Mirizzi Sendromu

Mirizzi Sendromu Nedir?

İnsan vücudunda karaciğerin hemen alt köşe tarafında bulunan bir organ olan safra kesesi bazı nedenler sebebiyle taş üretebilmektedir. Mirizzi sendromu ise safra kesesinde üretilen bu taş ya da taşların safra kanalını tıkaması neticesinde gerçekleşir.

Safra kesesi karaciğerin hemen altında karaciğere yapışık şekilde bulunan, sağlıklı insanlarda yaklaşık olarak 8 cm uzunluğunda ve 4 cm genişliğinde boyutlara sahip armut ya da su damlasına benzer şekilli bir içi boş organ yapısıdır.

Safra kesesinin asıl görevi ise karaciğer tarafından üretilen ve yağları sindirmede görevli olan safra sıvısının depolanmasını sağlamaktır. Safra kesesi karaciğerin ürettiği ve kendi içinde depoladığı safra sıvısını yemek yendikten sonra sindirim aşamasında koledok (safra kanalları ve karaciğer kanallarının birleşimiyle oluşan kanal yapısı, ince bağırsağa safrayı iletir) dediğimiz ana safra kanalları yardımıyla ince bağırsaklara gönderir ve böylece yağların sindiriminde etkin rol oynar.

Karaciğerden salgılanan safra sıvının içinde bulunan bazı maddeler safra sıvısını safra kesesinde bulunurken akışkanlığını sağlamaktadır. Bu maddeler bazı enfeksiyonlar, kan ile ilgili rahatsızlıklar ya da safra kesesini etkileyen farklı durumlar sebebiyle bazı değişimlere oynar ve safra kesesi içinde bulunan akışkan safra sıvısı yoğunlaşmaya yani koyulaşmaya başlayarak akışkan özelliğini kaybetmeye başlar. Bu koyulaşma neticesinde safra kesesi içinde tortu şeklinde katılaşmalar gösteren safra sıvısı zaman içinde bu tortuların daha da yoğunlaşıp katılaşması ve sertleşmesiyle taşa dönüşür.

Safra kesesi rahatsızlıkları sebebiyle safra sıvısının koyulaşması sonucu oluşan bu taş yapıları safra kesesinde bulunan bir poş (torba ya da cep şekilli bir yapı) şeklindeki çukura oturabilir. Bu poşa oturan büyükçe olan bir taş koledok ya da hepatik kanal dediğimiz safranın karaciğer ve safra kesesinden ince bağırsağa akmasını sağlayan kanallara dıştan bası yaparak bu ana safra kanallarında tıkanıklık oluşturur. Bunun sonucunda bu hastalarda tıkanma sarılığı olarak aksettirilen durum gözlenmeye başlar. Bu hastalarda ortaya çıkan tıkanma sarılığına ateş ve karnın sağ üst tarafında oluşan ağrı eşlik edebilir.

Mirizzi Sendromu Tipleri Nelerdir?

Mirizzi sendromunun tiplendirmesi safra kesesinde oluşan taşların yaptığı bası ve bu bası sonucunda gelişen inflamasyon (iltihaplanma, dokunun verdiği yanıt) sonucunda ortaya çıkan fistül (bir organdan başka yere doğru kanal yapısı oluşumu) yapılarının konumlarına göre 5 tipe ayrılmaktadır. Buna göre Mirizzi sendromu tipleri şunlardır;

• Mirizzi Sendromu Tip 1: Yaklaşık olarak Mirizzi sendromlu hastaların %11’ lik kısmında görülen bu tipteki hastalarda taş ana karaciğer kanalı ya da koledok kanalına (safra kanalları ve karaciğer kanallarının birleşimiyle oluşan kanal yapısı, ince bağırsağa safrayı iletir.) dış taraftan bası yapmaktadır ama fistül oluşumu gözlenmemektedir.
• Mirizzi Sendromu Tip 2: Mirizzi sendromlu hastaların yaklaşık %41’ ini etkileyen bu tipte fistül yapıları gözlenmektedir. Ana safra kanalının çevresinin 1/3 ünden daha azı zarar görmüş ve bunun sonucunda fistülize olmuştur.
• Mirizzi Sendromu Tip 3: Mirizzi sendromlu hastaların yaklaşık %44’ ünü etkileyen bu tipte fistül yapıları gözlenmektedir. Ana safra kanalının çevresinin 1/3 ü ile 2/3 ü arasında bir alan zarar görmüş ve bunun sonucunda fistülize olmuştur.
• Mirizzi Sendromu Tip 4: Yaklaşık olarak Mirizzi sendromluların %4 ünde ortaya çıkan bu tipte ana safra kanalı tamamen fistülize olmuştur.
• Mirizzi Sendromu Tip 5: Bu tipte ortaya çıkan fistül yapısı koledok kanalından bağırsağa kadar uzanmaktadır. Bu tip kendi içinde iki parçaya ayrılmaktadır;
• Mirizzi Sendromu Tip 5a: Mirizzi sendromunun bu tipinde safra taşına bağlı bağırsak tıkanması görülmemektedir.
• Mirizzi Sendromu Tip 5b: Mirizzi sendromunun bu tipinde safra taşına bağlı bağırsak tıkanması görülebilmektedir.

