

Bu komplikasyonları şu şekilde sıralayabiliriz;

• Solunum yetmezliği
• Dolaşım yetmezliği
• Uzamış ileus
• Sepsis
• Volvulus
• Enterik fistüller
• Böbrek ve karaciğer malpozisyonları
• Organ tıkanmaları ve zedelenmeleri
• Fıtıklar

Bu komplikasyonlara rağmen, cerrahi operasyonlardan sonra bebeğin yaşama olasılığı %90 civarındadır. Çok nadir olsa da birlikte bulunabilecek bazı genetik hastalıklar, yaşama şansını düşürebilmektedir.

Gastroşizis Tedavi Edilmezse

Gastroşizis tedavi edilmediği takdirde, doğumdan sonra ölüm gerçekleşir. Bağırsakların görevini yapamamasının yanında, karın açıklığından dolayı bebek çok su kaybedebilmektedir.

Uzman doktor, tüm bu komplikasyonların önüne geçmek zorundadır. Bu yüzden doğum yapılacak merkezin tam donanımlı olması gerekir.

10.000 doğumda bir görülen gastroşizis, toplumda çoğunlukla kontroller sırasında fark edilir. Fark edildikten sonra ölümlerin bir kısmı, tam bir tedavi uygulanmamasından kaynaklanabilmektedir.

Tam tedavinin gerçekleştiği durumlarda ise nadir olsa da bilinmeyen bir nedenden dolayı bebek yaşamını yitirebilmektedir. Bazen, bebeklerin karın açıklıkları tam kapatılamaz ve fıtıklardan dolayı ölümler gerçekleşir.

Bazen, kanlanması olamayan bağırsaklardan dolayı, uzun süren beslenememe hali yüzünden bebek kaybedilebilmektedir.

Genel anlamda; ölüm durumunu belirleyen ana etken, karın açıklığının derecesi ve gastroşizis ile birlikte görülen anormalliklerin derecesidir. Dereceden kasıt, tedaviye olan cevap ve yatkınlıktır.

Gastroşizise Ne İyi Gelir?

Öncelikle gastroşizise en iyi gelen şey, düzenli kontrollerdir. Hamilelikte bireylerin, dikkatli ilaç kullanımının yanında; kontrollerini aksatmaması gerekmektedir.

Anne karnındayken teşhis edilebilen gastroşizis, erken teşhis sayesinde tedaviye cevap verme olasılığı artar. Bu olasılıkları artıran etkenler genelde, çocuğun gelişimi üzerine yapılan uyarı ve desteklerdir. Bu sayede, doğumda da gerekli tedbirlerin alınması kolaylaşır.

Ameliyat sonrası; bebeğin, çocuk yoğun bakımında kalması ve gerekli tedbirlerin alınması önemli iyileşme faktörlerindendir. Bu tedbirlere örnek olarak; yoğun bakımda, uzun süren beslenme sorunlarında TPN (damarsal beslenme) desteği sayesinde, bebeğin hayatı kurtarılabilir.

Ayrıca bebeğin durumunun uzun süreli izlenmesi gerekebilir. Bu süreç, bağırsağın doğal bir şekilde çalışması için gereken zamandır. Ailelerden, ağızla beslenme konusunda acele edilmemesi istenir. Aksi durumda, birtakım istenmeyen enfeksiyonlar ortaya çıkabilmektedir.

Gastroşizise Ne İyi Gelmez?

Gastroşizis, bebeğin hayatı açısından, özenle tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Bu süreç uzun bir zamana yayılır. Bu süreçte, küçük bir aksaklık, bebeğin yaşamını tehlikeye atabilir.

Aksaklıkların büyük çoğunluğu ameliyat sonrası gözlenmektedir. %15 civarı olan ameliyat sonrası ölüm oranları çoğunlukla enfeksiyon ve bağırsakların kanlanma sorunlarından ileri gelmektedir.

Bunun önüne geçmek; tam donanıma sahip sağlık merkezlerinde, süreci özenle devam ettirmekle olabilmektedir. Ayrıca uzun yatış sürelerinde, ailelerin bebeklerini evlerine götürmesi, enfeksiyon gibi komplikasyonların geçirme olasılığını artırabilir.

Gastroşizis ile Omfalosel Arasındaki Fark ve Benzerlikler

Omfalosel, gastroşizisten farklı olarak; karın açıklığından, dışarıda bulunan organların bir kese içinde olmasıdır. Omfalosel ile doğan bebeklerde, ek hastalıklar (komplikasyonlar) ve anormallikler daha çok gözlenir. Ayrıca, gastroşizisten farklı olarak omfaloselde; tüm karın içi organlar dışarıda bulunabilir.

Gastroşizisin omfaloselden farklarını şu şekilde sıralayabiliriz;

• Karın açıklığı göbek kordonunun sağındadır (omfaloselde, göbek kordonunu içine alır)
• Dışarıdaki organları herhangi bir kese sarmaz
• Dışarıdaki organ çoğunlukla ince bağırsaktır
• Atrezi ve zedelenme; gastroşiziste daha sık gözlenir
• Atreziye bağlı bağırsak tıkanmaları çok daha fazla gözlenebilir

Ortak özelliklerini sayacak olursak;

• Her iki hastalığın da tanısı anne karnındayken konulabilir.
• Her iki hastalıkta da söz konusu olan yarık karından, dışarıda gelişmiş organlar ile doğum gerçekleşir.
• Her iki hastalık da tedavi edilmediği takdirde ölüm riski taşımaktadır.
• Her iki hastalıkta da karın açıklığından kaynaklanan enfeksiyonlara bağlı ölümler gerçekleşebilmektedir.
• Her iki hastalığın tedavisi de cerrahi yöntemlerle gerçekleştirilir.
• Her iki hastalıkta da ameliyat sonrası dönemin seyri benzer bir şekilde ilerler.

Gastroşizis için Hangi Doktora Gidilir?

Öncelikle annenin, hamilelik boyunca kontrollerini aksatmaması gerekir. Mümkün olduğunca; donanım ve doktor eksiği olmayan hastaneler, sağlık kuruluşları tercih edilmelidir.

Doğumlar sezaryen olarak yapılabilir. Sezaryen doğum hem annenin sağlığı hem de bebeğin sağlığı için önemlidir.

Kadın Doğum uzmanı tarafından yapılan doğumlar esnasında, Çocuk Cerrahi uzmanının orada bulunması gerekmektedir. Tedavi, cerrahi olarak gerçekleştirilmektedir.