Mirizzi Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Mirizzi sendromu belirtileri hastalıkta gözlenen safra taşlarının henüz büyüme ve sayısının artma safhalarında hemen hastada semptom vermemektedirler. Oluşan bu safra taşları, safra kanalları ve koledok kanalına (safra kanalları ve karaciğer kanallarının birleşimiyle oluşan kanal yapısı, ince bağırsağa safrayı iletir) bası yapması sonucu safra kanallarında ve koledok kanalında meydana gelen darlıklara bağlı ortaya çıkmaktadır. Çoğu zaman gelişen bu safra taşları acil durumlar dışında ameliyatlar esnasında ya da başka bir hastalık üstüne yoğunlaşıldığında yapılan görüntüleme yöntemleri neticesinde tesadüfen fark edilmektedir. Tüm bunlara göre Mirizzi sendromu belirtileri şöyle sıralanabilir;

• Karın Ağrısı: Mirizzi sendromunda ortaya çıkabilen bulgulardan biri karın ağrısıdır. Mirizzi sendromunda görülen karın ağrısı, karın orta hattının üst kısımlarından başlayarak vücudun sağ tarafındaki sırt bölgesinde ya da omuz bölümünde hissedilebilmektedir.
• Mide Bulantısı ve Kusma: Mirizzi sendromunda safra taşlarının oluşturduğu bası sonucu kanalların tıkanması nedeniyle hastada vücut mide bulantısı ve kusma şeklinde spesifik (bir hastalığa özgü olmayan) belirtiler verebilmektedir.
• Scapula da ağrı: Halk arasında kürek kemiği olarak bilinen scapula kemiği seviyelerinde ağrı olması Mirizzi sendromunda yemeklerden sonra gözlenebilen bulgulardan bir tanesidir. Yemekten sonra scapulada ağrı gözlenmesinin sebebi yemeklerin sindirime başlamasıyla ince bağırsağa akması gereken safra sıvısının darlık sebebiyle geçememesi sebebiyle oluşmasıdır.
• Hazımsızlık: Yine kanallarda meydana gelen darlık gibi aynı sebeplerden dolayı safra sıvısı sindirim görevini yerine getiremez ve kişide sindirim işlevi sağlıklı bir şekilde gerçekleşemez. Bunu sonucunda kişilerde hazımsızlık bulguları gözlenebilmektedir.
• Karında Şişlik: Mirizzi sendromunda görülebilen bir diğer bulgu olan hazımsızlık yine safra sıvısının sindirim işlevini gerektiği gibi yerine getirememesi sonucu ortaya çıkan bir bulgudur.
• Sarılık: Sarılık kandaki bilirubin (kırmızı kan hücrelerin parçalanması sonucu ortaya çıkan pigment) seviyesinin artması sonucu deri, göz ve ağız içi (mukoza) gibi yerlerin hafif sarımsı renklere bürünmesidir. Safra kanallarında gözlenen tıkanıklık sonucu bilirubin seviyeleri artabilmektedir.
• İdrar Renginde Koyulaşma: İdrar rengi gün içinde yeterli su içilmediğinde koyu renk alabileceği gibi bazı hastalıklar sebebiyle de idrar rengi koyulaşabilmektedir. Mirizzi sendromunda da idrar renginde koyulaşma gözlenebilmektedir. 
• Beyaz Kaka (Büyük abdestin renginin açık olması): Hastalarda gözlenebilecek bir diğer bulgu ise kişinin dışkısının beyaz renkli olmasıdır. Safra sıvısının sindirim sistemi organı olan bağırsaklara ulaşmadığı durumlarda gözlenebilmektedir. Mirizzi sendromunda gözlenebilmektedir.
• Ciltte Kaşıntı: Bir çok hastalık semptom olarak ciltte kaşıntı bulguları verebilmektedir. Bunlardan arasında safra kesesi ve safra yolları tıkanıklığı ile ilgili hastalık durumlarında bulunmaktadır ve bunlardan biri de Mirizzi sendromudur.
• Ateş – Üşüme – Titreme: Mirizzi sendromunda oluşan safra taşının kanallara bası yapması sonucu bası bölgesinde iltihap ortaya çıkabilmektedir. Bu ortaya çıkan iltihaba karşı vücutta ateş, üşüme, titreme gibi bulguların görülmesi muhtemeldir.

Mirizzi Sendromu Nedenleri (Risk Faktörleri) Nelerdir?

Safra kesesinin asıl görevi karaciğer tarafından üretilen ve yağları sindirmede görevli olan safra sıvısının depolanmasını ve yemekten sonra sindirim anında bunun salınmasını sağlamaktır.

Karaciğerden salgılanan safra sıvının içinde bulunan bazı maddeler safra sıvısını safra kesesinde bulunurken akışkanlığını sağlamaktadır.

Bu maddeler bazı enfeksiyonlar, kan hastalıkları ya da safra kesesini etkileyen ve safra kesesi yapısını bozan durumlar varlığında safra kesesi içinde bulunan akışkan safra sıvısı yoğunlaşmaya yani koyulaşmaya başlayarak akışkan özelliğini kaybetmeye başlar. Bunun sonucunda oluşan tortulardan safra taşları oluşmaya başlar.

Oluşan bu safra taşı koledok ya da hepatik kanal dediğimiz safranın karaciğer ve safra kesesinden ince bağırsağa akmasını ve sindirimi sağlamasını sağlayan kanallara dıştan bası yaparak bu kanallarda tıkanıklık oluşturur. Oluşan bu tıkanıklık sonucu Mirizzi sendromu gelişir.

Mirizzi Sendromu Teşhisi

Mirizzi syndrome’lu hasta hekime karın ağrısı, mide bulantısı ve kusma, scapulada ağrı, hazımsızlık, karında şişlik, sarılık, idrar renginde koyulaşma, beyaz kaka (büyük abdestin renginin açık olması), ciltte kaşıntı, ateş, üşüme, titreme gibi bulgularla başvuruda bulunduğunda uzman hekim karaciğer ya da safra kesesi ile alakalı bir problem olabileceğini düşünür ve bu yönde kendisini bilgilendirecek ve tanısını kesinleştirecek görüntüleme yöntemlerine başvurur. Bu görüntüleme yöntemleri şunlardır;

• Ultrasonografi (USG): Ultrasonografi ses dalgaları kullanılarak görüntünün oluşturulduğu bir görüntüleme yöntemidir. Hekim bu yöntemle kanal daralmasını ve taş varlığını göstermeyi amaçlar.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT): Bilgisayarlı tomografi de farklı ışınlar vücuda verilerek vücudun bölgeleri kesitsel olarak oluşturulmaya çalışılır. Radyolojik bir yöntem olan bilgisayarlı tomografiye hekim ultrasonografinin yeterli gelmediği durumlarda daha detaylı bir inceleme için kullanabilmektedir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR) : Bu yöntem, manyetik alan kullanarak görüntünün oluşturulduğu bir görüntüleme yöntemidir. Mirizzi sendromu tanısı yaparken hekim gerekli gördüğü durumlarda bu görüntüleme yöntemine başvurabilir.
• Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreatiografi (ERCP): Mirizzi sendromunda kullanılabilecek bir diğer yöntem endoskopik retrograd kolanjiopankreatiografidir. Bu yöntemde yandan görüş yapan bir endoskop ile ağızdan ince bağırsağa gidilir ve ordan kanallara girilerek görüntüler alınır. Tanının doğrulanmasını için kullanılabilecek bir yöntemdir.

Mirizzi Sendromu Tedavisi

Mirizzi sendromu tedavisi cerrahi tedavidir. 5 ayrı tipi bulunan Mirizzi sendromunun ilk tipi olan tip 1’li hastalarda laparaskopik kolosistektomi (karında küçük delikler açılarak safra kanalının alınması) ya da parsiyel kolesistektomi (safra kesesinin bir kısmının alınması) yapılabilmektedir. Fistül bulunduran diğer tiplerde ise Mirizzi sendromunun fark edilmemesi ve formal kolesistektomi (safra kesesi alınımı) yapılmaya çalışılması cerrahi sırasında defektler gelişmesine neden olabilir. Bunun yerine farklı tipteki cerrahi seçenekleri uygulanabilmektedir.

Mirizzi Sendromu Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar?

Mirizzi sendromu eğer tedavi edilmezse sorun safra kesesinde olduğu için en basit görülebilecek komplikasyon sindirimin aksaması ve diğer gider görülen belirtilerin hayat standartlarını düşürmesidir. Taş safra kesesinde oluşup kanallara bası yaptığı için Mirizzi sendromunda safra kesesinin delinmesi ya da enfeksiyonun kana karışması sonucu ciddi komplikasyonlar görülebilmektedir. Bu komplikasyonları sonucu ölüme dahi gidebilen ağır durumlar gözlenebilmektedir.

Mirizzi Sendromuna Ne İyi Gelir? Ne İyi Gelmez?

Mirizzi sendromu nadir görülen bir safra taşı komplikasyonu sonucu ortaya çıkmaktadır. Günümüze kadar edinilen bilgiler ışığında yapılan cerrahi tedavilerin hastalara iyi geldiği ve yeni yaşamlarına adapte olabildikleri gözlenmiştir. Ancak bu ameliyatlarda safra kesesini tamamen alınması da bir seçenek olduğu için kişilerin yağlı beslenme alışkanlıklarından vazgeçmeleri gerekmektedir. Eğer aksi durumda bazı sindirim problemleriyle karşılaşabilirler ve bu hastalara iyi gelmemektedir.

Mirizzi Sendromu Ameliyatı

Mirizzi sendromunun asıl tedavisi cerrahidir. Cerrahi uygulamada yapılacak yöntem ise safra kesesinin alınmasıdır. Safra kesesi alınması operasyonuna kolesistektomi denilmektedir. Mirizzi sendromunda uygulanacak ameliyat yöntemleri şunlardır;

• Laparaskopik Kolesistektomi: Laparaskopik kolesistektomi ameliyatında hastada oluşacak ameliyat kesiği deformitesi çok az düzeydedir. Bu yöntemde karında küçük delikler açılarak kamera yardımıyla safra kesesi alınmaktadır. Ameliyat sonunda kesi yüzeyi az olduğu için hasta kolay bir şekilde iyileşir ve hatta başka sorunlarla karşı karşıya kalınmamışsa hemen ertesi gün taburcu edilebilir. 
• Parsiyel Kolesistektomi: Parsiyel kolesistektomi ameliyatında da safra kesesi alınması ana amaçtır. Ancak bu yöntemde safra kesesinin tamamı değil bir bölümü alınmaktadır. Mirizzi sendromunda kullanılan yöntemlerden biridir.
• Formal Kolesistektomi: Mirizzi sendromunda kullanılabilecek bir diğer safra kesesi alınma ameliyatı da formal kolesistektomidir.

Gebelikte Mirizzi Sendromu

Mirizzi sendromu nadir olarak görülen bir hastalık olduğu için gebelik sürecinde ortaya çıkan Mirizzi sendromu ile ilgili net bilgiler henüz bulunmamaktadır. Ancak gebelik sayısının artmasının safra kesesinde taş oluşumunu arttırdığı da bilinen bir gerçektir. Hamile kadınlarda Mirizzi sendromuna ait komplikasyonların açığa çıkması durumunda hekim bebek ve anne sağlık durumuna göre gerekli tedavi planlamasını yapacaktır.

Mirizzi Sendromunda Hangi Doktora Gidilir?

Mirizzi sendromu ile ilgilenen birden fazla bölüm bulunmaktadır. Hastalığın gelişiminin başrol oyuncusu safra kesesi olduğu için hem Dahiliye bölümünün Gastroenteroloji dalı hem de Genel Cerrahi bölümünün ilgi alanına girmektedir ve bu sebeple Mirizzi sendromunu teşhis eden, tanı koyan ve tedavisi yapan bölümler hastaneden hastaneye farklılık göstermekle birlikte bu iki bölümden biri ya da her ikisi birlikte ilgilenmektedir.

Mirizzi sendromlu hastalar karın ağrısı, mide bulantısı ve kusma, scapulada ağrı, hazımsızlık, karında şişlik, sarılık, idrar renginde koyulaşma, beyaz kaka (büyük abdestin renginin açık olması), ciltte kaşıntı, ateş, üşüme, titreme gibi safra kesesi ya da karaciğer hastalıklarını gösteren semptomlar varlığıyla karşı karşıya kalırsa mutlaka ilgili hekimlere başvurmalıdır.